Penyakit Kulit Akibat Gangguan Metabolisme Dan Endokrin

Kelainan kulit pada gangguan metabolisme

& kelainan endokrin

• Kelainan kulit akibat gangguan metabolisme disebabkan oleh kekeliruan atau kesalahan proses metabolisme.

• Kelainan bawaan atau didapat • Errors of metabolism

• Kelainan kulit berupa makula, papula atau nodulus yang berwarna seperti warna kulit sampai coklat

• Terutama Ekstremitas bawah dan atas, punggung dan bokong

Amiloidosis Lokal

• E/ : Terjadinya penumpukan amiloid dalam jaringan kulit

• Tumpukan fibril amiloid terlihat dikulit sebagai makula, papula, atau nodula

• Amiloid terdiri dari protein, glikoprotein dan bahan dasar

• Kelainan kulit berupa papula seperti kubah yang berwarna seperti warna kulit sampai coklat, diskret dan sedikit berskuama

• Bila berkelompok mirip seperti likhen simpleks kronikus

• Terutama daerah tulang kering, paha, lengan bawah ekstensor dan punggung.

Liken Amiloidosis

• Belum ada yang memuaskan • Steroid topikal secara oklusi• Etretinate• Laser CO2 dan dermabrasi

Pengobatan

Diabetes Mellitus

• Kelainan kulit akibat kegagalan metabolisme glukosa

• Penyebab utama kekurangan insulin.• Hormon insulin mempengaruhi

penempatan glukosa di dalam sel.

• Pada saat menurun terjadi penumpukan glukosa di dalam kulit.

• Lebih tinggi jika dibandingkan dengan yang terjadi di dalam darah

• Luka di kulit terjadi pelambatan penyembuhan kurangnya insulin yang berpengaruh pada pertumbuhan dan diferensiasi epidermis maupun dermis

Gejala klinik

Kelainan kulit pada DM dapat dibagi atas 3 yaitu :

1. Timbul akut / umum : pioderma, kandidiasis, dermatofitosis dan xantomatosis.

2. Timbul karena komplikasi proses degeneratif kronik : dermatopati diabetik, eritema dan nekrosis, lesi bullosa, skleroderma dan neurofati perifer

3. Kelainan kulit umum tanpa disertai kelainan metabolisme glukosa/kelainan degeneratif kronik : nekrobiosis lipoidika diabetikorum, granuloma anulare, vitiligo, akantosis nigrikans

Pengobatan

• Yang terpenting mengobati penyakit dasarnya disamping Pengobatan kelainan kulit yang ditemukan

Infeksi

• staphylococcal

• pyodermas,

• candidiasis,

• erythrasma

• epidermophytosis.

Infeksi

• Abnormalitas pada fungsi leukosit,

termasuk hilangnya chemotaxis,

phagocytosis & killing of organism

masuknya kuman.

• Suatu keadaan lipoidosis yang bermanifestasi makula, papula, nodulus berwarna kuning sampai coklat

• Akibat kelainan metabolisme lipid

Xantoma

• E/ : Tertumpuknya lipid dalam histiosit dermis berupa sel lemak yang mengandung banyak lemak dalam sitoplasmanya.

• Akibat terganggunya aktivitas lipoprotein lipase

• Herediter / familier.• Lipoproteinemia sekunder DM,

hipotiroid, uremia, peny. hepar, tumor ganas, pankreatitis

• Xantoma yang paling sering.• Terdapat pada kelopak mata, kantus

bagian dalam• Papula/plak lunak memanjang

berwarna kuning orange• Panjang lesi 2-3 cm, biasanya simetris,

condong menetap, berlanjut, multiple dan bersatu

Xantelasma

• Diagnosis : sangat khas makula, papula, plak atau nodula yang berwarna kekuningan

• Familial.• Th/ : Pembedahan

• Kulit menjadi hangat, lembab dan

halus.

• Epidermis menipis tetapi bukan

atropi dan stratum korneum

terhidrasi dengan baik

Manifestasi kulit pada kadar hormon tiroid yang terlalu tinggi

Hormon tiroid

• Sering ditemukan adanya perubahan

tekstur rambut dan alopecia.

• Onycholysis ujung kuku yang bebas

menonjol ke atas batas (Plummer’s

nail).

• Pruritus, urtikaria kronik, & alopecia

areata.

• Hiperpigmentasi yang difus atau

terlokalisir ppada wajah.

• Kelainan autoimun dengan manifestasi

goiter & thyrotoxicosis, infiltrative

ophthalmopathy, acropathy, & infiltrative

dermopathy (pretibial myxedema).

Graves’ disease

• Myxedema nodul berwarna merah

muda atau keunguan

• Lesi anterior tibia & dorsum pedis

bilateral tetapi tidak simetris.

• Patogenesis belum diketahui secara

pasti

• Penatalaksanaan miksedema

hasilnya tidak selalu memuaskan.

