RABDOMYOSARKOM DIŞI YUMUŞAK DOKU SARKOMLARINA CERRAHİ YAKLAŞIM Prof Dr Dündar Sabah Ege Üniversitesi
RABDOMYOSARKOM DIŞI
YUMUŞAK DOKU
SARKOMLARINA CERRAHİ
YAKLAŞIM
Prof Dr Dündar Sabah
Ege Üniversitesi
Pediatrik rabdo dışı yds
• Çocuk tümörlerinin %7 si
• Yarısı rabdomyosarkom
• Rabdomyosarkom dışı %3
Köken aldığı dokular
• Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis).
• Periferik sinir dokusu (malign periferik sinir
kılıfı tümörleri)
• Düz kas (leiomyosarcoma).
• Damar dokusu
Sık görülen pediatrik yds
• Rabdomyosarkom 39 %
• Fibröz kökenli 10
• Ewing’s , Askin, PNET 9,2
• Sinovyal sarkom 9
• Liposarkom 2,3
• Leimyosarkom 2
Çocukluk YDS Risk faktörleri :
• Genetik
– Li-Fraumeni (rabdo dışı yds,kemik
sarkomu,meme,beyin,akut lösemi)
– Tip 1 nörofibromatozis
– Familyel adenomatoz polip (dezmoid)
– Werner sendromu (yds)
– Retinablastoma (RB1 gen) (yds, leimyosarkom)
• Çevresel
– Radyasyon (MFH)
– Epstein-Barr virüs (yds, leimyosarkom)
Klinik Bulgular :
• Şişlik
– Süre
– Büyüme hızı
• Ağrı
• Hemanjioperisitoma hipoglisemi,
hipofosfatemik raşitizm
• Fibrosarkom , hiperglisemi
Öykü ve büyüme hızı :
• Subcutaneous epitheloid sarcoma yavaş
büyür
• Synovial sarcoma
• Düşük dereceli sarkomlar
Tanı yöntemleri
• USG
• Baker kisti, ganglioma
• Hemangioma
• Lipom
• Lympheodema
• Aggressive fibromatozis
Biyopsi teknikleri :
• İnce iğne aspirasyon biyopsisi
• Kalın iğne biyopsisi
Tru-cut iğne biyopsisi
Jam-Shidi iğne biyopsisi
• Açık biyopsi
• Eksizyonel biyopsi
İğne biyopsisinin avantajları :
• Hospitalizasyon gerekmez
• Lokal anestezi ile olabilir
• Kontaminasyon riski düşüktür
• Cerrahi komplikasyon yok
• Radyoterapiyi geciktirmez
Açık biyopsi endikasyonları:
• Başarısız iğne
biyopsisi
• Çocuklarda
• Ender tümörlerde
• Küçük tümörlerde
Thick Needle Biopsy in the
Diagnosis of Musculoskeletal
System Lesions
Ege University experience
Sabah D , Yuceturk G, Oztop F, Basdemir G, Kandiloğlu G, Akalın T, Doganavsargil
B, Sugun TS, Reisoglu A
Materials and method
Period: 1989-2002
Pathology Dept. : 1692 thick needle biopsy
Orthopedics: 1429 biopsy to 1345 patients
RESULTS
• Single biopsy 1223 pts (%90.9)
• Multiple 2 times 73 patients (% 5.4)
3 5 (%0.37)
4 1 (%0.07)
• Diagnosis with thick needle 1302 cases (%96.8)
Tümör Chromosomal Aberrations Genes Involved
Alveolar soft part sarcoma t(x;17)(p11.2;q25) ASPL/TFE3 [38-40]
Angiomatoid fibrous histiocytoma t(12;16)(q13;p11),
t(2;22)(q33;q12),
t(12;22)(q13;q12)
FUS/ATF1, EWSR1/CREB1,[41]EWS/ATF1
Clear cell sarcoma t(12;22)(q13;q12),
t(2;22)(q33;q12)
ATF1/EWS, EWSR1/CREB1
Congenital (infantile)
fibrosarcoma/mesoblastic
nephroma
t(12;15)(p13;q25) ETV-NTRK3
Dermatofibrosarcoma
protuberans
t(17;22)(q22;q13) COL1A1/PDGFB
Desmoid fibromatosis Trisomy 8 or 20, loss of 5q21 CTNNB1 or APC mutations
Desmoplastic small round cell
tumors
t(11;22)(p13;q12) EWS/WT1 [42]
Epithelioid
hemangioendothelioma
t(1;3)(p36;q25) [43] WWTR1/CAMTA1
Epithelioid sarcoma Inactivation SMARCB1 SMARCB1
Extraskeletal myxoid
chondrosarcoma
t(9;22)(q22;q12),
t(9;17)(q22;q11),
t(9;15)(q22;q21), t(3;9)(q11;q22)
EWSR1/NR4A3, TAF2N/NR4A3,TCF
12/NR4A3, TGF/NR4A3
Genetik anomaliler
Hemangiopericytoma t(12;19)(q13;q13.3) and
t(13;22)(q22;q13.3)
Infantile fibrosarcoma t(12;15)(p13;q25) ETV6/NTRK3
Inflammatory myofibroblastic
tumor
t(1;2)(q23;q23), t(2;19)(q23;q13),
t(2;17)(q23;q23), t(2;2)(p23;q13),
t(2;11)(p23;p15) [44]
