126408912-Hirschsprung’s-disease

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

1/18

Maya Dibrina S. Rizal

Rizka Yolanda

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

2/18

Hirschsprungs disease/megakolon aganglionikbawaan disebabkan kelainan inervasi usus.

Penyebab obstruksi usus bagian bawah paling sering

terjadi pada neonatus

Trias klasik gambaran klinis neonatus :

pengeluaran mekonium yang terlambat,

muntah hijau,

perut membuncit keseluruhan

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

3/18

Usus besar terdiri (1,5 m) dari sekum-kanalis anidengan diameter 6,5 cm

Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon& rektum.

Pada sekum terletak 2/3 inci pertama dari usus besar.

terdapat katup ileosekal yang mengontrol alirankimus dari ileum ke sekum & apendiks.

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

4/18

Kolon (ascendens, transversum, descendens, dansigmoid). Terdapat fleksura hepatika & fleksuralienalis.

Rektum terbentang dari kolon sigmoid-anus.

Satu inci terakhir dari rektum terdapat kanalisani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternusdan internus. Panjang rektum sampai kanalisani 5,9 inci

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

5/18

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

6/18

A. mesenterika superior memvaskularisasi kolon kanan (sekum -2/3 proksimal kolon transversum).

A. mesenterika inferior memvaskularisasi kolon kiri (1/3 distalkolon transversum - rektum bag.proksimal)

Aliran balik vena dari kolon dan rektum superior melalui V.mesenterika superior & inferior.

V. hemorroidalis superior dari sistem portal yang mengalirkandarah ke hati.

Ada tiga pleksus yang mensyarafi usus : pleksus submukosa(meissner), pleksus intermuskular (auerbach) dan pleksus henle(batas dalam muskularispropia sirkular).

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

7/18

Fungsi usus besar : menyerap air, vitamin, danelektrolit, ekskresi mucus serta menyimpanfeses, dan kemudian mendorongnya keluar.

Setiap hari kolon mengabsorbsi 600 ml air.Kapasitas absorbsi 2000 ml / hari.

Oksigen dan karbondioksida di serap di usus,sedangkan nitrogen bersama dengan gas hasilpencernaan dari peragian dikeluarkan sebagaiflatus

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

8/18

Penyakit hirschprung atau disebut juga megakolonaganglionik kongenital adalah :

Suatu kelainan dimana secara kongenitaltidak adanya sel-sel ganglion pleksus submukosa

Meissner dan pleksus mesenterikus Auerbach.

Pada penyakit Hirschsprung, tidak ada ganglion,biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter.

sehingga segmen usus yang tidak memiliki gerakanperistaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yangdicerna dan terjadi penyumbatan.

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

9/18

Tipe klasik: segmen aganglionik mulai darikolorektal bagian distal sampai bagian usus yangdilatasi

Short segment form: segmen aganglionik padarectum dan retosigmoid dengan panjang hanyabeberapa sentimeter

Ultra-short segment form: segmen aganglionissangat minimal (pendek), sehingga seringkalitidak terdiagnosis apabila biopsy terlalu tinggi

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

10/18

Long segment form: abnormalitas lebih ekstensif,sering mengenai sebagian besar atau hampir seluruhusus besar, sering sampai ke intestinum

Zonal colonic aganglionosis: sel ganglion terdapattidak hanya pada diatas segmen aganglionik, tetapijuga dibawahnya. Umumnya hanya mengenai segmen

pendek kolon yang terkena.

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

11/18

Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

a. Penyakit Hischprung segmen pendek

Segmen agangilonosis mulai dari anus sampai sigmoid.

b. Penyakit hischprung segmen panjang

Daerah agangilonosis dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenaiseluruh kolon sampai usus halus.

Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafanparasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionikmengakibatkan peristaltic abnormal sehingga terjadi konstipasi danobstruksi

Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagianproksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colontersebut melebar ( megacolon)

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

12/18

Manifestasi Kl in is

1. Masa neonatal

Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir

Muntah berisi empedu

Enggan minum

Distensi abdomen

2. Masa bayi dan kanak-kanak

Konstipasi

Diare berulang

Tinja berbau busuk

Distensi abdomen

Gagal tumbuh

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

13/18

Abdomen yang membuncit, kembung

Edema, bercak-bercak kemerahan disekitarumbilicus ,punggung, & disekitar genitalia bilaterdapat komplikasi peritonitis.

Pada pemeriksaan rectum anus yang kaku

Colok dubur sewaktu jari ditarik keluar fesesmenyemprot dalam jumlah yang banyak,kemudian tampak perut mengempes.

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

14/18

Anorectal manometry untuk memeriksa tekanan

internal anal spingter

Pemeriksaan Patologi Anatomik

Biopsi rektal Pemeriksaan goal standart:Terdapatnya ganglion dalam spesimen biopsimenyingkirkan diagnosis hirschsprungs disease.

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

15/18

barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas :

I. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke

proksimal yang panjangnya bervariasi.

II. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerahpenyempitan ke arah daerah dilatasi.

III. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

16/18

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

17/18

1. Pembedahan

Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap.Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau doublebarrel sehingga

tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali

normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan)

prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik

dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan

jarak 1 cm dari anus.

Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yangbersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya

anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid

yang tersisa.

2. Konservatif : wash out

7/27/2019 126408912-Hirschsprungs-disease

18/18