TUMORILE HIPOFIZARE
Post on 15-Oct-2015
63 Views
Preview:
DESCRIPTION
Transcript
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
1/48
TUMORILE HIPOFIZARE
Prof. dr. I. Gh. Totoianu
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
2/48
HIPOFIZA ANTERIOAR
PARAPITUITAREFUNCIONALE(adenoame sau
carcinoame)
NEFUNCIONALE
cu secreie de:
PRLGHGH + PRLACTHLH / FSH
TSH
adenoame
carcinoame
sarcoame
germinoameteratoameependimoamechisturi dermoide sauepidermoideglioame de n. opticmeningeoamemetastaze maligne(sni, plmni)CRANIOFARINGEOAMEHIPOFIZA POSTERIOAR
ganglioneuroame
astrocitoame (foarte rar)
Tumorile pituitare: clasificare
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
3/48
Tumorile hipofizare: prevalen i inciden
PREVALENA: 200 / milionINCIDENA: 15 / mil / an
la autopsie: 20-30% n populaia general
incidentaloame : 420%
asimptomatice: 3-10 mm
tumori voluminoase
VRSTA: 70% ntre 30 i 50 ani
5% sub 20 de ani
SEX : B / F = 1 / 1
10 % din tumorile cerebrale
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
4/48
Prolactinomul 26,2%Adenoame nesecretante 25,5%
Adenoame somatotrope 14,1%
Adenoame corticotrope 10,0%
Adenoame gonadotrope 9,3%
Ad. cu GH + PRL 6,6%
Ad. corticotrop silenios 5,3%
Ad. neclasificabile 2,0%
Ad. tireotrop 1,0%
N = 1960 cazuri (K. Kovacs, 2001)
Tumorile anterohipofizare: epidemiologie
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
5/48
Tumorile hipofizare: clasificare
Dup activitate:
- funcionale (75%)
- nefuncionale (25%)
Dup mrime:
- microadenoame: < 10mm
- MACROADENOAME: > 10mm
Dupcaracterul invaziv:
- intraselare
- extraselare
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
6/48
Adenoamele hipofizare nesecretante
1. Cu NULL CELL Tehnicileimunohistochimice suntnegative
2. APARENT nesecretante
majoritatea suntproductoare de HGP( hormoni glicoproteici)
clinic sunt silenioase(fr sindrom endocrin funcional)
25% din cazuri
tehnicile deimunodetecie suntpozitive (dup operaie)
pot fi dozatesubunitile alfa iderivaii POMC
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
7/48
Clasificarearadiologic
(dup Hardy)
Stadiul O
Stadiul I
Stadiul II
Stadiul III
Localizat
Stadiul IV
Difuz
Normal
Microadenom
Fr extensie
supraselar
Expansiune
supraselar
Fr extensie
supraselar
Expansiune
supraselar
Fr extensie
supraselar
Invaziv
supraselar
Invazive
Aden
oame I
ntraselare
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
8/48
Clasificarea tu.hipofizare dup
mrime iextensie
-microadenom< 10 mm
-macroadenom> 10 mm
-adenom intraselar
-adenom extraselar
-adenom invaziv
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
9/48
Simptome Microadenomintraselar
Adenomintraselar
Creteresupraselar
Tumorsupraselar
Deficite Adeseaabsente
Insuficienaanterohipofizar
Insuficienaanterohipofizar
Hipofizaintact, adeseainsuficiensecundar
Tulb. alecmpuluivizual
Absente Posibile Adeseaprezente
Prezente
Imagistic Rtg. aturceascnormalCT pozitiv
RMN pozitiv
Rtg. aturceascnormalCT pozitiv
RMN pozitiv
Rtg. aturceascpozitivCT pozitiv
RMN pozitiv
Semneindirecte pertg.aturceasc
CT pozitivRMN pozitiv
Manifestri ale tu. hipofizare n funcie de mrime,localizare i extensie
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
10/48
Tumoare hipofizar
Rtg. Craniu profil
(incidena L-L)
http://www.pathology.vcu.edu/education/endocrine/images/1.3.jpg5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
11/48
Fenomene de mas(compresii)
Modificri endocrine
Direcie
Origine
Exces hormonal
Deficit hormonal(PRL )
Tu. hipofizare: fiziopatologie
ADENOAME SECRETANTE
Mrime
Deficit hormonal
(PRL )
ADENOAME NESECRETANTE
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
12/48
Semne i simptome datorate
efectului de mas al tumoriiCEFALEE
(60%)
n special dimineaa se accentueazcu tusea (p. Valsalva)
DEFECTE DE C.V.
