Fyziológia krvi IV - uniba.sk · although anti-H is very rare, see the Hh antigen system (Bombay phenotype, ISBT #18). ... Matka s veľkou stratou krvi potrebovala transfúziu

Fyziológia krvi IV

Leukogram

Imunitná reakcia

Povrchová obrana

Zápal

Úrovne obrany

Koža

SliznicaBariéry

Anatomické bariéry- Mechanické faktory

Systém orgán Cell type Mechanism

Koža Dlaždicovitý epitel Bariéra fyzická

Odlupovanie

Sliznice Bezriasinkovitý epitel

(napr. GIT)

Peristaltika

Riasinkovitý epitel

(napr. dýchací systém)

Kašeľ, kýchanie

Epitel (napr. nasopharynx) Zmývacia

schopnosť slín,

sekrétov, moča

Anatomické bariéry – chemické faktory

System or Organ Component Mechanism

Koža pot Antimikrobiálne

peptidy

Sliznice HCl (parietal cells)

Tears and saliva

Nízke pH

Lyzozým a

fosfolipáza A

Defenzíny Antimikrobiálne

látky

Sufaktant (pľúca) Opsoníny

Anatomické bariéry – biologické faktory

System or Organ Component Mechanism

Koža a sliznice Normálna flóra Súťaženie o živiny

a rastové faktory

Úrovne obrany

Bunková

Humorálna

Špecifická imunita

Ak nedostatočné

Fagocytóza

NK bunky

Zápal

Horúčka

Koža

Nešpecifikáimunita

Ak prekonané

SliznicaBariéry

Vrodená imunita Získaná imunita

Porovnanie vrodenej a získanej imunity

Bez pamäte

• Rýchla

• Antigén nešpecifická

• Pomalá

• Antigén špecifická

• Pamäť

lymphocytebasophile

eozinophile

monocyte

neutrophile

Leukogram

Fyziológia krvi IV

Krvné skupiny

Krvné skupiny

Antigén (Ag)● Látka schopná navodiť imunitnú odpoveď

● Aglutinogén● antigén na povrchu erytrocytov

● Aglutinín (Ab)● Protilátka proti aglutinogénom

Antigény krvných skupín

Glykány/oligosacharidy

Proteíny GPI - associatedglycosylphosphatidylinositol

Dôležité povrchové antigény erytrocytov

● 29 krvných skupín● ABO systém● Macacus rhesus monkey systém – (Rh systém)

Význam● teoretický - ?● klinický

● transfúzie

● gravidita

N° Common name Official abbreviation Epitope or carrier, notes

001 ABO ABOCarbohydrate (N-Acetylgalactosamine, galactose). A, B and H antigens mainly elicit IgM antibody reactions, although anti-H is very rare, see the Hh antigen system (Bombay phenotype, ISBT #18).

002 MNS MNS GPA / GPB (glycophorins A and B). Main antigens M, N, S, s.

003 P P1 Glycolipid.

004 Rhesus RH Protein. C, c, D, E, e antigens (there is no "d" antigen; lowercase "d" indicates the absence of D).

005 Lutheran LU Protein (member of the immunoglobulin superfamily). Set of 21 antigens.

006 Kell KEL Glycoprotein. K1 can cause hemolytic disease of the newborn (anti-Kell), which can be severe.

007 Lewis LE Carbohydrate (fucose residue). Main antigens Lea and Leb - associated with tissue ABH antigen secretion.

008 Duffy FYProtein (chemokine receptor). Main antigens Fya and Fyb. Individuals lacking Duffy antigens altogether are immune to malaria caused by Plasmodium vivax and Plasmodium knowlesi.

009 Kidd JK Protein (urea transporter). Main antigens Jka and Jkb.

010 Diego DIGlycoprotein (band 3, AE 1, or anion exchange). Positive blood is found only among East Asians and Native Americans.

011 Yt or Cartwright YT Protein (AChE, acetylcholinesterase).

012 XG XG Glycoprotein.

013 Scianna SC Glycoprotein.

014 Dombrock DO Glycoprotein (fixed to cell membrane by GPI, or glycosyl-phosphatidyl-inositol).

015 Colton CO Aquaporin 1. Main antigens Co(a) and Co(b).

016Landsteiner-

WienerLW Protein (member of the immunoglobulin superfamily).

017 Chido/Rodgers CH/RG C4A C4B (complement fractions).

018 Hh H Carbohydrate (fucose residue).

019 Kx XK Glycoprotein.

020 Gerbich GE GPC / GPD (Glycophorins C and D).

021 Cromer CROM Glycoprotein (DAF or CD55, regulates complement fractions C3 and C5, attached to the membrane by GPI).

022 Knops KN Glycoprotein (CR1 or CD35, immune complex receptor).

023 Indian IN Glycoprotein (CD44 adhesion function?).

024 Ok OK Glycoprotein (CD147).

025 Raph MER2 Transmembrane glycoprotein.

026 JMH JMH Protein (fixed to cell membrane by GPI).

027 Ii I Branched (I) / unbranched (i) polysaccharide.

028 Globoside P Glycolipid.

Frekvencia krvných skupín

ABO systém

Genetika• ABO lokus

• 9q chromozóm

3 alely: A, B, O

A, B kódujú funkčnú glykozyltransferázu, ktorá mení H

antigén

O kóduje nefunkčnú glykozyltransferázu

4 antigényA, B, AB, A1

● Rozhoduje sekvencia oligosacharidov/glykoproteínov● N-acetylgalactozamín/D-galaktóza

● univerzálny donor● univerzálny recipient

•Pozor na bakteriémiu!!!

