Penyakit-Penyakit Gangguan Saraf Tepi
Yuliarni Syafrita Bagian Neurologi FK-Unand RS. DR. M. Djamil Padang
PendahuluanLesi UMN >< Saraf pusat Rf. Fisiologi Rf patologi + Atropi -/lambat Ggn sens pola dermatom Lesi LMN : Saraf tepi _ Cepat Stocking & Glove
Polineuritis (Polineurodegenerasi)Sindroma klinik akibat gangguan fungsi saraf tepi yang luas yang terjadi secara bersamaan Gejala Klinik :-
Didahului ISPA Kelumpuhan LMN (Distal lebih berat dari proksimal) Gangguan sensorik berupa pola sarung tangan dan kaus kaki (stocking and gloves) Reflek tendon berkurang Kadang-kadang melibatkan saraf kranial
Patologi : Degenerasi saraf tepi Demielinisasi selubung mielin Demielinisasi axon
Topik : Saraf perifer
Etiologi : Toksik metal : arsen, timah, tembaga Bahan organik : kobalt, INH, streptomicin Defisiensi dan metabolik : penyakit kronik, defisiensi asam folat, DM, uremia Infeksi : dipteri, TBC, sepsis, tetanus Penyakit kolagen : SLE
Pemeriksaan Penunjang Lumbal Punksi : LCS normal EMG : untuk menentukan lokasi kerusakan (otot, saraf perifer, sel kornu anterior) KHS : untuk menentukan derajat kerusakan
Diagnosis
Gambaran klinis LP : normal EMG : KHS menurun
Terapi : Hilangkan penyebab Simptomatis Fisioterapi
Sindroma Guillan BarreAcute Inflamatory Demyelinating Polineuropathy (AIDP) Penyakit autoimun Demielinisasi luas Semua usia 0,75 2,00% per 100.000 penduduk Topik : radik anterior dan posterior
-
-
Non familial Ditemukan Autoreactive limfosit T Didahului oleh infeks, imunisasi, kehamilan atau pembedahan. Campylobacter jejuni, kuman tersering penyebab AIDP
Gejala Klinis :
Kesemutan pada tangan dan kaki (pola kaus kaki dan sarung tangan) Kelumpuhan LMN, subakut, relatif simetris kiri kanan Gejala motorik lebih berat dari sensorik Lemah bersifat ascenden
Sistem otonom bisa dikenai (aritmia jantung dan TD fluktuatif) Bila mengenai sistem pernafasan bisa fatal Reflek tendon berkurang atau hilang Paresis N. fasialis bisa terjadi pada 50% pasien
Kelemahan biasanya berlangsung 4 6 minggu, diikuti penyembuhan motorik Lebih Kurang pasien memerlukan ventilator Prognosis : baik, > 90% sembuh Kira kira 3 5% berkembang jadi Chronik Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP)
Pemeriksaan Penunjang Laboratorium :darah dan urin, normal LP : sel normal, protein tinggi (disosiasi sitoalbuminik) EMG dan KHS
Diagnosis Paralisis flakcid, simetris, ascenden Gejala motorik lebih berat dari sensorik LP : disosiasi sitoalbuminik (ditemukan setelah lebih dari 96 jam) EMG/KHS
Terapi : Awasi fungsi pernafasan Plasmaferesis atau IVIG(0,4g/kgBB selama 5 hari) Steroid Neurotropik Fisioterapi
Spasmofilia / Tetani laten
Otot mudah kejang / terangsang lesu, lelah, kesemutan, kram otot, nyeri kepala, emosi labil Kolik, kadang-kadang sampai kejang
Pemeriksaan :
Cvhostec sign :+ 1 : bibir sesisi berkontraksi + 2 : ujung hidung turut berkontraksi + 3 : otot muka sesisi turut berkontraksi
Reflek Weiss + : Ketok sudut lateral orbita maka M. orbikularis okuli akan mengerut Trousseau sign + : penekanan arteri brakhialis dengan manset timbul obstetrical hand Patogenesis : - Saraf mudah terangsang bila kadar Ca++, Mg++, H+ menurun atau kadar K+, Na+ dan OH- meningkat Terapi : preparat Ca + obat penenang
Paresis Nervus VII PeriferBila penyebab tidak diketahui disebut Bells palsy Tiba-tiba, unilateral, semua usia, pria = wanita Patogenesis :-
Penekanan pada saraf (N.VII) atau pembuluh darah di kanalis fasialis udema saraf terjepit
