Nowotwory OUN - patomorfologia-cmuj.plpatomorfologia-cmuj.pl/sites/default/files/Neuropatologia 3.pdf · Efekty-objawy nowotworu (guza) OUN • Ciasnota śródczaszkowa, obrzęk mózgu
Post on 06-Feb-2018
240 Views
Preview:
Transcript
Nowotwory OUN
Praktyczny podział guzoacutew i guzopodobnych zmian
wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych
bull A) Pierwotne nowotwory wewn-cz i wewn-kan bull B) Nowotwory bdquoz sąsiedztwardquo 1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego 2) inne min paraganglioma chordoma
chondroma chondrosarcoma cylindroma bull D) Torbiele i zmiany nowotworowo-podobne bull torbiel epidermalna torbiel koloidowa torbiel
enterogenna hamartoma choristoma bull E) Zmiany infekcyjno-zapalne i demielinizacyjne
(w tym ropnie demielinizacje zwł bdquoguzowaterdquo i guzyziarniniaki zapalne kilak)
bull F) Zmiany naczyniowe (w tym martwice) bull G) Dysontogenetyczne (neuroepitelialne) zmiany
padaczkorodne bull H) Nowotwory przerzutowe
Efekty-objawy nowotworu (guza) OUN bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk moacutezgu
ndash Boacutele głowy (ew +wymioty)
ndash zab świadomości
ndash tarcza zastoinowa w badaniu dna oczu
ndash bradykardia
bull Drgawki - padaczka
bull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie porażenia nerwoacutew czaszkowych inne objawy ogniskowe)
bull Zab psychiatryczne (pł Czołowe)
bull Szczegoacutelne objawy pozostąjące w relacji do lokalizacji ndash Obj moacuteżdżkowe zab hormonalne parestezje
słuchowe boacutele tułowia kończyn objkorzonkowe
Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla
neuropatologa bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)
bull Metody wspomagane obrazowaniem ndash Stereotaksja
ndash Neuronawigacja
ndash Endoskopia
bull Minimalizacja dostępu operacyjnego ndash Transsfenoidalne operacje przysadki
bull Użycie aspiratora ultradźwiekowego (CUSA) redukuje ilość materiału przeznaczonego do oceny hist-pat
bull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny
miarodajności materiału
ndash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł Immunohistochem i krytycznej ich oceny
Uwaga ogoacutelna nt klasyfikacji WHO
bull Klasyfikacja WHO
ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV
(najbardziej złosliwe)
ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych
algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)
ndash Nie wszystkie kryteria są precyzyjne
ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie złosliwości (np
oligodendroglioma II lub III czyli anaplastic o wszystkie nowotwory z
grupy embrionalnej mają st IV)
bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w dyspozycji
patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał
bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać
się (ustalićzdecydować) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem
(wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą
naczyniopochodną martwiczą malformację)
KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO
1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO
2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH
4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO
5 NOWOTWORY ZARODKOWE
6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO
7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE
Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)
B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)
C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastego
F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
G Nowotwory embrionalne
H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)
Bchordoid glioma of the III ventricle II
Cangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I
B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)
B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)
C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III
D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV
E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)
F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)
G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo
Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne
1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew
2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)
3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych
4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II
5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości
6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny
7 Nie przerzutują poza OUN
Rokowanie w glejakach
1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji
2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l
3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45
(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Praktyczny podział guzoacutew i guzopodobnych zmian
wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych
bull A) Pierwotne nowotwory wewn-cz i wewn-kan bull B) Nowotwory bdquoz sąsiedztwardquo 1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego 2) inne min paraganglioma chordoma
chondroma chondrosarcoma cylindroma bull D) Torbiele i zmiany nowotworowo-podobne bull torbiel epidermalna torbiel koloidowa torbiel
enterogenna hamartoma choristoma bull E) Zmiany infekcyjno-zapalne i demielinizacyjne
(w tym ropnie demielinizacje zwł bdquoguzowaterdquo i guzyziarniniaki zapalne kilak)
bull F) Zmiany naczyniowe (w tym martwice) bull G) Dysontogenetyczne (neuroepitelialne) zmiany
padaczkorodne bull H) Nowotwory przerzutowe
Efekty-objawy nowotworu (guza) OUN bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk moacutezgu
ndash Boacutele głowy (ew +wymioty)
ndash zab świadomości
ndash tarcza zastoinowa w badaniu dna oczu
ndash bradykardia
bull Drgawki - padaczka
bull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie porażenia nerwoacutew czaszkowych inne objawy ogniskowe)
bull Zab psychiatryczne (pł Czołowe)
bull Szczegoacutelne objawy pozostąjące w relacji do lokalizacji ndash Obj moacuteżdżkowe zab hormonalne parestezje
słuchowe boacutele tułowia kończyn objkorzonkowe
Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla
neuropatologa bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)
bull Metody wspomagane obrazowaniem ndash Stereotaksja
ndash Neuronawigacja
ndash Endoskopia
bull Minimalizacja dostępu operacyjnego ndash Transsfenoidalne operacje przysadki
bull Użycie aspiratora ultradźwiekowego (CUSA) redukuje ilość materiału przeznaczonego do oceny hist-pat
bull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny
miarodajności materiału
ndash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł Immunohistochem i krytycznej ich oceny
Uwaga ogoacutelna nt klasyfikacji WHO
bull Klasyfikacja WHO
ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV
(najbardziej złosliwe)
ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych
algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)
ndash Nie wszystkie kryteria są precyzyjne
ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie złosliwości (np
oligodendroglioma II lub III czyli anaplastic o wszystkie nowotwory z
grupy embrionalnej mają st IV)
bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w dyspozycji
patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał
bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać
się (ustalićzdecydować) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem
(wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą
naczyniopochodną martwiczą malformację)
KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO
1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO
2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH
4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO
5 NOWOTWORY ZARODKOWE
6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO
7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE
Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)
B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)
C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastego
F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
G Nowotwory embrionalne
H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)
Bchordoid glioma of the III ventricle II
Cangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I
B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)
B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)
C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III
D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV
E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)
F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)
G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo
Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne
1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew
2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)
3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych
4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II
5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości
6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny
7 Nie przerzutują poza OUN
Rokowanie w glejakach
1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji
2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l
3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45
(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Efekty-objawy nowotworu (guza) OUN bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk moacutezgu
ndash Boacutele głowy (ew +wymioty)
ndash zab świadomości
ndash tarcza zastoinowa w badaniu dna oczu
ndash bradykardia
bull Drgawki - padaczka
bull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie porażenia nerwoacutew czaszkowych inne objawy ogniskowe)
bull Zab psychiatryczne (pł Czołowe)
bull Szczegoacutelne objawy pozostąjące w relacji do lokalizacji ndash Obj moacuteżdżkowe zab hormonalne parestezje
słuchowe boacutele tułowia kończyn objkorzonkowe
Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla
neuropatologa bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)
bull Metody wspomagane obrazowaniem ndash Stereotaksja
ndash Neuronawigacja
ndash Endoskopia
bull Minimalizacja dostępu operacyjnego ndash Transsfenoidalne operacje przysadki
bull Użycie aspiratora ultradźwiekowego (CUSA) redukuje ilość materiału przeznaczonego do oceny hist-pat
bull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny
miarodajności materiału
ndash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł Immunohistochem i krytycznej ich oceny
Uwaga ogoacutelna nt klasyfikacji WHO
bull Klasyfikacja WHO
ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV
(najbardziej złosliwe)
ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych
algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)
ndash Nie wszystkie kryteria są precyzyjne
ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie złosliwości (np
oligodendroglioma II lub III czyli anaplastic o wszystkie nowotwory z
grupy embrionalnej mają st IV)
bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w dyspozycji
patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał
bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać
się (ustalićzdecydować) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem
(wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą
naczyniopochodną martwiczą malformację)
KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO
1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO
2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH
4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO
5 NOWOTWORY ZARODKOWE
6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO
7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE
Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)
B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)
C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastego
F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
G Nowotwory embrionalne
H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)
Bchordoid glioma of the III ventricle II
Cangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I
B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)
B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)
C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III
D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV
E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)
F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)
G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo
Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne
1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew
2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)
3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych
4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II
5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości
6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny
7 Nie przerzutują poza OUN
Rokowanie w glejakach
1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji
2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l
3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45
(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla
neuropatologa bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)
bull Metody wspomagane obrazowaniem ndash Stereotaksja
ndash Neuronawigacja
ndash Endoskopia
bull Minimalizacja dostępu operacyjnego ndash Transsfenoidalne operacje przysadki
bull Użycie aspiratora ultradźwiekowego (CUSA) redukuje ilość materiału przeznaczonego do oceny hist-pat
bull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny
miarodajności materiału
ndash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł Immunohistochem i krytycznej ich oceny
Uwaga ogoacutelna nt klasyfikacji WHO
bull Klasyfikacja WHO
ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV
(najbardziej złosliwe)
ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych
algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)
ndash Nie wszystkie kryteria są precyzyjne
ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie złosliwości (np
oligodendroglioma II lub III czyli anaplastic o wszystkie nowotwory z
grupy embrionalnej mają st IV)
bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w dyspozycji
patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał
bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać
się (ustalićzdecydować) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem
(wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą
naczyniopochodną martwiczą malformację)
KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO
1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO
2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH
4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO
5 NOWOTWORY ZARODKOWE
6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO
7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE
Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)
B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)
C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastego
F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
G Nowotwory embrionalne