TPM3/ALK, TPM4/ALK, CLTC/ALK,RA
NBP2/ALK, CARS/ALK, RAS
Low-grade fibromyxoid sarcoma t(7;16)(q33;p11), t(11;16)(p11;p11) FUS/CREB3L2, FUS/CREB3L1
Malignant peripheral nerve sheath
tumor
17q11.2, loss or rearrangement
10p, 11q, 17q, 22q
NF1
Mesenchymal chondrosarcoma Del(8)(q13.3q21.1) HEY1/NCOA2
Myoepithelioma t(19;22)(q13;q12), t(1;22)(q23;q12),
t(6;22)(p21;q12)
EWSR/ZNF44, EWSR/PBX1,EWSR/P
OU5F1
Myxoid/round cell liposarcoma t(12;16)(q13;p11),
t(12;22)(q13;q12)
FUS/DD1T3, EWSR/DD1T3
Rhabdoid tumor Inactivation SMARCB1 SMARCB1
Solitary fibrous tumor Inv(12)(q13q13) NAB2/STAT6
Synovial sarcoma t(x;18)(p11.2;q11.2) SYT/SSX
Tenosynovial giant cell tumor t(1;2)(p13;q35) COL6A3/CSF1
Yumuşak doku sarkomlarının
evrelenmesi
Kompartman İçi I A II A
Kompartman Dışı I B II B
Metastaz (+) III
Prognostik faktörler
• Derece
• Büyüklük
• Lokalizasyon
• RT şansı
• İnfantil fibrosarkom
• Geniş rezeksiyon şansı
Radyoterapi :
• Etkili bir yöntem,
– çocuklarda kısıtlamalar var
• Ameliyat öncesi
• Ameliyat sırasında
– Brakiterapi
– Per-op RT
• Ameliyat sonrası
İLK BAŞVURAN HASTA
MALİGN TM
Küçük Lezyon Büyük Lezyon
Geniş Eksizyon Neoadj. RT-KT
İzleme G. Eksz, Amp.
İLK BAŞVURAN HASTA (3)
GENİŞ EKSİZYON
Cerrahi sınır iyi Cerrahi sınır şüpheli
İzleme Adj. RT- KT
Nüks
Sekonder Başvuran Hasta Protokolü
Uygun olmayan eksizyon sonrası
tümörün sarkom çıkmasına:
‘WHOOPS’ Procedure
(Tüh be cerrahisi)
Grimer RJ et al
Ve cerrahi :
I HOPE I am NOT in the tumor
(İnşallah tümör içinde değilimdir)
HOPE NOT SURGERY
(İnşallah cerrahisi)
Sarkom cerrahisinin temel prensipleri
• Önce yaşamını kurtarmak
• Ekstremiteyi kurtarmak
• Ekstremiteyi iyi durumda kurtarmak
Sarkom cerrahisinin temel prensipleri
• Geniş cerrahi sınır elde etmek
• Amputasyon protezinden daha fonksiyonel
ekstremite elde etmek
Recurrence :
• 16 patients out of 227 (7.04 %)
• Mean time 28.18 m. (3-105 m)
-Osteosarkom 9
-Ewing sarkom 3
-Liposarkom 2
-MFH 1
-Rabdomyosarkom 1
Local recurrence and survival
p=0,0004
Survival Functions
IZLEM
160140120100806040200
Cu
m S
urv
iva
l1,0
,9
,8
,7
,6
,5
,4
,3
,2
,1
0,0
LOKAL_NU
1,00
1,00-censored
,00
,00-censored
SURVIVAL
8 of 16 were DOD
Mets occurred, 6.4 m
Life 25.6 m
Local recurrence :
• 5 out of 8 patients having (+) margin
(62,5 %) had recurrence
• Statistically significant P=0,0001
Amputation vs limb salvage
26
38
19
87
6
102
0
20
40
60
80
100
120
1990-1995 1995-2000 2000-2005
limb salvage
amputation
Margins (+)
4 40
38
87
102
0102030405060708090
100110
1990-1995 1995-2000 2000-2005
margin (+) whole patients
05
101520253035404550556065707580859095
100
1990-1995 1995-2000 2000-2005
recurrence total patients
Recurrence in years
Yumuşak Doku Sarkomu
12
174
0
20
40
60
80
100
120
140
160
180
çocuk hasta tüm YDS
çocuk hasta
tüm YDS%6,8
Pediatrik yaş gurubu
rabdomyosarkom dışı yumuşak doku
sarkomları)
• 12 olgu
• 10 ekstremite koruyucu, 2 amp
• Yaş Ortalaması 14,8 (Min 9; Max 17)
• Cinsiyet erkek (9); kız (3)
• Takip süresi 33,6 (Min 11; Max 80)
Çocuk YDS Histolojik Tanı
1111
8
0
1
2
3
4
5
6
7
8
Sin.Sark.
fibrosarkom
mfhİğ Hüc. S.
M.Mezen.Tm
Sin.Sark.
fibrosarkom
mfh
İğ Hüc. S.
M.Mezen.Tm
Yumuşak doku sarkomları: Ege
Üniversitesi Deneyimi
• 1991-2008 yılları arasında 174 YDS
• 140 olgu doğrudan başvuru
• 34 olgu başka yerde ameliyat olduktan
sonra
Rekürens :
• Tedavisi bizde 140 olguda 5 (1 marginal)
• İlk ameliyat başka merkez 34 olgu 5 (tümü
geniş)