(55%)
Adesea hemianopsie bitemporal
SIMPTOME LEGATE DE HIC
(5%)
Cefalee, greuri, vom, simptomehipotalamice (hiperfagie, distimie)
AFECTAREA NN CRANIENI
(rar)
Oftalmoplegie, dureri faciale, atrofie
optic, edem papilarRINOREE
(rar)
APOPLEXIE PITUITAR Instalare brusc a cefaleei, orbire,meningit, stare general alterat
Tumorile hipofizare: tablou clinic
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
13/48
Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM
LH / FSH
(45%) la adult amenoree, atrofie mamar i vaginal,infertilitate scderea libidoului, impoten,adinamie, rrireapilozitii
GH
(80%) la copil
COPIL : nanism,
ADULT: adinamie, ngrare, stri depresive,oboseal, subierea pielii, reducerea transpiraiei
TSH(25%)
Apatie, pr uscat, paloare, brahicardie, frilozitate,ctig ponderal
ACTH
(25%)
Slbire, paloare, hipotensiune ortostatic,
hiponatremiePANHIPOPITUITARISM
(10%)Caexie, letargie
Prin compresie n 50% din cazuri se asociaz cu hiperPRL
(pseudoprolactinom: PRL
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
14/48
Semne i simptome legate de hipersecreia celulelorpituitare (eozinofile,bazofilesau cromofobe)
PRL
(25-30%)
Amenoree-galactoree()
Impotenta()
GH (GH+PRL)(15%)
AcromegalieGigantism
ACTH
(1%)
Boala Cushing
TSH
(
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
15/48
Diagnosticul adenoamelor hipofizareTIPUL EXPLORRII
SCOPULEXPLORRIII.Explorarea hormonal
GH - IGF1
ACTH - Cortizol TSHT4 PRL < 200ng/ml
Dozarea- unit. alfa ale HGP
- POMC
1. Permit diferenierea deadenomul SECRETANT
2. Permit evaluarea funciei
adenohipofizei 80% insuf. gonadic
30-50% insuf.tiroidian icorticotrop
II.Explorare imagisticrtg. a turceascCT
RMN
1. Dg. pozitiv
2. Evaluareacomplicaiilor
3. Recidiva
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
16/48
RMN
Tu hipofizar (dupadministrareasubstanei de contrast)
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
17/48
Evaluarea tumorilor hipofizare
- examen clinic endocrinologic
- dozri hormonale
- examen clinic neurologic
- examen oftalmologic (AV, FO, CV)- examinri imagistice (rtg. craniu, CT, RMN)
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
18/48
Craniofaringeoamele
Sunt cele mai frecvente TUMORI ce afecteazregiunea hipotalamo-hipofizarn COPILRIE.
Pot fi prezente, ns, la orice vrst.Deriv din punga lui Rathke.
Sunt tumori
solidecare cu timpul devinchisticei n care pot s apar
calcificri
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
19/48
Craniofaringeom
Aspectmorfopatologic
http://www.pathology.vcu.edu/education/endocrine/images/1-8.jpg5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
20/48
Craniofaringeom cu calcifieri
intratumorale
Rtg. Craniu profil
http://www.pathology.vcu.edu/education/endocrine/images/1-7.jpg5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
21/48
Craniofaringeoamele: manifestri clinice
n copilrie afectarea CV
nanism (deficit de GH)
cefaleediabet zaharat
La pubertate cefalee
pubertate ntrziat
diminuarea ritmului creteriiLa adult defect de CV
cefalee
hipopituitarism parial sau PANHIPOPITUITARISM(Sd. SIMMONDS)
Semnele i simptomele se datoreazefectului de mas (compresiv) al tumorii i HIC.
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
22/48
Monitorizarea pacienilor cucraniofaringeom
1. Recidiv dup operaie?
2. Tratamentul
hipopituitarismului?
3. Tratamentul obezitii i
a rezistenei la insulin
4. Tratamentul infertilitii
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
23/48
Incidentaloamele hipofizare: definiie
Tumori hipofizare descoperite ntmpltorcare nu se nsoessc nici de hiper-, nici dehiposecreie i nici de simptome neurologicesau oftalmologice.
De regul, incidentaloamele descoperite camicroadenoame cresc n volum n mai puin
de 10% dn cazuri, iar cele descoperite camacroadenoame, cresc n volum n cca 30%din cazuri.
