Wrap Up Skenario 3 MPT

BLOK MPTWRAP UP SKENARIO IIIRONA MERAH DI PIPI

Kelompok: A 11Ketua: Cindy Julia Amanda (NPM: 1102013063)Sekertaris: Cintya Ristimawarni (NPM: 1102013064)Anggota: Betari Texania Harsa (NPM: 1102013058)Bilgis Biladi (NPM: 1102013059)Camelia F musaad (NPM: 1102013061)Chyntia Monica (NPM: 1102013062)Inna Nurrohmatul Karima (NPM:1102013135)Intan Purnama Sari (NPM: 1102013138)Indrayanti (NPM: 1102012126)

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS YARSIJL. LETJEND SUPRAPTO, CEMPAKA PUTIHJAKARTA 10510TELP. 62.21.4244574 FAX. 62.21.4244574

LANGKAH 1

1) Skenario

RONA MERAH DI PIPISeorang perempuan berusia 30 tahun, datang ke dokter dengan keluhan demam yang hilang tmbul sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan lainnya mual, tidak nafsu makan, mulut sariawan, nyeri pada persendian, rambut rontok dan pipi bewarna merah bila terkena sinar matahari.Pada pemeriksaan fisik didapatkan suhu subfebris, konjungtiva pucat, terdapat sariawan di mulut. Pada wajah terlihat malarash. Pemeriksaan fisik lain tidak didapatkan kelainan. Dokter menduga pasien menderita Sistemic Lupus Eritematosus.Kemudian dokter menyarankan pemeriksaan laboratorium hematologi, urin dan marker autoimun (autoantibodimisalnya anti ds-DNA). Dokter menyarankan untuk dirawat dan dilakukan follow up pada pasien ini. Dokter menyarankan agar pasien bersabar dalam menghadapi penyakit karena membutuhkan penanganan seumur hidup.

Cat: ds-DNA =doubel- stranded DNA

2) Kata Sulit

Subfebris: demam ringan dengan suhu 37,5-38,5 Malarash: bintik merah atau ruam merah Sistemic Lupus Eritomatosus: Penyakit autoimun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sel tubuh sendiri mengakibatkan peradangan dan kerusakan jaringan. Bagian tubuh yang biasa terserang adalah kulit, sendi, ginjal, jantung & pembuluh darah.

3) Pertanyaan sementara

1. Apa penyebab penyakit SLE?2. Bagaimana gejala penyakit SLE?3. Bagaimana patogenesis penyakit SLE?4. Apa saja faktor yang mempengaruhi SLE?5. Mengapa SLE membutuhkan penanganan seumur hidup?6. Apa saja pemeriksaan penunjang SLE?7. Apa diagnosis dari SLE?8. Apa saja klasifikasi SLE?9. Apa itu autoimun?10. Apa saja klasifikasi autoimun?11. Apa yang menyebabkan penyakit autoimun12. Bagaimana mekanisme penyakit autoimun?13. Apa saja penyakit autoimun?14. Mengapa penyakit SLE tidak boleh terpapar sinar matahari?

4) Jawaban Sementara

1. Adanya sistem imun yang menyerang sel sehat jaringan dan organ di tubuh.2. Mual, sariawan, demam, tidak nafsu makan, rambut rontok, pipi merah jika terkena matahari, nyeri sendi.3. Antigen terlalu banyak deposit terbentuk kompleks ag-ab fagosit fungsiya menurun angry cell4. Faktor: Genetik: Pada perempuan (1-50 tahun) Lingkungan: Bakteri, Virus Hormon Defisiensi komplemen Auto AB5. Karena fungsi fagosit menurun dan adanya faktor tertentu6. Hematologi, urin, dan marker autoimun7. Ditemukan antibodi anti ds-DNA, dll8. Lupus: SLE DLE DIL9. Autoimun: Respon imun terhadap Antigen jaringan sendiri disebabkan oleh mekanisme normal yang gagal mempertahankan sel toleran, sel B, sel T atau keduanya.10. Lokal dan sistemik11. Kegagalan toleransi, Genetik, dll12. Antigen yang terlalu banyak menumpuk membuat makrofag berubah menjadi angry cell13. Lupus, R.A., Diabetes Melitus tipe 1, sklerosis edema, dll14. Karena yang diserang kulit dan kulit akan sangat mudah terpapar sinar matahari.

