Grossesse et Maladie Falciforme Ce quil faut savoir en 2013.
Post on 03-Apr-2015
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Changements physiologiques en grossesse
• Augmentation du volume plasmatique• Augmentation du volume sanguin• Augmentation des besoins en oxygène• Augmentation du travail cardiaque• Augmentation des protéines de la
coagulation
Pourquoi parler de la grossesse?
Impacts chez la femme avec Maladie Falciforme
Plus de complications de la maladie falciforme•Crises vasoocclusives•Syndrome thoracique aigu•Hypertension pulmonairePlus de complications de la grossesse•Thromboembolies•Prééclampsie
Maladie Falciforme et Grossesse
Parce que la maladie falciforme est associée à des complications en grossesse
La grossesse chez une femme avec maladie falciforme est toujours une Grossesse À Risque Elevé (GARE) et doit être suivie par une équipe multidisciplinaire
Maladie Falciforme et Grossesse
Parce que la maladie falciforme est associée à des complications en grossesse
La grossesse chez une femme avec maladie falciforme devrait être une grossesse planifiée dans la mesure du possible etLe bilan de base devrait être fait avant la grossesse
Maladie Falciforme et Grossesse
L’augmentation des complications commencedès les premières semaines de grossesse et continue durant la période qui suit une interruption de grossesse (volontaire ou non)
Une contraception adéquate dans les périodes où une grossesse n’est pas souhaitée est essentielle
Le message le plus important :Les grossesses doivent être planifiées
•Une contraception adéquate dans les périodes où une grossesse n’est pas souhaitée est essentielle
•Le bilan de base devrait être fait avant la grossesse
Patientes avec trait falciforme
• Pas plus de problèmes en grossesse• Seule question: est-ce qu’un
diagnostic prénatal doit être considéré?
• Utile de connaître son statut et celui de son conjoint le plus tôt possible
Enfants avec maladie falciforme
• Pas de problèmes durant la vie fœtale ni durant les premières semaines de vie
Maladies Falciformes Généralités
• Structure de l’hémoglobine et anomalies des chaînes β
• Principales manifestations cliniques
• Principaux traitements
Maladies Falciformes en grossesse
• Changements physiologiques en grossesse
• Impacts sur la mère • Impacts sur le fétus
Maladies Falciformes en grossesse
• Approche durant la grossesse• Approche durant l’accouchement• Approche durant le post-partum
Globule Rouge
Molécule d’Hémoglobine
25 000 000 000 000 25 mille milliards
270 000 000 par globule rouge
Fer
Chaîne βChaîne α
Globule Rouge
Fer
Chaîne βChaîne α
Oxygène
Oxygène
Oxygène
Oxygène
La Molécule d’Hémoglobine sert au transport de l’Oxygène
Anomalies des chaînes β
Hb A = Hb adulte normaleHb AS = trait SHb AC = trait Ctrait β thalassémiqueHb SS (anémie falciforme, drépanocytose)Hb SCSβ thalassémieHb CCβ thalassémie majeure
Occlusion microvasculaireIschémie aigue et chroniqueDommage organes
Polymérisation
Falciformation
Mutation ponctuelle Substitution d’un AA
Principales Manifestations des Maladies Falciformes
• Anémie• Crises vaso-occlusives• Syndrome thoracique aigu• Infections• Séquestration splénique• Atteinte neurologique • Atteinte cardio-pulmonaire, hypertension pulmonaire• Atteinte rétinienne• Atteinte rénale• Nécrose avasculaire• Cholélithiases• Thromboses
Principaux Traitements
• Traitements généraux :acide folique, hydratation, analgésie
• Prévention et traitement des infections
• Transfusions
• Hydroxyurée
• Greffe de cellules-souche hématopoïétiques
Transfusions
Souvent essentielles Transfusions ponctuelles vs programme
transfusionnel Transfusions simples vs échanges Échanges manuels vs érythrocytaphérèse
Transfusions
• Complications des transfusions
