YENĠDOĞAN DÖNEMĠNDE KARDĠYOLOJĠK … lk 3 gün Seri dolaşıma izin vermeyen hastalıklar Büyük arter transpozisyonu Seri dolaşımın kritik darlıklarla engellenmesi Hipoplastik

YENĠDOĞAN DÖNEMĠNDE

KARDĠYOLOJĠK ACĠLLER

DR. BIRGÜL VARAN

BAġKENT ÜNĠVERSĠTESĠ

Yenidoğan Döneminde Kardiyolojik Aciller

1. Yenidoğan döneminde bulgu veren konjenital

kalp hastalıkları

2. Yenidoğan döneminde aritmiler

3. Yenidoğan döneminde kalp yetmezliği

4. Persistan pulmoner hipertansiyon

Yenidoğan döneminde bulgu veren konjenital kalp hastalıkları

İlk 3 gün

4-14 gün

2 hafta ve sonrası

Daha erken bulgu daha

ciddi hastalık demektir.

Yaşamın ilk haftalarında belirtiler 3 temel

şekildedir:

1. Siyanoz

2. Şok

3. Akciğer ödemi

Fötal dolaşım

Ġlk 3 günSeri dolaşıma izin vermeyen hastalıklar

◦ Büyük arter transpozisyonu

◦ Seri dolaşımın kritik darlıklarla engellenmesi

◦ Hipoplastik sol kalp sendromu

◦ Hipoplastik sağ kalp sendromu

◦ Kritik aort darlığı

◦ Kritik Koarktasyon

◦ Kritik pulmoner darlık

◦ Kesintili Aorta

◦ Obstrüktif tip TAPVD

◦ Ağır Ebstein anomalisi

Ġlk 3 gün

Siyanozla gelen bebeklerde iki

patofizyolojik mekanizma vardır:

a. Paralel pulmoner ve sistemik

dolaşım ve yetersiz karışım

TGA (VSD’siz)

b. Pulmoner kan akımının yetersiz

olduğu durumlar

Pulmoner atrezi, Ebstein anomalisi,

Kritik PS

Siyanoz –Ayırıcı Tanı

Özellikle yaşamın ilk günlerinde

primer akciğer hastalıklarında PVR

değişkenliği nedeni ile duktus ve PFO

düzeyinde sağ-sol şant ve siyanoz

olabilir.

Polisitemi

MSS depresyonu

Methemoglobinemi

Siyanoz Ayırıcı Tanısı

Hiperoksi testi

Siyanozu olan bebeğe % 100 oksijen 5-10

dakika

Sağ radial arter kanında:

PO2>250 mmHg..... Kesin Kalp Hastalığı Yok

PO2>160 mmHg..... Kalp Hastalığı Olasılığı ÇokAzdır

PO2 yükselmemesi veya daha düşük düzeylerdeyükselmesi.....Kalp Hastalığını Düşündürür

Örneğin TGA’da genelde PO2<50 mmHg’dır.

Siyanoz Ayırıcı Tanısı

Hiperoksi testi

Şiddetli akciğer hastalığı (RDS)

Yenidoğan döneminde duktus açık ve akciğer hastalıklarında

PVR yüksek olduğu için; duktustan sağ-sol şant olur ve alt

ekstremitede arteryal desaturasyon olabilir.

Persistan Pulmoner Hipertansiyonda

Sağ-sol şant duktus ve foramen ovale düzeyinde olduğundan

hiperoksi testi siyanotik kalp hastalığını ayırmada yetersiz kalır.

18/24 st, 3200 gr E

Anne yanında siyanoz

SpO₂ %60

100% O2 ne yanıt yok

Prenatal izlem ve USG: N

Klinik bulgular:

