Imagerie de l’amylose: revue iconographique N COLIGNON, C PHAN, J CAZEJUST, A RUIZ, Y MENU - PARIS - FRANCE
Imagerie de l’amylose:
revue iconographique N COLIGNON, C PHAN, J CAZEJUST, A RUIZ, Y MENU -
PARIS - FRANCE
• L’amylose est une maladie rare qui peut toucher un grand
nombre d’organe de manière très variable.
• L’atteinte est le plus souvent systémique mais des formes
localisées sont possibles (10-20% ).
• Plus rarement, elle peut se traduire par une masse tissulaire
isolée pouvant simuler une lésion tumorale.
• L’étiologie reste inconnue.
• On observe une augmentation de la prévalence en lien avec
l’augmentation de l’espérance de vie.
Amylose
• Caractérisée par une accumulation de dépôts tissulaires de
protéines capables d’adopter une conformation fibrillaire
anormale (dites substance amyloïde) et dont la structure ß
plissée résiste à la protéolyse.
• Les amyloses appartiennent ainsi au groupe des maladies
conformationnelles des protéines, groupe de maladies de
reconnaissance récente incluant la maladie d’Alzheimer, les
encéphalopathies spongiformes transmissibles, les serpinopathies,
la maladie de Huntington, les drépanocytoses, le diabète de type II,
la sclérose latérale amyotrophique et la maladie de Parkinson.
• A terme l’accumulation des dépôts amyloïdes dans les tissus
peut être responsable d’une dysfonction d’organe.
Amylose
Fibrilles
amyloïdes
SAP GAG Composant-P amyloïde :
. participe à la stabilité des
dépôts
. protéine sérique normale
synthétisée par le foie, voisine
de la protéine C réactive.
Glycosaminoglycanes :
. pourraient jouer un rôle
facilitateur dans la
constitution des dépôts.
Fibrilles :
. issues de
différentes protéines
. beaucoup de propriétés
communes dont la
structure ß-plissée
Composition d’un dépôt amyloïde
Des dépôts de sels calciques peuvent s’associer aux dépôts amyloïdes dans
le tissu atteint conduisant au processus de calcification parfois observé.
En imagerie, ces CALCIFICATIONS constituent une aide diagnostique.
La classification des
amyloses repose sur
la nature du
précurseur protéique
Elle est basée sur la nature du précurseur protéique.
À ce jour, au moins 24 protéines différentes ont été reconnues comme
agent causal d’une amylose.
Seules les 4 plus fréquentes figurent dans le tableau ci dessous.
SAA: sérum amyloïde A ; FMF : fièvre méditéranéenne familiale ; TRAPS : tumor necrosis factor (TNF)
receptor-associated periodic syndrome ; Ig : immunoglobuline ; G : amylose généralisée ; L : amylose
localisée.
Grateau G. Amyloses. Encyclopédie Orphanet, juin 2003
Classification des amyloses
• Le diagnostic repose sur l’histologie:
les fibrilles amyloïdes présentent une coloration
spécifique rouge Congo et une biréfringence vert-jaune
caractéristique en lumière polarisée.
• Rq: Face à la grande spécificité histologique pour le diagnostic
d’amylose, s’oppose la rareté et la faible spécificité des signes
radiologiques de l’atteinte amyloïdienne qui est toutefois compensée
par une association fréquente avec d’autres pathologies qui ont leur
propres signes radiologiques.
Histologie
Biopsie des glandes salivaires:
Présence de dépôts amyloïdes, éosinophiles et acellulaires autour de
structures glandulaires (rouge Congo).
Histologie
Histologie
En lumière polarisée, les dépôts sont bi-réfringents et apparaissent jaune verts.
Ponction biopsie hépatique.
Présence de dépôts éosinophiles et
acellulaires dans les espaces de
Disse (rouge Congo).
En lumière polarisée, les dépôts
sont bi-réfringents et apparaissent
jaune verts.
Histologie
• On retiendra 4 types d'amyloses systémiques:
AL: (amyloid light-chain protein) dite amylose « primitive »
AA: Amylose AA (amyloid A protein) dite amylose secondaire ou réactionnelle
ATT: Amylose à transthyrétine
Amylose ß-2-microglobuline
Amylose
• 500 nouveaux cas d’amyloses AL sont diagnostiqués en France
• Touche un peu plus d’hommes que de femmes
• 60 à 70 ans
• Toujours en rapport avec une population monoclonale de cellules de
la lignée B synthétisant une chaîne légère, parfois maligne d’un
point de vue carcinologique (myélome, maladie de Waldenström,
LLC, lymphome de la zone marginale, etc…), souvent apparemment
« bénigne » (gammapathie monoclonale de signification
indéterminée ou MGUS des Anglo-Saxons).