Immédiates ou retardéesInfectieuses (extrêmement rares)ImmunesSurcharge en ferNécessité accès veineux
TransfusionsComplications immunes
Développement d’anticorps érythrocytaires:• 0.5-5% par transfusion • 10-20% sous programme transfusionnel• Minimisé en phénotypant unités (DCE, Kell)
Maladies Falciformes en grossesse
• Changements physiologiques en grossesse
• Impacts sur la mère • Impacts sur son fétus
Changements physiologiques de la grossesse
• Augmentation du volume sanguin
(1.2 L plasma +300mL GR=1500mL)• Anémie relative• Augmentation des besoins en fer et en acide folique• Augmentation des besoins en oxygène et du travail cardiaque• Diminution capacité fonctionnelle résiduelle poumon• Augmentation de la coagulation (augmentation du risque de
thrombose)
Impacts sur la mère avecmaladie falciforme
• Plus de manifestations de la maladie qu’en dehors de la grossesse
• Durant la grossesse et durant le post-partum• Même chez les patientes peu ou pas symptomatiques
hors grossesse
• Plus de crises vaso-occlusives : 20-50 %, moyenne de 1-2 crises• Plus de syndromes thoraciques aigus : 20 %• Plus d’infections (15% infections urinaires)• Plus d’anémie (en général 60-80 g/L)• Plus d’hospitalisations
Impacts sur la mère
• Plus de fausse-couches: RR 1-3• Plus de prééclampsie :variable selon
études• Plus de thromboses (risque relatif 6.7)• Plus d’ACV (risque relatif 9.1)• Pas de diminution de la fertilité
Impacts sur la mère
Il y a des décès maternels:
72 / 100,000 vs 11 / 100,0000-2% dans majorité des petites séries
Causes de décès: embolie pulmonaire et syndrome thoracique aigu
Impacts sur la mère
Périodes à risque:Toute la grossesse, mais surtout
Fin grossesseAccouchementPost-partum
Toutes les maladies falciformes sont à risque (SS, SC, Sβthal)
Impacts sur l’enfant
• Plus de prématurité: 37.7 semaines • Plus de bébés de petit poids:
• Moyenne moins 150- 200 g• 42% moins de 2500g • 20% RCIU (moins 10e percentile)
• Pas en relation avec l’anémie maternelle (problème de perfusion utéroplacentaire)
• Si la mère a des anticorps contre les globules rouges Nécessité suivi du fétus par échographies, amniocentèses et/ou cordocentèses, possibilité de TIU• Pas d’augmentation de décès néonatal
Impacts sur l’enfant
• Possibilité de maladie falciforme
• Pas de problème durant la vie fétale (HbF)
Maladies Falciformes en grossesse
• Approche durant la grossesse• Approche durant l’accouchement• Approche durant le post-partum
Généralités• Cesser hydroxyurée• Cesser chélateurs du fer• Assurer nutrition adéquate• Acide folique (4 à 5 mg/j)• Fer si nécessaire seulement• Vaccination à jour • Hydratation• Éviter contacts infectieux• Éviter tabac• Demeurer active
Préconception ouPremière visite
• Revue histoire antérieure• Mise à jour de l’état de santé
• Néphropathie? TA, analyse d’urine, étude de la fonction rénale
• Risque d’alloimmunisation? phénotype érythrocytaire, recherche d’alloanticorps
• Évaluation hépato-biliaire: biochimie, échographie abdominale
• Évaluation surcharge en Fer (si transfusions chroniques) Fer, TIBC, Ferritine, Résonance magnétique
• Hypertension pulmonaire? Échographie cardiaque• Rétinopathie? Ophtalmologie
Préconception ouPremière visite
• Médication et vaccination• Acide folique 5 mg die• +/-ASA 80 mg die (Risque augmenté
prééclampsie)• Si sous antibioprophylaxie: garder• Mise à jour vaccination, vaccin influenza• Cesser : Hydroxyurée (possiblement
tératogène donc cesser 3 mois pré-conception), certains antihypertenseurs ( si néphropathie), chélateurs de fer
• Réviser analgésiques
Préconception ouPremière visite
• Conseils d’usage • Éviter facteurs déclencheurs CVO• Favoriser nutrition adéquate• Activité physique• Consulter si syptômes CVO, fièvre, symptômes
pulmonaires, etc.
