Fyziológia krvi IV
Fyziológia krvi IV
Leukogram
Imunitná reakcia
Povrchová obrana
Zápal
Úrovne obrany
Koža
SliznicaBariéry
Anatomické bariéry- Mechanické faktory
Systém orgán Cell type Mechanism
Koža Dlaždicovitý epitel Bariéra fyzická
Odlupovanie
Sliznice Bezriasinkovitý epitel
(napr. GIT)
Peristaltika
Riasinkovitý epitel
(napr. dýchací systém)
Kašeľ, kýchanie
Epitel (napr. nasopharynx) Zmývacia
schopnosť slín,
sekrétov, moča
Anatomické bariéry – chemické faktory
System or Organ Component Mechanism
Koža pot Antimikrobiálne
peptidy
Sliznice HCl (parietal cells)
Tears and saliva
Nízke pH
Lyzozým a
fosfolipáza A
Defenzíny Antimikrobiálne
látky
Sufaktant (pľúca) Opsoníny
Anatomické bariéry – biologické faktory
System or Organ Component Mechanism
Koža a sliznice Normálna flóra Súťaženie o živiny
a rastové faktory
Úrovne obrany
Bunková
Humorálna
Špecifická imunita
Ak nedostatočné
Fagocytóza
NK bunky
Zápal
Horúčka
Koža
Nešpecifikáimunita
Ak prekonané
SliznicaBariéry
Vrodená imunita Získaná imunita
Porovnanie vrodenej a získanej imunity
Bez pamäte
• Rýchla
• Antigén nešpecifická
• Pomalá
• Antigén špecifická
• Pamäť
lymphocytebasophile
eozinophile
monocyte
neutrophile
Leukogram
Fyziológia krvi IV
Krvné skupiny
Krvné skupiny
Antigén (Ag)● Látka schopná navodiť imunitnú odpoveď
● Aglutinogén● antigén na povrchu erytrocytov
● Aglutinín (Ab)● Protilátka proti aglutinogénom
Antigény krvných skupín
Glykány/oligosacharidy
Proteíny GPI - associatedglycosylphosphatidylinositol
Dôležité povrchové antigény erytrocytov
● 29 krvných skupín● ABO systém● Macacus rhesus monkey systém – (Rh systém)
Význam● teoretický - ?● klinický
● transfúzie
● gravidita
N° Common name Official abbreviation Epitope or carrier, notes
001 ABO ABOCarbohydrate (N-Acetylgalactosamine, galactose). A, B and H antigens mainly elicit IgM antibody reactions, although anti-H is very rare, see the Hh antigen system (Bombay phenotype, ISBT #18).
002 MNS MNS GPA / GPB (glycophorins A and B). Main antigens M, N, S, s.
003 P P1 Glycolipid.
004 Rhesus RH Protein. C, c, D, E, e antigens (there is no "d" antigen; lowercase "d" indicates the absence of D).
005 Lutheran LU Protein (member of the immunoglobulin superfamily). Set of 21 antigens.
006 Kell KEL Glycoprotein. K1 can cause hemolytic disease of the newborn (anti-Kell), which can be severe.
007 Lewis LE Carbohydrate (fucose residue). Main antigens Lea and Leb - associated with tissue ABH antigen secretion.
008 Duffy FYProtein (chemokine receptor). Main antigens Fya and Fyb. Individuals lacking Duffy antigens altogether are immune to malaria caused by Plasmodium vivax and Plasmodium knowlesi.
009 Kidd JK Protein (urea transporter). Main antigens Jka and Jkb.
010 Diego DIGlycoprotein (band 3, AE 1, or anion exchange). Positive blood is found only among East Asians and Native Americans.
011 Yt or Cartwright YT Protein (AChE, acetylcholinesterase).
012 XG XG Glycoprotein.
013 Scianna SC Glycoprotein.
014 Dombrock DO Glycoprotein (fixed to cell membrane by GPI, or glycosyl-phosphatidyl-inositol).
015 Colton CO Aquaporin 1. Main antigens Co(a) and Co(b).
016Landsteiner-
WienerLW Protein (member of the immunoglobulin superfamily).
017 Chido/Rodgers CH/RG C4A C4B (complement fractions).
018 Hh H Carbohydrate (fucose residue).
019 Kx XK Glycoprotein.
020 Gerbich GE GPC / GPD (Glycophorins C and D).
021 Cromer CROM Glycoprotein (DAF or CD55, regulates complement fractions C3 and C5, attached to the membrane by GPI).
022 Knops KN Glycoprotein (CR1 or CD35, immune complex receptor).
023 Indian IN Glycoprotein (CD44 adhesion function?).
024 Ok OK Glycoprotein (CD147).
025 Raph MER2 Transmembrane glycoprotein.
026 JMH JMH Protein (fixed to cell membrane by GPI).
027 Ii I Branched (I) / unbranched (i) polysaccharide.
028 Globoside P Glycolipid.
Frekvencia krvných skupín
ABO systém
Genetika• ABO lokus
• 9q chromozóm
3 alely: A, B, O
A, B kódujú funkčnú glykozyltransferázu, ktorá mení H
antigén
O kóduje nefunkčnú glykozyltransferázu
4 antigényA, B, AB, A1
● Rozhoduje sekvencia oligosacharidov/glykoproteínov● N-acetylgalactozamín/D-galaktóza
● univerzálny donor● univerzálny recipient
•Pozor na bakteriémiu!!!
