KEGANASAN DARAH Prof. dr. Rismawati Yaswir, Sp.PK(K)
KEGANASAN DARAH
Prof. dr. Rismawati Yaswir, Sp.PK(K)
KEGANASAN DARAH
I. KELAINAN MIELOPROLIFERATIF PROLIFERASI SEL-SEL MIELOID YANG TIDAK
TERKONTROL
1. AKUT : LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (LMA)2. KRONIS
LEUKEMIA MIELOSITIK KRONISPOLISITEMIA VERAMIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOIDTROMBOSITOPENIA ESSENSIAL
KEGANASAN DARAH
II. KELAINAN LIMFOPROLIFERATIF PROFILERASI SEL-SEL LIMFOID YANG TIDAK
TERKONTROL (LIMFOSIT SEL PLASMA)
1. LEUKEMIA LIMFOSTIK AKUT & KRONIS2. LIMFOMA PA3. DISKRASIA SEL PLASMA Ig ABNORMAL
– MIELOMA MULTIPLE– MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM
PEMATANGAN SEL
BLASTMIELO – MONO EOS, BAS, NEUT MONOSIT
MEGAKARIOBLAST - TROMBOSITRUBRILAST - ERITROSITLIMFOBLAST - LIMFOSIT
ASAL SEL DARAHTEORI MONOFILETIK
SEL INDUK TOTIPOTEN
SEL INDUK PLURIPOTEN SEL INDUK PLURIPOTEN
MIELOID LIMFOID
GRAN MONO MEGAKAR ERITROID BURSA TIMUS
EOS NEUT BAS MONO TROMBO ERI LIMFOSIT B LIMFOSIT T
SEL PLASMA (Ig)
ETIOLOGI
– BELUM PASTI– DUGAAN :
LEUKEMIA AKUT
LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT (ALL) ALL : ANAK 75 %, USIA 3 – 4 TAHUN ORANG TUA > 40 %
FAB: LEUKEMIA AKUT
ANLL (LNLA)
ALL (LLA)
GAMBARAN KLINISPUCAT, LEMAH …O.K ANEMIADEMAM, INFEKSI …L.ABNORMALPERDARAHAN (GUSI, KULIT)
……TROMBOSITOPENIA KEGAGALAN SST
INFILTRASI NYERI TULANGORGANOMEGALI
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
DARAH TEPIHb, Ht, Jumlah EriLeukosit …AleukemikLeukosit N subleukemik
Leukosit Leukemik …. TrombositLED
SEDIAAN APUSE : Normositik Normokrom Eri Berinti (+)L : Hiatus Leukemicus (Blast > 50 %)Auer Rod (+) :
Mieloblast/Monoblast/Promielosit LMA (ANLL)…..(+)/(-) LLA Selalu (-)
LEUKEMIA
PROLIFERASI SEL LEUKOPOETIK TAK TERKONTROL DALAM SUMSUM TULANG
SUMSUM TULANG– HIPERSELULER– GBR MONOTON BLAST ...> 30 %– ERITROPETIK & TROMBOPOETIK TERTEKAN
MEMBEDAKAN : M DAN L SITOKIMIA
SITOKIMIA LGA LLA LMOA
PEROKSIDASE +/++ - +/-
SUDAN BLACK B +/++ - +/-
PERIODIK ACID SCHIFF
-/+ hls +ksr -
DIAGNOSIS * SUMSUM TULANG * SITOKIMIA
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT (ALL)
KATEGORI KLASIFIKASI ALL
L1 UKURAN SEL KECIL, BLAST HOMOGEN BENTUK INTI TERATUR, BULAT ANAK INTI SAMAR/ TIDAK JELAS SITOPLASMA SEDIKIT
KATAGORI KLASIFIKASI ALL
L2 UKURAN SEL BESAR, BLAST HETEROGEN BENTUK INTI TAK TERATUR,
MELEKUK ANAK INTI SATU/LEBIH JELAS/BESAR SITOPLASMA BANYAK
LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT (ALL)
KATAGORI KLASIFIKASI ALL
L3UKURAN SEL BESAR,BLAST HOMOGENBENTUK INTI TERATUR,BULAT/LONJONGANAK INTI SATU/LEBIH, SANGAT JLSSITOPLASMA BANYAK BIRU,
BERVAKUOLE
LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT (ALL)
PEMERIKSAAN LABOR PADA LEUKEMIA NON LIMFOBLASTIK
INSIDEN
LMA (ANLL) … DEWASA 80 %
GAMBARAN KLINIS• PUCAT, LEMAH …O.K ANEMIA• DEMAM, INFEKSI …L.ABNORMAL• PERDARAHAN (GUSI, KULIT) ……
TROMBOSITOPENIA KEGAGALAN SST INFILTRASI
• NYERI TULANG• ORGANOMEGALI
• DARAH TEPI Hb, Ht, Jumlah Eri
Leukosit …Aleukemik
Leukosit N subleukemik
Leukosit Leukemik …. Trombosit LED
PEMERIKSAAN LABOR PADA LEUKEMIA NON LIMFOBLASTIK
• SEDIAAN APUS E : Normositik Normokrom Eri Berinti (+) L : Hiatus Leukemicus (Blast >
50 %)Auer Rod (+) :
Mieloblast/Monoblast/Promielosit
LMA (ANLL) …..(+)/(-)
M1 = BLAST TANPA MATURASI BLAST >>>, PRO < 3 %
M2 = BLAST DENGAN MATURASI BLAST + PRO >>
M3 = PROMIELOSIT DENGAN GRANUL KASAR/HALUS, KADANG DITEMUKAN
MULTIPLE AUER ROD M4 = MIELO-MONOSITIK .. 4 : 1
AKUT NON LIMFOSITIK LEUKEMIA (ANLL …. LMA)
FAB MEMBAGI ATAS :
AKUT NON LIMFOSITIK LEUKEMIA (ANLL …. LMA)
FAB MEMBAGI ATAS :
M5 = MONOSITIK
M5a : MONOBLAST >>>
M5b : PROMONO – MONOSIT >> M6 = ERITROLEUKEMIA
RUBRIBLAST + MIELOBLAST M7 = MEGAKARIOSITIK
MEGAKARIOSIT > 30 %
AML M1
LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT (M1)(Sediaan apus darah tepi)
Auer body
AML M2
Auer Rod
Auer rod
LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT (M2)(Sediaan apus sumsum tulang)
AML M3
Auer Rods
AML M4
AML M5
AML M6