70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

1/25

A K A L A S I APENDAHULUAN

Akalasia merupakan suatu keadaan khas yang ditandai dengan tidak adanya peristaltis

korpus esophagus bagian bawah dan sfingter esophagus bagian bawah (SEB) yang hipertonik

sehingga tidak bisa mengadakan relaksasi secara sempurna pada waktu menelan makanan.

Secara histopatologik kelainan ini ditandai oleh degenerasi ganglia pleksus mienterikus.

Akibat keadaan ini akan terjadi stasis makanan dan selanjutnya akan timbul pelebaran

esophagus. Keadaan ini akan menimbulkan gejala dan komplikasi tergantung dari berat dan

lamanya kelainan yang terjadi. Secara klinis akalasia dibagi dalam akalasia primer dan

akalasia sekunder yang dihubungkan dengan etiologinya.()

Akalasia dikenal dengan akalasia esophagus! akalasia cardiac! kardiospasme!

aperistataltik esophageal merupakan gangguan pada esophagus. "apisan otot yang tipis dari

esophagus kehilangan peristaltic normal (kemampuan otot untuk menggerakkan makanan ke

bagian bawah esophagus)! dan segmen bagian bawah esophagus gagal#tidak mengalami

relaksasi untuk menelan.($)

Akalasia biasanya menyerang pada orang dewasa. Sfingter cardiac mengalami

konstriksi dan menyebabkan obstruksi yang menghambat turunnya makanan ke bawah

(lambung) sehingga menyebabkan esophagus berdilatasi serta penebalan otot esophagus.

%engaruh saraf otonom pada otot esophagus mengalami kelainan! namun hal ini belum

diketahui pasti penyebabnya.(&)

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

2/25

Akalasia di tandai oleh disfagi (sulit menelan)! regurgitasi (makanan kembali ke atas)

dan ada kemungkinan terjadi pneumonia aspirasi.(&)

I N S I D E N dan E P I D E M I O L O G I

'nsidens terjadinya akalasia adalah dari . jiwa pertahun dengan perbandingan

jenis kelamin antara pria dan wanita . Akalasia lebih sering ditemukan orang dewasa

berusia $ * + tahun dan sedikit pada anak*anak dengan persentase sekitar ,- dari total

akalasia.()

Akalasia adalah gangguan pada esophagus yang mengakibatkan suatu keadaan sulit

menelan baik itu makanan padat maupun cair. Sekitar /- pasien dengan akalasia disertai

pula regurgitasi (aliran balik) makanan. 0yeri dada juga biasa disertai dengan akalasia.

1alaupun bisa menyerang pada anak*anak dan dewasa! namun dari kasus*kasus yang didapat

kebanyakan adalah pada usia pertengahan tahun keatas. Keadaan semakin berat ketika otot

sfingter esophagus (letaknya antara esophagus dan lambung) tidak relaksasi maksimal seperti

yang seharusnya! yang mana akan menyebabkan makanan sulit untuk melewati esophagus ke

lambung. Etiologi dari penyakit ini belum diketahui secara pasti.(,)

%enyakit ini relati2e jarang dijumpai. 3ari data 3i2isi 4astroenterologi! 3epartemen

'lmu %enyakit 3alam 5K6'#7S89 didapatkan : kasus dalam kurun waktu , tahun (;:*

;::). Sebagian besar kasus terjadi pada umur pertengahan engan perbandingan jenis kelamin

yang hampir sama.

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

3/25

tercatat di Selandia Baru dengan angka kematian standar $,; sedangkan yang terendah

didapatka dengan angka kematian standar . Angka kematian ini diperoleh dari seluruh kasus

akalasia baik primer maupun sekunder.()

Kelainan ini tidak diturunkan dan biasanya memerlukan waktu bertahun*tahun hingga

menimbulkan gejala.()

E T I O L O G I

Akalasia disebabkan oleh gagalnya gerakan peristaltic normal serta relaksasi pada

segmen bawah sfingter esophagus. %enyebabnya belum diketahui tapi kemungkinan pengaruh

neurogenik. %asien akalasia biasanya pada usia pertengahan tahun dan disertai gejala disfagia

(kesulitan menelan). 7egurgitasi makanan dan aspirasi juga mungkin terjadi.(+)