5) Hipotesa

Autoimun adalah respon imun terhadap Antigen jaringan sendiri disebabkan oleh mekanisme normal yang gagal mempertahankan sel toleran, sel B, sel T atau keduanya. Disebabkan oleh Genetik, Bakteri, Virus, Hormon, Defisiensi komplemen, Auto antibody. Patogenesisnya berawal Antigen terlalu banyak deposit terbentuk kompleks ag-ab fagosit fungsiya menurun angry cell. Penyakitnya antara lain adalah Lupus yaitu Penyakit autoimun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sel tubuh sendiri mengakibatkan peradangan dan kerusakan jaringan. Bagian tubuh yang biasa terserang adalah kulit, sendi, ginjal, jantung & pembuluh darah dengan penyebab yang sama seperti autoimun. Manifestasi klinisnya antara lain Mual, sariawan, demam, tidak nafsu makan, rambut rontok, pipi merah jika terkena matahari, nyeri sendi dan patogenesis yang sama dengan autoimun. Pemeriksaannya adalah Hematologi, urin, dan marker autoimun. Klasifikasinya SLE, DLE, dan DIL.

6) Sasaran Belajar

I. Memahami dan menjelaskan Autoimuna. Definisib. Etiologic. Mekanismed. Jenis penyakite. Klasifikasif. Pemeriksaan Autoimun

II. Memahami dan menjelaskan lupusa. Definisib. Etiologic. Patogenesisd. Manifestasi klinise. Faktor penyebabf. Klasifikasig. Pemeriksaanh. Diagnosis dan Diagnosis bandingi. Penanganan

III. Memahami dan menjelaskan sabar dalam menghadapi cobaana. Dalil

LANGKAH II

Belajar Mandiri

LANGKAH III

I. Memahami dan menjelaskan Autoimuna. DefinisiPenyakit autoimun: Sebuah penyakit yang terjadi saat jaringan tubuh diserang oleh sistem kekebalan tubuhnya sendiri. Sistem kekebalan tubuh adalah organisasi yang kompleks di dalam tubuh yang dirancang biasanya untuk "mencari dan menghancurkan" penyerang dari tubuh, termasuk agen infeksi. Pasien dengan penyakit autoimun sering memiliki antibodi asing yang beredar di dalam darah mereka yang menyerang jaringan tubuh mereka sendiri.

Contoh penyakit-penyakit autoimun termasuk lupus eritematosus sistemik, Sjogren syndrome, Hashimoto thyroiditis, rematoid artritis, Diabetes juvenile (tipe 1), polymyositis, dan skleroderma, Addison disease, vitiligo, pernicious anemia, glomerulonefritis, fibrosis paru.

Penyakit autoimun yang lebih sering terjadi pada perempuan dibandingkan pria. Ini terjadi karena estrogen perempuan dapat mempengaruhi sistem kekebalan menjadi beberapa penyakit autoimun. Selanjutnya, kehadiran dari salah satu penyakit autoimun meningkatkan kesempatan untuk mengembangkan penyakit autoimun lain secara simultan.

b. EtiologiPada pasien dengan gangguan autoimun, sistem kekebalan tubuh tidak bisa membedakan antara jaringan tubuh yang sehat dan antigen. Hasilnya adalah respon imun merusak jaringan tubuh normal. Tanggapan ini adalah reaksi hipersensitivitas yang mirip dengan respon saat kondisi alergi.

Apa yang menyebabkan sistem kekebalan tubuh untuk tidak lagi membedakan antara jaringan tubuh yang sehat dan antigen tidak diketahui. Terdapat satu teori bahwa beberapa mikroorganisme ( seperti bakteri atau virus ) atau obat-obatan dapat memicu perubahan-perubahan ini, terutama pada orang yang memiliki gen yang membuat mereka lebih mungkin untuk mendapatkan gangguan autoimun .

Penyebab pasti dari gangguan autoimun tidak diketahui. Faktor risiko tampaknya meliputi: Genetika - kecenderungan untuk gangguan autoimun tampaknya berjalan dalam keluarga. Namun, anggota keluarga dapat dipengaruhi oleh gangguan yang berbeda; misalnya, satu orang mungkin memiliki diabetes, sementara yang lain memiliki rheumatoid arthritis. Tampaknya kerentanan genetik saja tidak cukup untuk memicu reaksi autoimun, dan faktor lainnya harus berkontribusi. Faktor lingkungan - kerentanan keluarga untuk gangguan autoimun mungkin berhubungan dengan faktor lingkungan yang umum, mungkin bekerja sama dengan faktor genetik. Jenis Kelamin - sekitar tiga perempat dari orang dengan gangguan autoimun adalah perempuan. Hormon seks - gangguan autoimun cenderung menyerang selama tahun-tahun subur. Beberapa gangguan tampaknya akan terpengaruh, untuk lebih baik atau lebih buruk, oleh perubahan hormon utama seperti kehamilan, melahirkan dan menopause. Infeksi - beberapa gangguan tampaknya dipicu atau diperburuk oleh infeksi tertentu.

