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Micosis FungoidesDiagnósticos Diferenciales

Ana Cecilia Martínez I. Dermatología

Universidad Nacional de Colombia

Linfomas cutáneos primarios

Fitzpatrick´s Dermatology in General Medicine,Seventh Edition,Wolff Klaus, Goldsmith Lowella, and cols.Mc Graw Hill Medical. 2008. chap. 146

Linfomas cutáneos

• Segundo grupo mas común de L. extranodales• Incidencia anual 1:100,000• Proliferación clonal neoplásica de linfocitos T ,

B, NK o células dendríticas• Adultos de edad media

Patogénesis

• Estimulación crónica de antígenos que lleva a aparición de células t malignas

• Posibles efectos iniciadores:*Infección con virus linfotrópico humano tipo I*Infección por virus de Epstein - Barr*S. Aureus superantígeno enterotoxina*Factores ocupacionales: exposición a químicos

Micosis Fungoide

• Variable mas frecuente• Edad media 55 – 60 años• Hombre : mujer 2:1• Cuadro de evolución lenta (años)• 3 Fases: Parche Placas Tumor ( pueden ser

simultáneos)

Síntomas generales

• Fiebre, Escalofrió• Perdida de peso• Malestar general• Insomnio por el prurito (sobreinfección) • Pobre control de temperatura corporal• Descamación e hiperqueratosis palmoplantar• Alopecia, ectropión, distrofia ungueal • Limitación significativa

Micosis Fungoide

Fase de Parche:•Lesiones únicas o múltiples•Maculas y parches eritematodescamativos•Bien definidas, de diverso tamaño•Color naranja a rojo o violeta oscuro •Pliegues y sitios no expuestos •Asintomáticas o intensamente pruriginosas•Puede regresar espontáneamente sin dejar cicatriz•Curso crónico

Fase de parche

J Clin Pathol 2006;59:813-826 doi:10.1136/jcp.2005.033019 Lymphoproliferative lesions of the skin

Fitzpatrick´s Dermatology in General Medicine,Seventh Edition,Wolff Klaus, Goldsmith Lowella, and cols.Mc Graw Hill Medical. 2008. chap. 146

Fase de parche

emedicine.medscape.com/article/1098342-overview Cutaneous T-Cell Lymphoma

Fase de parche

Fase de parche

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Fase de parche

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Fase de Placa:•De novo o etapa secundaria •Lesión elevada, bien demarcada, descamativa•Hiperpigmentación purpúrica o hipopigmentación•Rojo oscuro o violáceo•Induración variable•Regresión espontanea o formación de grandes placas con borde anular, serpiginoso o arqueado•Aclaramiento central con actividad periférica•Poiquilodermia

Micosis Fungoide

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Fase de placa

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Fase de placa

Fase de placa

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Hiperpigmentación purpúrica

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Fase de placa o parche:• Dermatitis crónica: D. atópica, D. de contacto, Eccema •Psoriasis•Parapsoriasis•Tiña corporis •Tomar biopsia de lesiones crónicas que no mejoren con manejo usual

Diagnostico diferencial

Dermatitis Atópica • Evolucion crónica• Prurito intenso• Placas eritematosas• Eccema • Xerosis• Pliegues• Excoriaciones• sobreinfección $

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Dermatitis de contacto

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• Antecedente de irritantes• Amplio espectro clínico • Placas eritematosas descamativas• Pápulas • Eccema en sitio de contacto• Liquenificación • Fisuras dolorosas • Manos , antebrazos• Sobreinfección

Eccema

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Psoriasis

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Psoriasis • Placas eritematosas,

descamativas • Escamas gruesas

plateadas• Distribución simétrica • Áreas extensoras de

extremidades• Rodillas , codos, glúteos,

zona sacra , ombligo• Cambio ungueales • Signo de Auspitz• Diferentes presentaciones

clínicas (punctata, Guttata, placas)

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• Lesiones inflamatorias escamosas/maculopapulares persistentes.

• Poco comunes• Etiología desconocida• Resistentes a los

tratamientos convencionales• Lesiones en placas • Lesiones poiquilodermicas• Probable evolución hacia MF

Parapsoriasis (estados precursores)

Parapsoriasis (estados precursores)

Tiña corporis

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Tiña corporis

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• Múltiples presentaciones

• Lesión anular típica con borde activo eritematoso

• En ocasiones vesiculoso• Aclaramiento central • Pruriginosa• KOH cultivo borde

activo • Modificada por

manejos previos

Fase de Tumor:•En placas o parches preexistentes •De novo significa metástasis de clones de LT•Predilección por rostro y pliegues•Fase de crecimiento vertical•Lesiones marrón rojizo o rojo morado•Frecuentemente se ulceran y sobrinfectan

Micosis Fungoide

Fase de tumor

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Fase de tumor

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Fase de tumor

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Fase de tumor:•Dermatitis seborreica•Sarcoidosis •Lepra •Leishmaniasis•Eritrodermia de otras etiologías

Diagnostico diferencial

Dermatitis seborreica• Formas leves o severas • Placas eritematosas

descamativas, oleosas• Inician en folículo y

perifolicularmente• Surco nasogeniano, cejas,

interciliar, cuero cabelludo

• Pueden presentar prurito • En formas severas

afectación de pliegues

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Sarcoidosis • Enfermedad granulomatosa sistémica• Excesiva respuesta inmunitaria• Etiología desconocida• Frecuente afectación del pulmón • Aguda: maculopapulas periorbital, nasolabial, extremidades, nódulos eritematosos, duros• Crónica: placas simétricas induradas

violáceas nariz , labio, orejas , dedos, rodillas

• Adenopatías frecuentes

Lepra • Indeterminada: maculas eritematosas hipocromicas o

pigmentadas, lesión única, Limites difusos, sin infiltración.

• Lepromatosa: maculas, papulas, placas infiltradas o nódulos . Rojo violáceo , limites difusos, lepromas.

• Tuberculoide*: placas bien definidas, eritematosas, ovales o redondeadas, hipoestesicas, hipopigmentadas, alopecicas, disminución de secreción sebácea y sudor. Nervios engrosados palpables

Leishmaniasis • Morfologia variada

• Aguda: pápula eritematosa, nódulo, pequeñas pápulas satélites, placa y ulcera (crateriforme indolora

• Crónica: placa verrucosa, descamativa, con ulceración local , base necrótica y costra

MF Eritrodérmica•De novo o en lesiones de MF establecidas•Compromiso del 80% SCT con lesiones de bordes mal definidos •Piel roja, brillante, áreas sanas aisladas simétricas•Respeta áreas de pliegue (dobladas) abdomen, antecubital, axilar (Deck chair)

Micosis Fungoide

Eritrodermia

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Deck chair

Variantes

Hipopigmentada:•Presentación mas común en pacientes afrodescendientes•Fase de parche •Repigmentación con la terapia•Las recaídas se manifiestan con nueva hipopigmentación

Fase de parche

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Fase de parche

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Variantes

Reticulosis pagetoide:•Placas o parches localizados: proliferacion intraepidermica de células neoplásicas•Lesión solitaria, psoriasiforme o hiperqueratótica•Usualmente en extremidades •Progresión lenta

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Variantes

Granulomas de piel laxa:•Lento desarrollo de pliegues•Áreas de pliegues cutáneos mayores •Predilección por axilas e ingles •Infiltrado granulomatoso en dermis

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