• Conseil génétique• Électrophorèse/chromatographie de l’hémoglobine du
conjoint • Consultation en génétique si diagnostic prénatal
envisagé• Organisation don sang de cordon
Suivi
Suivi serré, multidisciplinaire, de la mère et du fétus
•Suivi aux mois jusqu’à 28 semaines, aux 2 semaines jusqu’à 34 semaines, puis aux semaines
•Suivi croissance foetale
Accouchement• Fin de grossesse
Consultation anesthésiePlanification accouchement
• Accouchement vaginal spontané • Induction ou césarienne selon contexte obstétrical• Analgésie adéquate• Oxygénation adéquate• Éviter l’hypothermie• Hydratation adéquate – éviter l’hyperhydratation• Spirométrie incitative• Antibiotiques
Transfusions
Sélectives vs prophylactiques
Transfusions prophylactiques diminuent anémie et crises douloureuses mais augmentent le risque d’alloimmunisation
Transfusions (suite)
Patiente déjà sous programme transfusionnel Patiente ayant indication de programme transfusionnel Anémie sévère Complications graves reliées à falciformation Compromis cardio-pulmonaire Non-réponse au traitement médical Préparation Césarienne
Transfusions (suite)
+/- Antécédents médicaux chargés, prise antérieure d’hydroxyurée
+/- Antécédents obstétricaux chargés +/- Grossesse gémellaire +/- 3e trimestre (après 28e semaine)
Transfusions
Si nécessaires seulement
Plus souvent nécessaires en grossesse
Diagnostic prénatal
Peut être offert si possibilité chez le fétus de Hb SS, SC, Sβthal et
qu’une interruption est considérée
Importance d’un conseil génétique détaillé
Diagnostic prénatal choisi 30%
Diagnostic prénatal
Biopsie choriale (10-12 semaines, 1-2% pertes fétales)
Amniocentèse (15-20 semaines, 0.5-1% pertes fétales)
Diagnostic préimplantatoire
Diagnostic prénatal
• Un parent: trait S ou maladie falciforme
• L’autre parent: trait S, trait C, trait β0/+ ou maladie falciforme
Utile de connaître son statut le plus tôt possible
Diagnostic de porteuse
• Dépistage de population possible• Bien accepté• Hémoglobinopathies (S, C)• Thalassémies (α, β)
Patientes avec trait S
Condition bénigne
• Augmentation du risque d’infection urinaire
• Importance discussion diagnostic prénatal
Dépistage néonatal
• Sert d’abord à identifier les enfants avec maladie falciforme
• Identifie aussi les traits
Planification grossesse
• Pas d’infertilité
• Risques grossesse interrompue significatifs
• Essentiel de bien planifier
Planification grossesse
Essentiel de bien planifier :
• Prise en charge adéquate des adultes dans un programme compréhensif
• Discussions dès l’adolescence
• Conseil génétique
• Contraception
• Bilans pré-grossesse
Contraception
• Contraceptifs Oraux Combinés
• Progestatifs seuls• Depo-Provera• Micronor (progestatifs oraux)• Stérilet (levonorgestrel)
• Condoms
• Plan B
• Ligature/ vasectomie
Conclusion
• Maladie falciforme + grossesse = GARE
• Nécessite suivi attentif durant la grossesse
• Planification des grossesses importante
• Éducation et Information
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