30.01.2014 Kryptogene organisierende Pneumonie COP.

11.04.23

Kryptogene organisierende Pneumonie

COP

211.04.23

Kryptogene organisierende Pneumonie (COP)

Organisierende Pneumonie = Histopathologischer Befund

beschrieben durch:

intraalveoläres Granulationsgewebe (bestehend aus Fibroblasten und Myofibroblasten)

und

Bindegewebe (bestehend v.a. aus Kollagen)

bei fehlender Ätiologie:

Kryptogene organisierende Pneumonie

Inzidenz: 1,97/100 000

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PATHOGENESE:

1. entzündlich bedingte Exsudate

2. organisieren sich zu herdförmig

begrenzten alveolären Zell-

Clustern

3. intraalveoläre Fibrosierung

Sekundär werden die Bronchiolen

miteinbezogen (durch okkludierende

Bindegewebsproliferationen)

BOOP (Bronchiolitis Obliterans with Organizing Pneumonia)

40 x

100 x

100 x

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IPFCOP

- reversibel- höhere apoptotische Aktivität

- Fas und TNF-α

- M30 (Caspase gespaltene Cytokeratin-18 Fragmente)

- Reepithealisierung

- Expression von ING4(Angiogeneseinhibitor)

- VEGF

- MMP2 + TIMP (tissue inhibitor of MP)

(sekretiert von Fibroblasten und Epithelzellen)

normale Wundheilung

- irreversibel- geringere apoptotische Aktivität

- Fas und TNF-α

- M30 (Caspase gespaltene Cytokeratin-18 Fragmente)

- Reepithealisierung

- Expression v. Surfactant Protein-A(immunologische Funktion)

- VEGF

- MMP9(sekretiert von Entzündungszellen)

überschießende Wundheilung

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KLINIK:

sehr unspezifisch

- 50 – 60 Jahre- m : w = 1 : 1- häufiger Nichtraucher und Ex-Raucher betroffen (v.a. bei Frauen)- leichtes Fieber, Husten, Gewichtsverlust, leichte Dyspnoe- Dauer: weniger als 3 Monate- Auskultation: spärliches Knisterrasseln über den betroffenen Arealen- LuFu: moderate restriktive Ventilationsstörung- BAL: Lymphozyten (20-40%), Neutrophile (≈10%), Eosinophile (≈5%)

erniedrigter CD4/CD8-Quotient

BILDGEBUNG

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TYPISCHE MORPHOLOGIE:

-nicht-segmentale Konsolidierungsareale

und Milchglastrübungen

-positives Bronchopneumogramm bis in

die kleinsten Bronchiolen

-Dilatation der Bronchien

Lokalisation:-Lungenperipherie und

peribronchovaskulärer Raum der basalen

Lungenabschnitte

-beide Lungen betroffen, aber

asymmetrische Verteilung

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WENIGER TYPISCH (fokale COP):

- solitäre, noduläre Verdichtung

- DD: Bronchialkarzinom

Möglich auch als Epiphänomen bei einem Bronchialkarzinom

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WENIGER TYPISCH (infiltrative COP):

-diffuse, interstitielle Verdichtungen

-zeigt die beginnende Fibrosierung an

-KEIN Honeycombing bei COP

progressive COP

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ATYPISCH MORPHOLOGIE:

-Reversed Halo

(Atoll- oder Vogelnestzeichen)

DD: Mucorinfektion, Lungenembolie

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Differentialdiagnosen:

bei klassischer Morphologie:(lückenhafte Konsolidierungsareale und Milchglastrübungen)

Eosinophile Pneumonie, Lymphom, Alveolarzellkarzinom, Adenokarzinom, Lungeninfarkt, Sarkoidose

bei fokaler Morphologie:

Bronchialkarzinom, Metastasen, Vaskulitis

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DIAGNOSE DER COP: INTERDISZIPLINÄR

Röntgenbefund (+ Klinik)

Lungenbiopsie (VATS; TBB)

Ausschluss von möglichen Ursachen

THERAPIE

Bei fehlender Lungenbiopsie:

nur typische CT-Befunde

mit kompatibler Klinik und BAL

THERAPIE

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2

3

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Kryptogen? sekundäre OP

mögliche Auslöser:

Bakterien: Streptococcus pneumoniae Actinomyces israelii Chlamydia pneumoniae Coxiella burnetii Legionella pneumophila Mycoplasma pneumonia Nocardia asteroides Staphylococcus aureus Serratia marcescens Pseudomonas aeruginosa

Viren: Human immunodeficiency virus Influenza virusParainfluenza virusHerpesvirus Hepatitis C virus

Parasiten: Plasmodium vivax

Pilze: Cryptococcus neoformans Penicillium janthinellum Pneumocystis jiroveci (in AIDS)

Medikamente:5-aminosalicylic acid Minocycline

Amiodarone Nilutamide

Amphotericin B Nitrofurantoin

Beta-blockers Penicillamine

Bleomycin Phenytoin

Busulfan Statins

Carbamazepine Rituximab

Dihydroergocryptin Sirolimus

Everolimus Sulfasalazine

Interferon-α Tacrolimus

Interferon-β Thalidomide

Mesalazine Tocilizumab

Methotrexate Trastuzumab

KomorbiditätenDistal to airways obstructionFumes and toxic exposures (e.g., aerosolized textile dye Acramin FWN; mustard gas)

Occult aspiration pneumoniaConnective tissue diseasePrimary biliary cirrhosisInflammatory bowel diseases (ulcerative colitis; Crohn disease) Transplantation (lung, liver), bone marrow graft Hematologic malignancies (leukemias, myeloblastic, lymphoblastic myelomonocytic,T cell; Hodgkin disease) Cancers and postthoracic radiotherapy, especially for breast cancerHypersensitivity pneumonitisEosinophilic pneumonia Chronic bronchiolitisOthers: common variable immune deficiency, Sweet syndrome, polymyalgia rheumatica, Behcet disease, thyroid diseases, vasculitis, sarcoidosis

KomorbiditätenDistal to airways obstructionFumes and toxic exposures (e.g., aerosolized textile dye Acramin FWN; mustard gas)

Occult aspiration pneumoniaConnective tissue diseasePrimary biliary cirrhosis

Inflammatory bowel diseases (ulcerative colitis; Crohn disease) Transplantation (lung, liver), bone marrow graft Hematologic malignancies (leukemias, myeloblastic, lymphoblastic myelomonocytic,T cell; Hodgkin disease) Cancers and postthoracic radiotherapy, especially for breast cancerHypersensitivity pneumonitisEosinophilic pneumonia Chronic bronchiolitisOthers: common variable immune deficiency, Sweet syndrome, polymyalgia rheumatica, Behcet disease, thyroid diseases, vasculitis, sarcoidosis

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THERAPIE:

Kortikosteroide

Step Duration (weeks) Doses of Prednisone

Treatment of initial episode

1 4 0.75 mg/kg/d

2 4 0.5 mg/kg/d

3 4 20 mg/d

4 6 10 mg/d

5 6 5 mg/d

Treatment of relapse

1 12 20 mg/d

2 6 10 mg/d

3 6 5 mg/d

Prognose: vollkommen reversibel

Rezidive bei 13 – 58% der Patienten

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Quellen:

Cottin V. et al. (2012) Cryptogenic organizing pneumonia

Hamer et al. (2008) Cryptogenic organizing pneumonia: typical and atypical imaging features on computed tomography

Cordier et al. (2006) Cryptogenic organizing pneumonia

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