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POLINEUROPATÍAS; MIOPATÍAS
SÍNDROME DE GUILLIAN BARRE
◦ Las neuropatías periféricas incluyen todas las enfermedades que
afectan el sistema nervioso periférico (SNP). El cual está
constituido por los;
Nervios periféricos
• Nervios craneanos (excepto el I y el II pares)
Raíces espinales
•Plexos y Ganglios del sistema nervioso autónomo
◦ Los nervios periféricos son generalmente mixtos, formados por fibras
motoras, sensitivas y simpáticas.
◦ Su calibre varía en relación con sus funciones y pueden estar o no
cubiertos de mielina.
◦ Los distintos agentes nocivos pueden tener afinidad por determinado
tipo de fibras, según su función, estructura o tamaño y así producir
cuadros puros o predominantemente motores, autónomos o
sensitivos y dentro de estos últimos puede haber predilección por
cierto tipo de sensibilidad.
◦ Los nervios están formados por
paquetes de fibras, rodeadas por
vainas de tejido conectivo
◦ Las lesiones que se asientan en el
tejido conectivo producen las
neuropatías intersticiales y las lesiones del propio tejido
◦
◦ Desde el punto de vista
anatomopatológico se han descrito
varios procesos, los principales son;
desmielinización segmentaria
degeneración walleriana
degeneración axonal.
Hereditarias
◦ Charcot-Marie-Tooth, Dejerine Sottas,
neuropatía
◦ Sensitiva hereditaria (Denny-Brown),
Refsum, polineuropatia amiloide
◦ Familiar.
Idiopáticas
◦ Síndrome de Guillain-Barré.
Neuropatías asociadas a otras
enfermedades
Tóxicas
◦ Debilidad muscular
◦ Paresia
◦ Parálisis flácida de predominio distal.
◦ Es simétrica y por lo general más acentuada en los miembros inferiores que en los
superiores, produciendo la típica marcha en “steppage”, por la paresia para la
dorsiflexión y extensión de ambos pies (pie caído bilateral).
◦ Los reflejos osteotendinosos están disminuidos al comienzo y posteriormente ausentes.
◦ En los segmentos distales de las extremidades (anestesia o hipoestesia en “guantes” o
en “medias”)
◦ En la mayoría de las polineuropatías, la sensibilidad táctil dolorosa, térmica, vibratoria y
de sentido postural están ausentes o disminuidas.
◦ En el caso de las neuropatías de fibras pequeñas el único síntoma es la sensación
urente, desagradable, con una distribución en “guante” o en “media”,
frecuentemente de predominio nocturno.
◦ Sensación de adormecimiento,
“entumecimiento”
◦ como una “banda” o “apretamiento”,
◦ hormigueos, quemadura, “corrientazo
eléctrico”,
◦ pinchazos, frialdad
◦ Estas parestesias y disestesias son más
frecuentes en la neuropatía diabética y
en la alcohólica.
◦ El compromiso de la propiocepción es el
responsable de la ataxia de la marcha,
como ocurre en el pseudotabes diabético
de la polineuropatía diabética, por el
compromiso de las raíces posteriores.
Deformidad; cambios troficos
◦ Los pies, las manos y la columna
pueden deformarse
◦ Esto ocurre especialmente cuando la
enfermedad inicia en la infancia.
◦ La atrofia por denervación
◦ La analgesia de las partes distales,
predispone a quemaduras, úlceras por
presión, pérdida de falanges distales y
úlceras perforantes
Cambios autonomicos
◦ La anhidrosis y la hipotensión
ortostática, las pupilas de tamaño
mediano y no reactivas, la ausencia
de lágrimas y de saliva,
◦ Diarrea esporádica, impotencia sexual,
compromiso de esfínteres vesical y
rectal, debilidad y dilatación del
esófago y el colon.
◦ P1: historia clínica, examen
neurológico completo, determinar
el compromiso según la
localización.
◦ P2: confirmar el patrón anatómico
mediante pruebas especiales, tales
como la EMG, que permitirá conocer:
• El patrón anatómico del daño.
• La población neuronal comprometida.
• La porción alterada.
• La posible degeneración axonal,
desmielinización segmentaria, bloqueo
de la conducción.