Kde sa produkujú protilátky???

aglutinácia ≠ zrážanie/koagulácia

Bombay fenotyp ( Oh)

• 1952 – Bombay, jedinec, ktorého sérumaglutinovalo všetky vtedy známe krvné skupiny A,B, 0

● Lokus FUT 1 lokalizovaný na 19q chromozóme● kóduje fukozyltransferázu – tvorba H antigénu

na povrchu erytrocytov

● nefuknčný ak homozygoti h/h● tvorba anti-A, anti-B, anti-H

Význam?

hh

Bombay phenotype - continues

Frequency

• 1/10000 in India

• 1/1000000 in Europe

Rh faktor V 1939 matka porodila 2. dieťa, ktoré pri pôrode

zomrelo Matka s veľkou stratou krvi potrebovala transfúziu ABO systém sa už poznal 40 rokov Manžel mal rovnakú krvnú skupinu Ale matka tiež po transfúzii umrela

Čo sa stalo? Prečo umrelo dieťa? Prečo umrela matka?

Počas gravidity, ktorý typ protilátok sa tvorí?

Prečo Rh faktor? V sére zvierat sa tvorili protilátky proti erytrocytom M.

rhesus opice. Verilo sa, že tieto protilátky sú z rovnakej skupiny ako protilátky, ktoré boli nájdené u matky po podaní erytrocytov od manžela

Rh faktor V 1939 matka porodila 2. dieťa, ktoré pri pôrode

zomrelo Matka s veľkou stratou krvi potrebovala transfúziu ABO systém sa už poznal 40 rokov Manžel mal rovnakú krvnú skupinu Ale matka tiež po transfúzii umrela

Čo sa stalo? Prečo umrelo dieťa? Prečo umrela matka?

Počas gravidity, ktorý typ protilátok sa tvorí?

Prečo Rh faktor? V sére zvierat sa tvorili protilátky proti erytrocytom M.

rhesus opice. Verilo sa, že tieto protilátky sú z rovnakej skupiny ako protilátky, ktoré boli nájdené u matky po podaní erytrocytov od manžela

Rh faktor

Po ABO systéme je najdôležitejší

Rh faktor je podmienený prítomnosťou D antigénu

Genetika

Gény na 1p chromozóme

2 gény

RHD, RHCE

49 známych antigénov

Rh faktor

Neobsahuje oligosacharidy

Spojené s RhAg

Tento komplex je zodpovedný za transport amoniaku a CO2 cez membránu ERY, čím stabilizujú ERY

Neprítomnosť Rh faktora zvyšuje osmotickú fragilitu

Zodpovedný za hemolytickú chorobu novorodenca

Duffy systém

Popísaný v 1950, u človeka s hemofíliou po opakovaných transfúziách

Druhý antigén v 1951 u ženy s viacerými deťmi a ostatné antigény boli popísané počas nasledujúcich 20 rokov

Celkovo - 6 Ag FYA, FYB, FY3, FY4, FY5, FY6

FY null fenotyp je častý u afroameričanov prečo?

Duffy systém

Gén kódovaný na chromozóme 1q

Antigén = receptor

Receptor pre cytokíny

Plasmodium vivax tiež aktivuje tento receptor

Hemolytická choroba novorodenca

1. ERY Rh+ dieťaťa sa dostávajú do Rh- matky počas prvého pôrodu

2. Matka vytvorí anti-Rh+ protilátky

3. Počas druhej gravidity a pri Rh- dieťati, matkine protilátky sa dostávajú do plodu a atakujú fetálne ERY

Ktorá skupina protilátok je zodpovedná za 3. štádium?

IgG !!!

Krv a transfúzia krvných derivátov – vedľajšie účinky

Podmienené imunitným systémom Akútne hemolytické transfúzne reakcie

Intravaskulárna hemolýza

Extravaskulárna hemolýza

Neskorá hemolytická anémia

Febrilné nehemolytické transfúzne reakcie Leukocytová inkompatibilita

Trombocytová inkompatibilita

Alergické reakcie (IgE Ab)

Anafylaxia (IgA Ab)

TRALI (Transfusion related acute lung injury)

TA-GVHD (transfusion associated graft vs. hostreaction)

Nepodmienené imunitným systémom

hypotermia

Objemové preťaženie

Metabolické poruchy

hyperkaliémia

hypocalciémia

koagulapatie

infekcie

HIV, HBV, HCV, HTLV I. a II., CMV,...

Krv a transfúzia krvných derivátov – vedľajšie účinky

Praktická časť

Určovanie krvných skupín systému ABO

Určovanie Rh faktora

Krížová skúška

Veľká krížová skúška

Malá krížová skúška

ABO systém

Rh systém