• Les dépôts de substance amyloïde peuvent se former dans tous les
organes sauf le cerveau.
• Les organes les plus fréquemment touchés sont les reins, le cœur,
le foie et le système nerveux périphérique.
Amylose AL
• Le dépôt amyloïde provient d’une protéine A sérique, produite en phase aigue de l’inflammation.
• Elle s’associe à de nombreuses pathologies:
– Polyarthrite rhumatoïde 20-25%
– Spondylarthrite ankylosante
– Infections: Tuberculose 50%
– MICI
– Fièvre méditerranéenne 26-40%
– Cancer
• Le type AA est rencontré essentiellement au niveau rénal.
Amylose AA
• Les protéines ont une tendance intrinsèque à modifier
leur conformation, tendance augmentant avec le
vieillissement.
• La transthyrétine est une protéine naturellement
ß-plissée.
• Ses mutations accentuent sa résistance à la protéolyse
et sa propension à former des dépôts amyloïdes
• On distingue deux formes une forme familiale et une
forme liée à la sénilité.
Amylose à transthyrétine: ATT
Amylose génétique
Désignée comme l’amylose à trans-
thyrétine
Forme familiale rare
Précurseur:
transthyrétine mutée.
Diagnostic en biologie moléculaire
avec identification de la mutation
(plus de 80 mutations identifiée dans
le gène de la TTR).
Forme agressive sur le plan clinique
(neuropathie, cardiomyopathie,
néphropathie, dépôts vitréens).
Amylose sénile
Forme plus commune
Précurseur:
transthyrétine non mutée.
Peu symptomatique:
Insuffisance cardiaque congestive
rare.
Amylose à transthyrétine (TTR)
• Les protéines de ß-2-microglobuline ne forment
habituellement pas de dépôt d'amylose en
raison de leur faible concentration sérique.
• Chez le dialysé leur concentration augmente
favorisant la constitution des dépôts.
• Les manifestations ostéo-articulaires sont fréquentes.
Amylose ß-2-microglobuline
• Amylose AL:
– alkylants associés à une corticothérapie
– Auto greffe de moelle
• Amyloses AA:
– éradication du foyer infectieux ou inflammatoire
– colchicine en cas d’impossibilité d’éradication
• Amylose à transthyrétine :
– transplantation hépatique, permet de supprimer la
synthèse de la transthyrétine mutée au profit d'une
transthyrétine non mutée.
Amylose: traitement
• Le pronostic est lié aux atteintes cardiaque et rénale qu'il
faut dépister afin de permettre une prise en charge
précoce.
• L’amylose AL est une maladie grave avec une moribidité
et une mortalité élevées en l’absence de traitement.
• Il s’agit d’une maladie difficile à identifier compte tenu de
la diversité des troubles possibles.
• Il s’écoule donc parfois un délai important entre les
premiers signes et le diagnostic.
Amylose: pronostic
IMAGERIE de L’AMYLOSE
• Les manifestations radiologiques des amyloses sont TRES
VARIEES et NON SPECIFIQUES.
• Néanmoins, des calcifications amorphes et irrégulières sont
parfois associées aux dépôts amyloïdes. L’étiopathogénie de ce
processus de calcification reste mal expliqué.
• Dans un contexte clinique évocateur, ces calcifications doivent
faire intégrer l’amylose dans la gamme diagnostique.
• Dans sa forme localisée l’amylose peut simuler un processus
tumoral.
IMAGERIE
• Nous illustrerons de facon non exhaustive les atteintes
amyloïdiennes pour les localisations suivantes :
Amylose - IMAGERIE
1- CARDIAQUES
2- THORACIQUES
3- DIGESTIVES
4- GENITO-URINAIRES
5- OSTEO-ARTICULAIRES
6- Autres atteintes
NB: les cas exposés ont tous
été confirmés par biopsie
(gingivale, rectale, graisse
abdominale ou de l’organe
cible).
Manifestations cardiaques
• Les amyloses sont une cause fréquente de myocardiopathie
restrictive secondaire.