◦ P3: identificar el sitio de la
patología y el mecanismo de
alteración de la fibra nerviosa
según los síntomas, la distribución.
◦ P4: determinar la forma de
comienzo y evolución de la
afección. La forma de inicio puede
ser aguda, subaguda o crónica.
◦ P5: saber si la alteración es
hereditaria o adquirida.
◦ P6: determinar la asociación con
enfermedades presentes o
pasadas. El antecedente de infección viral se presenta en casi
la mitad de los pacientes con
síndrome de Guillain Barré.
◦ P7: realizar pruebas hematológicas,
bioquímicas, serológicas e
imagenológicas.
◦ P8: evaluación del árbol genealógico: cuando no se ha
encontrado un diagnóstico
específico
◦ P9: realizar una biopsia del nervio la
cual solamente está indicada en un
pequeño porcentaje de pacientes con
neuropatías.
◦ P10: Evaluación de la respuesta a la
terapia farmacológica u otros tipos de
tratamiento. La plasmaféresis o la
aplicación de la inmunoglobulina
intravenosa se asocia con buena
respuesta en pacientes con
polineuropatía crónica desmielinizante
◦ Examen del LCR: el estudio
citoquímico de éste es importante,
pues puede demostrar un
aumento de las proteínas sin
incremento de las células
(disociación albúmino-citológica)
◦ Análisis bioquímicos rutinarios
◦ Estudios eléctricos
◦ Biopsia de nervio y de músculo: en
algunas ocasiones constituyen
elementos diagnósticos de
importancia, pero no es necesario
practicarlas de rutina
◦ Se debe hacer el diagnóstico
diferencial de las neuropatías
periféricas con las
enfermedadesde la médula
espinal o mielopatías
Tratamiento
◦ Manejo sintomático
◦ Uso de ortesis
◦ Vitaminas
◦ Proteccion de corneas
◦ Uso de vendajes elásticos en miembros inferiores
◦ Asistencis en postura
Neuropatías hereditarias motoras y sensitivas (NHMS) ◦ NHMS Tipo I, desmielinizante, hipertrófica, autosómica dominante o recesiva.
◦ NHMS Tipo II (neuronal) o axonal, a autossômica dominante o recesiva.
◦ NHMS Tipo III (desmielinizante, hipomielinizante) autosómica dominante o
recesiva, o por una mutación de novo. Dejerine Sottas.
◦ NHMS ligada al cromosoma X. Formas complejas de NHMS.
◦ NHMS Tipo I: desmielinizante, hipertrófica, conocida como atrofia muscular
◦ Inician entre la primera y segunda décadas de la vida, la evolución es lenta,
progresiva
◦ Se presenta atrofia de los músculos dístales pie caído, marcha equina, posteriormente
atrofia de los músculos intrínsecos de la mano, arreflexia osteotendinosa y disminución
de la sensibilidad en calcetín y guantes, escoliosis y elevación del arco plantar.
◦ La NHMS II, Charcot Marie Tooth tipo 2 o forma axonal: se acompaña de velocidad de
conducción normal o moderadamente reducida, así como de una disminución en la
amplitud de las respuestas evocadas.
◦ Los síntomas y signos son los mismos de la tipo I pero tienen una aparición más tardía.
◦ Ataxia de Friedreich en la cual, además de la ataxia, se encuentran signos de Babinski,
nistagmus y disartria
◦ La NHMS III, enfermedad de Dejerine-Sottas o neuropatía intersticial hipertrófica:
◦ Aumento en los fascículos nerviosos con axones desmielinizados, rodeados de un
exceso de células de Schwann y colágeno
◦ Desde la infancia y a veces desde la adolescencia se observa debilidad progresiva de
las cuatro extremidades, hipoestesia en medias y en guante y arreflexia
osteotendinosa de predominio proximal.
◦ Se presenta de forma aguda e intermitente
◦ Se caracteriza por crisis recidivantes de dolor abdominal, trastornos psiquiátricos,
delírio y convulsiones.
◦ La neuropatía corresponde a una polineuro-radiculopatía aguda, flácida, de tipo
motor, que progresa hasta la cuadriplejia a veces con parálisis respiratoria y
compromiso de nervios craneales bulbares.
