PISTRINOPENIE E PIASTRINOPATIE - biblioteca.asmn.re.itbiblioteca.asmn.re.it/allegati/ppt0000113_120303101231.pdf · Sindrome di Chediak-Higashi . EZIOPATOGENESI DELLE TROMBOCITOPATIE

ARCISPEDALE S. MARIA NUOVA Azienda Ospedaliera

DIPARTIMENTO DI PATOLOGIA CLINICA Direttore : Dr. Maria Brini

Laboratorio Analisi Chimico Cliniche

Primario: Dr. Maria Brini

PIASTRINOPENIE E PIASTRINOPATIE Dr.ssa Maria Brini Dr.ssa Laura Albertazzi Dr.ssa Rosina Longo Laboratorio Analisi Chimico Clinico-ASMN

• L'UTILIZZO DI UN PERCORSO LOGICO DEDUTTIVO NELLA CONFERMA DELLE ALTERAZIONI PIASTRINICHE RILEVATE DAGLI STRUMENTI HA LO SCOPO DI :

- EFFETTUARE LA VERIFICA / CONFERMA DEI DATI STRUMENTALI

- METTERE IN EVIDENZA ALTRE EVENTUALI PATOLOGIE RILEVABILI DALL'OSSERVAZIONE DEGLI ALTRI ELEMENTI CORPUSCOLATI DEL SANGUE

- FORNIRE UN REFERTO EMATOLOGICO ADEGUATO ALLE ESIGENZE CLINICHE DEL PAZIENTE

PAZIENTE ASINTOMATICO

PROVVEDIMENTIVerifica Condizioni Preanalitiche

Riconta senza AnticoagulantiRicerca con Altri Anticoagulanti

CAUSEErrori Strumentali e Coaguli

Pseudo PiastrinopeniaMacrotrombociti

NO

INDAGINI FUNZIONALI ED IMMUNOLOGICHE

ALTERAZIONI ISOLATEpiastrinopatie (es.Bernard-Soulier)

PTIAltre

PLTNumeroVolume

Morfologia

EVENTUALE MIELOASPIRATO

Morfologia (es.MDS,May-Hegglin)Funzioni (es.sepsi)

Stadio maturativo (es.emopatia)

ALTERAZIONI ASSOCIATE

WBCConta

MorfologiaElementi Immaturi

PROVE EMOCOAGULATIVEINDICI EMOLITICI

SchizocitiPTTSEUCID

ALTERAZIONI ASSOCIATE

RBCContaMCV

Morfologia e El Immaturi

ULTERIORI RICERCHEEVENTUALE MIELOASPIRATO

Parassiti SREBatteriAltro

ALTERAZIONI ASSOCIATE

AltroParassitiBatteriAltro

Ulteriori Osservazioni

SI

CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA

Sosp. Piastrinopenia/patia

ANALISI STRUMENTALE- Conta

- Volume/Curva di Distribuzione- Allarmi

PAZIENTE CON SOSPETTO CLINICO

FLOW-CHART PIASTRINOPENIE-PATIE

PIASTRINOPENIE E PIASTRINOPATIE

• Un difetto quali-quantitativo delle piastrine provoca una alterazione dell’emostasi primaria per l’impossibilità di costituirsi dell’aggregato piastrinico che ha la funzione di chiudere quale ”tappo emostatico” le brecce vascolari formatesi .

• Le principali manifestazioni cliniche sono : – di tipo superficiale: soprattutto cutaneo-mucose come

petecchie, ecchimosi ed emorragie mucose (gengivorragie, epistassi, bolle emorragiche del cavo orale)

– di tipo profondo: come metrorragia, melena, ematuria e le più pericolose emorragie intracraniche.

TROMBOCITOPENIE

CONDIZIONI CARATTERIZZATE DA UNA RIDUZIONE NUMERICA DELLE PIASTRINE

• Piastrine < 150x109/l • Variabilità dei valori di riferimento

anche in condizioni fisiologiche (età, gravidanza, ecc).

TROMBOCITOPATIE

CONDIZIONI CARATTERIZZATE DA DIFETTO DELLA FUNZIONE EMOSTATICA PIASTRINICA PUR IN PRESENZA DI UN NUMERO ADEGUATO DI PIASTRINE.