• Épaississement concentrique du coeur et septa épaissis lié à
l’infiltration myocardique par les dépôs amyloïdes.
• Pas de calcification rapporté pour la localisation cardiaque.
Manifestations cardiaques
Macroscopie. Hypertrophie ventriculaire et
dépôt amyloïdes pariétaux blanchâtres.
• L’atteinte myocardique est retrouvée
dans de nombreux types d’amylose mais
plus particulièrement dans les amyloses
de type AL (30% des cas), et représente
un tournant dans l'évolution de cette
maladie.
• Le diagnostic repose sur la clinique, les anomalies rencontrées à
l’ECG et à l’imagerie (écho-cœur et IRM cardiaque).
• Un diagnostic précoce est important pour pouvoir instaurer un
traitement sur un cœur pouvant supporter le traitement
(chimiothérapie comprenant des agents alkylants).
• La reconnaissance de la nature amyloïde d'une cardiopathie a une
incidence thérapeutique directe, à savoir qu'elle contre-indique
l'utilisation des digitaliques, des antagonistes calciques et des
bêtabloqueurs.
• L'amylose cardiaque est une mauvaise indication à la
transplantation dont les résultats sont marqués par la progression
très rapide des dépôts particulièrement au niveau du tube digestif et
du système nerveux.
Manifestations cardiaques
L’IRM montre,
• une cardiomégalie
• un épaississement concentrique du cœur
• sur les séquences dynamiques:
une dysfonction cardiaque à prédominance diastolique (insuffisance
cardiaque restrictive par obstacle au remplissage ventriculaire)
• sur les séquences tardives après injection (dites de viabilité) :
un rehaussement myocardique, de type sous endocardique :
Soit diffus, soit discontinu, hétérogène, sans systématisation
vasculaire.
Souvent de faible intensité.
Sans systématisation vasculaire.
• Signes congestifs: épanchement pleuraux, péricardite (rare)
Manifestations cardiaques
Séquence dynamique en petit axe
Séquence dynamique en 4 cavités
Patient de 45 ans qui a
consulté pour une
dyspnée avec asthénie.
Un bilan cardiaque a
retrouvé une insuffisance
cardiaque gauche.
Une IRM cardiaque est
demandée pour
exploration.
Hypokinésie globale,
avec une baisse de la
fraction d’éjection du
ventricule gauche
(estimée à 31%).
Coupe petit axe au temps tardif
après injection de gadolinium.
Prise de contraste sous
endocardique diffuse.
Coupe 4 cavités au temps tardif
après injection de gadolinium.
Amylose/ diagnostic différentiel
• Infarctus du myocarde :
– Il existe une atteinte qui est également sous endocardique mais
qui a une systématisation vasculaire.
Infarctus du myocarde Amylose cardiaque
Manifestations cardiaques
Amylose/ diagnostic différentiel
• Myocardite :
• La prise de contraste respecte toujours le sous endocarde.
• L’atteinte est :
Soit sous épicardique.
Soit médio myocardique.
Jamais sous endocardique.
• L’atteinte n’a pas de systématisation vasculaire.
• Elle est le plus souvent nodulaire, ou linéaire.
Myocardite Amylose cardiaque
Manifestations cardiaques
RETOUR
Manifestations thoraciques
• On décrit quatres types d’atteinte:
• La forme trachéo-bronchique
• L’amylose pulmonaire nodulaire
• L’amylose parenchymateuse diffuse alvéolo-septale
• L’atteinte médiastinale qui peut être isolée ou associée à
l’atteinte pulmonaire.
Manifestations thoraciques
• Atteinte trachéobronchique (la plus
fréquente) :
Atteinte localisée nodulaire (amyloïdome)
non obstructive
ou
Épaississement pariétal diffus et infiltratif
responsable de rétrécissement voire de
sténose de la lumière de l’arbre trachéo
bronchique.
• Dépôts amyloïdes sous muqueux. La
muqueuse demeurant intacte.
• Calcifications possibles.
Manifestations thoraciques
DD épaississement pariétal trachéal:
•granulomatoses: tuberculose, sarcoïdose
•polychondrite atrophiante
•Trachéopathie ostéochondroplastique
•Wegener…
Boccuzzi, Thorax BMJ 2010
Multiples micronodules et nodules calcifiés
des deux champs pulmonaires (amylose AL).