c. Mekanisme

Gambar 1. Gambaran utama mekanisme autoimunitas (Kindt, et. al., 2007)

Pelepasan Antigen Terasingkan (Sequestered Antigen)Sebetulnya sel T mampu untuk mengenali antigen self, karena pada masa pematangannya, sel T yang belum matang telah terpajan kepada banyak antigen self. Sel T yang tidak bisa mengenali self (T-cell self-reactive) akan dibuang, yaitu pada proses clonal deletion. Antigen dari jaringan yang berada diluar dari sirkulasi darah dan tidak diperkenalkan kepada sel T, tidak dapat menimbulkan self-tolerance. Pajanan antigen tersebut kepada sel T yang sudah matang, nantinya, dapat mengaktivasi respon imun.

Salah satu contohnya adalah pada Myelin Basic Protein (MBP), yaitu antigen yang terletak di luar sistem imun; MBP tidak terjangkau oleh sistem imun karena dihalang oleh blood-brain barrier. Pada percobaan, seekor hewan diinjeksi dengan MBP + adjuvant, yaitu untuk memaksimalisasi respon imun. Pada kasus tersebut, sistem imun hewan percobaan terpajan oleh antigen self yang asing, namun dalam keadaan nonfisiologis (dalam keadaan percobaan). Pada eksperimen yang sama, ternyata kasus tersebut dapat dicegah apabila MBP diinjeksi langsung ke timus, sehingga sel T dapat terpajan oleh antigen terkait pada saat pematangannya. (Kindt, et. al., 2007)

Mimikri MolekulerOleh karena berbagai hal, mikroba dan virus dapat menyebabkan terjadinya autoimunitas. Perlu disadari bahwa manusia terserang penyakit di mana penyakit tersebut endemik di wilayah tertentu. Namun seiring dengan perkembangan zaman, mobilitas manusia meningkat, dan menariknya, tingkat kejadian autoimunitas juga meningkat. Hal ini diduga karena beberapa mikroba atau virus tertentu memiliki determinan antigen yang mirip dengan antigen sel yang dimiliki host. Hal ini dinamakan mimikri. Pada satu studi, sebanyak 600 antibodi monoklonal yang spesifik terhadap 11 virus dites reaktivitasnya terhadap sel tubuh host. Sebanyak 3% dari antibodi spesifik virus tersebut ternyata juga berikatan dengan sel tubuh normal, sehingga disimpulkan bahwa mimikri molekuler bisa menjadi fenomena yang sering terjadi. (Kindt, et. al., 2007)

Ekspresi MHC kelas II yang Tidak SesuaiPada penderita insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM), sel beta pankreasnya mengekspresi molekul MHC kelas I dan II dalam kadar yang tinggi. Sel beta yang normal seharusnya memproduksi MHC kelas I yang rendah, dan sama sekali tidak mengekspresi MHC kelas II. Ekspresi yang tidak tepat ini, yang seharusnya hanya diekspresi oleh Antigen Presenting Cell (APC), menyebabkan sensitasi sel T-Helper kepada peptida sel beta, yang kemudian dapat mengaktivasi sel B atau sel Tc dan menyerang antigen self. (Kindt, et. al., 2007)

