Vaskuläre ZNS-Erkrankungen · Gyrus cinguli (Subfalxiale Herniation) Verlagerung der Äste der A. cerebri anterior = Falxzeichen Uncus parahippocampalis (Transtentorielle Herniation)

Vorlesung Neuropathologie WS 2017

Vaskuläre ZNS-Erkrankungen

Prof. Dr. med. Walter Schulz-Schaeffer

Vaskuläre ZNS-Erkrankungen

Arteriosklerose/ Angiopathie

Entzündungen

Aneurysmen Gefäßmißbildungen

Aneurysmen

Fokale Dilatationen arterieller Gefäße mit gestörtem Wandaufbau

Was ist die typische Komplikation eines Aneurysmas ?

Aneurysmen - Komplikationen

- Ruptur mit Subarachnoidalblutung - Vasospasmus mit Hirninfarkt

Lokalisation von Aneurysmen

Vaskuläre ZNS-Erkrankungen

Arteriosklerose/ Angiopathie

Entzündungen

Aneurysmen Gefäßmißbildungen

Welche Gefäßmißbildungen gibt es ?

Gefäßmißbildungen

Arterio-venöse Malformation

Kavernom Teleangieektasie

Arterio-venöse Malformation

Klinik: • Anfälle, Blutungen, • fokale neurologische Defizite Diagnose: •Angiographie Lokalisation: •Großhirnhemisphären

Mikroskopie: •Arterielle und venöse Gefäße •Kalibervariationen •Wechselnde Wandstärken •Wandaufbaustörungen Komplikation: •Blutung (4%) mit Masseneffekt

Arterio-venöse Malformation

Kavernöses Hämangiom/ Kavernom

Klinik: •Anfälle Diagnose: •Angiographie negativ, MRT+ Lokalisation: •Großhirn, Hirnstamm, Kleinhirn

Mikroskopie: •Kompakte Gefäßkonglomerate •Variables Gefäßkaliber •Fehlende Muscularis oder Elastica •Alte Blutungen und Mineralisationen Komplikation: •Blutung

Kavernöses Hämangiom/ Kavernom

Kapilläre Teleangiektasie

Klinik: •keine; Zufallsbefund bei der Autopsie Lokalisation: •Großhirn, Pons Mikroskopie: •Dünnwandige, dilatierte Gefäße ohne •glatte Muskulatur Komplikation: •Blutung extrem selten

Hirnödem und intrakranielle Drucksteigerung

Ellison/Love 1998

Intrakranieller Druck

normaler mittlerer intrakranieller Druck: 0-15 mmHg (0-2 kPa) moderate Drucksteigerung: bis 30 mmHg (4 kPa) behandlungsbedürftig ausgeprägte Drucksteigerung: ab 37,5 mmHg (5 kPa) geht mit Minderperfusion einher lethale Drucksteigerung: ab 60 mmHg (8 kPa)

Definition mittlerer ICP

diastolischer intrakranieller Druck

systolischer intrakranieller Druck 1 3

mittlerer intrakranieller Druck

+

=

Hirnödem - Definition

Zunahme des Gehirnvolumens durch Erhöhung des intrazerebralen Wasseranteils

Wasseranteil: ~75% Graue Substanz: 80% Weisse Substanz: 68%

Vorkommen unspezifisch bei praktisch jeder Art von Schädigung:

Trauma Ischämie Blutung Tumor

Infektion metabolische Störung

Hirnödem

Symptome Ursachen Kopfschmerzen: Dehnung der Dura Zug auf große Gefäße Erbrechen: Druck auf den Boden des IV Ventrikels Papillenödem: Akkumulation von Axoplasma bei gestörtem Axoplasmafluß (kein erhöhter Wassergehalt)

Hirnödem - Symptome

Vasogenes Hirnödem bei Schädigung der Blut-Hirn-Schranke Zytotoxisches Hirnödem Störung des zellulären Na+/K+ Transports Interstitielles Hirnödem bei erhöhtem intraventrikulärem Druck Hydrostatisches Hirnödem bei erhöhtem intravaskulärem Druck, Dekompressionsoperationen Hypoosmotisches Hirnödem bei Flüssigkeitssubstitution