Manifestations thoraciques
Atteinte parenchymateuse
nodulaire:
•Micronodules et nodules
•Taille variable: 0.5 à 15 cm
•Calcification parfois seule aide
au diagnostic
•De croissance lente
DD micronodules calcifiés:
•granulomatoses: sarcoïdose,
tuberculose,
•Silicose
•lésion tumorale primitive,
•métastases…
Amylose primitve immunoglobulinique
(amylose AL) suivie depuis 2001 traitée par
deux autogreffes de cellules souches
circulantes en 2001 et 2002.
Micronodules et nodule lobaire supérieur
droit calcifiés.
Patient non fumeur, asymtomatique.
Nodule du champ pulmonaire droit non
calcifié.
Manifestations thoraciques
Atteinte parenchymateuse
localisée sous forme nodulaire,
mimant une lésion tumorale.
Reste exceptionnel.
Fukatsu, Inter Med 2010
Régression spontanée complète à 3 mois.
Amylose AA.
• Atteinte parenchymateuse diffuse alvéolo septale
• Présentation comme une pneumopathie interstitielle diffuse (PID)
Manifestations thoraciques
DD PID et épaississement des
septa interlobulaires:
•Lymphangite K
•Insuffisance cardiaque
•Lymphome traité
•Maladie veino occlusive
•Pneumopathie
médicamenteuse
Homme de 55 ans, dyspnée.
Verre dépoli, épaississement septal
et épanchement pleural bilatéral.
Biopsie pulmonaire confirmant des
dépôts amyloïdes dans
l’intersticium pulmonaire.
Georgiades, Radiographics, 2004
Atteinte médiastinale (rare):
•Atteinte ganglionnaire thoracique rare.
•Lorsqu’elle est isolée elle fait craindre un
processus tumoral.
•Adénopathies médiasti-
nales et hilaires bilatérales
•Rarement compressives
•Calcifications possibles
Manifestations thoraciques
Patiente suivie pour une amylose
connue.
Adénopathies médiastinales et
hilaires calcifiées.
Obs. Pr Régent- Nancy Brabois
DD ADP méd calcifiées:
•granulomatoses: sarcoïdose,
tuberculose,
•Silicose
•Lymphome traité
Atteinte médiastinale isolée.
Manifestations thoraciques
Matsuguma, BJR, 2008
Homme 74 ans. Amylose AL.
Adénopathies médiastinales non
calcifiées.
Sur le contrôle à 3 ans certaines
adénopathies sont stables et
calcifiées d’autres sont majorées en
taille et non calcifiées.
RETOUR
Manifestations digestives
• Atteinte fréquente (70% des amylose AL et 55% des amyloses AA),
contrastant avec la relative rareté des symptômes.
• Atteinte grêlique (73%)> duodénale (69%) et gastrique (40%)>
recto colon> oesophage.
• L’atteinte digestive de l’amylose ne s’exprime que dans un tiers des
cas.
• Les méthodes d’imagerie montrent:
des anses atones, siège de dilatations segmentaires intermittentes
(par dysautonomie ) secondaires à l’infiltration pariétale amyloïde
diffuse (dépôts sous muqueux).
• Les manifestations digestives relèvent le plus souvent d'un
traitement symptomatique.
Manifestations digestives
• Épaississement pariétal
focal ou étendu
• Infiltration du mésentère
• Dilatation de l’anse liée au
degré d’immobilité de
l’anse
Manifestations digestives
GRELIQUE
DD d’un épaississement grêlique diffus :
– Inflammation
• Maladie de Crohn (atteinte transpariétale)
• Grêle radique
• Greffon contre l’hôte (peau et foie)
• Maladie de Whipple (nodules hypodenses)
• Gastroentérite à éosinophiles, Maladie de Behcet
– Infection (MAI, CMV, cryptosporidiose)
– Ischémie
Homme 73 ans, syndrome sub-occlusif. Myélome multiple traité médicalement Chaînes légères (type AL) Considéré en rémission
Obs. Pr Régent Nancy Brabois
• Diminution de la mobilité, de la
vidange gastrique
• TDM:
Épaississement pariétal (avec
tendance au saignement)
Parfois masse focale: amyloïdome
Fines calcifications pariétales
Koczka, WJGO, 2009
Homme de 75 ans. LMNH en
rémission. Amylose gastrique
prouvée histologiquement.
Calcifications de la paroi gastrique
GASTRIQUE
Manifestations digestives
Patiente de 58 ans
Amylose primitve immunoglobulinique (amylose AL) suivie depuis 2001 traitée par
deux autogreffes de cellules souches circulantes en 2001 et 2002.
