Seminario Central Clínica Medica Presenta: Santiago Lopiccolo Discute: Franco Samaniego Jueves 02/10/14.

Seminario Central Clínica Medica

Presenta: Santiago Lopiccolo

Discute: Franco Samaniego

Jueves 02/10/14

Resumen:

Masculino de 35 añosLES/LECSMultiples internaciones por reactivaciónUltima 15 días previosMC: Fiebre/Tos no productivaLesiones en piel en mejoría??o lesiones

nuevas diferentes??Alteraciones analiticas

LES

PIEL

ARTICULAR

RIÑON

HIGADO

HEMATOLOGICO

FIEBRE

LES

RIÑON

HIGADO

FIEBRE

HEMATOLOGICO

ProteinuriaMicrohematuriaCilindruria

↑↑ Ez

CITOPENIASFROTIS

38 °CSin foco claroCultivos -

ASPLENIA ANEMIA HEMOLITICA

SEVERA A. MEGALOBLASTICA SMD

NUEVA REACTIVACION LUPICA??

INTERCURRENCIA

VS.

Una de las manifestaciones mas frec Hasta 80 %

LEUCOPENIA Déficit expresión de prot mem

que regulan el complemento Fármacos Infecciones MO

TROMBOCITOPENIA

PTI SAF PTT FARMACOS CENTRAL

PANCITOPENIA EN LES

PERIFERICAS CENTRALES

LEUCEMIAS AGUDAS

REEMPLAZO MEDULAR

SHH-MAS

INFECCION

HPN

AN. MEGALOBLASTICA SEV

LES ACTIVO:Evaluar a los pacientes con LES supone un reto por

diferentes motivos. Afectación multisistémica Curso fluctuante, que hace que los pacientes tengan

una evolución y una afectación muy diferentes entre sí.

Además, la ausencia de un estándar de oro o variable única que permita evaluar la actividad de la enfermedad

La valoración global de la enfermedad por el médico (VGM) puede estar muy influida por la experiencia clínica del médico y, por tanto, producir una amplia variabilidad interobservador que dificulta la comparación entre pacientes.

Hace precisa la utilización de índices o escalas

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PANCITOPENIA EN LES

CENTRALES

SHH-MAS

Respuesta inmune desproporcionada e inefectiva, desencadenada por un aumento en la producción de citoquinas, resultado de la activación excesiva de células T.

Incidencia baja (variable)..infradx

Síndrome Hemofagocítico

FORMASPRIMARIA/FAMILIAR/HEREDITARIA

SECUNDARIAS

INFECCIONES

AUTOINMUNES

MALIGNAS

Autoinmunes/Reumatológicas

LESArtritis Idiopática JuvenilEnf. StillPANEsclerosis SistémicaEMCSarcoidosis S. Sjögren

SHH: Diagnostico

FORMAS DE PRESENTACION

FODHEPATITISFALLA HEPATICA AGUDASEPSISENF. KAWASAKYANORMALIDADES NEUROLOGICAS

SHH: Presentación

Entidad rara, dentro de SHFPotencialmente fatalPresentación:Condición subyacente (SHF)

Síndrome de Activación de Macrófagos (MAS)

Fiebre persistente Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia Pancitopenia ↑ Ez. Hepáticas ↑ TAG ↑ Ferritina Coagulopatia Difuncion de SNC Menos frecuencia:

Riñon/Pulmon/Corazon

Hepatitis Crónica Persistente Infiltración del tracto portal y sinusoidal por

células MN IHQ revelo macrófagos CD68+ y Ly CD8+.Los Ly expresaban INF-gamma y los

macrófagos TNF-alfa y IL-6Hemofagocitosis se documento el 2 casos

Distinguir entre MAS / LES activo / INFECCION

Puede constituir un desafío

Resulta critico para el enfoque terapéutico

MAS en LES: se presentas en la fase aguda o de presentacion del lupus

Por esto su distinción constituye un desafio

Puede simular un proceso infeccioso

LES ACTIVO: FAN +/ DNA + / C3 ↓ ↓

HCEFCULTIVOSFALTA DE RESPUESTA A ATBAGRAVAMIENTO DE LA ANALITICA

EN PACIENTES QUE VIVEN EN ZONA ENDEMICASIEMPRE

DESCARTAR LESHMANIASIS VISCERAL

Entonces..

LES ACTIVO

MASMO ??PBR