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Ventriculomegalia:Manejo clínico
Dr. Jaime Apara SabaCentro de Referencia Perinatal Oriente
(CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Santiago
Oriente, “Dr. Luis Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
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Neuroanatomía
Sistema ventricular cerebral
Compuesto por 4 cavidades recubiertas por epéndimo dentro del
encéfalo:
-Ventrículos laterales (2): dentro del Telencéfalo.
-3º ventrículo: en el Diencéfalo.
-4º ventrículo: en el Rombencéfalo.
-Contienen en su interior líquido céfalo-raquídeo (LCR).
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Formación y circulación del LCR-Se produce a partir del plasma
sanguíneo en los plexos coroideos (70%), especialmente los ubicados
en el techo del 3º ventrículo.
-Existen otros puntos de producción del LCR, tales como la
superficie cerebral pial, espacio intracelular cerebral y el
espacio perineural.
-La eliminación del LCR se lleva a cabo a través de las
vellosidades aracnoideas, proyección de las células de la
aracnoides sobre los senos venosos durales. (Seno sagital
superior).
-Circulación del LCR:a. Ventrículos Lateralesb. Agujero de
Monroc. Tercer Ventrículod. Acueducto Cerebral o de Silvioe. Cuarto
Ventrículof. Agujero de Magendie y agujeros de Lushkag. Espacio
Subaracnoideo del cerebro y la médula Espinal
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Generalidades
Prevalencia de VM: entre 0,3 y 1,5 casos por 1000
nacimientos.Incidencia de VM aislada: 1:50 y 1:1600 nacimientos.La
VM aislada representa entre 30% y 60% de los casos.El diagnóstico
se hace con mayor frecuencia entre las 18 y 24 semanas.Peor
pronóstico si existen otras condiciones asociadas.Hasta un 10% de
los fetos con una aparente VM aislada presentan una anomalía
asociada que se reconoce después del nacimiento.
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Definición
Ventriculomegalia (VM), exceso de líquido en los ventrículos
laterales del cerebro en desarrollo.
Hidrocefalia, VM con aumento de la presión del LCR, asociado a
un aumento anormal de la presión intracraneana y circunferencia
craneana.
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Etiología
VM
Recambio anormal de
LCR.
Alteración en la proliferación o
migración neuronal
Agenesia del cuerpo calloso y
holoprosencefalia.Procesos
destructivos
No Obstructiva Obstructiva
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.
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EtiologíaRecambio anormal de LCRObstructivas
-Estenosis del agujero de Monro
-Obstrucción del foramen de Lushka y Magendie(Espina bífida,
encefalocele y malformación de Dandy Walker).
-Infecciones.
-Tumores o quistes aracnoideos.
-Hemorragia intracraneal.
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.
No Obstructivas-Papiloma del plexo coroideo.
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Etiología
-Alteración de la migración neuronal: Lisencefalia.
-Alteración de la proliferación neuronal: Megalencefalia y
Microcefalia.
-Procesos destructivos: Injuria vascular, infecciones y
Porencefalia.
-Síndromes asociados a VM: Trisomías 13,18, 21, Sd de Apert,
Miller Dieker, Walker Warburg.
-Agenesia del cuerpo calloso.
-Holoprosencefalia.
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.
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Clasificación
Normal: < 10 mm.Leve o borderline: 10 a 15 mm. Severa: >
15 mm.
Leve o Borderline:
-Leve: 10 a 12 mm.
-Moderada: > 12 a 15 mm.
Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.
Dependiendo de la medida del atrium se clasifica en:
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Medición del atrium
Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224
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Diagnóstico
Medición US del ancho del atrium de uno o ambos ventrículos
laterales es mayor o igual a 10 mm, desde las 14 semanas hasta el
término de la gestación.
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Diagnóstico
RNM cerebral fetal en VM aislada
-No existe claridad con respecto al mejor momento para
realizarla. (30-32 semanas)
-Indicada con imágenes US poco claras o sospecha de anomalía
cerebral asociada.
-Otros la indican de rutina en todos los fetos con VM leve.
Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.
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BJOG 2006; 113:942–947.
-N = 185 fetos.
-Con diagnóstico US de VM leve aislada.
-RNM confirmó VM aislada de 10-12 mm en 106 casos (57,3%) y
otras anomalías asociadas en el 5% de éstos.
-En 36 fetos se encontró una medición > 12 mm; en 6 (17%) se
encontraron otras alteraciones.