CAUSE FAVORENTI

L’EMORRAGIA

• la rapida insorgenza • la presenza di anemia • la coesistenza di piastrinopenia

e piastrinopatia

EZIOPATOGENESI DELLE TOMBOCITOPENIE (1)

1. MANCATA PRODUZIONE: a-riduzione numerica dei Megacariociti - congenita : associata a malformazioni non associata a malformazioni

(es. anche infezioni in utero) - acquisita : da infiltraz.midollari (emopatie e t. solidi) da farmaci e tossici da infezioni virali da malattie autoimmuni b-trombocitopoiesi inefficace anomalia di May-Hegglin sindrome di Wiscott-Aldrich

EZIOPATOGENESI DELLE TOMBOCITOPENIE (2)

2-ECCESSIVA DISTRUZIONE PERIFERICA : a - cause perinatali - porpora isoimmune - eritroblastosi fetale - PTI materne b - cause post-natali - primitive: PTI PTT e SEU farmaci (eparina e altri) post-trasfusionali - secondarie: CID infezioni e sepsi emangiomi ustioni

EZIOPATOGENESI DELLE TOMBOCITOPENIE (3)

3.ASSOCIAZIONE DI RIDOTTA PRODUZIONE ED AUMENTATA DISTRUZIONE

4. IPERSEQUESTRO splenomegalia congestizia per prolungato

transito (senza distruzione piastrinica)

EZIPATOGENESI DELLE TROMBOCITOPATIE (1)

1. CONGENITE a- Difetto di membrana citoplasmatica Malattia di Bernard Soulier

Tromboastenia di Glanzman

b- Deficit dei granuli di deposito Difetto dei granuli alfa Difetto di granuli densi

c- Alterazioni metaboliche Difetto metabolico dell’acido arachidonico

d- Forme di incerta classificazione Distrofia di Duchenne Sindrome di Chediak-Higashi

EZIOPATOGENESI DELLE TROMBOCITOPATIE (2)

2. ACQUISITE a- Difetto acquisto dei granuli delta:

malattie autoimmuni CID circolazione extracorporea protesi arteriose

b- Difetti vari in corso di: leucemie acute

malattie mieloproliferative terapie farmacologiche

PROVVEDIMENTI:Verifica Condizioni Preanalitiche

Riconta senza AnticoagulantiRiconta con altri Anticoagulanti

CAUSEErrori Strumentali e Coaguli

Pseudo PiastrinopeniaMacrotrombociti

NO

CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA

INDAGINI FUNZIONALI ED IMMUNOLOGICHE

ALTERAZIONI ISOLATEpiastrinopatie (es. Bernard-Soulier)

PTIAltre

PLTNumeroVolume

Morfologia

Ulteriori Osservazioni

SI

CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA

PROVE EMOCOAGULATIVEINDICI EMOLITICI

SchizocitiPTTSEUCID

ALTERAZIONI ASSOCIATE

RBCContaMCV

Morfologia ed El. Immaturi

Ulteriori Osservazioni

SI

CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA

EVENTUALE MIELOASPIRATO

Morfologia (es. MDS, May-Hegglin)Funzioni (es. sepsi)

Stadio maturativo (es. emopatia)

ALTERAZIONI ASSOCIATE

WBCConta

MorfologiaElementi Immaturi

Ulteriori Osservazioni

SI

CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA

ULTERIORI RICERCHEEVENTUALE MIELOASPIRATO

Parassiti SREBatteriAltro

ALTERAZIONI ASSOCIATE

AltroParassitiBatteriAltro

Ulteriori Osservazioni

SI

CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA

CONCLUSIONI • MAGGIOR IMPEGNO/QUALIFICAZIONE

PROFESSIONALE • PERCORSO LOGICO FACILITATO • FACILITA' NELL'ADDESTRAMENTO • POSSIBILITA DI ARRICCHIMENTO DEL

PERCORSO DIAGNOSTICO • GARANZIA DI QUALITA' DELLA

PRESTAZIONE • GARANZIA DEL PERCORSO

TERAPEUTICO • GARANZIA DI ETICITA' PROFESSIONALE