Lors du dernier contrôle scanographique:
Présence de calcifications des adénopathies gastriques gauches et de la paroi
gastrique.
GASTRIQUE
Localisations ganglionnaire et pariétale gastrique
de l’amylose.
Les adénopathies gastriques gauches et la paroi
gastrique n’étaient pas calcifiés en 2001.
2001 2011
GASTRIQUE
• Organe le plus touché dans l’amylose
systémique
• plus svt recto sigmoïde et côlon gauche
• TDM:
• Épaississement pariétal
• sténose luminale
• Distension
• Complications: saignements, occlusion
Manifestations digestives
COLIQUE
DD des étiologies de colites inflammatoires et ischémiques
Myélome multiple Amylose type AL.
Obs. Pr Régent Nancy Brabois
• Atteinte fréquente mais pauci symptomatique
• Dépôts de long des sinusoïdes à travers les
espaces de Disse ou des parois des
vaisseaux
• US: hépatomégalie hypoéchogène
• TDM:
• Hépatomégalie
• Défaut de rehaussement focal ou diffus,
aspect hétérogène
• PdC tardive
• Calcifications rares
Manifestations digestives
HEPATIQUE
Yong Moon Shin, The Korean
Journal of Hepatology, 2011
Mainenti Abdo Imaging , 2003
Femme 53 ans, amylose AL.
• IRM: hypersignal en pondération T1
avec un signal normal en
pondération T2 (sans explication sur
le plan physiopathologique).
Manifestations digestives
HEPATIQUE
L’amylose expose à un risque accru de saignement en raison de troubles
spécifiques de la coagulation, et probablement de l’infiltration de la paroi vasculaire
Lorsque le foie paraît le seul site permettant de faire le diagnostic, la biospie
hépatique transjugulaire doit être proposée.
Homme 67 ans. Hépatomégalie. Myélome multiple Amylose type AL rapporté à la PBH.
PBH du Mr P.
Coro T2
• Atteinte rare
• US:
pancréas globalement hypoéchogène
• TDM:
élargissement diffus du pancréas
Aspect hypodense après injection
• IRM:
élargissement diffus du pancréas
Hyposignal en pondération T1 FS et discret hypersignal en pondération
T2.
• Dg différentiel: lymphome, pancréatite auto-immune.
Carmen Segovia Garcia, Eur Radiol, 2002
PANCREATIQUE
Manifestations digestives
Patiente de 58 ans, amylose AL.
PANCREATIQUE
Calcifications diffuses du parenchyme pancréatiques également visibles sur l’ASP.
Femme 58 ans, diagnostic d’amylose AL. Localisation pancréatique des dépôts
amyloïdes. En 2001, aspect hypodense du parenchyme pancréatique hormis une
zone d’épargne autour de la VBP. Quelques calcifications du pancréas caudal.
En 2011, calcifications diffuse du parenchyme pancréatique avec zone d’épargne
autour de la VBP. Ce processus de calcification des dépôts amyloïdes avait débuté
dès la première année d’évolution de la maladie.
2001 2011
PANCREATIQUE
Femme 43 ans: Élargissement diffus et aspect
hypodense du parenchyme pancréatique ayant
fait discuter initialement le diagnostic de
lymphome ou de pancréatite auto-immune.
Adénopathies gastriques gauches également
hypodenses.
DiagnostIc d’amylose AL sur biopsie
pancréatique.
Evolution vers les calcifications pancréatiques
Scanner initial Après deux ans d’évolution
Carmen Segovia Garcia, Eur Radiol, 2002
PANCREATIQUE
Femme. Amylose (AL).
PERITONEALE
RETOUR
•Les atteintes amyloïdosiques, qu'elles
soient primitives ou secondaires
(myélome multiple et états
inflammatoires chroniques) sont rares
au niveau du mésentère.
•L'infiltration avec épaississement des
feuillets mésentériques peut
s'accompagner de
dans un contexte de malabsorption
digestive avec insuffisance cardiaque.
Femme 80 ans. Amylose (AL). DD: carcinose péritonéale
Coumbaras, Clin Radiol, 2001
Manifestations génito-urinaires
• Reins:
50% des patients avec amylose secondaire
meurent d’IRT
Sd néphrotique dans 30 % des cas SANS
hématurie
Augmentation de taille au début de la maladie
Puis reins atrophiques avec amincissement
cortical
Evolution rapide vers IR.
