This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
24.11.2016
1
Veren hyytyminen jasen kliininen merkitys
Elina Armstrong, Riitta LassilaHyytymishäiriöyksikkö, hematologia
• äkillinen alku• voivat alkaa vähäisen vamman seurauksena tai itsestään• ovat poikkeavan runsaita suhteessa vammaan tai toimenpiteeseen• pitkittyminen• toistuminen• uudelleen alkaminen (jälkivuodot)• esiintyminen useissa paikoissa eli yleistynyt vuototaipumus• seurauksena voi olla vähitellen kehittyvä raudanpuute ja anemia• oireita
Hemofilian oireet• Yleistynyt verenvuototaipumus• Suuret mustelmat vähäisen altisteen seurauksena• Lihas- ja nivelvuodot• Itsestään alkavat verenvuodot• Pitkittyvä tai uudelleen alkava vuoto trauman tai
• Yleisimpiä aiheuttajia ovat– Perussairaudet: verenpainetauti, munuaisten ja maksan vajaatoiminta,
anemia ja verihiutaleiden toimintaviat…– Lääkkeet: veren hyytymisen estäjät, tulehduskipulääkkeet,
masennuslääkkeet…– Suuret vammat -> massiivit verensiirrot…– Kirurgiset/invasiiviset toimenpiteet
• Harvinaisia ovat perinnölliset hyytymistekijävajeet (esim. hemofiliaja von Willebrandin tauti)– tarjoavat mahdollisuuden yksittäisten hyytymistekijöiden merkityksen
EI DOAC• Kontraindikaatiot AK-hoidolle• Anemia (< 100 g/dl poissulku tutkimusasetelmissa, vuotoriski alkaa < viitealueen) –
diagnosoi anemian syy ja korjaa se – aiheuttaa sekä tukos- että vuotoriskin• Trombosytopenia (100 x 109/l, hematologiset sairaudet• Yleistynyt vuototaipumus -> korvaushoidon ja monitoroinnin myötä AK mahdollinen• Munuaisten ja maksan (alb, TT, APTT, fibrinogeeni, FV, AT) merkittävä vajaatoiminta• Hypertensio – hoida tavoitteeseen• Useita perussairauksia ja lääkehoitoja, joilla merkittäviä interaktioita• Hiljattainen (10 - 30 vrk? fibrinolyyttinen hoito)• Aktiivi maligniteetti (interaktiot onkologisten hoitojen kanssa), metastaasit, sytopeniat• Sydämen tekoläppä• Aktiivi inflammatorinen sairaus, IBD, endokardiitti• Lapset, raskaana olevat• Akuutti sairaalapotilas – siirto LMWH• Trombofiliat
DOAC = direct oral anticoagulants
Kliinisiä ohjeitapäivystystilanteisiin
• Tukos DOAC:n aikana• DOAC:n yliannos tai kumuloituminen ilman
vuodon merkkejä• Kliinisesti merkittävä anemisoiva vuoto
tai puolikiireellinen toimenpide• Vakava henkeä uhkaava verenvuoto ja/tai
leikkaukseen valmistautuminen– www. hematology.fi
24.11.2016
12
Antidootti• Vakava verenvuoto• Suuri trauma• Päivystysleikkaus tai –toimenpide
• PCC valmisteet (Cofact, Octaplex) ja K-vitamiini (Konakion)varfariinille (Marevan)
– ITP:ssä ei siirtovastetta, hoidetaan ennakkoon steroidilla ja IVimmunoglobuliini,
– Trombosyyttiestäjän kumoaminen• Protrombiinikompleksikonsentraatti (PCC) maksapotilas tai
varfariini– INR > turvallisen rajan (tähtäin1.5 suuressa toimenpiteessä)– vakava verenvuoto– K-vitamiini
– Paikalliset keinot:• Traneksaamihappo: 2 tabl pureskellen ja 2min purskuttaen• Kollageeni+ trombiini valmisteet• Fibriiniliima (spray)• Embolisaatio
24.11.2016
13
Veren hyytyminen ja vuototaudit• Hyytymä muodostuu
trombosyyttien kiinnittyessäsuonivaurion pintaan
• VWF sitoutuu vauriokohtaan jasitoo trombosyyttejä toisiinsa
• Hyytymistekijät (esim. VIII ja IX)aktivoituvat johtaen fibriininmuodostukseen
• Fibriiniverkko lujittaa tulppaa• Jonkin osatekijän vaje tai
toimintahäiriö johtaaverenvuototaipumukseen
Mikä on pysyväverenvuototauti/vuototaipumus?