d. Jenis penyakit Addison disease: gangguan yang terjadi ketika kelenjar adrenal tidak dapat menghasilkan cukup hormon. Celiac disease: penyakit yang mengganggu saluran pencernaan sehingga tak bisa menyerap nutrisi secara baik. Penderita celiac disease tak bisa mengkonsumsi segala bentuk protein yang berasal dari gluten, yang banyak di temukan dalam gandum, roti, dan tepung. Dermatomyositis: suatu penyakit multisistem, yang terutama ditandai oleh radang non-supuratif pada otot rangka. Graves disease: suatu gangguan autoimun di mana terdapat suatu defek genatik dalam limfosit Ts dan sel Th merangsang sel B untuk sintesis antibody terhadap antigen tiroid. Tiroiditis Hashimoto: peradangan kelenjar tiroid yang sering menyebabkan hipotiroidisme. Tiroiditis Hashimoto merupakan jenis tiroiditis yang paling sering ditemukan. Paling sering terjadi pada wanita usia lanjut dan cenderung diturunkan. Multiple sclerosis: salah satu penyakit sistem syaraf pusat (otak dan jaringan syaraf sum-sum tulang belakang) akibat kerusakan myelin. Myelin adalah materi yang melindungi syaraf, berfungsi seperti lapisan pelindung pada kabel listrik dan memudahkan syaraf untuk mengirim impulsnya dengan cepat. Kecepatan dan efisiensi pengiriman impuls inilah yang memungkinkan sebuah gerakan tubuh yang halus, cepat,dan terkoordinasi dilakukan hanya dengan sedikit upaya. Myasthenia Gravi: penyakit autoimun kronis dari transmisi neuromuskular yang menghasilkan kelemahan otot. IstilahMyasthenia adalah bahasa Latin untuk kelemahan otot, dan Gravis untuk berat atau serius. Pernicious Anemia: pengurangan sel daral merah akibat dari gangguan penyerapan vitamin b12 pada saluran cerna. Reactive arthritis: suatu penyakit autoimun dimana persendian (biasanya sendi tangan dan kaki) mengalami peradangan, sehingga terjadi pembengkakan, nyeri dan seringkali akhirnya menyebabkan kerusakan bagian dalam sendi. Sindrom Sjogren: Sindrom Sjogren adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan gejala mata kering, mulut kering, dan penyakit jaringan ikat lainnya seperti rheumatoid artritis(paling umum), lupus, skleroderma atau polimiositis. Sistemic lupus erythematosus: penyakit otoimun kronis yang di tandai dengan berbagai antibodi yang membentuk kompleks imun dan menimbulkan inflamasi padaa berbagai organ. Diabetes tipe 1: yakni diabetes mellitus yang disebabkan oleh kurangnya produksi insulin oleh pankreas.

e. KlasifikasiPenyakit Autoimun Organ-SpecificPenyakit autoimun yang melibatkan kerusakan seluler terjadi ketia sel limfosit atau antibodi berikatan dengan antigen membran sel, sehingga menyebabkan lisis ataupun respon inflamasi pada organ terkait. Lama kelamaan, struktur sel yang rusak itu diganti oleh jaringan penyambung (scar tissue), dan fungsi organ nya menurun.

Penyakit Autoimun Sistemik (non organ-specific)Pada penyakit autoimun sistemik, respon imunnya diarahkan kepada banyak antigen target, sehingga melibatkan banyak jaringan dan organ. Penyakit ini disebabkan oleh kerusakan pada regulasi imun, sehingga menyebabkan munculnya sel T dan sel B yang hiperaktif. Kerusakan jaringan terjadi di banyak bagian tubuh. Kerusakan tersebut dapat disebabkan oleh cell-mediated immune respone maupun direct cellular damage (seperti yang sudah disebutkan pada penyakit autoimun organ-specific).

Penyakit autoimun sistemik termasuk SLE , sindrom Sjgren , skleroderma , rheumatoid arthritis , dan dermatomiositis . Kondisi ini cenderung berhubungan dengan autoantibodi terhadap antigen yang tidak jaringan tertentu. Jadi meskipun polymyositis kurang lebih jaringan tertentu dalam presentasi, mungkin termasuk dalam kelompok ini karena autoantigens sering mana-mana t-RNA sintetase.

Sindrom Lokal yang mempengaruhi organ tertentu atau jaringan: Endokrinologik: Diabetes mellitus tipe 1 , tiroiditis Hashimoto , penyakit Addison Gastrointestinal: penyakit seliaka , Penyakit Crohn , pernicious anemia Dermatologi: Pemphigus vulgaris , Vitiligo Hematologi: anemia hemolitik autoimun , idiopatik purpura thrombocytopenic

Neurologis: Miastenia gravis

f. Pemeriksaan Autoimun Antinuclear antibody test: jenis tes autoantibody yang mencari antibodi antinuclear, yang menyerang inti sel dalam tubuh. Autoantibody test: salah satu dari beberapa tes yang mencari antibodi spesifik untuk jaringan tubuh. Complete blood count (CBC)-mengukur jumlah sel darah merah dan putih dalam darah. Ketika sistem kekebalan tubuh secara aktif melawan sesuatu, angka-angka ini akan bervariasi dari biasanya. C-reactive protein (CRP): tinggi CRP merupakan indikasi peradangan di seluruh tubuh . Erythrocyte sedimentation rate (ESR): tes ini secara tidak langsung mengukur berapa banyak peradangan dalam tubuh Anda