Gejala Klinis : Tergantung tempat lesi Wajah atau mulut mencong, nyeri mastoid, alis mata turun / tidak bisa diangkat, lagoftalmus, kerut dahi (-), lipatan nasolabialis datar Lesi proksimal korda timpani : gangguan rasa kecap Lesi cabang N. stapedius : hiperakusis
Terapi :Prednison 4 x 20 mg (kuur) diturunkan tiap 3 hari Neurotropic Tetes mata selulosa Fisioterapi
Prognosis : 75-80% sembuh sempurna
Miastenia Graviso o o o o o
Gangguan pada paut saraf otot(neuromuscular junction) Kelemahan subakut dan fluktuatif tanpa ggn sensorik Ditemukan antibodi terhadap reseptor asetilkholin Ig G antibodi berikatan dengan reseptor asetilkolin Peningkatan titer AChR Ab pada 90% penderita MG Pertama kali di diskripsikan oleh Thomas Willis pada tahun 1672
Anatomi
Neuromuscular Junction (NMJ)
Komponen:
Presynaptic membrane Postsynaptic membrane Synaptic cleft
Presynaptic membrane berisi vesicles yg mengandung Acetylcholine (ACh), yg akan dilepas ke celah sinap ACh berikatan dg reseptor Ach (AChR) pada membran ostsinaps
Patofisiologi
AutoAb berikatan dengan reseptor Ach di neuromuscular junction, yang akan mengakibatkan
Berkurangnya jumlah reseptor Ach pada motor endplate Berkurangnya jumlah lipatan postsynaptic Celah sinap bertambah lebar
o o o
o
o
Otot skelet mudah lelah Ciri khas : kelemahan membaik dengan beristirahat Gejala : diplopia disertai ptosis(pada 80% penderita), ggn mengunyah, disfagia dan disfonia Dijumpai pada anak, dewasa dan orang tua, terbanyak pada usia 10-30 tahun Umur dibawah 40 tahun banyak pada wanita, umur lebih dari 40 tahun banyak pada pria
Klasifikasi Golongan I : hanya kelumpuhan otot okuler Golongan IIa : miastenia gravis umum ringan Golongan IIb : miastenia gravis umum sedang Golongan III : miastenia gravis akut yang berat juga mengenai otot pernafasan Golongan IV : miastenia gravis kronis berat
Diagnosis 1. Klinis : bangun tidur penderita merasa segar setelah beraktifitas penderita merasa lemah, pandangan ganda,suara makin lemah dan kesulitan menelan(fluktuatif) 2. Pemeriksaan antibodi anti reseptor asetilkolin : titer antibodi ini meninggi pada 90% penderita MG golongan IIa dan IIb. Titer antibodi ini berkorelasi dengan beratnya penyakit 3. Pemeriksaan antibodi anti oto skelet : ditemukan 90% pada penderita dengan timoma
4. Tes tensilon(edrofonium) : positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas. Edrofonium adalah suatu inhibitor asetilkholinesterase. 5. Stimulasi repetitif dg frekwensi 3 x/dtk pada suatu saraf motorik, respon decremental berupa penurunan amplitudo lebih dari 10% 6. Single fiber electromyography (SFEMG) 7. Foto dada : untuk melihat adanya timus persisten atau timoma 8. Wartenberg test 9. Tes prostigmin
Penatalaksanaan 1. Monitoring fungsi pernafasan dan menelan 2. Periksa dan obati infeksi, hipokalemia dan ggn pada tiroid 3. Antikolin esterase : piridostigmin 30120mg/oral tiap 3 jam atau neostigmin bromida 15-45mg oral tiap 3 jam 4. Pertimbangkan plasmaferesis atau IVIG
Penatalaksanaan 5. Steroid : prednison paling sesuai untuk MG diberikan secara selang-seling (alternate day) 6. Azatioprin : dosis 2,5mg/kh BB selama 8 minggu pertama 7. Timektomi
Krisis Miastenik Keadaan klinis yang memburuk akibat penyakitnya sendiri atau adanya keadaan akut yang mempresipitisasi sep. infeksi, hipokalemia, peny. tiroid atau obat-obat ttt. Klinis : kelemahan yang akut dan progresif, disfungsi bulbar, kemungkinan aspirasi dan kegagalan pernafasan.