Sd de masse
Calcification
Épaissisement pariétal
Sténose urétérale
Calcifications sous muqueuse (DD:
bilharziose)
Sd de masse
Manifestations génito-urinaires
RENALE
URETERE ET VESSIE
Weiwei, Abdo Imaging, 2011
Femme 45 ans.Sd néphrotique.
Reins hyperéchogènes.
Amylose rénale.
Amylose localisée.
Sténose du bas uretère droit.
OVARIENNE
RETOUR
Très rare
Femme. Amylose AL.
Apparition de calcifications ovariennes bilatérales chez une femme
comportant de également de nombreuses autres localisations viscérales
et digestives.
Cas exceptionnel de forme localisée du col rapporté.
UTERUS
Manifestations ostéo-articulaires
Dépôts d’Amylose
Articulaire Intra osseux
Synoviale
Cartilage
Tendons
Région péritendineuse
Tissus de voisinage
Musculaire
Fonction de l’infiltration
Amyloïde et plasmocytaire
Focale
Lésion lytique circonscrite
bordée ou non d’un liseré
d’ostéocondensation avec
parfois des calcifications
punctiformes
Diffuse: déminéralisation
Epaules +++
Poignets
MCP, IPD
Genoux
Rachis(T>C>L>S)
Os longs
Os plats (sternum, côtes,
bassin, omoplates)
Crâne
Manifestations ostéo-articulaires
• Suivant le type d’amylose,
1- Amylose AL
2 -Amylose AA
3 - Amylose de la transthyrétine
4 -Amylose à ß-2-microglobuline
la fréquence des différentes formes de présentation
clinique varie.
Manifestations ostéo-articulaires
1 - Amylose AL immunoglobulinique
• Affection systémique grave qui associe une maladie plasmocytaire peu évolutive
et de multiples atteintes viscérales liées au dépôt de substance amyloïde.
• Dyscrasie plasmocytaire rare dans laquelle les dépots amyloïdes (DA) sont au
premier plan / à l’infiltration plasmocytaire.
• Dans 80 à 90% des cas d’amylose AL, un composant monoclonal sérique et/ou
urinaire est identifiable.
• Lorsque cette Ig remplit tous les critères d’Ig monoclonale bénigne, on parle
d’amylose primitive (> 80% des amyloses AL)
• Dans 10 à 20% des cas, elle est associée à un myélome et dans 1% des cas à
une maladie de Waldenström.
• Dans le myélome, l’amylose peut précéder la survenue du myélome ou survenir
après sa découverte.
• DA intéressant des structures articulaires et extra articulaires d’où un
polymorphysme clinique
Manifestations ostéo-articulaires
1 - Amylose AL immunoglobulinique (suite)
• Tableau le plus fréquent: polyarthrite bilatérale symétrique d’installation
progressive, pouvant mimer une PR séronégative. Sites de Polyarthrite
bilatérale: Epaules > Poignets > MCP > IPP > Genoux.
• Association avec
- gonflements articulaires, parfois pseudotumoral (signe de l’épaulette
dans 30% des cas).
- nodules cutanées constitués de DA dans 50% des cas.
• Formes oligoarticulaires (10%) ou monoarticulaires (10%) inaugurales.
• Syndrome du canal carpien très fréquent (24-65% des cas). La bilatéralité est
très évocatrice de l’affection (97% des cas).
• Autres présentations cliniques plus rares pouvant s’exprimer par une tumeur
osseuse (amyloïdome) isolée ou s’intégrant dans une forme systémique
d’amylose AL.
• Plus rarement une PPR ou une maladie de Horton.
.
Manifestations ostéo-articulaires
2 - Amylose AA compliquant les maladies inflammatoires (PR et SPA en sont les
premières causes dans les pays occidentaux).
• Pas de manifestations ostéo-articulaires en rapport direct avec l’amylose.
3- Amylose de la transthyrétine dans ses deux formes génétique et sénile.
• Syndrome du canal carpien.
4 - Amylose à ß-2-microglobuline +++ survient chez les patients traités par
hémodialyse chronique par accumulation de bêta2-microglobuline en raison de
la dysfunction rénale. On observe des dépôts tissulaires de fibrille amyloïde de
localisation variable (synoviale, os, cartilage, tendons).
• Syndrome du canal carpien, d’arthalgies chroniques et surtout atteinte de type
spondylarthropathie destructrice spécifique.