II. Memahami dan menjelaskan lupusa. DefinisiLupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus) adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh menyerang sel tubuh sendiri, mengakibatkan peradangan dan kerusakan jaringan. Lupus dapat mempengaruhi setiap bagian tubuh, tetapi paling umum mempengaruhi kulit, sendi, ginjal, jantung dan pembuluh darah. Perjalanan penyakit ini tidak dapat diprediksi, dengan periode suar (flare) dan remisi. Lupus dapat terjadi pada semua usia dan lebih umum pada perempuan. Manifestasi kulit cukup bervariasi dan dapat hadir dengan lesi terlokalisasi, rambut rontok menyebar dan kepekaan terhadap matahari. Nama kondisi ini berasal dari fakta bahwa ruam fotosensitif yang terjadi pada wajah menyerupai serigala.

b. EtiologiSystemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan sehat. Hal ini dapat mempengaruhi kulit, sendi, ginjal, otak, dan organ lainnya.

Penyebab yang mendasari penyakit autoimun tidak sepenuhnya diketahui.

SLE juga dapat disebabkan oleh obat-obatan tertentu seperti: Isoniazid Hydralazine Procainamide

c. PatogenesisHubungan antara lupus dan patogenesis masih kontroversial, karena komponen komplemen dan imunoglobulin, termasuk kompleks penghancur membran, dapat dijumpai kedua kulit non-lesi dan lesi pada pasien lupus eritematosus sistemik.

Pada manusia normal, sistem kekebalan tubuh biasanya akan membuat anti-bodi yang fungsinya melindungi tubuh dari berbagai macam serangan virus, kuman, bakteri maupun benda asing lainnya (anti-gen). Pada penyakit autoimun seperti lupus, sistem kekebalan tubuh seperti kehilangan kemampuan melihat perbedaan antara substansi asing dengan sel maupun jaringan tubuhnya sendiri. Pada lupus, produksi anti-bodi yang seharusnya normal menjadi berlebihan. Akibatnya, anti-bodi ini tidak lagi berfungsi untuk menyerang virus, kuman atau bakteri yang ada di tubuh, tetapi justru menyerang sistem kekebalan sel dan jaringan tubuhnya sendiri. Anti-bodi seperti ini disebut auto anti-bodi. Ia bereaksi dengan anti-gen membentuk immune complex/ komplek imun.

Dapat berupa gangguan klirens kompleks imun besar yang larut, gangguan pemrosesan komplek imun dalam hati dan penurunan uptake kompleks imun pada limpa. Gangguan-gangguan ini memungkinkan terbentuknya deposit kompleks imun di luar sistem fagosit mononuklear. Kompleks imun ini akan mengendap pada berbagai macam organ dengan akibat terjadinya fiksasi komplemen pada organ tersebut. Peristiwa ini menyebabkan aktivasi komplemen yang menghasilkan substansi penyebab timbulnya reaksi radang. Reaksi radang inilah yang menyebabkan timbulnya keluhan atau gejala pada organ atau tempat yang bersangkutan seperti ginjal, sendi, pleura, pleksus koroideus, kulit dan sebagainya.

d. Manifestasi klinis Penglihatan kabur Demam Malaise Nyeri sendi Sendi bengkak Kehilangan nafsu makan Nyeri dada pleuritik Ruam kulit Semakin buruk dengan sinar matahari Ruam "Kupu-kupu" di jembatan dari hidung dan pipi Penurunan berat badan

e. Faktor penyebabBeberapa penelitian kemungkinan lupus hadir melalui beberapa faktor diantaranya:

Faktor Lingkungan- Infeksi- Stress- Makanan- Antibiotik (khususnya kelompok sulfa & penisilin)- Ultraviolet- Penggunaan obat-obat tertentu.

Faktor GenetikSampai saat ini, tidak diketahui gen-gen yang menjadi penyebabnya, lupus diturunkan angkanya relatif kecil, kemungkinan hanya 10 %.

Faktor HormonFaktor hormonal bisa menjelaskan mengapa kaum hawa lebih sering terkena lupus dibanding pria. Meningkatnya angka pertumbuhan penyakit lupus sebelum periode menstruasi atau selama masa kehamilan mendukung keyakinan bahwa hormon, khususnya estrogen, menjadi pencetus lupus.