Esophagus terdiri dari otot dan saraf. Saraf bertugas pada relaksasi dan pembukaan

sfingter seperi gelombang peristaltic pada bagian badan esophagus. Akalasia memiliki efek

pada keduanya yaitu otot dan saraf di esophagus! bagaimanapun efek pada saraf dipercaya

adalah penyebab yang paling utama. %ada awalnya! inflamasi dapat terlihat dibawah

mikroskop pada otot bagian bawah esophagus! terutama yang disekeliling persarafan. Seiring

berembangnya penyakit! saraf mengalami degenerasi (penurunan) dan lama*lama menghilang!

dan saraf tersebut yang memepngaruhi relaksasi dari sfingter esophagus. Kemudian setelah itu

sel*sel otot juga ikut mengalami degenerasi! mungkin karena kerusakan dari saraf yang

mempersarafi esophagus. Akibat kejadian ini adalah sfingter bawah tidak bisa relaksasi dan

otot pada esophagus segmen bawah tidak dapat memproduksi gelombang peristaltic. Seiring

waktu! badan dari esophagus tertarik (otot menipis) dan menjadi sangat lebar (berdilatasi).(/)

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

4/25

Akalasia mungkin disebabkan oleh kegagalan fungsi (malfungsi) dari saraf*saraf yang

mengelilingi kerongkongan dan mempersarafi otot*ototnya.(:)

%enyebab akalasia belum diketahui. Ada teori berpendapat disebabkan oleh infeksi!

herediter! dan sistem imun yang tidak normal yang menyebabkan tubuh penderita

menghancurkan esofagusnya sendiri (penyakit autoimun).(/)

A N A T O M I

Esofagus merupakan suatu organ silindris berongga dengan panjang sekitar $, cm dan

garis tengah $ cm. =erbentang dari hipofaring hingga kardia lambung Esofagus terletak

posterior terhadap jantung dan trakea! anterior terhadap 2ertebra dan berjalan melalui lubang

pada diafragma tepat anterior terhadap aorta.()

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

5/25

>tot esofagus bagian sepertiga atas adalah otot rangka yang berhubungan erat dengan

otot*otot faring sedangkan dua pertiga bawah adalah otot polos yang terdiri dari otot sirkuler

dan otot longitudinal seperti yang terdapat pada organ saluran cerna yang lain.Berbeda dengan

bagian saluran cerna yang lain! bagian luar esofagus tidak memiliki lapisan serosa ataupun

selaput peritonium melainkan terdiri atas jaringan ikat jarang yang menghubungkan esofagus

dengan struktur*struktur yang berdekatan.()

Esofagus mengalami penyempitan di tiga tempat yaitu setinggi cartilago cricoideus pada

batas antara faring dan esofagus! rongga dada bagian tengah akibat tertekan lengkung aorta

dan cabang bronkus utama kiri! serta pada hiatus esofagus diafragma. ()

%ada kedua ujung esofagus terdapat otot sfingter. Krikofaringeus membentuk sfingter

bagian atas yang terdiri dari serabut*serabut otot rangka. Sfingter esofagus bagian bawah

!walaupun secara anatomis tidak nyata !bertindak sebagai sfingter dan berperan sebagai sawar

terhadap refluks isi lambung ke dalam esofagus.()

4ambaran serat otot sfingter esofagus bagian

bawah.()

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

6/25

3istribusi darah esofagus mengikuti pola segmental. Bagian atas disuplai oleh cabang*

cabang a. thyroidea inferior dan a. subcla2ia. Bagian tengah disuplai oleh cabang*cabang

segmental aorta dan a.bronkiales! sedangkan bagian subdiafragmatika disuplai oleh a.gastrika

sinistra dan a. frenica inferior.()

Aliran darah 2ena juga melalui pola segmental. ?ena*2ena esofagus bagian leher

mengalirkan darah ke 2.a@ygos dan 2.

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

7/25

Kelainan pada 'nner2asi Ekstrinsik

Saraf eferen dari n. 2agus! dengan badan*badan selnya di nukleus motoris dorsalis!

menstimulasi relaksasi dari "ES dan gerakan peristaltik yang merupakan respon dari proses

menelan. 3engan mikroskop cahaya! serabut saraf 2agus terlihat normal pada pasien akalasia.