Hirnödem - Typen

Blut-Hirn Schranke

Desmosomen =

„tight junctions“

Endothelzellen mit Mitochondrien Astrozyten-Endfüße an der Basalmembran zerebraler Kapillaren

Hirnödem - Pathophysiologie

Vasogenes Hirnödem Zytotoxisches Hirnödem Ursache: Störung der Störung des zellulären Blut-Hirn Schranke Na+/K+ Transports Flüssigkeit: Plasmafiltrat Ultrafiltrat (mit Proteinen) (Wasser und Na+) Vorkommen: Teil der meisten bei Hypoxie Hirnödeme Lokalisation: Marklager und perifokal Rinde Ultrastruktur: Extrazellularraum Zellulär in Neuronen und Glia

• Volumen- und Gewichtzunahme • Verbreiterung und Abplattung der Gyri • Einengung der Sulci • Herniation • Ventrikelkompression (aber auch Dilatation bei Verschluß

abführender Wege)

Hirnödem - Makroskopie

1.Gyrus cinguli (Subfalxiale Herniation) 2.Uncus parahippocampalis (Transtentorielle Herniation) 3.Kleinhirntonsillen (Zerebelläre Herniation)

Herniation

Gyrus cinguli (Subfalxiale Herniation) Verlagerung der Äste der A. cerebri anterior = Falxzeichen Uncus parahippocampalis (Transtentorielle Herniation) Kompression des 3. Hirnnervens Verschiebungsblutung und Nekrose am Hirschenkel Kompression der A cerebri posterior mit Sehrinden- und Hirnstamminfarkten Kleinhirntonsillen (Zerebelläre Herniation) Kompression der Medulla oblongata

Herniation

Subfalziale Herniation

Verlagerung des Gyrus cinguli Verlagerung der Äste der A. cerebri anterior = Falxzeichen Infarzierung des parietalen parasagittalen Cortex Kraftverlust in den Beinen

Transtentorielle Herniation

Verlagerung des Uncus und des Gyrus parahippocampalis Mittelhirnblutung und -Infarzierung Kompression des ipsilateralen Nervus oculomotorius ipsilaterale Pupillenerweiterung, Verlust des Lichtreflexes Kompression der Arteria cerebri posterior ipsilaterale Infarzierung von Thalamus, Temporal- und Occipitallappen

Tonsilläre Herniation

Verlagerung der Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum Kompression der Medulla oblongata, Atemlähmung

Hirnödem und intrakranielle Drucksteigerung

Ellison/Love 1998

Vaskuläre Demenzerkrankungen

Vaskuläre Demenzen (~20% aller Demenzen)

Multiinfarktdemenz

CADASIL M. Binswanger

Kongophile Angiopathie

Multiinfarktdemenz

Klinik: •plötzlicher Beginn, Rezidivierend neue neurologische Herdsymptome Pathologie: •multiple Infarkte in Großhirnrinde, weißer Substanz, Basalganglien und Hirnstamm •Einzelinfarktvolumen < 100 ml •Variation der Infarkte in Größe, Sitz Anzahl und Alter

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (M. Binswanger)

Klinik: •Wesensveränderung •Merkfähigkeitsstörungen •Desorientiertheit Pathologie: •kleine Infarkte in der weißen Substanz der Hemisphären unter Aussparung des Kortex •diffuse Entmarkung in der Umgebung der Infarkte •Hyalinose der Gefäßwände

Kongophile (Amyloid-) Angiopathie Klinik: periphere, subkortikale Blutungen oft assoziiert mit M. Alzheimer (Demenz) Pathologie: extrazelluläre Ablagerungen von Proteinfibrillen (Amyloid) in Gefäßwänden, besonders in der Großhirnrinde Kongorot +, Amyloid ß + Komplikation: Blutung (5-12% der nicht-traumatischen intrazerebralen Blutungen)

Aβ-Immunfärbung