-En 43 casos con mediciones < 10 mm no se encontraron
anomalías asociadas.
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OutcomesAsociación con malformaciones
-Con mayor frecuencia en los casos de VM severas (60%).
-Las más comunes son la agenesia del cuerpo calloso y la espina
bífida.
-Las malformaciones fuera del SNC representan cerca de 1/3 de
las anomalías detectadas.
-La tasa de malformaciones asociadas a VM borderline varía de 10
a 76%.
-Incidencia de malformaciones asociadas en VM borderline: leve
(41%) y moderada (76%). (Gaglioti et al.,2005).
Malformaciones en fetos con VM borderline (10-15 mm)
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.
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Outcomes
Asociación con anomalías cromosómicas
-Incidencia de aneuploidías es > 15% cuando VM (leve o
severa) se asocia a malformaciones estructurales.
-El riesgo para los casos de VM aislada es bajo. Sin embargo, se
ha asociado con Trisomía 21.
-La incidencia de un cariotipo anormal es menor en VM aisladas
severas que en borderlines.
-Considerar edad materna como factor confusor.
Anomalías cromosómicas en VM borderlines aisladas
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.
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Outcomes
Asociación con TORCH-En los casos de VM severas aisladas puede
alcanzar una frecuencia de un 10 a 20%.
-Frecuencia en VM borderline : 1 a 5%.
-Incidencia del CMV como causa de VM leve: 0 a 5%. Se acompaña
de otros hallazgos US en la mayoría de los casos.
-El 18% de los casos de infección congénita por CMV se asocian a
VM.
-Infección por CMV presenta un pronóstico desfavorable cuando
existe afección cerebral.
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.
Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.
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Outcomes
VM aislada-Incidencia de muerte perinatal y neonatal es elevada
en la VM severa (25%) y moderada (10%).
-Incidencia de muerte en VM leve es similar a la de la población
general.
-VM borderline asociada a menor desarrollo mental y psicomotor
comparado con grupo que presenta ancho ventricular normal. (Bloom
et al., 1997).
-La progresión de la VM indica un peor resultado.
-Si es unilateral o bilateral, no parece afectar los
resultados.
-La VM bilateral leve asimétrica parece presentar mayores tasas
de retraso en el desarrollo neurológico.
-Se han reportado mejores resultados en cuanto al desarrollo
neurológico en fetos masculinos. (discutible).
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.
Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.
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Outcomes
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.
Desarrollo neurológico a largo plazo en fetos con distinto grado
de VM
28%
96%
76%
87%
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Opciones de manejo
Descartar malformaciones asociadas. Cariotipo, identifica
anomalías cromosómicas en el 3-4% de los casos, la mayoría trisomía
21.Considerar estudio TORCH. (VM aislada severa)Screening para
trombocitopenia aloinmune ante la sospecha de hemorragia
intraventricular mediante imágenes.Seguimiento US. Progresión de la
VM en el 16% y en el 13% existen anomalías que no se detectan
inicialmente. Definir vía del parto (VM severa).
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed
2004;89.Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.
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Conclusión
Al sospecharse una VM, ésta debe ser evaluada por personal
médico especialista, dada la posibilidad de encontrarse asociada a
otras anomalías.Los factores pronósticos más importantes
corresponden a la progresión de la VM y a la asociación con otras
alteraciones.La mayoría de los niños con diagnóstico de VM leve
aislada presentan un desarrollo neurológico normal, por lo menos
durante la infancia.Recalcar que existen anomalías que no son
posibles de diagnosticar mediante el examen US prenatal.La
incidencia de muerte neonatal es mayor en los casos de VM moderadas
y severas comparado con la población general.
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BibliografíaPietro Gaglioti, Manuela Oberto and Tullia Todros.
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long-term outcomes. Prenat Diagn2009; 29: 381–388.K. Melchiorre, A.
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isolated mild fetal ventriculomegaly. Ultrasound Obstet
Gynecol2009; 34: 212–224.M Wyldes, M Watkinson. Isolated mild fetal
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Salomon, J Ouahba, A-L Delezoide, E Vuillard, J-F Oury, G Sebag, C
Garela. Third-trimester fetal MRI in isolated 10- to 12-mm
ventriculomegaly: isit worth it?. BJOG 2006; 113:942–947.P.
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Obstetricia y Ginecología. Elsevier Masson. Quinta edición. 2009.
pag 366-368.G. Pilu y O. Gómez. Hidrocefalia. Lesiones compresivas
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