0amun demikian! dengan menggunakan mikroskop elektron ditemukan adanya degenerasi

1allerian dari n. 2agus dengan disintegrasi dari perubahan aksoplasma pada sel*sel Schwann

dan degenarasi dari selubung myelin! yang merupakan perubahan*perubahan yang serupa

dengan percobaan transeksi saraf.(;)

Kelainan pada 'nner2asi 'ntrinsik

0euron nitrergik pada pleksus mienterikus menstimulasi inhibisi disepanjang badan

esofagus dan "ES yang timbul pada proses menelan. 'nhibisi ini penting untuk menghasilkan

peningkatan kontraksi yang stabil sepanjang esofagus! dimana menghasilkan gerakan

peristaltik dan relaksasi dari "ES. %ada akalasia! sistem saraf inhibitor intrinsik dari esofagus

menjadi rusak yang disertai inflamasi dan hilangnya sel*sel ganglion di sepanjang pleksus

mienterikus Auerbach.(;)

Kelainan >tot %olos Esofagus

%ada muskularis propria! khususnya pada otot polos sirkuler biasanya menebal pada

pasien akalasia. 4oldblum mengemukakan secara mendetail beberapa kelainan otot pada

pasien akalasia setelah proses esofagektomi.

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

8/25

darahnya oleh karena obstruksi yang lama dan dilatasi esofagus. Kemungkinan lain

menyebutkan bahwa hipertrofi otot merupakan reaksi dari hilangnya persarafan.(;)

Kelainan pada 9ukosa Esofagus

Kelainan mukosa! di perkirakan akibat sekunder dari statis luminal kronik yang telah

digambarkan pada akalasia. %ada semua kasus! mukosa skuamosa dari penderita akalasia

menandakan hiperplasia dengan papillamatosis dan hiperplasia sel basal. 7angkaian p,& pada

mukosa skuamosa dan sel 83& selalu melebihi sel 83$! situasi ini signifikan dengan

inflamasi kronik! yang kemungkinan berhubungan dengan tingginya resiko karsinoma sel

skuamosa pada pasien akalasia.(;)

Kelainan >tot Skelet

5ungsi otot skelet pada proksimal esofagus dan spingter esofagus atas terganggu pada

pasien akalasia. 9eskipun peristaltik pada otot skelet normal tetapi amplitude kontraksi

peristaltik mengecil. 9assey dkk. juga melaporkan bahwa refleks sendawa juga terganggu. 'ni

menyebabkan esofagus berdilatasi secara masif dan obstruksi jalan napas akut.(;)

Kelainan 0eurofisiologik

%ada esofagus yang sehat! neuron kolinergik eksftatori melepaskan asetilkolin

menyebabkan kontraksi otot dan meningkatkan tonus "ES! dimana inhibisi neuron 0>#?'%

memediasi inhibisi sehingga mengbambat respon menelan sepanjang esofagus! yang

menghasilkan gerakan peristaltik dan relaksasi "ES. Kunci kelainan dari akalasia adalah

kerusakan dari neuron inhibitor postganglionik dari otot sikuler "ES.(;)

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

9/25

D I A G N O S I S

4A9BA7A0 K"'0'S

4ejala klinis

3isfagia

0yeri dada

9untah yang makin lama makin berat

0yeri dada retrosternal

Berat badan menurun.()

4ejala utama akalasia berupa disfagia yang sering diperburuk oleh stress emosional

ataupun makan yang terburu*buru. %enderita mula*mula mengeluh terasa ditikam oleh bolus

makanan! resa penuh terasa di bagian bawah sternum. Sifatnya pada permulaan hilang timbul

yang dapat terjadi bertahun*tahun sebelum diagnosis ditegakkan. Serangan ini datang

berulang kali dan makin sering. %asien akan makan secara perlahan*lahan dan selalu minum

yang banyak. 4ejala ini didapatkan pada ;- kasus.()

4ejala lain yang sering didapatkan adalah regurgitasi pada sekitar /- kasus.

7egurgitasi ini berhubungan dengan posisi pasien dan sering terjadi pada malam hari oleh

karena adanya akumulasi makanan pada esofagus yang melebar.

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

10/25

%enurunan berat badan merupakan gejala ketiga yang sering ditemukan.

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

11/25

4A9BA7A0 7A3'>">4'

%ada pemeriksaan dengan foto polos dada akan menunjukkan gambaran kontur ganda di

atas mediastinum bagian kanan! seperti mediastinum melebar dan adanya gambaran batas

cairan udara (air fluid le2el ) tampak retrocardia yang didapatkan pada pasien stadium lanjut.

