Wasyiah UNPAD

Laporan KasusLaporan KasusSirosis Hepatis Sirosis Hepatis dengan ascitesdengan ascitesSklerodermaSkleroderma

AnamnesisNy. A, perempuan berusia 45

tahun merupakan seorang Ibu Rumah tangga tinggal di Cilungcing. Masuk ke rumah sakit pada tanggal 2 Juli 2010.

Pemeriksaan fisik (14 juli 2010)◦ Pasien tampak sakit sedang dengan perut

membesar dengan ekstremitas kurus. Wajah pasien terlihat kaku ‘Face Mask appearance’.

Tanda vital◦ Tekanan darah 90/50mmHg, palpasi nadi

radialis sulit dinilai karena kulit tangan keras dan menebal. Heart rate 90x/menit regular dengan respirasi 24x/menit regular.

Kepala◦ Rambut tipis, tidak mudah rontok,

normocephal. Kulit wajah keras dan kaku.

Mata ◦1/3 lateral alis kiri dan kanan rontok.

Palpebra tidak ada edemaTelinga

◦Skret (-), tidak ada tanda-tanda infeksiHidung

◦Septum deviasi (-), skret (-)Mulut

◦Philtrum bibir mendatar. Mukosa mulut basah, tidak ada ulkus. Lidah bersih.

Leher◦ KGB tak teraba membesar

Thoraks◦ Bentuk gerak simetris, spider nevi (-)

Cor◦ Ictus cordis tak tampak, teraba di ICS IV LMCS,

batas jantung kanan LSD, batas atas ICS II, batas kiri LMCS, BJ S1-S2 murni regular, murmur( -), gallop (–)

Pulmo◦ Vokal fremitus kiri sama dengan kanan, sonor

di semua lapang paru, batas paru hepar ICS V, suara nafas vesikuler, vocal resonans kiri sama dengan kanan

Abdomen ◦Cembung, lembut, caput medusa (-),

nyeri tekan (-), pekak samping (+), pekak pindah (+) bising usus (+) normal

◦Hepar tidak teraba membesar◦Lien tidak teraba membesar

Ekstremitas atas◦ Atrofi otot-otot tangan kiri dan kanan◦ Kulit jari-jari menebal◦ Akral tampak pucat, rambut jari dan

tangan (-), CRT > 2”◦ a/r digiti I sinitra, acrosklerosis ukuran 1 x

0,5cm dasar kulit, kering, tidak nyeri

Sendi metakarpofalangeal dekstra, sinistra ◦ Look: Tidak ada edema, terdapat luka di

sendi digiti III dan digiti V◦ Feel: Tidak nyeri◦ Movement: terbatas, kaku

Ekstremitas bawah◦a/r maleoli sinistra, sklerotik ulkus

ukuran 2x3cm◦a/r digiti I sinistra akrosklerosis ukuran

1x1 cm dasar kulit, kering, tidak nyeri◦a/r digiti III sinistra sklerodactyl

(pemendekan jari)Genu dekstra, sinistra

◦Look: tidak ada edema◦Feel: nyeri tekan (-), ballottement (-)◦Movement: terbatas dan kaku

Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjang

Darah rutin◦WBC 5,1x 103/uL◦Neutrofil 71.8 %◦Limfosit 27,1 %◦Monosit 1,1%◦Hemoglobin 12,9 gr/dL◦Hematokrit 40,8 %◦Trombosit 130x103/uL◦MCV 84,5 fL◦MCH 26,7 pg

Kimia darah◦Ureum 74,9mg %◦Kreatinin 0,8mg %◦GDP 93mg %◦SGOT 45U/L◦SGPT 20U/L◦Albumin ??

Urin rutin◦Protein 2+◦Lekosit 1-2◦Sel epitel 3-4◦Silider hyaline +

USG hepar◦Kesan: sirosis hepatis dengan ascites

 Usul pemeriksaan

◦X-ray thoraks◦Pemeriksaan anti mitochondrial

antibody

Masalah/ diagnosisMasalah/ diagnosis

Sirosis hepatis (primary billiary cirrhrosis ec skelroderma)dengan ascites◦Anamnesis

Sejak satu setengah tahun yang lalu sering merasa cepat lelah.

perut yang semakin membesar pasien merasa cepat kenyang

◦Pemeriksaan fisik◦Abdomen:

Cembung, lembut, caput medusa (-), nyeri tekan (-), pekak samping (+), pekak pindah (+) bising usus (+) normal

Primary biliary cirrhosis Lebih sering terjadi pada wanita berusia

30-50 tahun, dengan keluhan lethargy dan pruritus.

PBC sering dikaitkan dengan penyakit auto imun seperti pada syndrome CREST, sicca syndrome, diabetes mellitus tipe 1, thyroditis autoimun, dan defisiensi IgA.

Tanda dan gejalaPada pasien dengan PBC biasanya tampil

asimptomatik sehingga terjadinya sirosis hepatis.

Gejala awal yang mungkin dikeluhkan adala pruritus dan lethargy.