Faktor Sinar MatahariSinar matahari memancarkan sinar ultraviolet yang dapat merangsang peningkatan hormon estrogen yang cukup banyak sehingga mempermudah terjadinya reaksi autoimun.

f. KlasifikasiLupus Eritematosus Diskoid Paling sering menyerang dan merupakan lupus kulit dengan manifestasi beberapa jenis kelainan kulit. Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung, pipi), telinga atau leher. Ruam kulit berupa makula eritem, berbatas jelas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plugs). Bila ruam atau lesi di atas hidung dan pipi berkonfluensi dapat seperti kupu-kupu (Butterfly Erythema). Ruam biasanya tidak nyeri dan bukan penyakit gatal, tetapi bekasnya dapat menyebabkan hilangnya rambut permanen. 5-10 % pasien dengan lupus diskoid dapat berkembang menjadi lupus eritematosus sistemik. Ruam ini pulih dengan meninggalkan parut, diskoid lupus tidak serius dan jarang sekali melibatkan organ-organ lain.

Lupus Eritematosus Sistemik Kriteria A.R.A (The American Rheumatism Association) 1982 :1. Eritema fasial (butterfly rash)2. Lesi diskoid3. Fotosensitivitas4. Ulserasi di mulut dan rinofaring5. Arthritis (non erosif, mengenai dua atau lebih sendi perifer)6. Serositis (pleuritis, pericarditis)7. Kelainan ginjal :

- Proteinuri 0,5 g/dl atau > 3+

- Cellular cast : sel darah merah, Hb, granular, tubular atau mix

8. Kelainan neurologi : (kelelahan, psikosis)9. Kelainan darah :- Hemolitik anemia dengan retikulosit- Leukopenia : mL- Trombositopenia mL

10. Kelainan imunologi :- Anti- DNA- Anti-Sm- Positif semu test serologik untuk sifilis

11. Anti-bodi antinuklear.

Gejala atau Simptom1. Sakit pada sendi (arthralgia) 95 %2. Demam di atas 38oC 90 %3. Bengkak pada sendi (arthritis) 90 %

4. Penderita sering merasa lemah, kelelahan (fatigue) berkepanjangan 81 %5. Ruam pada kulit 74 %6. Anemia 71 %7. Gangguan ginjal 50 %8. Sakit di dada jika menghirup nafas dalam 45 %9. Ruam bebentuk kupu-kupu melintang pada pipi dan hidung 42 %10. Sensitif terhadap cahaya sinar matahari 30 %11. Rambut rontok 27 %12. Gangguan abnormal pembekuan darah 20 %13. Jari menjadi putih/biru saat dingin (Fenomena Raynauds) 17 %14. Stroke 15 %15. Sariawan pada rongga mulut dan tenggorokan 12 %16. Selera makan hilang > 60 % (7)

Drug-Induced Lupus ErythematousTimbul akibat efek samping obat akan sembuh sendiri dengan memberhentikan obat terkait, biasanya pemakaian obat hydralazine (obat hipertensi) dan procanamide (untuk mengobati detak jantung yang tidak teratur)Hanya 4 % dari orang yang mengkonsumsi obat-obat yang bakal membentuk anti-bodi penyebab lupus.

g. PemeriksaanPemeriksaan fisik1. Status GeneralKondisi Umum : kesakitanKesadaran : somnolent2. Vital SignsTekanan Darah : 100/60 mmHgNadi : 120 x/menitSuhu Axiler : 37.5oCRespirasi : 20 x/menit3. Kepala & LeherTampak simetris, ada ruam pada wajah dan leher.Mata : konjungtiva : Anemis (+), perdarahan(-)Sklera : Ikterus (-)Telinga : dalam batas normalHidung : dalam batas normalMulut : terdapat ulcus.Leher : Tidak teraba massa dan pembesaran kelenjar4. Thorax:Inspeksi: bentuk : simetris- pergerakan : simetris- retraksi intercosta (-)Palpasi : pergerakan nafas normalfremitus raba normalPerkusi : suara ketuk sonorBatas jantung kanan : para sternal lineBatas jantung kiri : axillary anterior lineMid clavicular lineAuskultasi: Cor : S1 S2 tunggal regular (takikardi)Pulmo : Ronchi -/-, Wheezing -/-Suara Nafas Bronchovesikuler (+)5. Abdomen:Inspeksi : flat, turgor menurun.Auskultasi : Bising usus normalPalpasi : defens muskular, Nyeri tekan (-) Hepar & Lientidak teraba.Perkusi : Suara ketuk timpani6. EkstremitasEkstemitas sup. : oedema (-/-) , akral hangat, tampak eritrodermaEkstremitas Inf. : oedema (-/-), akral hangat, tampak eritroderma

