Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012 Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie Polyneuropathien axonal vs. demyelinisierend Prof. Dr. med. Helmut Buchner Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie Recklinghausen Systematik der klinischen Diagnostik Neurographie: axonal vs. demyelinisierend Fallbeispiele Small fiber PNP
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axonal vs. · PDF fileKlinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012 PNP • Beschwerden - Sensible Reiz
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Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie
Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie
Polyneuropathien axonal vs. demyelinisierend
Prof. Dr. med. Helmut BuchnerKlinik für Neurologie und klinische NeurophysiologieRecklinghausen
Systematik der klinischen Diagnostik
Neurographie: axonal vs. demyelinisierend
Fallbeispiele
Small fiber PNP
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PNP
• Definition- Polyneuropathien sind generalisierte Erkrankungen
des peripheren Nervensystems- zum peripheren Nervensystem gehören:
- Motorische, sensible und autonome Nerven- mit Schwannzellen, ganglionären Satellitenzellen - mit Hüllstrukturen, Blut- und Lymphgefäßen
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PNP
• Beschwerden- Sensible Reiz-/ Ausfallssymptome
- Kribbeln, Ameisenlaufen, Stechen, Elektrisieren, Wärme- Kälteparästhesien, Pelzigkeits- Taubheitsgefühl, Schwellungsgefühl, unangenehmer Druck, Gefühl auf Watte zu gehen, Gangunsicher vor allem in Dunkelheit – „Schwindel“, fehlende Temperaturempfindung, schmerzlose Wunden
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PNP – Ursachen
29,7 %
Engelhardt 1994 nach Leitlinien DGN.org
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PNP - Fälleaxonal
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PNP - FälleAnamnese:W 44 Jahre
• Letzte Jahre: Mehrfache Psychiatrische stat. Behandlung – u.a. Alkoholentzug
• November 2007: hochgradige Tetraparese, MER re=li ++
• September 2008: Unsicherheit im Stehen und Gehen – wechselnde Paresen
Neuro-Befund:• Keine Paresen• MER re=li +• ASR ausgefallen• Vibrationsempfinden Füße 4/8
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PNP - Fälle
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li
F-WelleH-Reflex
Zusatzdiagnostik - mot. NLG
MED TIB
3,2
6,6
59m/s 43m/s4,8
13,6
52
Untersucht:MED; TIB; ULN beidseitsNormale NLG u. Amplituden
PNP - Fälle
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Zusatzdiagnostik - sensible NLG
MED SUR
li re
Untersucht:MED; SUR beidseitsKein NAP
PNP - Fälle
Nach der Diagnose und Therapie eines MammaCA Stabilisierung
Take home:
• Ungewöhnliche Symptome können durch eine
• ungewöhnliche PNP verursacht sein
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Anamnese:M 62 Jahre
• im Alter von 16 Jahren (vor 46 Jahren) über ½ bis 1 Jahr entstandene Bewegungsstörung der linken Hand und weniger des Fußes – Diagnose: Lagesinnstörung vermutlich degenerative Erkrankung
• Seit ca. ½ Verschlechterung der bis dahin konstanten Störung und nun auch wenig die rechte Hand betroffen
FW130249
PNP - Fälle
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Neuro-Befund:
• Dominant Lagesinn gestört isoliert links
• Vibrationsempfinden links ausgefallen
• Berührungsempfindung links wenig beeinträchtigt auch im Gesicht
• MER mittellebhaft
PNP - Fälle
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PNP - Fälle
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PNP - Fälledemyelinisierend
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PNP - Fälle
Anamnese:W 60 Jahre
• Platschender Gang seit langem
Neuro-Befund:
• Paresen der Fußheber und –Senker beidseits KG 4/5 • MER ausgefallen• Keine bemerkten Gefühlsstörungen
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PNP - Fälle
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Zusatzdiagnostik – Ergebnisse
• Motorische Neurographie• N. medianus
11,0
17,4
19 cm = 35 m/s
PNP - Fälle
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Zusatzdiagnostik – Ergebnisse
• Genetische Diagnostik:• Duplikation von Chromosomen 17p11.2 bis p12• CMT 1a autosomal dominant
PNP - Fälle
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Charcot-Marie-Tooth-Erkankung Typ1
Klinik• Über Jahre langsam progrediente distal und peroneal betonte Paresen
• Oft Hohlfüße
• Wenig Sensibilitätsstörung
• Alter zu Beginn 30-40 Jahre, aber oft späte Diagnose wegen des langen und langsamen Verlaufs
• Motorische NLG des N.medianus unter 38 m/s
PNP - Fälle
Take home:
• gewöhnliche Symptome können durch eine
• seltene PNP verursacht sein
• dennoch einfach feststellbar
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PNP - Fälledemyelinisierend
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M 42 Jahre
Binnen einer Woche distal betonte schlaffe Tetraparese
Als Jugendlicher mehrere Wochen „kraftlos“ im Bett – spontane Erholung
Behandlung mit 7S-Immunglobulin
Klinisch vollständige Wiederherstellung der Kraft
In den folgenden Jahren 2 Rezidive
Mit vollständiger Remission
PNP - Fälle
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A-Wellen: Definition
Supramaximale elektrische Stimulation eines peripheren motorischen Nerven
Monomorphe Antwort, nach der M-Antwort
Latenz weitgehend konstant (< 2ms)- Zwischen M-Antwort und F-Welle (?)
