A Case of Tracheobronchopathia Osteochondroplasticajournal.kisep.com/pdf/001/2011/0012011090.pdf · 2011. 6. 30. · 11) Jepsen O, Sorensen H. Tracheopathia osteoplastica and ozaena.
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A Case of Tracheobronchopathia Osteochondroplastica
Sung Woo Cho1, Ki Hong Jung2, Rok Young Kim2 and Joon Kyoo Lee2
1Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Chonnam National University Hospital, Gwangju; and 2Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Chonnam National University Medical School Hwasun Hospital,Hwasun, Korea
Received November 29, 2010Revised December 30, 2010Accepted January 4, 2011AddressforcorrespondenceJoon Kyoo Lee, MD, PhDDepartment of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Chonnam National University Hwasun Hospital, 160 Ilsim-ri, Hwasun-eup,Hwasun 519-763, KoreaTel +82-61-379-7760Fax +82-61-379-7761E-mail [email protected]
Tracheobronchopathia Osteochondroplastica (TO) is a rare disease of the trachea character-ized by the development of submucosal cartilaginous and bony nodules. The nodules are usually located at the anterior and lateral walls and sometims on the posterior membranous wall. Clinically, the manifestations of TO vary from the incidentally detected asymptomatic to life threatening diseases with airway obstruction. Bronchoscopy is a useful diagnostic tool and radiographic studies also play an important role in the diagnosis of TO. The treat-ment of TO is reserved for the symptomatic lesion with severe airway narrowing and the prevention of recurrent respiratory infections. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2011;54:408-10
Tracheobronchopathia Osteochondroplastica █ Cho SW, et al.
www.jkorl.org 409
수술 전 시행한 흉부 X-ray상에서는 정상 소견이었으며(Fig.
2), 성문 하부의 종괴에 대한 평가를 위하여 시행한 전신 마취
하 현수 후두경을 이용하여 관찰한 결과, 우측 성문 하부에
단단하고 불규칙적인 경계를 가진 돌출된 종괴가 존재하였고,
기관 내부에는 다양한 모양의 단단하고 둥근 결절들이 존재
하였다. 생검 겸자로 성문하부 종괴 및 기관 내부의 결절을
일부 생검하였다. 수술 후 시행한 흉부 전산화 단층 촬영상에
서는 기관의 후벽을 제외한 전장에 걸친 석회화된 침착소견이
발견되었다(Fig. 3).
병리 결과 ‘비정상 석회화를 동반한 편평상피 세포 증식증
(squamous hyperplasia with dystrophic calcification), 편평
상피 과각화증(hyperkeratosis of squamous epithelium)’으로
나왔으며 이는 화골성 기관증으로 볼 수 있는 소견이었다
(Fig. 4).
환자는 그 후 특별한 치료 없이 외래 추적 관찰을 시행하였
으며 8개월 후 외래에서 시행한 연성 기관 내시경 소견상 기관
내부 병변이 별다른 악화 소견 없이 그대로 유지되고 있는 상
태(Fig. 5)였고 쉰 목소리나 호흡곤란도 보이지 않는 상태였다.
고 찰
화골성 기관증은 1857년 Wilkis에 의해 처음 소개된 이후로
Fig. 1. Bronchoscopic finding: multiple sessile nodules involve the anterior and lateral walls of trachea but spared posterior wall.
Fig. 2. Chest X-ray finding: it doesn’t show the calcification of the trachea and the complications such as pneumonia and atelectasis.
Fig. 3. Chest CT finding: multiple calcified nodules on the anterior wall and lateral walls, but spared posterior wall.
Fig. 4. Bronchoscopic biopsy finding: submucosal calcification (thick arrow) and squamous hyperplasia (thin arrow), hyperkera-tosis of squamous epithelium (H&E×200).
Fig. 5. Bronchoscopic finding (6 months later): it shows no aggra-vation of the nodules in trachea and the patient didn’t complaint the hoarseness or dyspnea.
Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg █ 2011;54:408-10
(calcification), 조혈성 골수(hematopoietic bone marrow) 등
으로 나올 수 있다.
화골성 기관증의 발생 원인은 아직 확립되지 않았지만 가능
한 기전으로는 기관 연골의 과잉성장 및 골화(Virchow 1863),9)
탄성조직의 변질,10) 뼈형성단백질(bone morphogenic protein-2,
BMP-2)및 형질전환생장인자(transforming growth factor β
1, TGF-β1)의 기관 내부 결절 형성 촉진 등이 있으며, 아밀로
이드증 및 위축성 비염과의 연관성도 제기되고 있다.11) Klebsi-ella ozaenae 균주가 20%에서 동정되었다는 보고가 있지만5) 아직 세균에 의한 병리기전은 확립되지 않은 상태이다.
치료는 주로 대증적이며 현재까지는 병의 진행을 억제하거
나 완전히 제거하는 것은 불가능한 상태이다. 다행히 Leske
등5)에 의하면 45%에서 병의 진행이 있었지만 대부분 미약한
정도였으며, 17%에서만이 저명한 진행이 발견되었다고 한다.
증상이 있는 환자들에 대하여는 호흡기계 감염을 예방하거나
동반된 만성 폐쇄성폐질환(COPD), 천식, 기관지 확장증 등을
치료하는 데 초점을 맞춘다. 하지만 심한 기도 폐쇄가 있는 경
우는 특별한 치료가 필요한 경우가 있다. Leske 등5)에 의하면
41명 중 1명에서 기관지내시경을 통한 레이저 치료가 필요하
였고 한명에서는 기관 절개술이 필요하였다고 하였다. 다른
치료법으로는 경직 기관지경을 이용한 사면절제(bevel), 흉부
절개를 통한 접근법, 방사선 치료 등이 있으며 이 중 방사선 치
료는 현재 잘 사용하지 않는다. 본 증례의 경우, 호흡곤란이나
기도 폐쇄 등의 증상이 없으므로 특별한 치료 없이 정기적인
외래 추적관찰을 시행할 예정이다.
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10)Aschoff L. Uber tracheopathia osteoplastica. Verch Dtsch Path Ges 1910;14:125-6.
11)Jepsen O, Sorensen H. Tracheopathia osteoplastica and ozaena. Acta Otolaryngol 1960;51:79-83.