◦ Diagnostico diferencial; guillian barre
◦ Se presenta en el 93 % de los pacientes con diabetes
◦ El 8% tienen neuropatía al momento del diagnostico y se eleva 50% después
de 25 años
◦ Comprometen las fibras sensitivas autonómicas tipo axonal
◦ cambios oclusivos vasculares, lo cual sugiere enfermedad proximal oclusiva
microvascular donde se producen múltiples y pequeños infartos.
Clasificación de la neuropatía diabética
Polineuropatía distal simétrica
Neuropatía mixta sensitiva-motora-autonómica.
Neuropatía de predominio sensitivo.
Neuropatía de predominio motor.
Neuropatía de predominio autonómico.
Neuropatía proximal simétrica
Amiotrofia diabética
Sintomas
◦ parestesias en forma de hormigueos entumecimiento
◦ sensación de quemadura plantar.
◦ arreflexia, anestesia
◦ distribución en liga o media calcetín
◦ y abolición del sentido vibratorio.
POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE AGUDA,
SÍNDROME DE LANDRY-GUILLAIN-BARRÉ-
STROHL
◦ Es una polineuropatía postinfecciosa que afecta principalmente a los nervios
motores.
◦ La parálisis suele aparecer aproximadamente 10 días después de una
infección vírica inespecífica.
◦ La infección original puede haber causado sólo síntomas gastrointestinales o
infección de las vías respiratorias.
◦ Desde el punto de vista histopatológico, se caracteriza por una
desmielinización segmentaria focal asociada con infiltrados perivasculares y
endoneurales de linfocitos, monocitos y macrófagos.
◦ Estas lesiones se hallan dispersas por los nervios periféricos, las raíces nerviosas
y los nervios craneales.
◦ En los casos graves, además de la desmielinización segmentaria, puede
presentarse degeneración axonal. En la etapa de recuperación se aprecia
una remielinización, aun cuando persistan los infiltrados linfocitarios.
◦ Por lo general hay antecedentes de una infección de tracto
respiratorio superior o gastrointestinal de origen viral, que ha
ocurrido días o semanas antes.
◦ Este antecedente se reporta en el 50-80% de los pacientes.
◦ Entre los agentes implicados se encuentran el citomegalovirus, el
virus de Epstein-Barr, el herpes varicela-zoster, los enterovirus, el
paramyxovirus.
◦ Parestesias en los miembros inferiores y luego paresia de miembros inferiores
que evoluciona hasta parálisis ascendente con compromiso de los músculos
abdominales en el 56% de los casos.
◦ En el 32% de los pacientes se presenta un patrón de compromiso ascendente
donde se afectan simétricamente las cuatro extremidades.
◦ Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan compromiso de los nervios
craneales, especialmente del facial en forma bilateral (diplejía facial)
◦ Afectacion respiratoria
◦ La sensibilidad no se encuentra comprometida; sin embargo, algunas veces puede
haber compromiso de la sensibilidad profunda (vibratoria y postural) pero no de la
superficial.
◦ 15% tendrán alteraciones en los esfínteres
◦ LCR
◦ EMG
◦ En ocasiones se encuentran estudios
serológicos positivos para el virus de la
Hepatitis B, mononucleosis infecciosa,
citomegalovirus u otras enfermedades
virales.
Escala funcional del paciente con síndrome de
Guillain- Barre
0 Paciente sano, normal
1 Síntomas y signos leves, puede caminar,
correr, vestirse, comer y asearse
2 Puede caminar más de 10 metros sin
ayuda ni apoyo, pero no saltar
o actividades para su cuidado personal.
3 Puede caminar más de 10
metros pero con ayuda o apoyo
4 Confinado a una cama o silla sin ser capaz
de caminar
5 Requiere Asistencia Respiratoria
Diagnostico diferencial
◦ Neuropatias ; polineuropatias
◦ Poliomielitis
Pronóstico
◦ Buen pronostico
◦ Recuperacion completa
◦ 24 % presentara secuelas no limitantes
◦ Rara vez es mortal ( 25 % insuficiencia respiratoria )
◦ Medidas de soporte
◦ Asistencia física rehabilitación y ocupacional
◦ Asistencia ventilatoria UCI
◦ Plasmaferesis en la primera semana
◦ Ganmaglobulina
◦ Inmunoglobulina
Gracias
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