Manifestations ostéo-articulaires
Diagnostic positif par analyse du liquide de ponction articulaire, de biopsie
synoviale, de biopsie de nodule des parties molles péri articulaires, voire du
cartilage ou de l’os sous-chondral
Radiographies le plus souvent normales
Anomalies non spécifiques:
•Déminéralisation épiphysaire
•Épaississement des parties molles
•Interligne articulaire conservé voire élargit (par le dépôt
amyloïde)+++ signe évocateur même spécifique pour certains
•Os sous chondral le plus souvent respecté
•Rarement, arthropathie érosive associant des géodes et/ou
des érosions sous chondrales finement cernées
d’ostéosclérose en regard des zones d’insertion ou de
réflexion des membranes synoviales (dépôts focaux
d’amylose).
Manifestations ostéo-articulaires
Dépôts d’Amylose
Articulaire Lésions
Synoviale
Cartilage
Tendons
Région péritendineuse
Tissus de voisinage
Géodes sous chondrales
Erosions
Déminéralisation épiphysaire
Interligne conservé
Epaississement des parties
molles
Epaules +++
Poignets
MCP, IPD
Hanches, coudes
Genoux
Cas particulier:
Spondylarthropathie destructrice
(Rachis cervical) (Amylose à
bêta2-microglobuline)
Manifestations ostéo-articulaires
Epaississement synovial par les dépôts
amyloïdes responsable d’ érosions en
hyposignal T1, discret hypersignal T2 et
rehaussé après injection pouvant mimer
une PR
Atteinte des MCP: Pseudo PR
Manifestations ostéo-articulaires
MCP
Epaississement synovial par les dépôts
amyloïdes responsable d’érosions en
hyposignal T1, hypersignal T2 et se
rehaussant après injection ( ) Atteinte du carpe: Pseudo PR
T1
T1 FS Gado
Manifestations ostéo-articulaires
CARPE
Patient hémodialysé chronique depuis 30 ans:
Infiltration du canal par un tissu échogène
dissociant les tendons (t) et comprimant le nerf
médian (n).
Manifestations ostéo-articulaires
CANAL CARPIEN
Obs. Dr Miquel – Hôpital Saint-Antoine
Atteinte très fréquente
Arthropathie amyloïde/ amylose AL
Signe de l’épaulette « shoulder pad »
(dans 1/3 des cas)
Epaississement synovial et encoches osseuses au contact des replis
synoviaux en hyposignal T1 chez un patient hémodialysé depuis 20 ans
présentant des épaules douloureuses et augmentées de volume (signe de
l’épaulette). Erosions acromiales et glénoïdiennes visibles sur les Rx
standard.
Syndrome de masse périarticulaire.
Konishiike T. J Bone Joint Surg 1996
Epaule: une articulation souvent
atteinte
Manifestations ostéo-articulaires
EPAULE
Epaule: une articulation souvent atteinte
Arthropathie amyloïde
Manifestations ostéo-articulaires
EPAULE
Epaississements capsulo-synoviaux et ligamentaires en zone de replis synovial
Encoches osseuses
au contact des
épaississements
synoviaux réalisant un
syndrome de masse
périarticulaire ( )
*
T1 FS Gado
Manifestations ostéo-articulaires
HANCHE
* *
*
Fracture pathologique chez un patient
hémodialysé présentant de larges géodes
céphaliques et du col fémoral ayant favorisé
une zone de moindre résistance du col
fémoral gauche
Obs. Dr Miquel – Hôpital Saint-Antoine
• Amylose osseuse
• Rare
• Continuum au sein duquel on individualise deux entités clinico-radiologiques:
le plasmocytome et l’amyloïdome qui partagent des localisations osseuses
similaires. Leur distinction dépend de l’importance respective de la prolifération
plasmocytaire et des dépôts d’amylose.
Prolifération
plasmocytaire
prédominnate
Dépôts d’amylose
AL prédominants
PLASMOCYTOME AMYLOIDOME
Manifestations ostéo-articulaires
Contexte d’amylose AL
Douleurs de cheville G.
Géodes du talus et disparition de la
corticale médiale à la radiographie.
T2 FS
Manifestations ostéo-articulaires
Lésion de remplacement médullaire avec
atteinte de corticale médiale du talus
associée à un épanchement significatif de
l’articulation tao-crurale. Epaississement
nodulaire synovial de signal intermédiaire
en T2 FS avec prise de contraste mis en
évidence sur la séquence T1 FS Gado.