()

5oto toraks posisi %A dan lateral menunjukkan gambaran esofagus yang

mengalami dilatasi dengan air fluid le2el.()

4ambaran gelembung udara dalam lambung akan berkurang akibat 2olume udara yang

melewati sfingter esofagus bagian bawah berkurang.()

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

12/25

%ada pemeriksaan dengan barium kontras terlihat gambaran penyempitan dan stenosis

pada kardia esofagus dengan dilatasi esofagus bagian proksimal. %ada akalasia berat akan

terlihat dilatasi esofagus! sering berkelok*kelok dan memanjang dengan ujung distal yang

meruncing disertai permukaan yang halus memberikan gambaran paruh burung ( birdCs beak

appearrance ). Bagian esofagus yang berdilatasi tampak hipertropi dengan dinding yang

menipis dan pada stadium lanjut menunjukkan tanda elongasi.()

Pemeriksaan Barium Meal. Setelah di masukkan @at kontras tampak

dilatasi esophagus di bagian proksimal dan penyempitan pada efofagus

bagian distal yang memberikan gambaran DbirdCs beak appearance.()

%ada pemeriksaan dengan fluoroskopi terlihat tidak adanya kontraksi korpus esofagus.

%emeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah skintigrafi dengan memberikan makanan yang

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

13/25

mengandung radioisotop dan akan memperlihatkan dilatasi esofagus tanpa kontraksi. 3i

samping itu! terdapat pemanjangan waktu pemindahan makanan ke dalam lambung akibat

gangguan pengosongan esofagus.()

%ada kebanyakan pasien! dengan pemeriksaan esofagoskopi ditemukan gambaran

mukosa normal! kadang*kadang didapatkan hiperemia ringan difus di bagian distal esofagus.

Fuga didapatkan gambaran bercak putih pada mukosa! erosi dan ulkus akibat retensi makanan.

3engan pemeriksaan ini dapat disingkirkan kelainan karena striktur atau keganasan.

Endoskopi pada akalasia selain untuk diagnosis juga dapat membantu terapi!sebagai alat

pemasangan kawat penunjuk arah sebelum tindakan dilatasi pneumatik.()

Beberapa gambar berikut merupakan gambaran foto radiologis yang diambil dari

seorang pasien yang menderita akalasia. %asien berumur /; tahun dan sudah pernah operasi

penyambungan arteri koronaria

Gambar peramaposisi %A dan !ambar keduafoto thoraG lateral memperlihatkan

gambaran dilatasi esophagus dengan air fluid le2el pada le2el kla2ikula deGtra yang terlihat

pada gambaran posteroanterior dan disertai perubahan lokasi trakea pada gambaran foto

lateral. 8elah kawat sternalis dan klip 2ascular berasal dari operasi penyambungan arteri

koronaria sebelumnya. Gambar kei!amerupakan foto 8=*Scan yang memperlihatkan bahan

kontras! sisa*sisa makanan! dan udara serta tanda dilatasi esophagus. Gambar keempa

merupakan gambaran 8=*Scan memperlihatkan gambaran dilatasi esophagus.($)

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

14/25

5>=> K>0?E0S'>0A"

FOTO POLOS THO"A# PA

5oto thoraG posteroanterior memberikan gambaran dilatasi

esophagus yang lama#berat ditandai dengan air fluid le2el pada le2el

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

15/25

cla2icula deGtra. 4ambaran celah kawat dan klip 2ascular berasal

dari penyambungan arteri koronaria sebelumnya.($)

5>=> K>0?E0S'>0A"

FOTO POLOS LATE"AL

.

%asien yang sama! foto lateral dada memberikan gambaran

pohon trakeobronkial. 9emperlihatkan dilatasi esophagus yang

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

16/25

berat#lama disertai perpindahan posisi trakea. 8elah kawat

sternalis dank lip 2ascular berasal dari penyambungan arteri

koronaria sebelumnya.($)

5>=> 8= (8>9%6=E3 =>9>47A%

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

17/25

%asien yang sama 8= menunjukkan gambaran dilatasi

esophagus tampak pada potongan coronal.($)

%A=>">4' A0A=>9'

Sekarang secara umum diterima bahwa pada akalasia primer terjadi penurunan

persarafan inhibitorik intrinsic sfingter esophagus bawah dan segmen otot polos badan

esophagus. Akalasia sekunder dapat terjadi akibat prosses patologikyang mengganggu fungsi

esophagus. 8ontoh klasik adalah penyakit chagas! yang disebabkan oleh =rypanosoma cru@i!

yang menyebabkan destruksi pleksus mienterikus esophagus! duodenum! kolon! dan ureter.

