A PROPOSITO DE ROMÁN - SENDIMADsendimad.org/sesiones/a_prosito_de_roman.pdfSilla turca parcialmente vacía, con discreto descenso del quiasma óptico Tallo hipofisario centrado En

Revisión Hipoglucemias

▸ Varón de 53 años▸ Episodios confusionales de repetición desde

hace >5 años, en estudio por Neurología (EEG, RMN, analítica normal). ◦ Dudosa buena respuesta inicial a Lamotrigina◦ Suspendida por su cuenta

▸ No fumador. Alcohol: 1-2 vinos fines de semana

▸ Tto actual: Adiro 100

▸ 13 Noviembre 2013

◦ Acudió al SU por nuevo episodio de “desconexión” que mejoró tras la ingesta◦ Analítica: Glucemia: 22mg/dl asintómatico Resto de analítica normal

▸ Trabaja como auxiliar de farmacia▸ No enfermedad intercurrente grave▸ No otro tto salvo Adiro▸ Episodios siempre en relación con ayuno◦ Síntomas neuroglucopenia (cuadros confusionales)◦ No síntomas adrenergicos hipoglucemia◦ No objetivada hipoglucemia◦ Si mejoría con ingesta

▸ No quiere ingreso para estudio

▸ 30 Noviembre: BMT 55 (ayuno); Analitica SU Glucosa 88mg/dl

▸ EF :P 101 T 182 IMC 30.5 PA 132/70

▸ Analítica◦ Glucosa: 95 HbA1c (NGSP): 5% Insulina 14.53µUI/ml

(3-25) Peptido C 2.43 (0.81-3.85) Glucagón 87 (59-177)◦ TSH: 2.46µU/ml T4L 1.14ng/dl◦ ACTH: 34.7pg/ml Cortisol 18.8µg/dl◦ IGF-1 125 ng/ml GH<0.05ng/ml◦ Catecolaminas normal

▸ Glucosa 43 mg/dl▸ Insulina 5.95 µUI/ml▸ Peptido C 1.40 ng/ml▸ Catecolaminas: adrenalina 27pg/ml (0-125),

NA 290pg/ml (0-600), dopamina 13pg/ml (0-100)

▸ Proinsulina pte

▸ Glucosa 42 mg/dl▸ Insulina 15.55 µUI/ml▸ Peptido C 2.31 ng/dl▸ Cortisol: 4 µUI/dl

▸ Glucosa 35mg/dl▸ Insulina 36.81 µUI/ml▸ Peptido C 4.13 ng/ml▸ Cortisol 4.2 µUI/dl▸ ACTH 10.80 pg/ml

▸ ¿Miente Román???

▸ ¿Insulinoma???

▸ Y el cortisol???...

▸ Hipofisis??

▸ MEN 1

▸ Ecografia abdominal: Area pancreática no visualizada por interposición de gas. Resto normal

▸ RM abdomen con contraste:◦ Pancreas tamaño y morfologia normal sin lesiones

focales hipervasculares que sugieran insulinoma◦ 2 lesiones focales hepaticas hepaticas de 6mm

(segmentos III y IV), hiperintensas en T2 e hipo en T1 en relación con quistes simples◦ Suprarrenales sin alteraciones

▸ Insulina hasta 153.95 µUI/ml▸ Peptido C hasta 8.9 ng/ml▸ Proinsulina>100 (superior al limite de

detección)▸ SFO orina negativas▸ Ac anti insulina negativos (con glucemia

118mg/dl)▸ Ac anti cl suprarrenales -

▸ Analitica

◦ TSH 4 µU/ml T4L 1.13 ng/dl◦ PRL 14.2ng/ml◦ FSH 9.8 mUI/ml LH 4 mUI/ml Testosterona

3.12ng/ml◦ ACTH 19.10 pg/ml Cortisol 8.7µg/dl◦ IGF-1 163 ng/ml GH 0.05 ng/ml

RM hipofisaria con contraste: ▸ Silla turca parcialmente vacía, con discreto

descenso del quiasma óptico▸ Tallo hipofisario centrado▸ En secuencia dinámica, en zona de hipófisis,

realce de 3mm sugerente de pequeño microadenoma hipofisario

▸ PTH-i : 69. Ca y P normal. Vit D 22 ng/ml▸ Glucagón 104pg/ml (30-210)▸ Somatostatina 6.6 pmol/L (0-16)▸ Gastrina 33.2 pg/ml (13-115)▸ VIP 11.1 pmol/l (<30) ▸ Polipéptido pancreático 144.1pmol/l (59-

177)▸ Cromogranina A 10 ng/ml

▸ Tratamiento: diazoxido, furosemida e Hidroaltesona

▸ Sensor▸ Pendiente de◦ Eco-endoscopia en HUGM◦ SPECT-TC para receptores SS◦ Ac antihipofisis

▸ SPECT-CT de receptores de somatostatina: estudio negativo

▸ Eco-endoscopia: Lesión solida de 13 mm en cola pancreática adyacente a v. esplenica con aumento de vascularización periferica compatible con insulinoma (TNE)

▸ Insulinoma de 13mm en cola pancreática:◦ Perdida de respuesta de respuesta de h.

contrareguladoras (Catecolaminas, cortisol, GH)

▸ Hallazgo casual : silla turca parcialmente vacía