H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)
Bchordoid glioma of the III ventricle II
Cangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I
B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)
B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)
C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III
D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV
E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)
F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)
G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo
Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne
1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew
2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)
3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych
4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II
5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości
6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny
7 Nie przerzutują poza OUN
Rokowanie w glejakach
1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji
2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l
3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45
(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Uwaga ogoacutelna nt klasyfikacji WHO
bull Klasyfikacja WHO
ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV
(najbardziej złosliwe)
ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych
algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)
ndash Nie wszystkie kryteria są precyzyjne
ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie złosliwości (np
oligodendroglioma II lub III czyli anaplastic o wszystkie nowotwory z
grupy embrionalnej mają st IV)
bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w dyspozycji
patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał
bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać
się (ustalićzdecydować) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem
(wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą
naczyniopochodną martwiczą malformację)
KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO
1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO
2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH
4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO
5 NOWOTWORY ZARODKOWE
6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO
7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE
Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)
B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)
C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastego
F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
G Nowotwory embrionalne
H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)
Bchordoid glioma of the III ventricle II
Cangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I
B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)
B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)
C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III
D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV
E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)
F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)
G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo
Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne
1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew
2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)
3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych
4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II
5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości
6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny
7 Nie przerzutują poza OUN
Rokowanie w glejakach
1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji
2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l
3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45
(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO
1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO
2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH
4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO
5 NOWOTWORY ZARODKOWE
6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO
7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE
Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)
B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)
C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastego
F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
G Nowotwory embrionalne
H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)
Bchordoid glioma of the III ventricle II
Cangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I
B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)
B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)
C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III
D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV
E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)
F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)
G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo
Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne
1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew
2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)
3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych
4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II
5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości
6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny
7 Nie przerzutują poza OUN
Rokowanie w glejakach
1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji
2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l
3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45
(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)
B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)
C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastego
F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
G Nowotwory embrionalne
H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)
Bchordoid glioma of the III ventricle II
Cangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I
B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)
B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)
C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III
D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV
E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)
F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)
G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo
Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne
1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew
2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)
3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych
4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II
5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości
6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny
7 Nie przerzutują poza OUN
Rokowanie w glejakach
1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji
2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l
3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45
(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I
B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)
B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)
C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III
D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV
E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)
F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)
G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo
Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne
