polineuropatias guillian barre

POLINEUROPATÍAS; MIOPATÍAS

SÍNDROME DE GUILLIAN BARRE

◦ Las neuropatías periféricas incluyen todas las enfermedades que

afectan el sistema nervioso periférico (SNP). El cual está

constituido por los;

Nervios periféricos

• Nervios craneanos (excepto el I y el II pares)

Raíces espinales

•Plexos y Ganglios del sistema nervioso autónomo

◦ Los nervios periféricos son generalmente mixtos, formados por fibras

motoras, sensitivas y simpáticas.

◦ Su calibre varía en relación con sus funciones y pueden estar o no

cubiertos de mielina.

◦ Los distintos agentes nocivos pueden tener afinidad por determinado

tipo de fibras, según su función, estructura o tamaño y así producir

cuadros puros o predominantemente motores, autónomos o

sensitivos y dentro de estos últimos puede haber predilección por

cierto tipo de sensibilidad.

◦ Los nervios están formados por

paquetes de fibras, rodeadas por

vainas de tejido conectivo

◦ Las lesiones que se asientan en el

tejido conectivo producen las

neuropatías intersticiales y las lesiones del propio tejido

◦

◦ Desde el punto de vista

anatomopatológico se han descrito

varios procesos, los principales son;

desmielinización segmentaria

degeneración walleriana

degeneración axonal.

Hereditarias

◦ Charcot-Marie-Tooth, Dejerine Sottas,

neuropatía

◦ Sensitiva hereditaria (Denny-Brown),

Refsum, polineuropatia amiloide

◦ Familiar.

Idiopáticas

◦ Síndrome de Guillain-Barré.

Neuropatías asociadas a otras

enfermedades

Tóxicas

◦ Debilidad muscular

◦ Paresia

◦ Parálisis flácida de predominio distal.

◦ Es simétrica y por lo general más acentuada en los miembros inferiores que en los

superiores, produciendo la típica marcha en “steppage”, por la paresia para la

dorsiflexión y extensión de ambos pies (pie caído bilateral).

◦ Los reflejos osteotendinosos están disminuidos al comienzo y posteriormente ausentes.

◦ En los segmentos distales de las extremidades (anestesia o hipoestesia en “guantes” o

en “medias”)

◦ En la mayoría de las polineuropatías, la sensibilidad táctil dolorosa, térmica, vibratoria y

de sentido postural están ausentes o disminuidas.

◦ En el caso de las neuropatías de fibras pequeñas el único síntoma es la sensación

urente, desagradable, con una distribución en “guante” o en “media”,

frecuentemente de predominio nocturno.

◦ Sensación de adormecimiento,

“entumecimiento”

◦ como una “banda” o “apretamiento”,

◦ hormigueos, quemadura, “corrientazo

eléctrico”,

◦ pinchazos, frialdad

◦ Estas parestesias y disestesias son más

frecuentes en la neuropatía diabética y

en la alcohólica.

◦ El compromiso de la propiocepción es el

responsable de la ataxia de la marcha,

como ocurre en el pseudotabes diabético

de la polineuropatía diabética, por el

compromiso de las raíces posteriores.

Deformidad; cambios troficos

◦ Los pies, las manos y la columna

pueden deformarse

◦ Esto ocurre especialmente cuando la

enfermedad inicia en la infancia.

◦ La atrofia por denervación

◦ La analgesia de las partes distales,

predispone a quemaduras, úlceras por

presión, pérdida de falanges distales y

úlceras perforantes

Cambios autonomicos

◦ La anhidrosis y la hipotensión

ortostática, las pupilas de tamaño

mediano y no reactivas, la ausencia

de lágrimas y de saliva,

◦ Diarrea esporádica, impotencia sexual,

compromiso de esfínteres vesical y

rectal, debilidad y dilatación del

esófago y el colon.

◦ P1: historia clínica, examen

neurológico completo, determinar

el compromiso según la

localización.

◦ P2: confirmar el patrón anatómico

mediante pruebas especiales, tales

como la EMG, que permitirá conocer:

• El patrón anatómico del daño.

• La población neuronal comprometida.

• La porción alterada.

• La posible degeneración axonal,

desmielinización segmentaria, bloqueo

de la conducción.