• Kortikosteroid sistemik, intralesi

atau topikal potensi kuat dengan

oklusi

• Hiphotiroidisme kulit dingin, xerotic &

pucat.

• Kulit dingin menurunnya core

temperature & vasokonstriksi kutaneus

(kulit menjadi pucat).

Manifestasi kulit pada kadar hormon tiroid yang terlalu rendah

• Xerosis perubahan tekstur kulit

dan kurangnya hidrasi stratum

korneum

• Epidermis tipis & hyperkeratotik,

follicular plugging (+).

• Hypothyroidisme sekunder terhadap

pituitary failure finewrinkling.

• Diskolorasi kekuningan kadang ditemukan telapak tangan, kaki dan lipatan nasolabial.

• Disebabkan adanya akumulasi carotene.

• Rambut kering, pecah- pecah dan tumbuhnya lambat

• Ada kerontokan rambut setempat atau difus, terutama rambut sepertiga luar dan alis serta hilangnya rambut pada badan.

• Pada anak berkembang lama, lanugo pada badan, bahu dan ekstremitas.

• Kuku tumbuh lambat dan cenderung

rapuh.

• Perubahan yang paling menonjol pada

kulit akumulasi muco-polysaccha

rides (myxedema) pada dermis.

• Hidung lebar dan bibir menipis.

• Lidah lebar, halus dan kaku.

• Ada sekresi kaku pada lipatan mata

dan kerutan halus.

• Jatuhnya kelopak mata atas ditemukan

bila tidak ada edema.

• Mucopolysaccharides yang terakumulasi

pada dermis hyaluronic acid & chond

routine sulfate.

• Papilla dermis pertama kali berubah

di sekitar folikel rambut dan

pembuluh darah.

• Terpisahnya kumpulan kolagen dan

mungkin terjadi degenerasi kolagen.

• Mekanisme terjadinya miksedema

belum jelas.

• Mobilisasi dari myxedematous deposit

petanda awal adanya keterlibatan

hormon tiroid

Manifestasi kulit pada kelebihan hormon paratiroid

Hormon Parathyroid

Hyperparathyroidisme primer tidak

berhubungan dengan manifestasi

cutaneous, kecuali pruritus & adanya

deposit kalsium.

• Kulit kering, kasar dan bersisik.

• Kuku opak, rapuh dan bisa terbentuk

lekukan yang transversal.

Manifestasi cutaneous pada kekurangan hormon parathyroid

• Rambut pecah- pecah & rapuh.

• Ecsematous dermatitis, erupsi

hyperkeratotic & maculo-papular.

• Pada virilizing syndromes, kulit

menjadi tebal dan kasar.

• Pori-pori di wajah melebar dan kult

menjadi sangat berminyak.

Hormon seks

Androgen berlebihan

• Acne vulgaris tipikal bisa ditemukan.

• Pada anak garis rambut berubah

menjadi konfigurasi dewasa (calvities

frontalis adolescentium).

• Alopesia androgenik bisa ditemukan.

• Pada anak bisa ditemukan rambut

pubis dan aksilla.

• Terjadi maskulinisasi pada genital

pelebaran klitoris pada wanita,

hipertropi penis pada prepubertas dan

garis kulit skrotum menjadi lebih

nyata / kasar.

• Pada wanita hyperpigmentasi pada

perineum, external genitalia, axillae,

aureolae & papillla.

• Pada pria : ginekomasti

atropi testis

Estrogen yang berlebihan

• Kelainan kulit lainnya akibat

kontrasepsi : erythema nodosum,

porphyria cutanea tarda, herpes

gestationis, & systemic lupus

erythematous.

• Pori- pori pada wajah mengecil, tidak

ada acne atau minyak pada wajah.

• Kulit di sekitar mata dan bibir

kerutan halus tanda penuaan.

Manifestasi kulit pada kekurangan hormon seks

• Garis rambut nyata pada dahi dan

berkurang pada dagu.

• Janggut, rambut pubis dan aksilla serta

alopesia androgenik tidak ditemukan.

• Pucatnya kulit gambaran yang

paling jelas.

• Kurangnya pigmen tidak hanya pada

daerah genital tapai pada

keseluruham.

• Kulit pucat karena kurangnya

aliran darah pada kulit.

• Penis kurang berkembang dan

garis kulit pada skrotum tidak begitu

nyata.

• Maturasi somatik tertunda pada lemak

subkutan pada regio pectoral & bahu.

• Androgen dibutuhkan pada

pertumbuhan awal rambut dan janggut.

• Pada pria posoubertal rambut aksila

dan pubis masih ada meskipun sedikit

dan tumbuh lambat. Rambut terminal

pada badan & janggut sedikit

perubahan.

• Pencukuran janggut masih harus

dilakukan tetapi semakin jarang.

• Tekstur kulit fine wrinkling.