Pemeriksaan PenunjangAdabeberapapemeriksaanlaboratoriumyangdapatmembantudokteruntukmembuatdiagnosa SLE,antaralain :1.Pemeriksaananti-nuclearantibodi(ANA)Yaitu: pemeriksaan untuk menentukan apakah autoantibodi terhadap inti sel sering muncul di dalam darah2.PemeriksaanantidsDNA( Antidouble stranded DNA ).yaitu:untukmenentukanapakahpasienmemilikiantiboditerhadapmaterigenetikdidalamsel.3.Pemeriksaananti-Smantibodiyaitu:untukmenentukanapakahadaantiboditerhadapSm(protein yang ditemukan dalam sel protein inti)4.Pemeriksaanuntukmendeteksikeberadaanimmune complexes (kekebalan)didalam darah5.Pemeriksaanuntukmengujitingkattotaldariserumcomplement(kelompokprotein yangdapatterjadipadareaksikekebalan)danpemeriksaanuntukmenilaitingkatspesifikdariC3danC4 duajenisproteindarikelompokpemeriksaanini.6.PemeriksaanselLE (LE cell prep) yaitu:pemeriksaandarahuntukmencarikeberadaanjenisseltertentuyangdipengaruhi membesarnyaantiboditerhadaplapisanintisellain pemeriksaaninijarangdigunakan jikadibandingkandenganpemeriksaanANA,karenapemeriksaanANAlebihpekauntuk mendeteksipenyakitLupusdibandingkandenganLE cell prep.7.Pemeriksaandarahlengkap,leukosit,thrombosit8.UrineRutin9.AntibodiAntiphospholipid10.BiopsyKulit11.BiopsyGinjal HasilpemeriksaanANApositifpadahampirsemuapasiendengansistemiklupus daninimerupakanpemeriksaandiagnosaterbaikyangadasaatiniuntukmengenalisistemiklupus. HasilpemeriksaanANAnegatifmerupakanbuktikuatbahwalupusbukanlahpenyebabsakitnyaorangtersebut---walaupunsangatjarangterjadidimanaSLEmuncultanpaditemukannyaANA

KemungkinanseseorangmempunyaipemeriksaanANApositifakanmeningkatseiringdengan meningkatnya usia. Pola dari hasil pemeriksaan ANA sangat membantudalam menentukanjenis penyakit autoimun yang muncul dan menentukanprogrampengobatansepertiapayangcocok bagi seorang pasien Lupus. Hasil pemeriksaan ANA bias positif pada banyak keadaan, oleh karena itudalampemeriksaanANAharusdidukungdengancatatankesehatanpasiessertagejala-gejala klinis lainnya. Karena itu apabila tes laboraturium ANA positif(hanyaANAsaja)tidakcukup untuk mendiaknosa lupus. LainhalnyajikaANAnegatifmerupakanbantahanterhadaplupusakantetapitidaksepenuhnyamengesampingkanadanyapenyakittersebut. BagaimanapunjugajikahasilpemeriksaanANApositif,bukanlahbuktikeberadaanLupus,karenahasilpemeriksaanjugabisapositifterhadap: Orang-orangdenganpenyakitjaringanconnectivelainnya. Pasienyangsedangdiobatidenganobat-obatan tertentu, misal menggunakan obat prokrainamid,hidralazin,isoniazidklorpromazin.dan Orang-orang dengan kondisi selain dari lupus seperti skeloderma, sjogrenssyndrome,rematikarthritis,penyakitkelenjargondok(thyroid),peny-akithati(liver).

h. Diagnosis dan Diagnosis bandingPasien dengan lupus eritematosus sistemik bisa memiliki gejala yang sangat bervariasi dan kombinasi keterlibatan organ yang berbeda, tidak ada pengujian tunggal yang dapat mendiagnosa lupus sistemik. Untuk membantu keakuratan diagnosis lupus eritematosus sistemik, sebelas kriteria diterbitkan oleh asosiasi reumatik Amerika. Kesebelas kriteria tersebut berkaitan dengan gejala-gejala yang di diskusikan diatas. Beberapa pasien yang dicurigai menderita lupus eritematosus sistemik mungkin tidak pernah memenuhi kriteria yang cukup untuk diagnosis defenitif. Pasien yang lain mungkin mengumpulkan kriteria yang cukup hanya dalam beberapa bulan atau tahun setelah observasi. Jika seseorang memenuhi empat atau lebih kriteria berikut, diagnosis lupus eritematosus sistemik sangat mungkin. Namun demikian, diagnosis lupus eritematosus sistemik dapat ditegakkan pada pasien dengan kondisi tertentu dimana hanya sedikit kriteria yang dapat dipenuhi. Pada pasien-pasien tersebut, kriteria yang lain dapat berkembang kemudian, tapi pada kebanyakan kasus tidak demikian.