◦ P3: identificar el sitio de la

patología y el mecanismo de

alteración de la fibra nerviosa

según los síntomas, la distribución.

◦ P4: determinar la forma de

comienzo y evolución de la

afección. La forma de inicio puede

ser aguda, subaguda o crónica.

◦ P5: saber si la alteración es

hereditaria o adquirida.

◦ P6: determinar la asociación con

enfermedades presentes o

pasadas. El antecedente de infección viral se presenta en casi

la mitad de los pacientes con

síndrome de Guillain Barré.

◦ P7: realizar pruebas hematológicas,

bioquímicas, serológicas e

imagenológicas.

◦ P8: evaluación del árbol genealógico: cuando no se ha

encontrado un diagnóstico

específico

◦ P9: realizar una biopsia del nervio la

cual solamente está indicada en un

pequeño porcentaje de pacientes con

neuropatías.

◦ P10: Evaluación de la respuesta a la

terapia farmacológica u otros tipos de

tratamiento. La plasmaféresis o la

aplicación de la inmunoglobulina

intravenosa se asocia con buena

respuesta en pacientes con

polineuropatía crónica desmielinizante

◦ Examen del LCR: el estudio

citoquímico de éste es importante,

pues puede demostrar un

aumento de las proteínas sin

incremento de las células

(disociación albúmino-citológica)

◦ Análisis bioquímicos rutinarios

◦ Estudios eléctricos

◦ Biopsia de nervio y de músculo: en

algunas ocasiones constituyen

elementos diagnósticos de

importancia, pero no es necesario

practicarlas de rutina

◦ Se debe hacer el diagnóstico

diferencial de las neuropatías

periféricas con las

enfermedadesde la médula

espinal o mielopatías

Tratamiento

◦ Manejo sintomático

◦ Uso de ortesis

◦ Vitaminas

◦ Proteccion de corneas

◦ Uso de vendajes elásticos en miembros inferiores

◦ Asistencis en postura

Neuropatías hereditarias motoras y sensitivas (NHMS) ◦ NHMS Tipo I, desmielinizante, hipertrófica, autosómica dominante o recesiva.

◦ NHMS Tipo II (neuronal) o axonal, a autossômica dominante o recesiva.

◦ NHMS Tipo III (desmielinizante, hipomielinizante) autosómica dominante o

recesiva, o por una mutación de novo. Dejerine Sottas.

◦ NHMS ligada al cromosoma X. Formas complejas de NHMS.

◦ NHMS Tipo I: desmielinizante, hipertrófica, conocida como atrofia muscular

◦ Inician entre la primera y segunda décadas de la vida, la evolución es lenta,

progresiva

◦ Se presenta atrofia de los músculos dístales pie caído, marcha equina, posteriormente

atrofia de los músculos intrínsecos de la mano, arreflexia osteotendinosa y disminución

de la sensibilidad en calcetín y guantes, escoliosis y elevación del arco plantar.

◦ La NHMS II, Charcot Marie Tooth tipo 2 o forma axonal: se acompaña de velocidad de

conducción normal o moderadamente reducida, así como de una disminución en la

amplitud de las respuestas evocadas.

◦ Los síntomas y signos son los mismos de la tipo I pero tienen una aparición más tardía.

◦ Ataxia de Friedreich en la cual, además de la ataxia, se encuentran signos de Babinski,

nistagmus y disartria

◦ La NHMS III, enfermedad de Dejerine-Sottas o neuropatía intersticial hipertrófica:

◦ Aumento en los fascículos nerviosos con axones desmielinizados, rodeados de un

exceso de células de Schwann y colágeno

◦ Desde la infancia y a veces desde la adolescencia se observa debilidad progresiva de

las cuatro extremidades, hipoestesia en medias y en guante y arreflexia

osteotendinosa de predominio proximal.

◦ Se presenta de forma aguda e intermitente

◦ Se caracteriza por crisis recidivantes de dolor abdominal, trastornos psiquiátricos,

delírio y convulsiones.

◦ La neuropatía corresponde a una polineuro-radiculopatía aguda, flácida, de tipo

motor, que progresa hasta la cuadriplejia a veces con parálisis respiratoria y

compromiso de nervios craneales bulbares.