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
24/48
Incidentaloamele hipofizare:epidemiologie
Autopsie: 10-20% (dintre care 1 /2 suntprolactinoame,restul sunt imunoreactiv
negative)
Studii RMN la voluntari sntoi: 10%
Incidental se descoper (RMN efectuatpentru alte motive) macroadenoame caresunt asimptomatice
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
25/48
Incidentaloamele hipofizare:monitorizare
Investigaiile au cascop:
- excludereahipersecreieihormonale de ctretumoare
- detectareahipopituitarismului
Monitorizare i tratament
- tu.hipersecretante necesittratament definitiv
- tu < 1 cm: repetarea RMN la 1,2i 5 ani
- tu > 1 cm: repetarea RMN la6luni,1,2 i 5 ani
- macroadenoamele supraselarenecesit tratament definitiv
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
26/48
Obiectivele tratamentului
1. Normalizarea hipersecreiei celuleloradenomatoase
2. Meninerea secreiei normale a celuleloranterohipofizei neafectate
3. Indeprtarea fenomenelor de mas date de tumor
4. Ameliorarea complicaiilor locale sau la distan
T il hi fi d liti
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
27/48
Tumorile hipofizare: modalititerapeutice
1. Tratament chirurgical
2. Tratament medicamentos
pentru reducerea secreiei pentru reducerea volumului tumorii
tratament substitutiv
3. Radioterapie4. Tratamentul complicaiilor
5. Tratamentul recidivelor
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
28/48
Tratamentul neurochirurgical
Cile de abordare:- transsfenoidal
- transfrontal
- transtemporal
- endonazal Etapele interveniei transsfenoidale
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
29/48
Tratamentul chirurgical
Abordare transsfenoidal n microadenoame
i n adenoamele intraselare. Rata de succes:90% din cazuri.
Craniotomia transfrontal n tumorileexpansive supraselare.
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
30/48
Tratamentul radiologic
Iradiere convenional cu surse denalt energie.
Radiochirurgie cu gamma knife (radiaiigamma cu Co stereotactice ghidateprin tomodensitometrie (CT).
60
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
31/48
HIPOPITUITARISMUL
Prof. dr. I. Gh. Totoianu
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
32/48
Hipopituitarismul: definiie
Deficit
- parial sau
- total
de hormoni anterohipofizari i/sauposterohipofizari, datorat unor afeciunipituitare primare sau unor boli hipotalamice
care interfereaz cu reglarea funcieihipofizare.
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
33/48
Hipopituitarismul: cauze
Tumori hipofizare Tumori parahipofizare
(craniofaringeoame,meningeoame, condroame,glioame, metastaze)
Radioterapie (hipofizar,cranian, nasofaringean)
Infarct hipofizar (s. Sheean) Boli infiltrative hipofizare(sarcoidoz,
hemocromatoz,histiocitoz, hipofizit limfocitar) Boli infecioase hipofizare cronice (tuberculoz,
abscese) Traumatisme Deficite izolate de RH hipotalamici (de ex. s.
Kallmanndeficit de GnRH)
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
34/48
Fiziopatologia afectriihipotalamo-hipofizare
Locul leziunii
Hipotalamus
Tija pituitar
Hipofiza
Tipul leziunii
Traumatism direct
Leziune vascular Edem cerebral
Vasospasm
Hemoragie
Hipotensione / hipoxie Edem hipofizar
Infarct
Ischemie
Hipopituitarismul: tablou clinic
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
35/48
G H- astenie;hipotrofiemusculara sitegumentar
Tumoranterohipofizar
LH FSHasteniediminuarea libidouluidispareunie la femeiamenoree fara valuri decalduraimpotentdiminuarea pilozitii pubienepiele uscat (fr secreie sebacee)infertilitatehipotrofia sniloratrofia mucoasei vaginalescderea volumului i consisteneitesticulilor
TSHlentoare dezinteres
astenie
frilozitateconstipaietegum. reci, palidedepilarebradicardiebradichineziebradipsihie
ACTH
oboseal muscularastenieslbirehipotensiunearterial
depigmentarea
areolelor mamare si ategumentelor
depilare pubian iaxilar
Hipopituitarismul: tablou clinic
Hipopituitarismul: tablou clinic
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
36/48
Tabloul clinic se constituie n raport cu gradul sinumrulhormonilor hipofizari deficitari.
Ordinea cronologic de instalare a insuficientelor este:1/ gonadotrop 2/ tirotrop 3/corticotrop
Deficitul de GH se traduce clinic la adult doar prinastenie fizic si psihic, eventual hipotrofia pielii simusculaturii .