Üfürüm yok

Takipne +

S2 tek ve şiddetli

pH: 7.2, HCO3:12 meq/L

X-ray: Mediasten dar

EKG: N

Büyük Arter Transpozisyonu

Olgu 1

3 günlük erkek bebek

Emmede bozulma, yorulma, sık soluma

Fizik inceleme: ◦ Soluk, kutis marmoratus var

◦ SS: 70/dk, KTA: 170/dk

◦ Sternum sağı 2. İKA’ta II/VI sistolik ejeksiyon üfürümü var

◦ KC MCH, kosta kenarında 3 cm

◦ Radyal-femoral nabızlar zayıf

ġok

Olgu 2

EKG: sağ ventrikül hakimiyeti, sağ aks

deviasyonu

Tele: Kardiyomegali, staz görünümü

Arteriyel kan gazı: pH: 7.1, pO2: 80 mmHg,

pCO2: 25 mmHg, HCO3: 10, BE: -15

Klinik Bulgular

Kritik Aort darlığı

Takipne, Hiperpne

Asidoz

Kutis marmoratus

Oligüri, anuri

Bazen siyanoz

Zayıf veya alınamayan nabızlar

ġok

Ağır kalp yetmezliği

Ġlk 3 gün

Şok tablosunda gelen bebeklerde

Sistemik dolaşıma gidişte değişik düzeylerde tıkanıklık vardır

Hipoplastik sol kalp sendromu

Kritik aort darlığı

Aortik interruption (kesintili Ao)

Aort koarktasyonu

Obstrüktif tip TAPVD (SİYANOZ belirgin olb)

Pulmoner ÖdemĠlk 3 gün

Pulmoner ödemle gelen hastalar:

Pulmoner venöz obstrüksiyon

Obstrüktif tip TAPVD

Hipoplastik sol kalp ve restriktif ASD

****Siyanoz, şok veya pulmoner ödem

tablolarından birini gösteren yenidoğanlar hızlı

şekilde tanı almak zorundadır

Tanısal ve tedavi edici girişimler gecikirse

kalıcı nörolojik hasar, iskemik karaciğer ve

böbrek yetmezliği ve ölüm görülebilir.

Tanı

Tanımlayıcı olmayan Olası tanımlayıcı

Öykü

Fizik İnceleme Ekokardiyografi

EKG Kateterizasyon+anjiyografi

Kan Gazı Analizi

Göğüs Grafisi

«Ġyi görünmeyen yenidoğan»

Oksijen saturasyonu izlemi

Perfüzyonun değerlendirilmesi- Kan gazı

4 ekstremiteden kan basıncı ölçümü

Ġlk 3 gün - Tedavi

Siyanozla gelen hastalar

Büyük arter transpozisyonu

RV çıkım yolu obstrüksiyonları: Ağır PS, Pulmoner atrezi

Triküspid atrezisi

Ağır Ebstein anomalisi

Tedavi:

Mekanik ventilasyon

PGE1 infüzyonu (0.01-0.1 mikrogram/kg/dakika)

Sedasyon ve hidrasyon

Girişimsel kateterizasyon veya cerrahi

Tedavi- ġok tablosunda gelen hastalar

Aortik interruption

Aort koarktasyonu

Kritik aort darlığı

Hipoplastik sol kalp sendromu

Tedavi:

Asidoz varsa mekanik ventilasyon

PGE1 infüzyonu (0.01-0.1 mikrogram/kg/dakika)

Sedasyon ve hidrasyon

Dopamin 5-10 mikrogram/kg/dakika

Girişimsel kateterizasyon veya cerrahi

Ön tanılar : Sepsis?

Metabolik hastalık?

Respiratuar? Kardiyak?

Pulmoner ödem tablosunda gelen hastalar

Obstrüktif tip TAPVC

Sol ventrikül çıkım yolu darlığı olan hastalar da pulmoner ödem

geliştirebilirler ancak asidoz ve şok ön plandadır

Tedavi: Genellikle yalnız medikal tedaviye iyi yanıt vermezler

Diüretik, PEEP ile mekanik ventilasyondan yarar görebilir

Acil cerrahi girişim gerekir

Doğumdan sonra 4-14 günde bulgu veren KKH

Bu defektler iki gruptur:

1. Duktusun açıklığı bu hastalarda ilk üç günde bulgu ortaya

çıkmamasının nedenidir. Duktusun kapanması ile zayıf

nabızlar, şok, pulmoner ödem veya siyanoz görülür. (AK, TOF,

TA, TGA ve PS). İlk 3 günde bulgu veren tüm KKH

2. Pulmoner vasküler direncin azalmasına bağlı pulmoner

ödem belirtileri çıkar (TA+VSD, PDA).