Amplitude unter 1% der M-Antwort
Auslösbarkeit 30 – 100 %
Ursache:
Demyelinisierung mit der Folge einer Ephapse
Aus: Bischoff Ch et al. Das EMG-Buch Thieme 2006
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Aus: Vogel P. Kursbuch Klinische Neurophysiologie Thieme 2006
Ursache: Demyelinisierung mit der Folge einer Ephapse
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Tetraparese
Remission
Tetraparese
Remission
1. Rezidiv
71 ms
2. Rezidiv
PNP - Fälle Take home:
• Rezidive einer immunvermittelten PNP sind nicht so selten
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PNP - Fälledemyelinisierend
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AnamneseM 51 Jahre
• Seit ca. 1990 schwache Beine
Neuro-Befund• Fußheber und -senker Paresen KG 1/5 beidseits• MER re=li an den Beinen ausgefallen – den Armen schwach
• Vibrationsempfinden Füße 6/8
PNP - Fälle
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PNP - Fälle
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PNP - Fälle
• Motorische Neurographie• N. medianus
16,4 mV4,5 mV
40 m/s
• Motorische NeurographieN. ulnaris
50 m/s
8,8 mV
23 m/s2,8 mV
3,0 mV
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PNP - Fälle
Multifokal motorische Neuropathie
Klinik• 80% Männer
• Alter zwischen 20 und 50 Jahren (80%)
• Über Jahre langsam progrediente Paresen meist an den Armen und meist asymmetrisch
• Wenig Sensibilitätsstörung
• oft späte Diagnose wegen des langen und langsamen Verlaufs
• Gute Behandlung mit Immunglobulinen
Take home:
• gewöhnliche Symptome können durch eine
• seltene PNP verursacht sein
• dennoch einfach feststellbar
• Dran denken !
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PNP - Fälleaxonal
Mononeuropathie multiplex Typ
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AnamneseM 58 Jahre
• Im Mai nach Gartenarbeit anhaltenden Muskelkather, Besserung erst nach 1 Woche
• 2 Wochen später, Fieber und „über Nacht“ Schwäche in Händen und Füßen
Neuro-Befund• Handparesen betont kleine Muskeln rechts mehr links • Fußheber Paresen KG 0/5 rechts und 3/5 links• BSR li<re, PSR li>re, ASR 0• Handschuh-Strumpf Hypästhesie - Vibrationsempfinden Füße ?
PNP - Fälle
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Labor
• BSG 69
• Liquor: opB
PNP - Fälle
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PNP - Fälle• Motorische Neurographie
• N. medianus
Tag 0 Tag 11
13,3 mV
8,4 mV
3,1 mV
2,9 mV
55 m/s 48 m/s
??
demyelinierend axonal
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• Motorische Neurographie• N. tibialis
PNP - Fälle
Tag 0 Tag 11
40 m/s 44 m/s
14,5 mV
6,5 mV
11,8 mV
6,3 mV
66128 ?
demyelinierend axonal
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Die EvG-Färbungen zeigen Gefäße mit Infiltraten bzw. einer fibrinoiden Wandnekrose; die Immunhistochemie zeigt CD3-positive Zellen in einer Gefäßwand.
Prof. Dr. med. Tanja KuhlmannNeuropathologieUni Münster
PNP - FälleIsolierte Vaskulitis der nervenversorgenden Gefäße
Take home:
• ungewöhnliche Symptome müssen schnell und konsequent diagnostiziert und therapiert werden
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• Seronegative osteodestruktive rheumatoide Arthritis mit Befall cervikal• Hirnstamminfarkt 09/2010 mit A.vertebralisstenose mit Stent behandelt
Neuro-Befund• Keine Paresen• MER + rechts=links und ASR +• Sensibilität oB - Vibrationsempfinden Füße 4/8
PNP - Fälle
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PNP - FälleSEP
24,3
23,9
51,5
52,9
N.Tibialis NLG / F-Welle
N.suralis NLG
37 m/s3,0 mV
62,9
41 m/s3 uV
3,6 mV
Max: 43,9 ms
Max: 22,3 ms
Min: 40 m/s8 mV
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PNP - Fälle
37 m/s
3,0 mV
N.Tibialis NLG / F-Welle + 90 Tage
41 m/s
11,1 mV
Links Rechts
20,5 mV
64,6
40 m/s
7,3 mV
17,1 mV
62,6
3,6 mV
62,9
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PNP - Fälle
Labor
• Liquor: 11/3 Zellen82 mg/dl Protein60 mg/dl IgG
• Seit Oktober 2011 Behandlung mit Etanercept (Enbrel®) • NW: demyelinisierende PNP, GBS, chronisch
entzündliche PNP, multifokale Neuropathie
Take home:
• wenig Symptome
• Multiple Krankheiten
• dennoch „einfach“ feststellbar
Bei der Verlaufsuntersuchung
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PNP – TAKE HOME
29,7 %
Engelhardt 1994 nach Leitlinien DGN.org
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PNP – small fiber
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PNP – small fiber
• Klinik- Brennen – Schmerz (stechend) – abends im Bett- Meist nur Füße
- Diagnose- Klinischer Befund kann / meist normal sein- Elektrophysiologischer Befund muss normal sein- Sichere Diagnose nur mit Hautbiopsie [stimulated skin wrinking ?]
- DD Restless legs Syndrom [normales Schmerz-/ Temperaturempfinden]
- Ursachen- Sehr oft Diabetes mellitus oder toxisch (Alkohol, Chemotherapie)