0amun! pada sebagian besar kasus akalasia terjadi sebagian besar kasus akalasia terjadi

sebagai gangguan primer yang etiologinya tidak di ketahui. Autoimunitas dan riwayat infeksi

2irus diajukan sebagai hipotesis! tetapi masih belum dibuktikan.(&)

%ada akalasia primer terjadi dilatasi progresif esophagus diatas sfingter esophagus

bawah. 3inding esophagus mungkin memiliki ketebalan normal! lebih daripada normal

karena hipertrofi otot! atau sangat menipis akibat dilatasi. 4anglion mienterikus biasanya

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

18/25

tidak idtemukan di korpus esophagus! tetapi mungkin berkurang atau normal jumlahnya di

regio sfingter esophagus bawah. %eradangan di lokasi mienterikus esophagus merupakan

tanda patognomonik penyakit. 1alaupun akalasia bukan suatu penyakit mukosa! statis

makanan dapat menyebabkan peradangan mukosa dan ulserasi yang terletak proksimal dari

sfingter esophagus bawah.(&)

4ambaran histopatologik akalasia ditandai dengan degenerasi ganglia pleksus Auerbach

yang mengatur motilitas esofagus. Selain itu! terjadi dilatasi dan hipertrofi esofagus.()

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

19/25

Ketiadaan ganglia pada pleksus Auerbach di gastro*esophageal junction.

a)tampak sedikit infiltrasi limfosit. b) inflamasi ringan pleksus mienterikus

Auerbach. 'nfiltrasi sedang limfosit! sel ganglion dapat teridentifikasi. c)

inflamasi sedang tampak infiltrasi limfosit. bat*obatan diberikan sebelum makan untuk membantu dalam merelaksasi sfingter

esophagus. Fika gejala klinis tidak menunjukkan perubahan! endoskopi balon dilatasi dengan

bougienage dapat membantu. %ertolongan terakhir adalah operasi (

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

20/25

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

21/25

daripada pneumatic dilatation apabila ada ahli bedah yang tersedia. >bat*obatan dan toksin

botulinum sebaiknya digunakan hanya pada pasien yang tidak dapat menjalani pneumatic

dilatation dan laparascopic

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

22/25

Pen!u7i K,nsulen Pembimbin!

8 9 8dr- Sri Asri*ani6 Sp-"ad9 8 dr- 'usu4 9

Men!ea)ui

Keua Ba!ian "adi,l,!i

Fakulas Ked,keran Un)as

8Pr,4- Dr- dr- Ba:)iar Murala6 Sp-"ad90ip. & :,/ +&

D A F T A " P U S T A K A

Sudoyo A1! Setiyohadi B! Alwi '! Simadibrata 9! Setiati S. Akalasia. 3alam Buku

Ajar 'lmu %enyakit 3alam '. Edisi . Fakarta %usat %enerbitan 3epartemen 'lmu

%enyakit 3alam $+. nlineJ 3esember :th ! $;. I8ited 3esember ;th !

$;.J . A2ailable from 67" http##www.en.wikipedia.org

& 1augh A! 4rant A. Anatomy and %hysiology in

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

23/25

+ nlineJ 3esember :th! $;. I8ited 3esember $th! $;.J.

a2ailable from 67" http##www.irwanashari.blogspot.com

Suparyanto. Akalasia. I>nlineJ 3esember :

th

! $;. I8ited 3esember ;

th

! $;.J.

A2ailable from 67" http##www.drsuparyanto.blogspot.com

Eastman 41! 1ald 8! 8rossin F. 4astrointestinal 7adiology. 'n 4etting Started in

8linical 7adiology. stEdition. 0ew Hork =hieme $+. p. :

$ Else2ier. Achalasia. I>nlineJ 3esember :th! $;. I8ited 3esember ;th! $;.J.

a2ailable from 67" http##www.imagingconsult.com

& Kumar ?! 8otran 7S! 7obbin S". 7ongga 9ulut dan Saluran 4astrointestinal. 3alam

Buku Ajar %atologi ''. Edisi /. E48 $/.

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

24/25

BAGIAN "ADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTE"AN

UNI&E"SITAS HASANUDDIN

"EFA"AT

Makassar6 0. Desember 0//2

A K A L A S I A

DISUSUN OLEH

8/13/2019 70516144-A-k-a-l-a-s-i-A

25/25

SITI SULEHA UMA"

../-0/1-/02

PEMBIMBINGdr- 'USUF

KONSULEN

dr- S"I AS"I'ANI6 Sp- "ad

DIBA;AKAN DALAM "ANGKA KEPANITE"AAN KLINIK

PADA BAGIAN ILMU "ADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTE"AN UNI&E"SITAS HASANUDDIN

MAKASSA"

0//2