Tanı ve Tedavi

Tanısal yaklaşım aynıdır

Medikal tedavi

İnotropik destek: bazılarına

Diüretikler,

PGE1 (ilk 3 gündeki ilkeler uygulanmalıdır)

Prematüre duktuslarında; indometazin İV olarak 0.2 mg/kg

başlangıç dozunu izleyerek 0.1 mg/kg dozunda 2 kez verilebilir. Oral

ibuprofen 10 mg/kg 1. gün, 5 mg/kg 2 ve 3. günler verilebilir

GiriĢimsel kateterizasyon veya Cerrahi Tedavi

Balon atriyal septostomi (TGA, TA)

Balon anjiyoplasti (Aort koarktasyonu)

Valvüloplasti

Palyatif veya düzeltici cerrahi tedavi

◦ PDA : duktusun cerrahi yolla kapatılması

◦ Şant ameliyatları

◦ Trunkus Arteriozus’ta cerrahi düzeltme

◦ Koarktasyon tamiri

Doğumdan sonra 2-18 haftada bulgu veren KKH

Pulmoner vasküler direncin düşmesi nedeni ilepulmoner yatağa aşırı kan akımı oluşur.

Fizyoloji Örnek

Pulmoner Ödem AVSD (Komplet tip)

Geniş VSD

TAPVD (Non-obstrüktif)Çift Girişli Ventriküller

Pulmoner vasküler direncin düşmesiyle pulmoner arter basıncı düşer

Sol koroner arterin pulmoner arterden çıkışı durumunda bebek iskemik kalp hastalığı ve kalp yetmezliği belirtileri gösterir

ALCAPA

2-18 hafta

Bu dönemde bulgu veren bebekler

akut kalp yetmezliği tablosunda gelirler

Bulgular: takipne, dispne, retraksiyonlar, asidoz

Acil tedavi dekompanse kalp yetmezliği tedavisidir:

◦ Diüretikler: furosemid 1-2 mg/kg İV

◦ Oturur pozisyon ve hafif sedasyon

◦ Asidoz, solunum sıkıntısı varsa mekanik ventilasyon

◦ İnotropik tedavi ??: dopamin, dobutamin,

adrenalin ??? (nadiren) DURUMU KÖTÜLEŞTİREBİLİR!

◦ Vazodilatörler: Nitrogliserin

◦ İnodilatörler: enoximon, amrinon, milrinon

AntiPH tedavinin yeri yok

Yenidoğan Döneminde Aritmiler

Supraventriküler taşikardi

Ventriküler aritmiler

AV tam blok

Sinüs taşikardisi ve sinüs bradikardisi genellikle sistemik bir

hastalığa eşlik eder

Supraventriküler taşikardi

Aksesuar yol %80-85

Atriyal %14

AV düğüm %0-4

Supraventriküler TaĢikardi

Bebeklerde : huzursuzluk, uykuya meyil,

beslenme güçlüğü yapabilir.

Uzun sürerse kalp yetmezliği bulguları

gelişir.

SVT

Adenozin geçici olarak AV nodda iletimi engeller ve aksesuar yolla olan taşikardileri sonlandırabilir.

Atriyal taşikardileri sonlandırmaz ancak iletim yavaşladığında p dalgalarının vasfı aydınlatılmış olur.

Taşikardi tipinin

ayrılmasında :

Adenozin

Tedavi

Hemodinamik durum dengesizse

Kadiyoversiyon (0.5 J/kg ile başlanır)

Hemodinami stabilse: vagal manevralar

Vagal manevralara yanıt alınamazsa:

transözefageal pacing (TEP)

Primer atriyal taşikardiler -TedaviAtriyal fibrilasyon, atriyal flutter

Hemodinamik duruma göre oral veya intavenöz olarak

•Digoksin

•Procainamide

•Flecainide

•Amiodaron

•Sotalol

Aksesuar Yol veya AV Nod Üzerinden olan TaĢikardiler

Vagal manevralar, Adenozin veya TEP ile sinüs ritmi sağlanırsa

Oral Digoksin (WPW yoksa)