Kde sa produkujú protilátky???
aglutinácia ≠ zrážanie/koagulácia
Bombay fenotyp ( Oh)
• 1952 – Bombay, jedinec, ktorého sérumaglutinovalo všetky vtedy známe krvné skupiny A,B, 0
● Lokus FUT 1 lokalizovaný na 19q chromozóme● kóduje fukozyltransferázu – tvorba H antigénu
na povrchu erytrocytov
● nefuknčný ak homozygoti h/h● tvorba anti-A, anti-B, anti-H
Význam?
hh
Bombay phenotype - continues
Frequency
• 1/10000 in India
• 1/1000000 in Europe
Rh faktor V 1939 matka porodila 2. dieťa, ktoré pri pôrode
zomrelo Matka s veľkou stratou krvi potrebovala transfúziu ABO systém sa už poznal 40 rokov Manžel mal rovnakú krvnú skupinu Ale matka tiež po transfúzii umrela
Čo sa stalo? Prečo umrelo dieťa? Prečo umrela matka?
Počas gravidity, ktorý typ protilátok sa tvorí?
Prečo Rh faktor? V sére zvierat sa tvorili protilátky proti erytrocytom M.
rhesus opice. Verilo sa, že tieto protilátky sú z rovnakej skupiny ako protilátky, ktoré boli nájdené u matky po podaní erytrocytov od manžela
Rh faktor V 1939 matka porodila 2. dieťa, ktoré pri pôrode
zomrelo Matka s veľkou stratou krvi potrebovala transfúziu ABO systém sa už poznal 40 rokov Manžel mal rovnakú krvnú skupinu Ale matka tiež po transfúzii umrela
Čo sa stalo? Prečo umrelo dieťa? Prečo umrela matka?
Počas gravidity, ktorý typ protilátok sa tvorí?
Prečo Rh faktor? V sére zvierat sa tvorili protilátky proti erytrocytom M.
rhesus opice. Verilo sa, že tieto protilátky sú z rovnakej skupiny ako protilátky, ktoré boli nájdené u matky po podaní erytrocytov od manžela
Rh faktor
Po ABO systéme je najdôležitejší
Rh faktor je podmienený prítomnosťou D antigénu
Genetika
Gény na 1p chromozóme
2 gény
RHD, RHCE
49 známych antigénov
Rh faktor
Neobsahuje oligosacharidy
Spojené s RhAg
Tento komplex je zodpovedný za transport amoniaku a CO2 cez membránu ERY, čím stabilizujú ERY
Neprítomnosť Rh faktora zvyšuje osmotickú fragilitu
Zodpovedný za hemolytickú chorobu novorodenca
Duffy systém
Popísaný v 1950, u človeka s hemofíliou po opakovaných transfúziách
Druhý antigén v 1951 u ženy s viacerými deťmi a ostatné antigény boli popísané počas nasledujúcich 20 rokov
Celkovo - 6 Ag FYA, FYB, FY3, FY4, FY5, FY6
FY null fenotyp je častý u afroameričanov prečo?
Duffy systém
Gén kódovaný na chromozóme 1q
Antigén = receptor
Receptor pre cytokíny
Plasmodium vivax tiež aktivuje tento receptor
Hemolytická choroba novorodenca
1. ERY Rh+ dieťaťa sa dostávajú do Rh- matky počas prvého pôrodu
2. Matka vytvorí anti-Rh+ protilátky
3. Počas druhej gravidity a pri Rh- dieťati, matkine protilátky sa dostávajú do plodu a atakujú fetálne ERY
Ktorá skupina protilátok je zodpovedná za 3. štádium?
IgG !!!
Krv a transfúzia krvných derivátov – vedľajšie účinky
Podmienené imunitným systémom Akútne hemolytické transfúzne reakcie
Intravaskulárna hemolýza
Extravaskulárna hemolýza
Neskorá hemolytická anémia
Febrilné nehemolytické transfúzne reakcie Leukocytová inkompatibilita
Trombocytová inkompatibilita
Alergické reakcie (IgE Ab)
Anafylaxia (IgA Ab)
TRALI (Transfusion related acute lung injury)
TA-GVHD (transfusion associated graft vs. hostreaction)
Nepodmienené imunitným systémom
hypotermia
Objemové preťaženie
Metabolické poruchy
hyperkaliémia
hypocalciémia
koagulapatie
infekcie
HIV, HBV, HCV, HTLV I. a II., CMV,...
Krv a transfúzia krvných derivátov – vedľajšie účinky
Praktická časť
Určovanie krvných skupín systému ABO
Určovanie Rh faktora
Krížová skúška
Veľká krížová skúška
Malá krížová skúška
ABO systém
Rh systém