. Tindakan : kontrol jalan nafas, dosis anti kolinesterase ditingkatkan. Plasmaferesis Bila diperlukan dapat diberikan obat imunosupresan(Prednison 40 60 mg/hr atau Azatioprin 2 4 mg/kg/hr)
.Obat Obat yang Memperburuk Miastenia Gravis: Antibiotik : Streptomisin, Kanamisin, Gentamisin, Tobramisin, Polimiksin B, Kolistin, Oksitetrasiklin, Linkomisin dan Klindamisin. Antireumatik :d-penisilamin. Chloroquin Obat Kardiovaskuler : Lidokain, kinin, kuinidin,prokainamid, propanolol, oksprenolol
Antikonvulsan : fenitoin, trimetadon Psikotropik : garam litium, khlorpromasin Hormon : hormon tiroid Lain-lain : garam magnesium, narkotika, barbiturat
Krisis Kholinergik Terjadi akibat dosis antikolin esterase yang berlebihan Tindakan : - Kontrol jalan nafas, hentikan antikolin esterase untuk sementara, kemudian mulai lagi dengan dosis yang lebih rendah - Bila diperlukan dapat diberikan obat imunosupresan
Sering muncul bersamaan dengan penyakit Autoimmun lainnya Hyperthyroidism
Terjadi pada 10-15% pasien MG Adanya exopthalamos dan tachycardia adalah petunjuk adanya hyperthyroidism Kelemahan tidak membaik dwngan pemberian obat2 MG
Rheumatoid arthritis Scleroderma Lupus
Poliomyeitis (Poliomielitis Anterior Akut)Penyakit sistemik akut disebabkan oleh : virus polio dapat merusak sel motorik di : Kornu anterior medula spinalis Batang otak Area motorik kortek serebri (jarang) Sangat menular (oral-fecal), inkubasi 4-17hari, bisa sampai 5 minggu terutama daerah sanitasi jelek
Patogenesis Saluran oropharing multiplikasi virus dijaringan limfoid tonsil atau pada Tr. Intestinal (plakpeyeri) masuk kedarah (viremia) bisa mencapai sistem saraf
Gambaran Klinis 1. Subklinik (+ 95%) tanpa gejala kadang-kadang hanya demam, malaise, nausea, diare / muntah 2. Aseptik meningitis : nyeri kepala, tanda rangsangan meningeal, kelainan LCS (+) 3. Tipe paralitik :a. b. c.
Tipe spinal : terjadi kelemahan pada tungkai, nyeri otot, asimetrik, cepat terjadi atrofi Tipe bulber : menimbulkan kelemahan otot muka, faring, laring, lidah Tipe spinobulber : gabungan spinal dan bulber
Pengobatan :
Bedrest pada fase akut, cegah kontraktur Medika mentosa : analgetik + sedatif Fisioterapi Vaksin anti polio Isolasi penderita
Pencegahan :