Vagal manevralar, Adenozin veya TEP ile NSR sağlanamazsa

IV Digoksin, Procainamide

PO veya NG Flecainide

IV/PO/NG Amiodaron

*Adenozin tekrar edilebilir

Ventriküler Aritmiler

YD döneminde paroksismal ventriküler taşikardi

%43’ünde medikal bir neden

Annede ilaç öyküsü (eroin, vs)

Bebekte KKH, hiperkalemi, miyokardit

Çoğunlukla YD dönemi dışında devam etmez

6 ay tedavi edilir: Propranolol

Uzun QT sendromu ekarte edilmeli

Konjenital AV Tam Blok

1/15000-25000 canlı doğum

Ailevi olabilir

%25-33’ünde yapısal kalp hastalığı: En sık c-TGA

Annede kollajen doku hastalığı olması SS-A/Ro veya SS-B/La antikorları (IgG yapısında)

İkinci olası neden AV düğümün embriyolojik gelişmesinde bozukluk

Konjenital AV Tam Blok

Fetusta anasarka ve kalp yetmezliğine bağlı IU ölüm

olabilir

IU veya doğumda kalp yetmezliği olan bebekler acil tedavi

gerektirir.

Geçici pacemaker takılana kadar kronotrop ilaçlar

kullanılır ancak fazla etkili olmaz

Konjenital AV Tam Blok

Ventriküler hız>60/dk, atriyal hız<140 olan bebeklerde

ölüm bildirilmemiştir. Ancak bu kriterleri taşıyanlar azdır

Ani ölüm riski taşıdığı düşünülen tüm bebeklere kalıcı pil

takılmalıdır (Vent. Hız<55/dk)

KKH varsa semptom olmasa da pil önerilmektedir.

Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği

Doğumdan sonra 1. gün

KY’nin en önemli nedeni kalp kası disfonksiyonudur

Perinatal asfiksiye bağlı miyokard disfonksiyonu

Düşük Apgar skoru veya fetal distres

Nörolojik depresyon ve konvülziyon

Nörolojik sekeller tabloya hakimdir

KY geçicidir ve konservatif tedaviyle düzelir

Geçici miyokard iskemisi, TY, CK-MB yüksekliği görülür

Yenidoğanda geçici miyokard iskemisi

Miyokard iskemisi kasılmayı ve

ventrikül relaksasyonunu bozar

(sistolik ve diastolik disfonksiyon)

Yenidoğanda geçici miyokard iskemisi

Klinik bulgular: geniş spektrum

KY olmadan solunum sıkıntısı

Solunum sıkıntısı + KY

Solunum sıkıntısı + KY + hipotansiyon + kapak

yetmezliği

Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği

Doğumdan sonra 1. gün

Neonatal sepsis

Hipoglisemi, hipokalsemi

Ağır anemi: Rh uyuşmazlığı, kanama

Hiperviskozite sendromu: vasküler direncin

artmasına bağlı KY (Hct>%65)

Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği

Doğumdan sonra 1. gün

Kongenital AV fistüller: En sık KC ve beyinde

Hiperdinamik prekordiyum ve lezyon bölgesinde

üfürüm. Progresif, ağır KY ilk 12-24 saatte gelişir.

Kateter ile coil embolizasyon veya cerrahi gerekir

Neonatal miyokardit: nadir bir neden.

Genellikle viral: CMV, enterovirüsler, herpesvirüs

Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği

Doğumdan sonra ilk hafta

Böbrek yetmezliği: sıvı retansiyonu, asidoz,

elektrolit bozuklukları, hipertansiyon

Endokrin nedenler: neonatal hipertiroidi,

adrenal yetmezlik

Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği

Doğumdan sonra ilk 2 ay

Dilate kardiyomiyopati: miyokardit, karnitin

eksikliği, idiyopatik

Pompe hastalığı: ventrikül hipertrofisi, kısa PR

aralığı

Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği

Tedavi

Dopamin YD döneminde en sık kullanılan katekolamindir

KB normalse 5 μg/kg/dk

Hipotansiyon ve düşük kalp debisi varsa 5-10 μg/kg/dk

>10 μg/kg/dk : α etkiler de görüleceğinden bir vazodilatörle kullanımı tercih edilir

Dobutamin kalp hızını artırmadan inotropik etki gösterir

PH’lı hastalarda tercih edilir

Yenidoğan Döneminde Kalp YetmezliğiTedavi

Hipokalsemi durumunda kalsiyum verilmesi gerekir

Furosemid: en sık kullanılan diüretiktir

1-4 mg/kg/gün bölünmüş dozlarda veya sürekli

infüzyon şeklinde kullanılabilir.

