Transcript
PRIMIGRAVIDA DENGAN HEMOFILI
YANG DITATALAKSANAI
DENGAN TERMINASI PERABDOMINAMPenyaji :
dr. Achmadi Sulistyo NugrohoPembimbing :
dr. H. Nuswil Bernolian, SpOG(K)
REKAM MEDIS
Identifikasi
IdentifikasiNama : Ny. DMed.Rec : 879860Umur : 28 tahun Pendidikan : SLTAPekerjaan : Ibu rumah tanggaAlamat : Perum Griya Suka Rame
Lampung
MRS : 07 Maret 2015
• Riwayat Perkawinan Kawin 1 kali, lamanya 1 tahun
• Riwayat ReproduksiMenars 13 tahun, siklus haid teratur 28 hari, lama haid 7 hari
• Riwayat kehamilan/melahirkan :Hamil ini
• Riwayat penyakit dahulu
Hemofili • Riwayat gizi/sosial ekonomi
Baik
AnamnesisKeluhan utama :
Hamil cukup bulan dengan riwayat hemofiliRPP : OS datang ke poli fetomaternal dengan membawa surat
rujukan dari SpOG untuk MRS untuk penjadwalan operasi. R/ perut mules yang menjalar ke pinggang hilang timbul makin lama makin sering dan kuat (-), R/keluar darah lendir (-), R/ keluar air-air (-). Pasien mengaku ± 12 tahun yang lalu pernah dirawat di RSCM karena perdarahan menarche yang memanjang sampai 23 hari. Kemudian os dilakuan pemeriksaan darah dan dikatakan os menderita hemofili.
Os mengaku hamil cukup bulan dan gerakan anak masih dirasakan
Status Presens
Kesadaran : kompos mentis
Berat badan : 83 kg
Tinggi badan : 171 cm
Tekanan darah : 120/80 mmHg
Nadi : 80x/menit
Pernafasan : 20x/menit
Suhu : 36,2°C
PL : Fundus uteri 3 jari di bawah prosessus xiphoideus ( 33 cm), memanjang, punggung kiri, terbawah kepala, penurunan 4/5, his (-), djj 136x/m, taksiran berat janin 3100 g.
Status Obstetri
Diagnosis
G1P0A0 hamil 40 minggu belum inpartu dengan hemofili janin tunggal hidup
presentasi kepala
Prognosis
Ibu : Dubia ad bonam
Anak : Dubia ad bonam
Terapi
Observasi tanda vital ibu, his , djj, tanda inpartu
Cek laboratorium darah rutin, faal hemostasis
R/ seksio sesarea elektif Persiapan tindakan (alat, izin, obat,
darah ) Konsul bagian Ilmu Penyakit Dalam (Dr.
dr. Zulkhair Ali SpPD, K-GH) Konsul bagian anestesi.
PERMASALAHAN
A. Bagaimanakah penegakan diagnosis hemofili dan penyakit von Willebrand?
B. Bagaimanakah penatalaksanaan persalinan pada pasien ini?
ANALISIS KASUS
Bagaimanakah penegakan diagnosis hemofili dan penyakit von
Willebrand?
• HemofiliHemofilia adalah kelainan pembekuan darah kongenital terkait kromosom X, bersifat resesif dengan frekuensi kurang lebih satu per 10.000 kelahiran. Hemofilia disebabkan oleh defisiensi faktor VIII ( Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B) yang terkait dengan mutasi gen faktor pembekuan
• Penyakit von Willebrand• Penyakit von Willebrand (vWD) adalah
kelainan yang diwariskan secara otosomal dominan dengan gejala perdarahan,
disebabkan mutasi gen faktor von Willebrand (vWF) sehingga terjadi defisiensi atau
disfungsi vWF
• Hemofili A atau hemofili klasik
• Hemofili B atau christmas disease
• Penyakit von Willebrand
Kelainan Hemostasis Bawaan
Mekanisme hemostasis
• Hemofili A 30 -100 / 1.000.000 populasi
• Hemofili B seperlima dari hemofili A
• Hemofili tidak mengenal ras, warna kulit atau suku bangsa
• vWD prevalensi 0,8–1,3%.3
PREVALENSI
Klasifikasi Kadar F VIII & F IX
Dalam darah
Episode perdarahan
Berat < 1% jumlah normal
Perdarahan spontan, perdarahan pada sendi ndan otot
Sedang 1 – 5% jumlah normal
Perdarahan spontan kadang, perdarahan berat dengan trauma
Ringan 5 – 40% jumlah normal
Perdarahan berat dengan trauma atau pembedahan mayor
Tingkatan Hemofili
Defisiensi vWF kuantitatif Tipe 1 : defisiensi vWF parsial Tipe 3 : defisiensi vWF lengkapDefisiensi vWF kualitatif Tipe 2 : defisiensi vWF kualitatif Tipe 2A : penurunan fungsi akibat tidak adanya multimer besar vWF
Tipe 2B : penurunan fungsi akibat peningkatan afinitas terhadap GPIb trombosit Tipe 2M : penurunan fungsi bukan akibat tidak adanya multimer besar vWF
Tipe 2N : penurunan afinitas terhadap faktor VIII
Klasifikasi von Willebrand
Etiology
Perdarahan jaringan lunak
Perdarahan mukokutan
MANIFESTASI KLINIS
Anamnesa
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Laboratorium
DIAGNOSA
TES PENYARING
Penatalaksanaan komprehensif
Mempertahankan kesehatan fisik dan kualitas hidup individu
Strategi farmakologi dan nonfarmakologi
- Desmopressin - Antifibrinolitik RICE - Faktor konsentrat
PENATALAKSANAAN
Status pembawa sifat hemofili bukan merupakan kontraindikasi untuk persalinan pervaginam
Pemakaian vakum dan forseps sering dihubungkan dengan meningkatnya resiko perdarahan sehingga harus dihindari
Pemilihan seksio sesarea elektif untuk mengurangi resiko perdarahan intrakranial pada neonatus sebaiknya diputuskan secara individual dengan basis pengetahuan terhadap hemofili pada fetus maupun morbiditas yang timbul terhadap janin
PENATALAKSANAAN PADA PERSALINAN
Terimakasih
top related