T1 FS Gado
T2 FS
Manifestations ostéo-articulaires
Fixation de l’atteinte talienne
gauche.
Fixations des MI d’allure
dégénérative.
TEMP / TDM
Vue AP
Biopsie talienne gauche: Amyloïdome
Manifestations ostéo-articulaires
Spondylarthropathie destructrive simulant une spondylodiscite infectieuse:
apparition d’une diminution de l’espace intersomatique C5-C6 et d’une
destruction des plateaux vertébraux chez une femme de 52 ans hémodialysée
chronique.
T0
+ 2 ans
+ 2 ans
Fukuda K Semin in MSK Radiol 2001
Amylose: une grande simulatrice
Manifestations ostéo-articulaires
RETOUR
RACHIS CERVICAL
Autres manifestations
Sinus frontaux
Épaississement muqueux calcifié des cornets
Hyperfixation sinusienne à la scingraphie aux
Diphosphonates marqués au Technétium 99m
Manifestations ORL
• L’angiopathie amyloïde cérébrale est une
variété d’amylose strictement limitée aux
vaisseaux cérébraux, observée en dehors
de toute amylose systémique
extracérébrale.
• La protéine amyloïdogène la plus
fréquemment en cause est la protéine ß A4,
aussi impliquée dans la pathogénie de la
démence de type Alzheimer.
• Cette angiopathie se manifeste par des
hématomes intracérébraux lobaires et
récidivants, multifocaux, survenant chez le
sujet âgé.
• Un syndrome démentiel avec leuco-
encéphalopathie est fréquemment associé.
Manifestations neurologiques
IRM: Détection des foyers
d’hémosidérine par les
séquences IRM T2*
(microbleeds): rôle prédictif de
récidive hémorragique
• A évoquer devant des hématomes cérébraux
• Lobaires
• Multifocaux
• Récidivants
Manifestations neurologiques
Homme 54 ans,
oct 2005 Hématome temporo
occipital G
Mai 2007 Hématome temporo
Int D
déc 2007 Hématome pariéto occipital D
RETOUR
• Les manifestations cliniques et radiologiques des amyloses sont TRES VARIEES et NON SPECIFIQUES, conduisant à des retards diagnostiques.
• L'amylose doit être évoquée en présence de CIRCONSTANCES ETIOLOGIQUES PARTICULIERES telles que:
myélome, lymphome, maladie de Waldenström, infection chronique (tuberculose), polyarthrite rhumatoïde, MICI, cancer et d’autres connectivites et vascularites ...
• Dans ces conditions, les CALCIFICATIONS parfois constatées en imagerie au sein des dépôts amyloïdes doivent faire évoquer l’amylose.
• L'affirmation diagnostique nécessite toujours une BIOPSIE gingivale, rectale, du tissu graisseux abdominal, sous-cutané ou de l’organe atteint pour les formes localisées.
Messages à retenir
• Georgiades CS, Neyman EG, Barish MA, Fishman EK. Amyloidosis: review
and CT manifestations. Radiographics. 2004 Mar-Apr;24(2):405-
16.M’Bappé P. et al.
• Urban BA, Fishman EK, Goldman SM, Scott WW, Jr., Jones B, Humphrey
RL, et al. CT evaluation of amyloidosis: spectrum of disease.
Radiographics. 1993 Nov;13(6):1295-308.
• vanden Driesen RI, Slaughter RE, Strugnell WE. MR findings in cardiac
amyloidosis. AJR Am J Roentgenol. 2006 Jun;186(6):1682-5.
• Pickford HA, Swensen SJ, Utz JP. Thoracic cross-sectional imaging of
amyloidosis. AJR Am J Roentgenol. 1997 Feb;168(2):351-5.
• Segovia Garcia C, Quilez Barrenechea JI, Vidales Arechaga L,
Capelastegui Alber A, De Miguel Herran E. Pancreatic involvement in
primary amyloidosis: radiologic findings. Eur Radiol. 2002 Apr;12(4):774-8.
• Manifestations osseuses de l’amylose. EMC
• Kunihiko F. et al. Dialysis-related Amyloidosis. Semin Musculoskeletal
Radiology 2001.
• Parmar H. et al. Imaging of focal amyloid depositions in the head, neck,
and spine: amyloidoma. AJNR 2010
Références