Persistan Pulmoner Hipertansiyon

PPH: doğumdan sonra pulmoner vasküler direncin düşmemesi

sonucu

Persistan fötal dolaşım: eski terminoloji

Bazı klinik durumlarda PVR düşmez: RDS, Mekonyum aspirasyonu,

Sepsis

Patofizyolojik sonuçları pulmoner kan akımının azalması

ve sistemik oksijenizasyonun bozulmasıdır

IU olaylara bağlı olarak NO ve ET-1 aktivitesinde bozukluk

suçlanmakta

Persistan Pulmoner Hipertansiyon

Tedavi edilmezse kardiyopulmoner yetmezlik ve ölüme

neden olabilir

Pulmoner vasküler direncin artışı ile PA basıncı artar

Duktus arteriozus ve foramen ovale düzeyinde sağ-sol

şant

Ağır hipoksemi gelişir (AC parenkim hastalığı ile korele

olmayacak düzeyde)

Kalp yapısal olarak normaldir

Persistan Pulmoner Hipertansiyon

Etyoloji: Genellikle predispozan bir faktör vardır: mekonyum aspir., pnömoni, pulmoner hipoplazi, diafram hernisi

Genellikle term yenidoğanlarda, akut veya kronik İU asfiksi varlığında

1/20’sinde neden bulunamaz: idiyopatik

En sık neden mekonyum aspirasyonu

Klinik Bulgular

Doğumdan sonra 4-8 saat içinde başlayan takipne ve siyanoz

Orta-ağır solunum sıkıntısı

FM: inleme, siyanoz, burun kanadı solunumu, çekilmeler.

KV muayene normal olabilir, KY bulguları ve PH’a bağlı şiddetli S2 olb, TY’ne bağlı sistolik üfürüm duyulabilir

Laboratuvar Bulguları

Kan gazlarında ağır hipoksi, hiperkarbi ve

asidoz

AC-gr: kalp normal, azalmış pulmoner

vaskülarite

EKG : non-spesifik, persistan RV dominansı

Tanı

Parenkimal AC hastalıkları ve KKH ekarte edilmelidir

Oksijen verilmesi ve ventilasyon hipoksemiyi genellikle yeterli düzeltmez

Preduktal-postduktal arteriyel oksijen basıncı farkı > 15 mmHg ise ciddi sağ-sol duktal şant vardır

Hiperoksi testi: hipoksi devam eder

Hiperoksi-hiperventilasyon testi: 100-150/dk solunum sayısında pCO2 20 mmHg, pH > 7.55 iken pO2 50-100 mmHg artarsa test tanısaldır.

Tanı genellikle ekokardiyografi ile kesinleşir.

Tedavi

1. Altta yatan nedenin tedavisi

2. Sistemik kan basıncının korunması

3. Doku oksijenizasyonunun düzeltilmesi

Tedavi

Destek tedavisi

1. Metabolik asidozun düzeltilmesi

2. Kardiyak debi ve KB’nın korunması

sıvı replasmanı

inotroplar

vazopresörler

3. Mekanik ventilasyon

4. Polisiteminin düzeltilmesi

Tedavi

Altta yatan nedenin tedavisi

Mekanik ventilasyon

Surfaktan

Nitrik oksit (NO)

Fosfodiesteraz enzim inhibitörleri

• PDE5 inhibitör: sildenafil

• PDE3 inhibitör: milrinone

Prostaglandin analogları (PG)

• PGI2: iloprost

Magnezyum sulfat

Endotelin reseptör (ETR)

antagonistleri

• bosentan

ECMO

Front. Pediatr. 2013 .

Sonuç olarak….

İyi bir Öykü ve FM

Olasılıkları Düşünmek ???

Kardiyolojik değerlendirme ◦Ekokardiyografi : Altın standart

Siyanoz veya şok tablosu ile gelen her yenidoğanda

Kritik DKH düşünülmeli