ARCISPEDALE S. MARIA NUOVA Azienda Ospedaliera DIPARTIMENTO DI PATOLOGIA CLINICA Direttore : Dr. Maria Brini Laboratorio Analisi Chimico Cliniche Primario: Dr. Maria Brini PIASTRINOPENIE E PIASTRINOPATIE Dr.ssa Maria Brini Dr.ssa Laura Albertazzi Dr.ssa Rosina Longo Laboratorio Analisi Chimico Clinico-ASMN
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PISTRINOPENIE E PIASTRINOPATIE - biblioteca.asmn.re.itbiblioteca.asmn.re.it/allegati/ppt0000113_120303101231.pdf · Sindrome di Chediak-Higashi . EZIOPATOGENESI DELLE TROMBOCITOPATIE
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ARCISPEDALE S. MARIA NUOVA Azienda Ospedaliera
DIPARTIMENTO DI PATOLOGIA CLINICA Direttore : Dr. Maria Brini
Laboratorio Analisi Chimico Cliniche
Primario: Dr. Maria Brini
PIASTRINOPENIE E PIASTRINOPATIE Dr.ssa Maria Brini Dr.ssa Laura Albertazzi Dr.ssa Rosina Longo Laboratorio Analisi Chimico Clinico-ASMN
• L'UTILIZZO DI UN PERCORSO LOGICO DEDUTTIVO NELLA CONFERMA DELLE ALTERAZIONI PIASTRINICHE RILEVATE DAGLI STRUMENTI HA LO SCOPO DI :
- EFFETTUARE LA VERIFICA / CONFERMA DEI DATI STRUMENTALI
- METTERE IN EVIDENZA ALTRE EVENTUALI PATOLOGIE RILEVABILI DALL'OSSERVAZIONE DEGLI ALTRI ELEMENTI CORPUSCOLATI DEL SANGUE
- FORNIRE UN REFERTO EMATOLOGICO ADEGUATO ALLE ESIGENZE CLINICHE DEL PAZIENTE
PAZIENTE ASINTOMATICO
PROVVEDIMENTIVerifica Condizioni Preanalitiche
Riconta senza AnticoagulantiRicerca con Altri Anticoagulanti
• Un difetto quali-quantitativo delle piastrine provoca una alterazione dell’emostasi primaria per l’impossibilità di costituirsi dell’aggregato piastrinico che ha la funzione di chiudere quale ”tappo emostatico” le brecce vascolari formatesi .
• Le principali manifestazioni cliniche sono : – di tipo superficiale: soprattutto cutaneo-mucose come
petecchie, ecchimosi ed emorragie mucose (gengivorragie, epistassi, bolle emorragiche del cavo orale)
– di tipo profondo: come metrorragia, melena, ematuria e le più pericolose emorragie intracraniche.
TROMBOCITOPENIE
CONDIZIONI CARATTERIZZATE DA UNA RIDUZIONE NUMERICA DELLE PIASTRINE
• Piastrine < 150x109/l • Variabilità dei valori di riferimento
anche in condizioni fisiologiche (età, gravidanza, ecc).
TROMBOCITOPATIE
CONDIZIONI CARATTERIZZATE DA DIFETTO DELLA FUNZIONE EMOSTATICA PIASTRINICA PUR IN PRESENZA DI UN NUMERO ADEGUATO DI PIASTRINE.
CAUSE FAVORENTI
L’EMORRAGIA
• la rapida insorgenza • la presenza di anemia • la coesistenza di piastrinopenia
e piastrinopatia
EZIOPATOGENESI DELLE TOMBOCITOPENIE (1)
1. MANCATA PRODUZIONE: a-riduzione numerica dei Megacariociti - congenita : associata a malformazioni non associata a malformazioni
(es. anche infezioni in utero) - acquisita : da infiltraz.midollari (emopatie e t. solidi) da farmaci e tossici da infezioni virali da malattie autoimmuni b-trombocitopoiesi inefficace anomalia di May-Hegglin sindrome di Wiscott-Aldrich
EZIOPATOGENESI DELLE TOMBOCITOPENIE (2)
2-ECCESSIVA DISTRUZIONE PERIFERICA : a - cause perinatali - porpora isoimmune - eritroblastosi fetale - PTI materne b - cause post-natali - primitive: PTI PTT e SEU farmaci (eparina e altri) post-trasfusionali - secondarie: CID infezioni e sepsi emangiomi ustioni
EZIOPATOGENESI DELLE TOMBOCITOPENIE (3)
3.ASSOCIAZIONE DI RIDOTTA PRODUZIONE ED AUMENTATA DISTRUZIONE
4. IPERSEQUESTRO splenomegalia congestizia per prolungato
transito (senza distruzione piastrinica)
EZIPATOGENESI DELLE TROMBOCITOPATIE (1)
1. CONGENITE a- Difetto di membrana citoplasmatica Malattia di Bernard Soulier
Tromboastenia di Glanzman
b- Deficit dei granuli di deposito Difetto dei granuli alfa Difetto di granuli densi