1. Penyakit Jaringan Konektif Pptx

PENYAKIT JARINGAN KONEKTIF

PENYAKIT JARINGAN KONEKTIFSINONIMPenyakit kolagen, penyakit kolagenosis, penyakit mesenkimKLASIFIKASIMenurut KLEMPERLupus eritematosusSlerodermaDermatomiositisDemam rematikPoliartritisLUPUS ERITEMATOSUSClassification of cutaneous manifestations of lupuseritematosus :Chronic Cutaneous LEDiscoid LE :1. localizeddisseminatedVerrucous (hypertropic) LE (Behcet) : usually acral and often lichenoidLupus eritematosus-lichen planus overlapChilblain LETumid LupusLupus panniculitis (LE profundus)1. With no other involvement2. With overlying discoid LE3. with systemic LE

2. Subacute cutaneous LEPapulosquamousAnnularSyndromes commonly exhibiting similar morphologyNeonatal LEComplement deficiency syndromeDrug induced3. Acute cutaneous LE : localized or generalized erythema of bullage generally associated with SLEDua varian LE (DJUANDA)Lupus eritematosus diskoid (LED)Lupus eritematosus sistemik (LES)Sinonim LELupus eritematodes (jerman)ETIOLOGI~ autoimunInteraksi faktor faktor : genetik & imunologikInfeksi (virus)HormonalobatOBAT-OBAT YANG MENGINDUKSI LEProkainamidHidantoinGriseofulvinFanilbutazonePenisilinStreptomisinTetrasiklinSulfonamidDisebut sistemic LE-Like syndromePATOGENESISMutasi somatik pada sel asal limfositik (orang predisposisi +)~ faktor genetik (+)Perbedaan antara LED & LESLEDLESInsiden wanita > pria, usia > 30 tahun 5% berasosiasi dengan atau menjadi LESLesi mukosa oral dan lingual jarangGejala konstitusi jarangKelainan Lab dan imunologik jarangWanita >> pria, usia < 40 tahun

5% punya lesi kulit LED

Lesi mukosa lebih sering (LES akut)Gejala konstitusi seringKelainan lab dan imunologik seringLUPUS ERITEMATOSUS DISKOID (LED)Gejala klinikLokalisasi : simetrik di muka (hidung, pipi), telinga / leherLesi : makula merah / bercak meninggi berbatas jelas + sumbatan keratin pada folikel rambut (Folicular plugs), lesi di atas hidung dan pipi berkonfluensi seperti kupu-kupu (buterfly erytema)Sikatriks atrofik (kadang-kadang hipertrofik) distorsi telinga atau hidungHidung bentuk seperti paruh kakatuaBagian badan tidak tertutup pakaian terkena sama menjadi lebih cepat beresidifLesi-lesi dapat terjadi di mukosa oral dan vulva atau konjungtiva: deskuamasi, kadang kadang ulserasi dan sikatrisasiVARIASI KLINISLupus eritematosus tumidusLupus eritematosus profundaLupus hipotrofikusLupus pernio s. chilblain lupus (Hutchinson)PEMBANTU DIAGNOSISKelainan Lab dan imunologik : (jarang)Leukopenia, LED meninggiSerum globulin naikReaksi wasserman (+), Coombs (+) 1/3 kasus ANA (+) : pola homongen dan berbintik - bintikDIAGNOSIS BANDINGDermatitis seboroikaPsoriasisTinea fasialisLiken planopilaris dan tinea kapitis (lesi di kepala berbentuk alopesia sikatrisia)PENGOBATANHindari trauma fisik sinar matahari, lingkungan sangat dingin, sters emosionalSistemik : obat antimalariaKlorokuin dosis inisial : 1-2 tablet (@100 mg) sehari 3-6 minggu ( maksimum 3 bulan)Kortikosteroid (LED diseminata) dosis kecil intermiten, tiap 2 hari sekali: prednison 30 mgLUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (LES)Manifestasi klinisGejala konstitusionalKelainan di kulit dan mukosaKelainan di alat dalamKelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening dan sistem sarafPEMBANTU DIAGNOSISPemeriksaan laboratorium Fenomena sel LE dan tes sel LEANALupus band testAnti-ds-RNAAnti-SmDIAGNOSISKriteria ARA paling sedikit 4 dari 11 :Eritema fasial (butterfly rash)Lesi diskoid, sikatriks hipotrofikFotosensitivitasUlserasi di mulut dan rinofaringArtritis (non erosif, 2/> sendi periferSerositis (pleuritis dan perikarditis)Kelainan ginjal (proteinuria > 0,5 g/hari, cellular casts)Kel. Neurologik (kelelahan, psikosis)Kel. Darah (anemia hemolitik, leukopenia ( PNRatio pria : wanita = 1:2Semua usia (paling sering 5-15 tahun dan 40-60 tahun)GEJALA KLINISEritema dan edema mukosa (palpebra) : khasWarna merah ungu (lila dis) lividPalpebra : telangiektasis, paralisis otot-otot ekstra okulerFase ini beberapa bulanFASE BERIKUTNYAPerubhana kutan, menyerupai LEKelainan di muka menjalar ke leher, toraks, lengan bawah, lututTanda Gottron (patognomonis) : papul2 datar di atas sendi2 tanganDisertai demam intermiten, takikardi, hiperhidrosis, penurunan BBKelainan kulit, pembengkakan edematosa + eritema / urtikariaLokalisasi : muka (palpebra), bahu, pinggang, lengan & leherSebagian penderita : gambaran poikiloderma (poikilodermato-miositis)Berlangsung2 sampai 20-30 tahunKekambuhan terjadi secara periodikPENDERITA USIA LANJUTTumor maligna (+) alat dalamSelulitis dan ulserasi (+)Deposit kalsium di dalam otot / kulit (anak)

DERMATOMIOSITIS PADA ANAKBerbeda dengan orang dewasa : kelemahan otot, kalsinosis dini & ekstensif, vaskulitis lebih promeinenMalignitas alat dalam (-)Insidens mortalitas lebih tinggi, penderita masih bertahan hidup sekuele beratKELAINAN DI LUAR KULITPenyakit otot : pembengkakan akut & nyeri (simetris, pinggang, bahu, tangan, bila tungkai : sukar berdiri)Kelaianan mata : perdarahan dan bercak-bercak serat wol / katun (retina)Penyakit asosiasi : skleroderma lokalisata sklerodermatomiositis, artristis reumatika, LE, Sindrom sjorgenPEMERIKSAAN LABORATORIUMAlbumin dan hematuria (sering)Anemia hipokromik, limfopenia, kenaikan keratin - fosfokinasePENGOBATANPengobatan umum :IstirahatUsaha pencarian tumor, infeksi FokalTumor ganas (+) : dioperasi, prognosis burukPengobatan medikamentosa :Kortikosteroid sistemik,Imunostatik : MTX/azatioprinVitamin E dan asam para-amino-benzoat