• Pysyvän verenvuototaipumuksen aiheuttavathyytymistekijöiden vajaukset ja toimintahäiriöt,sekä toisaalta verihiutaleiden vähyys(trombosytopenia) ja toimintahäiriöt
• Perinnöllisiä vuototauteja ovat– von Willebrandin tauti– A- ja B-hemofilia (hyytymistekijöiden VIII ja IX vajeet)– muut harvinaiset hyytymistekijävajaukset– verihiutaleiden poikkeavuudet
• Kudostaso voi olla ongelmallinen tulehduksissa,maligniteeteissa tai vaskulaarisesti (esim.kollageenin synteesiviat: Ehlers-Danlos, Mb Osler)
24.11.2016
14
Perinnölliset verenvuototaudit• Von Willebrandin tauti, VWD, (tyyppi 1, 2 ja 3)
• Suomessa n. 2500 henkilöä sairastaa verenvuototautia, n. 80%von Willebrandin tauti
• Maailmassa n. 400 000 henkilöllä on hemofilia
24.11.2016
15
Hemofilian periytyminen
Hemofilian periytyvyys• äiti kantaja – isä terve:
– 50:50 hemofiliapoika– 50:50 kantajatyttö
• äiti terve – isä hemofiliapotilas:– 100% tytöt kantajia: obligate carriers– 100% pojat terveitä
• yleensä lievä hemofilia (FVIII tai FIX tasot >5%) siirtyylievänä - vaikea vaikeana (FVIII tai FIX <1%), muttavuototaipumus ja vaste korvaushoitoon ovat yksilöllisiä
• vasta-aineiden muodostuminen on hoidon vaikeakomplikaatio (n.25%) ja sen tunnistaminen ja hoitovaativat valveutuneisuutta – hoidon teho katoaa
24.11.2016
16
von Willebrandin taudin periytyminen
Lievässä vuototaudissa ja vuototaudinkantajilla huomioitavaa
• Aikaisemmin oireeton tauti voi tulla esiinvammojen ja leikkaustoimenpiteiden yhteydessä
• Nimestään huolimatta lievä vuototauti taivuototaudin kantajuus voivat aiheuttaavakaviakin vuotokomplikaatioita vuodoillealtistavissa tilanteissa
• Valmistautuminen raskauteen hyvissä ajoin,monialaisuus – perinnöllisyyslääketiede,obstetrikko, hyytymiseen perehtynyt lääkäri
24.11.2016
17
Naisilla (VWD ja hemofilian kantajat)huomioonotettavaa
• Kuukautisvuodot ja synnytys, obstetriset toimenpiteet– Runsaisiin kuukautisvuotoihin suositellaan
traneksaamihappoa (Cyklokapron® tai Caprilon®) ja/taidesmopressiiniä (DDAVP, Octostim®)- taihyytymistekijävalmistetta
– Estrogeenivalmisteet ja hormonikierukka vähentävätvuototaipumusta
– Tulehduskipulääkkeitä ei tule käyttää, paitsi COX-2-estäjiä(esim. Arcoxia®, Celebra®) ja parasetamolia (esim.Panadol®)
– Vaikeissa hyytymistekijävajeissa suunnitellaan spesifikorvaushoito: toistuvat verenvuodot, raskaus ja synnytys,toimenpiteet
Potilastapaus perjantailta
• 50-vuotias lievää A-hemofiliaa poteva mies• Ei säännöllisiä kontrolleja• 2 %o humalatila, joutuu auton
töytäisemäksi, lyö päänsä tuulilasiin,haavan suturaatiota varten päivystykseen,hetkellinen tajuttomuus
systeemisesti vuototaudissa hyvä toistoannoksin,tukosriskissä yksittäisannos voi olla mahdollinen
24.11.2016
19
Terve kudosPuhtaat haavapinnatKirurginen hemostaasi
HyytymistekijätP-TT ja APTT
pH, lämpötilaCa2+, Mg2+
Fibrinolyysinkontrolli
punasoluttrombosyytit Hb 100 g/l, tromb 100x109/l
Fe
HEMOSTAASIN TASAPAINO
24.11.2016
20
www.huslab.fi/hyytymishairiotp. 471 73841
Viitteet:• Colvin ym: European principles of haemophilia care.Haemophilia 2008• SPR Veripalvelu ja Suomen Hemofiliayhdistys ry:Verenvuototaudit, tietopaketti potilaille, 2006 (päivitys)• Armstrong E ym. Pysyvä verenvuototaipumus.Suomen Lääkärilehti 2010