Lab◦Anti Mitochondrial Antibody (AMA)

test titer > 1/40◦SGPT peningkatan 2 kali pada fase

awal sirosis biliar◦SGOT dapat meningkat tapi jarang

> 150U/L SGOT pada pasien ini 45 u/l

◦Albumin menurun pada gagal hati◦Serum bilirubin > 30mmg/dL◦Hyperlipidemia

Plan Plan

Urosodiol 13-15mg/hariDiet rendah lemakDiet rendah garam (800mg/hari)

Restriksi cairan 1000mL/hariSpironolakton 1x 100mgFuresemide 1x40mg

Skleroderma◦Anamnesis

Pasien melahirkan pada bulan april 2010 Sejak 1 setengah tahun yang lalu pasien

nyeri pada kedua sendi lutut. Pasien juga merasakan kaki dan tangan

agak kaku Di akhir kehamilan pasien merasakan

kulit di tangan keras dan kaku. Pada saat ini juga timbul luka di jari tangan dan kaki tapi awalnya nyeri dan tapi tidak berdarah.

Pemeriksaan fisik◦Kepala: Wajah pasien terlihat kaku ‘Face Mask appearance’.

◦Ekstremitas atas Atrofi otot-otot tangan kiri dan kanan Kulit jari-jari menebal Akral tampak pucat, rambut jari dan

tangan (-), CRT > 2” a/r digiti I sinitra, acrosklerosis ukuran 1

x 0,5cm dasar kulit, kering, tidak nyeri

Sendi metakarpofalangeal dekstra, sinistra ◦Look: Tidak ada edema◦Feel: Tidak nyeri◦Movement: terbatas, kaku

Ekstremitas bawah◦a/r maleoli sinistra, sklerotik ulkus

ukuran 2x3cm◦a/r digiti I sinistra akrosklerosis ukuran

1x1 cm dasar kulit, kering, tidak nyeri◦a/r digiti III sinistra sklerodactyl

(pemendekan jari)Genu dekstra, sinistra

◦Look: tidak ada edema◦Feel: nyeri tekan (-), ballottement (-)◦Movement: terbatas dan kaku

Kriteria diagnosisKriteria diagnosisKriteria major Scleroderma proksimal: penebalan, kekakuan dan indurasu pada kulit tangan dan kulit bagian proksimal danmetakarpofalangeal atau metatarsofalangeal joint. Perubahan ini dapat mengenai ekstremitas, wajah, leher, dada dan abdomen.

Kriteria minorSkerodaktili: perubahan kulit

terbatas hanya pada jari-jari tanganJaringan parut pada jari-jari tangan

atau hilangnya finger pad, terutama pada ujung-ujung jari tangan akibat iskemia.

Fibrosis paru: bilateral dengan pola retikuler dengan densitas yang linier atau lnenodular, terutama pada bagian basilar paru: honey comb lung

Diagnosis sklerosis ditegakkan bila terdapat 1 gejala major atau dua sampai lebih kriteria minor.

Lebih sering mengenai wanita usia 30-50 tahun

Diawali dengan nyeri dan bengkak di ujung-ujung jari tangan dan jari kaki, disertai fenomena Raynaud’s.

Kulit tangan dan wajah menebal, kaku dan mengeras.

Dismotilitas esophagus dan disfagiaPada tipe difus atau sklerosis

sistemik progresif menjadi sklerosis luas, fenomena Raynaud dan mengenai banyak organ.

Scleroderma sistemikDapat berupa sklerosis sistemik difusa

atau limited berupa syndrome CREST (calcinosis suckutan, omenon, esophageal dysmotility, sclerodactily dan telangiectasis). Scleroderma disebut sistemik, bila mengenai organ-organ lain. Limited atau difusa ditentukan luasnya penglibatan kulit. Termasuk tipe difusa jika luasnya melampaui proksimal pergelangan tangan.

Skleroderma dan kehamilan◦Pada 20% pasien dengan scleroderma dan kehamilan dapat memperberat gejala skreloderma seperti penebalan kulit, GERD, arthritis, aritmia dan krisis renal

◦Raynaud’s phenomena Berkurang sepanjang kehamilan Bertambah berat post-partum

◦Gastrointestinal Reflux bertambah berat ketika hamil Konstipasi

Lab◦LED dapat meningkat◦Dapat terjadi anemia

◦Pada pasien ini terdapat proteinuria, peningkatan ureum (74.9 mg/dl) namun kreatinin masih normal (0.8 mg/dl). Pasien skleroderma dapat mengalami scleroderma renal dissease.

PlanPlan

Antifibrotic dan immunosupresifD-penicillamine 1x125mg selang

sehari

Raynaud’s phenomenaTerapi umum

◦Memakai pakaian yang lebih tebal, stoking dan sarung tangan, jangan merokok

Terapi khusus◦Calcium- chanel blocker:◦Amlodipin 1x50mg◦Nifedipine 1x30mg (dapat dinaikkan

sehingga 90mg sesuai kebutuhan)◦Pasta nitrogliserin

Skin careTerapi umum

◦Menghindari kontak dengan detergent

◦Senam rutin untuk mengekalkan fleksibilitas persendian

Terapi khusus◦Pemakaian emollient

Pemberian obat anti-hipertensi dan pencegahan dini krisis renal

Diberikan sesuai kebutuhan◦Catopril 2 x 12,5mg

Prognosis Prognosis Pasien dengan sklerosis tipe limited

mempunyai prognosis lebih baik dengan umur harapan hidup 5 tahun pertama 90%, 10 tahun berikutnya 75%

Penyebab kematian dapat disebabkan oleh primary billiary cirrhosis, sklerosis yg sistemik melibatkan paru-paru, jantung dan ginjal

Umur harapan hidup pada pasien dengan sklerosis difusa 70% pada 5 tahun pertama, 10 tahun 55%