Deficitul de PRL se traduce doar n postpartum prinagalactie
Sindromul tumoralse manifect n raport cu volumul sipozitia tumorii.
Hipopituitarismul: tablou clinic
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
37/48
Aspectul feei n insuficienaanterohipofizar
Adenon hipofizar nesecretant,
netratat
Tu hipofizar operat
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
38/48
Hipogonadism hipogonadotrop printumoare hipofizar nesecretant
Faa ridat
Cderea prului axilar
Hipotrofia organelor genitale
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
39/48
Ordinea apariiei deficitelor hormonale
Tumoara
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
40/48
Diagnosticul biologic al hipopituitarismului la adult
Deficit de GH(maxim < 3 ng/ml
Deficit de cortizol(maxim < 550 nmol/L)
Deficit tiroidian( FT4 cu TSH)
Deficit gonadic( estraroiol sau
testosteron)
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
41/48
Hipopituitarismul: examen oftalmologic
CV - este afectat ( hemianopsie bitemporal)in cazul evolutiei antero-superioare a tumoriidatorit compresiei chiasmei optice
FO - decolorare papilar; - edem papilar
AV - diminuarea vederii in cazulcompresiunii cilor optice
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
42/48
Hipopituitarismul: investigaii imagistice
Rtg. a turceasc: balonizare, demineralizare, eroziuni,deformarea conturului, denivelri si/sau dedublri aleplanseului, calcificri intraselare .
CT craniu: efectuat cu sau fr subst. de contrast ;
sectiuni coronare si axilare din 2 in 2 mm, deceleaz
microadenoame mai mari de 3-4mm
RMN: este mai performant dect CT; permite decelareatumorilor invizibilela CT ; absenta iradierii ; se
poate practica la gravide; se pot face sectiuni sagitale
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
43/48
Panhipopituitarismul adultului:forme clinice
Forma caectic
(sindromul Simmonds)
se caracterizeaz prin slbire ce evolueaz
rapid spre caexie. Se ntlnete rar nprezent.
Forma fr pierdere ponderal(sindromul Sheehan).
Si d l Sh h
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
44/48
Sindromul Sheehan
Clinicse caracterizeaz prin:agalactie
amenoree
dispariia pilozitii pubiene i axilare
semne i simptome de insuficien tiroidian icorticosuprarenalian
Apare post-partum sau post-abortum fup
hemoragii severe i se datoreaz necrozeihipofizei anterioare, ca urmare a unui procesischemic hipofizar.
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
45/48
Sindromul Sheehan: etiopatogenie
n timpul sarcinii, hipofizaidubleazsauitripleazvolumul nmod fiziologic.
n asemenea condiii,o scdere,chiar redus,a tensiunii arterialepoate produce ischemie, urmatde necroz(infarct) hipofizar.
Edemul rezultat va jena imai mult circulaianormal.
ocul hipotensiv datorat unei hemoragii severe se poateproduce n pre- sau postpartum.
Distrugerea celulelor anterohipofizare va produce un deficit severde tropi.
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
46/48
S. Sheehan: tablou clinic
Manifestrile clinice datorate hiposecreiei
hipofizare apar cnd se distruge mai mult de 90% dinmasa hipofizei:
amenoree ( LH / FSH)agalactie ( PRL)
hiposecreiede GH
hipotiroidism ( TSH)
hipocorticism ( ACTH)
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
47/48
Sindrom Sheehan fr pierdere ponderal
Apare dup nateri laborioase urmate dehemoragii severe
Primul semn: nu se produce lactaia
Prul pubian ras cu ocazia naterii nu maicrete
Dispare pilozitatea axilar
Menstruaiile nu mai revin dup perioadanormal de amenoree
Snul scade n volum, devine flasc. Areolelemamare de depigmenteaz
In timp, se instaleaz panhipopituirarismul.
5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE
48/48
Sindromul de a turceasc goal(Empty sella syndrome)
Definete lrgirea eiiturceti, care poate fi
- primar, prin hernieraarahnoidei (defectcongenital)
- sec.(radioterapie,neurochir.)
Majoritatea pacienilor aufuncia hipofizei normal.
Hipopituitarism sau
hiperprolactinemie sentlnete la mia puin de10% dintre pacienii cu s. dea turceasc goal.
Diafragma
selar
Lobul
anterior
Ventricolul 3
Arahnoida
Lobul
ant.
Cisternele
bazilareArahnoida
Dura
mater
Normal
Empty sella
top related