1998 IGIV + AAS 1993 AHA CRITERIOS DIAGNÓSTICOS TOMISAKU KAWASAKI 1974 PEDIATRICS.

INFECTOLOGÍA

ÁVILA ARELLANO HUGO URIELGIJÓN MTZ. JOVAN EDELKURI AYALA ZAIRA ISABEL

LÓPEZ MÁRQUEZ GUEORGUIORDOÑEZ LABASTIDA VIANEY

ENFERMEDAD DE KAWASAKIDr. Carlos del Río

AlmendarezDr. Víctor Manuel Pérez

Robles

Un poco de Historia…

1998IGIV + AAS

1993AHA CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

TOMISAKU KAWASAKI 1974 PEDIATRICS

El síndrome mucocutáneo linfonodular o síndrome de Kawasaki es una vasculitis aguda, autolimitada, de etiología desconocida.

EPIDEMIOLOGÍA

1 1.4

4-5 años

EPIDEMIOLOGÍA

Chile 3

Japón 108 44 asiático

10 no asiático

Australia 3.7

México 0.42%

EPIDEMIOLOGÍA

Japón 0.1%

Inglaterra 3.7%

Varones

Menores de un año de vida

30-36% complicaciones aneurismáticas

ETIOLOGÍA

DesconocidaPrimavera y verano

ETIOLOGÍA

INFECCIOSA Parvovirus B19

Citomegalovirus

Virus Epstein Barr

Herpes virus

Paramixovirus

ETIOLOGÍA

INFECCIOSA Mycoplasma pneumoniae

Propionibacterium acnes

Mycobacterium tuberculosis

Yersinia pseudotuberculosa

Meningococo

Enfermedad de Kawasaki

Síndrome de shock tóxico

estafilocócico

Síndrome de Shock tóxico

estreptocócico

PatologíaVasculitis

Arterias de calibre mediano

Arterias Coronarias

Inflamación de la capa media

Edema y Necrosis del músculo liso

Pérdida de integridad de la

pared

Formación de aneurismas

Manifestaciones Clínicas Clásicas

OTRAS MANIFESTACIONES

• ¼ de los pacientes • Linfocitos entre 15-100

elementos/mm3• Glucosa normal• Moderado ↑ proteínas

Meningitis aséptica

• Eritema • Induración • En sitio de inoculación de

vacuna BCGBCGitis

Irritabilidad Artralgia y artritis Ictericia

Distención de vesícula biliar Diarrea Neumonitis

Otitis media Uretritis Convulsiones

Alteraciones del estado de

conciencia

MANIFESTACIONES CARDIACAS

• Dilatación puede detectarse a los 7-10 días de iniciada la enfermedad

• 3-4 semana mayor incidencia

Dilatación coronaria

• 4-8 mm de diámetro• Aneurisma gigante > 8mm

Aneurismas coronarios

INFARTO AGUDO AL MIOCARDIO

Vinculado a la presencia de anomalías coronarias

Choque Vómitos Dolor abdominal

Palidez Diaforesis Llanto

DebilidadEn niños

grandes dolor torácico

Causa de muerte súbita

OTRAS MANIFESTACIONES CARDIACAS

Miocarditis

Arritmias cardiacas

Pericarditis

Valvulitis

FASES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD

• 3 fases clínicas

Fase aguda • 1-2 semanas • Fiebre y manifestaciones clásicas• Miocarditis y pericarditis

Fase subaguda • Hasta el día 30 de la enfermedad • Comienza cuando retrocede la fiebre,

erupción cutánea y adenopatía • Se desarrollan aneurismas

Convalecencia • 6-8 semanas de iniciada la

enfermedad• Inicia cuando retrocede toda la

sintomatología • Termina cuando VSG se

normaliza

KAWASAKI ATÍPICO

No reúne características

clásicas < 10 %

Mas frecuente en lactantes

> Probabilidad de desarrollar

aneurismas

Diagnóstico diferencial

Escarlatina

Síndrome de piel

escaldada

Síndrome de Steven Johnson

Shock Tóxico

Sarampión

Adenovirus

Ricketsias

Aspirado nasofaríngeo

Test rápidos

• Para diferenciar de escarlatina:

• Aislamiento EBHGA en exudado faríngeo

• 20-25% de niños portadores de Estreptococo, mejoría con tratamiento antibiótico

Si no responde a tratamiento con IG, poliarteritis nodosa infantil, artritis reumatoidea infantil, linfoma.

Laboratorios• En la fase aguda:– Glóbulos blancos– Eosinofilia– Anemia normocitica normocromica– Plaquetopenia asociado a lesiones coronarias e infarto– VES y PCR – EGO piuria esteril– LCR: En 1/3 pleocitosis– Transaminasa – IgG (IgG, IgM, IgA e IgE)

Evaluación cardiológica

Radiografía de tóraxECG y ecocardiografía

Tratamiento

AAS80-100 mg/kg/dia

dividido en 4 dosis

3-5 mg/kg/dia una toma diaria por 6 semanas

IGIV 2gr/kg en infusión

de 12 hrs antes del 10° dia

disminuye los aneurismas coronarios

CorticoidesSu uso esta asociado a mayor incidencia

de aneurismas pero solo se usan en caso

de falla de tratamiento de IGIV30 mg/kg/dia por 3

dias

Mejorar la funcion cardiaca

Inotropicos

Vasodilatadores Nitroprusiato, prostaglandinas, bloqueo caudal

Vasoespasmo y agentes

antitromboticos

Heparina, warfarina, estreptoquinasa, dipiridamol, AAS

Factores de Riesgo

Elevación de leucocitos con predominio de neutrófilos

Descenso de hemoglobina <10g/dl

Hipoalbuminemia

Plaquetopenia

Aumento de enzimas hepáticas (LDH >590 UI/l)

Elevación de PCR y VES

Leucocitosis mayor a 12.000 elementos/mm3

Recuento plaquetario de 35x10 ^4 elementos/mm3

PCR elevada

Hematocrito menor a 35%

Albumina menor de 3.5 g/dl

Edad mayor de 12 meses

Sexo masculino