NoKriteriaDefinisi

1Bercak malar (butterfly rash)Eritema datar atau menimbul yang menetap di daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan nasolabial

2Bercak diskoidBercak eritema yang menimbul dengan adherent keratotic scaling dan follicular plugging, pada lesi lama dapat terjadi parut atrofi

3FotosensitifBercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari, pada anamnesis atau pemeriksaan fisik

4Ulkus mulutUlkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri

5ArtritisArtritis nonerosif pada dua atau lebih persendian perifer, ditandai dengan nyeri tekan, bengkak atau efusi

6Serositifa. PleuritisRiwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisikataub. PerikarditisDibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atau terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisik

7Gangguan ginjala. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau pemeriksaan +3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukanataub. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran

8Gangguan sarafKejangTidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)atauPsikosisTidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)

9Gangguan darahTerdapat salah satu kelainan darahAnemia hemolitik dengan retikulositosisLeukopenia < 4000/mm3 pada >1 pemeriksaanLimfopenia < 1500/mm3 pada >2 pemeriksaanTrombositopenia < 100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obat

10Gangguan imunologiTerdapat salah satu kelainanAnti ds-DNA diatas titer normalAnti-Sm(Smith) (+)Antibodi fosfolipid (+) berdasarkankadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormalantikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standartes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan ditemukannya Treponema palidum atau antibodi treponema

11Antibodi antinuklearTes ANA (+)

*Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitasSebagai tambahan dari sebelas kriteria tersebut, pengujian lainnya dapat membantu mengevaluasi pasien dengan lupus eritematosus sistemik untuk menentukan keparahan organ-organ yang terlibat. Termasuk diantaranya darah rutin dengan laju endap darah, pengujian kimia darah, analisa langsung cairan tubuh lainnya, serta biopsi jaringan. Kelainan cairan tubuh dan sampel jaringan dapat membantu diagnosis lanjut lupus eritematosus sistemik

Diagnosis bandingDengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit yang didiagnosis banding banyak sekali. Beberapa penyakit yang berasosiasi dengan LES mempunyai gejala-gejala yang dapat menyerupai LES, yaitu arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiositis, dan purpura trombositopenik.

Prognosis Sistemic Lupus EritematosusAngka harapan hidup :5 tahun : 85-88%10 tahun : 76-87%

Penyebab utama kematian pada LES adalah akibat :a. Infeksi penyakitb. Nefritis lupusc. Konsekuensi gagal ginjal (termasuk terapinya)d. Penyakit kardiovaskulare. Lupus sistem saraf pusat

Trombosis arteri mempunyai prognosis buruk. Penyakit ginjal merupakan indikator prognosis yang paling buruk pada LES, dikarenakan tuter antibodi pengikat DNA positif/meningkat, yang berkaitan dengan keterlibatan ginjal, dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk

i. PenangananTatalaksana pada SLE dibagi menjadi dua, yaitu tatalaksana untuk SLE yang tidak mengancam jiwa, dan tatalaksana untuk SLE yang dapat mengancam jiwa. Setelah penderita didiagnosis SLE, terdapat algoritma dalam penentuan terapi yang tepat.

Gambar 2. Algoritma dalam penentuan treatment SLE (Fauci, 2008)

Terapi KonservatifTerapi ini dilakukan pada penderita SLE yang tidak mengancam jiwa. Penderita pada umumnya merasakan lemah, sakit/nyeri badan, adanya autoantibodi SLE, namun tidak menunjukkan kerusakan organ. Managemen terapi dilakukan dengan cara mengurangi gejala. Obat analgesik dan antimalaria merupakan obat andalan. NSAID sangat berguna sebagai analgesik/antiinflamasi, terutama pada arthritis. Beberapa obat pilihan dijelaskan pada tabel 6

Hidroksiklorokuin 400mg/hari (bila hingga 6 bulan tidak memberikan respon baik, maka pemberian dihentikan). Hidroksiklorokuin di atas penggunaan selama 6 bulan perlu diberikan lebih hati-hati karena berisiko toksik pada mata (perlu diperiksa oftalmologik).

Apabila pemberian obat anti malaria tidak berespon baik, pertimbangkan pemberian kortikosteroid dosis rendah (