◦ Diagnostico diferencial; guillian barre

◦ Se presenta en el 93 % de los pacientes con diabetes

◦ El 8% tienen neuropatía al momento del diagnostico y se eleva 50% después

de 25 años

◦ Comprometen las fibras sensitivas autonómicas tipo axonal

◦ cambios oclusivos vasculares, lo cual sugiere enfermedad proximal oclusiva

microvascular donde se producen múltiples y pequeños infartos.

Clasificación de la neuropatía diabética

Polineuropatía distal simétrica

Neuropatía mixta sensitiva-motora-autonómica.

Neuropatía de predominio sensitivo.

Neuropatía de predominio motor.

Neuropatía de predominio autonómico.

Neuropatía proximal simétrica

Amiotrofia diabética

Sintomas

◦ parestesias en forma de hormigueos entumecimiento

◦ sensación de quemadura plantar.

◦ arreflexia, anestesia

◦ distribución en liga o media calcetín

◦ y abolición del sentido vibratorio.

POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE AGUDA,

SÍNDROME DE LANDRY-GUILLAIN-BARRÉ-

STROHL

◦ Es una polineuropatía postinfecciosa que afecta principalmente a los nervios

motores.

◦ La parálisis suele aparecer aproximadamente 10 días después de una

infección vírica inespecífica.

◦ La infección original puede haber causado sólo síntomas gastrointestinales o

infección de las vías respiratorias.

◦ Desde el punto de vista histopatológico, se caracteriza por una

desmielinización segmentaria focal asociada con infiltrados perivasculares y

endoneurales de linfocitos, monocitos y macrófagos.

◦ Estas lesiones se hallan dispersas por los nervios periféricos, las raíces nerviosas

y los nervios craneales.

◦ En los casos graves, además de la desmielinización segmentaria, puede

presentarse degeneración axonal. En la etapa de recuperación se aprecia

una remielinización, aun cuando persistan los infiltrados linfocitarios.

◦ Por lo general hay antecedentes de una infección de tracto

respiratorio superior o gastrointestinal de origen viral, que ha

ocurrido días o semanas antes.

◦ Este antecedente se reporta en el 50-80% de los pacientes.

◦ Entre los agentes implicados se encuentran el citomegalovirus, el

virus de Epstein-Barr, el herpes varicela-zoster, los enterovirus, el

paramyxovirus.

◦ Parestesias en los miembros inferiores y luego paresia de miembros inferiores

que evoluciona hasta parálisis ascendente con compromiso de los músculos

abdominales en el 56% de los casos.

◦ En el 32% de los pacientes se presenta un patrón de compromiso ascendente

donde se afectan simétricamente las cuatro extremidades.

◦ Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan compromiso de los nervios

craneales, especialmente del facial en forma bilateral (diplejía facial)

◦ Afectacion respiratoria

◦ La sensibilidad no se encuentra comprometida; sin embargo, algunas veces puede

haber compromiso de la sensibilidad profunda (vibratoria y postural) pero no de la

superficial.

◦ 15% tendrán alteraciones en los esfínteres

◦ LCR

◦ EMG

◦ En ocasiones se encuentran estudios

serológicos positivos para el virus de la

Hepatitis B, mononucleosis infecciosa,

citomegalovirus u otras enfermedades

virales.

Escala funcional del paciente con síndrome de

Guillain- Barre

0 Paciente sano, normal

1 Síntomas y signos leves, puede caminar,

correr, vestirse, comer y asearse

2 Puede caminar más de 10 metros sin

ayuda ni apoyo, pero no saltar

o actividades para su cuidado personal.

3 Puede caminar más de 10

metros pero con ayuda o apoyo

4 Confinado a una cama o silla sin ser capaz

de caminar

5 Requiere Asistencia Respiratoria

Diagnostico diferencial

◦ Neuropatias ; polineuropatias

◦ Poliomielitis

Pronóstico

◦ Buen pronostico

◦ Recuperacion completa

◦ 24 % presentara secuelas no limitantes

◦ Rara vez es mortal ( 25 % insuficiencia respiratoria )

◦ Medidas de soporte

◦ Asistencia física rehabilitación y ocupacional

◦ Asistencia ventilatoria UCI

◦ Plasmaferesis en la primera semana

◦ Ganmaglobulina

◦ Inmunoglobulina

Gracias