Purpura Trombositopenia Idiopatik REFERAT KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS TANJUNGPURA
Purpura Trombositopenia Idiopatik
REFERAT
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS TANJUNGPURA
BAB I PENDAHULUAN
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)--Idiopathic Thrombocytopenic Purpura /ITP
Dapat terjadi secara akut (self limiting) maupun sebagai kelainan autoimun yang kronis dan berulang
Destruksi trombosit
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Produksi trombosit Dihasilkan dalam
sumsum tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit.
Sel induk hemopoietik-megakariosit-megakarioblas
Jumlah trombosit yang normal adalah sekitar 250x109 /l (rentang 150-140 x 109/l)
lama hidup trombosit yang normal adalah 7-10 hari
Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbatan mekanik selama respons hemostasis normal terhadap cedera vascular.
Penyebab trombositopenia
Peningkatan destruksi trombosit Peningkatan penggunaan trombosit Sekuestrasi Penurunan produksi sumsum tulang
Purpura trombositopenia idiopatik
keadaan trombositopenia dengan penyebab yang tidak diketahui. juga dikenal sebagai Immune Thrombocytopenic Purpura
PTI bentuk akut lebih sering terjadi pada anak-anak, sementara bentuk kronis lebih sering terjadi pada dewasa muda
Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun
Anak laki-laki (54,8%) > dibanding anak perempuan (45,2%)
Etiologi
1. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik/primer).
2. Kemungkinan akibat dari: Hipersplenisme. Infeksi virus Intoksikasi makanan / obat Bahan kimia. Pengaruh fisik (radiasi, panas). Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi). Koagulasi intravascular diseminata (DIC) Autoimun
Patogenesis
Jenis PTI akut Lebih sering terjadi pada anak
(2-7 tahun) Ruam purpura atau epistaksis
sering terjadi Sebagian besar sembuh
spontan, Sebagian kecil mengalami
perdarahan di mukosa. Jika trombosit lebih dari
20.000/ml tidak diperlukan terapi khusus, jika kurang dari angka tersebut diberikan steroid atau immunoglobulin intravena
PTI kronis Terutama dijumpai pada
wanita usia 15-50 tahun. Perjalanan penyakit bersifat
kronik, hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun tahun.
Jarang mengalami kesembuhan spontan
Autoantibodi terdapat pada permukaan tromosit dan mungkin juga terdapat sebagai antibodi bebas dalam serum.
Perbedaan PTI akut dan kronik
PTI akut PTI kronik
Awal penyakit 2-6 tahun 20-40 tahun
Rasio L:P 1:1 1:2-3
Trombosit <20.000/mL 30.000-100.000/mL
Lama penyakit 2-6 minggu Beberapa tahun
Perdarahan Berulang Beberapa hari/minggu
Manifestasi klinis
Memar (purpura Peteki. Perdarahan yang sukar untuk dihentikan Perdarahan pada gusi Perdarahan di hidung Menstruasi yang berlebihan pada wanita Adanya darah di urin Adanya darah pada feses Perdarahan intrakranial--jarang
Diagnosis
Anamnesis : Riwayat penggunaan obat-obatan, gejala Sistemik, gejala autoimun, riwayat keluarga, kebiasaan atau hobi seperti aktivitas yang traumatic
Pemeriksaan fisik : Petekie, Purpura, Ekimosis, Hematom
Pemeriksaan penunjang:a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit
menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).
b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.
c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relatif dan leukopenia ringan.
d. Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.
e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan ITP kronis
Pada PTI yang sukar disembuhkan :
Spleneltomi jarang diindikasikan splenektomi dibenarkan ketika terjadi perdarahan
yang mengancam kehidupan atau pada pembatasan gaya hidup yang berat dan bila pengobatan yang diberikan tidak memuaskan
Sebelum splenektomi : imunisasi terhadap pneumokokus, haemophilus dan meningokokus
Pascasplenektomi pasien memerlukan profilaksis penicillin seumur hidup dan booster pneumokokus selama 5 tahun
Pengobatan pada kondisi emergensi Transfusi trombosit dalam jumlah yang lebih
besar dari biasanya (8-12 unit/m2) dan metilprednisolon intravena 30 mg/kg (maksimal 1 gram) dalam 20-30 menit.
Metilprednisolon intravena, dosis 30mg/kg/hari selama 3 hari.
Infus imunoglobulin. Dosis tunggal 0,8 g/kg atau 1 g/kg terbukti memiliki efektifitas yang sama dengan dosis 0,25-0,5 g/kg/hari selama 2 hari
Kombinasi imunoglobulin intravena dengan metilprednison
Splenektomi emergensi
Prognosis
Pada PTI akut bergantung kepada penyakit primernya. Bila penyakit primernya ringan, 90% akan sembuh secara spontan
PTI yang ringan dapat sembuh spontan Prognosis PTI menahun kurang baik,
terutama bila merupakan stadium praleukemia karena akan bersifat fatal
TERIMA KASIH