1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew
2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)
3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych
4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II
5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości
6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny
7 Nie przerzutują poza OUN
Rokowanie w glejakach
1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji
2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l
3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45
(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne
1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew
2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)
3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych
4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II
5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości
6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny
7 Nie przerzutują poza OUN
Rokowanie w glejakach
1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji
2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l
3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45
(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Rokowanie w glejakach
1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji
2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l
3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45
(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I
1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż
2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności
3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej
6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20
2 w 15 chorych z NF1
3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak
włosowatokomoacuterkowy WHO I
Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość
upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste
19730 men 36 pop BST-73
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Pilomyxoid astrocytoma WHO II
Gwiaździak włosowatośluzakowaty
Nowa jednostka w klasyfikacji 2007
bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci
bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i
skrzyżowania n II
bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a
pilocyticum (stąd st II)
bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-
jeziorka układy okołonaczyniowe
komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Diffuse astrocytoma
Gwiaździak rozlany
Grade II
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn
4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice
6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal
lobe 22417 man 27
Trudne roacuteżnicowanie z gliozą
Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu
IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo
Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Anaplastic astrocytoma
Grade III
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)
3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo
4 Znaczna atypia mitozy
5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Glioblastoma (multiforme)
Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych
2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mężczyzn (15 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)
7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Alternatywny system klasyfikacji
gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)
bull Atypia
bull Mitozy
bull Proliferacje endotelioacutew
bull Martwice
bull Liczy się suma powyższych
bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe
bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Wtoacuterny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych
2 Brak przewagi płci
3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym
4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features
5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci
2 Mężczyźni nieco częściej
3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych
4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki
5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II
2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają
3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II
4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)
5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)
2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod
3 Delecja p16 (CDKN2A)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Oligoastrocytoma grade II
o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli
2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają
3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II
4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32
(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9
5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)
mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku
2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu
3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż
4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Ependymoma wyścioacutełczak
WHO II
44396
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Ependymoma
ME widoczne rzęski
M 14 lat 25838-842
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Anaplastic ependymoma
Grade III
Uwaga to nie jest to samo co
ependymoblastoma
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok
2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)
3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Subependymoma
Podwyścioacutełczak WHO I
1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku
2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)
3 Rokowanie dobre
4 Typowo w postaci dokomorowego polipa
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I
atypical choroid plexus papilloma WHO II
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51
2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5
3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową
2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe
1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II
1 Anaplastyczny ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)
2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III
2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I
3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I
4 Central neurocytoma II
5 Cerebellar liponeurocytoma II
6 Paraganglioma of the filum terminale I
7 Papillary glioneuronal tumor I
8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Ganglioglioma (zwojakoglejak)
BST 64
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Paraganglioma
Grade I
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma szyszyniak I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o
pośrednim zroacuteżnicowaniu
3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
brodawkowaty guz okolic szyszynki
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Szyszyniak ndash Pineocytoma
17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma
2 Medulloblastoma with extensive nodularity
3 Large cell variant
4 Anaplastic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny
1 Cerebral neuroblastoma
2 Cerebral ganglioneuroblastoma
3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)
4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)
1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych
3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż
4 Przewaga mężczyzn (65)
5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku
6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować
7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie
8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV
1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN
2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)
1 WNT (najlepsze rokowanie)
2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)
3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)
4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)
5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
medulloblastoma
38214 IP
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I
2 Plexiforme I
3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I
3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)
2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Otorebkowany nerw można oddzielić
obustronny schwnVIII patognomoniczny dla
NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)
Male 62 vertebral canal
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Neurofibroma plexiforme
Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)
67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
NOWOTWORY OPON M-RDZ
TUMOURS OF THE MENINGES
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)
2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne
3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne
4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych
2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)
3 Przewaga kobiet (2 1)
4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy
5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat
6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Meningioma (Oponiak) WHO I cd
1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque
wybitna tendencja do wnikania do kości i
otworoacutew anatomicznych
2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF
w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad
20HPF
3 Genetyka
1 monosomia chr22
2 LOH 22q w 60-70
3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m
fibrosum i transitionale)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL
2 FIBROUS
3 TRANSITIONAL
4 ANGIOMATOUS
5 MICROCYSTIC
6 SECRETORY
7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH
8 METAPLASTIC
9 CLEAR CELL
10 CHORDOID
11 ATYPICAL
12 PAPILLARY
13 RHABDOID
14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)
bull Inne nowotwory odnoszące się
(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich
ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu
(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma
22145 woman 54
NMR CT
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek
rozrodczych
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS
Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN
1 GERMINOMA
2 EMBRYONAL CARCINOMA
3 YOLC SAC TUMOUR
4 CHORIONCARCINOMA
5 TERATOMA 1 MATURE
2 IMMATURE
3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew
przysadki)
bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)
ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z
bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina
szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)
ndash Papillare
bull Granular cell tumour
bull Pituicytoma
bull Spindle cell oncocytoma of the
adenohypophysis
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Craniopharyngeoma M 12 y
Glioza z
włoacuteknami
Rosenthala
bdquowetrdquo
keratin
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Craniopharyngeoma
Craniopharyngioma
20161 woman 18
bdquopalisadowe
ułożenie komoacuterek
na obwodzie
Włoacutekna Rosenthala
w otoczeniu
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Torbiele i zmiany
guzopodobne
Cysts and tumor-like lesions
Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo
Neoplasms from
bdquoneighbourhoodrdquo
Nowotwory przerzutowe
Metastatic tumors
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma
pilocyticum craniopharyngeoma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Torbielka kieszonki Rathkego
Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)
Konsult nr 142 K69
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid
cyst ndash cystis arachnoidealis)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Tumors of neighbour structures
(to brain and spinal cord)
Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu
i rdzenia
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Chordoma siodełka
21996
EMA
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Metastatic tumors
Nowotwory przerzutowe
1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby
dobrze odgraniczone silny obrzęk
kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła)
bull Raki oskrzela
bull Raki sutka
bull Raki nerki
bull Raki przewodu
pokarmowego
bull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas
MPNST glioma n optici
astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling
phaeochromocytoma hamartoma
tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n VIII
peripheral schwannomas
multiple meningeoma
ependymoma of spinal cord
astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Adenocarcinoma renis
pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosis
TSC1
TSC2
9q34
16p13
Astroc gigantocellulare
subependymale retinal
astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum) fibroma subunguale
rhabdomyoma cordis adenom polyps
of small intestine angiomyolipoma
renis cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas PNET
Breast carcinoma bone and soft tissue
sarcomas adrenocortical carcinoma
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (Lhermitte-
Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart
Polyps of colon thyroid neoplasms
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare jaw
cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs
Long-term epilepsy associated tumors ndash
bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność
lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych
bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)
obecna komponenta neuronalna (zwojowa)
bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS
ndash Gangliocytoma (I)
ndash Ganglioglioma (I lub II)
ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic
neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)
ndash Glejaki o niskim st złośliwości
ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)
ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)
ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs
(NET - neuroepithelial tumor)
bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)
bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+
bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)
bull CNET (complex DNT)
bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)
bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)
GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-
bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub
Ganglioglioma)
bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji
WHO)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)
bull Zapalenie Rassmussena
bull Hemimegalencefalia
bull Calcified pseudotumor
bull Hypothalamic hamartoma
Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew
bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification
of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo
ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew
ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)
ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych
ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
top related