Vaskulitis Prof. Dr. Jörg Schaller Helios Klinikum Duisburg St. Barbara Krankenhaus Klinik für Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin
Vaskulitis
Prof. Dr. Jörg Schaller Helios Klinikum Duisburg St. Barbara Krankenhaus
Klinik für Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin
Vaskulitis – Definition
• Entzündung von Gefäßen
• Große Gefäße (Arterien oder Venen) = Nachweis von Entzündungszellen in der Gefäßwand
• Kleine Gefäße (postkapilläre Venolen) = neben Entzündungszellen Nachweis von Fibrin in der Gefäßwand oder Thromben in den Gefäßlumina
Vaskulitis – Klassifikation nach klinisch pathologischen Kriterien
• Größe der Gefäße
• Art und Zusammensetzung des Entzündungsinfiltrates
• Extravaskuläre Veränderungen
Leukozytoklastische Vaskulitis
• Häufigste Vaskulitis
• Synonyme: allergische Vaskulitis, anaphylaktoide Purpura, Hypersensitivitätsangiitis,
Leukozytoklastische Vaskulitis - Definition
• Entzündung kleiner Gefäße mit überwiegend Neutrophilen
• Kernstaub und Erythrozytenextravasate
• Fibrin in der Gefäßwand
• Thromben in den Lumina
Leukozytoklastische Vaskulitis - Klinik
• Haut, Schleimhaut, alle anderen Organe
• Bevorzugt untere Extremitäten bzw. „hängende“ Körperpartien
• Histologisch einheitliches Bild bei variierender Klinik
• Palpable Purpura • Häm. Vesikel und Blasen • Ulzerationen • Livedo retikularis • Annuläre livide Erytheme • Urticae
Leukozytoklastische Vaskulitis
• Pattern: Oberflächlich und tiefe perivaskuläre Dermatitis
• Definition: neutrophilenreiche
Entzündung und Zerstörung postkapillärer Venolen
• Leukozytoklasie: untergehende Neutrophile mit Bildung von Kernstaub
Leukozytoklastische Vaskulitis
• Oberflächlich und tief perivaskulär und interstitiell Infiltration mit Neutrophilen
• Erythrozytenextravasate
• Durchsetzung der geschwollenen Gefäßwände mit Neutrophilen
• Zerstörung der Venolen
Leukozytoklastische Vaskulitis
• Geschwollene Endothelien • Fibinoide Verquellung der
Gefäßwände • Leukozytoklasie • Eosinophile • Thrombosierte Gefäße
Leukozytoklastische Vaskulitis -Sonderformen
• Purpura Schönlein – Henoch
• Urtikaria Vaskulitis
• Systemerkrankungen
• Pyoderma gangränosum
Purpura Schönlein - Henoch
• Leukozytoklastische Vaskulitis im Kindesalter
• Neben Haut häufig Magen – Darm – Trakt, Niere und Gelenke betroffen
• Parainfektiöse Genese, da häufig bakterielle oder virale Infekte des oberen Respirationstraktes vorausgehen
Urtikaria - Vaskulitis
• Chronisch – rezidivierende Vaskulitis
• Möglicher Vorläufer einer Sytemerkrankung (Kollagenosen)
• Klinisch Bild einer Urtikaria, allerdings persistieren die Quaddeln über Stunden bis Tage
• Abheilung mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung
Leukozytoklastische Vaskulitis - Labor
• Histologie • Immunfluoreszens • Komplement • Immunkomplexe • Urinstatus • ANA/ENA • Rheumafaktoren • ANCA
Leukozytoklastische Vaskulitis - Therapie
• Abhängig von der klinischen Ausprägung und des Organbefalls
• Ausschließlich palpable Purpura der Haut: lokale Steroide und Kompreßionsverbände
• Gelenk-und/oder Nierenbeteiligung systemische Steroide
• Behandlung der Grunderkrankung insbes. Bei Sytemerkrankungen
Leukozytoklastische Vaskulitis - Differentialdiagnosen
• Stauungspurpura
• Progressive Pigmentpurpura
• Arzneireaktionen
• Hämorrhagien anderer Genese
• Erysipel
Sweet - Syndrom
• Synonym: akute febrile neutrophile Dermatose
• Fieberhafte Erkrankung mit Neutrophilie im Blut und in der Haut
• Livid – rote bis zu handteller große Plaques bevorzugt am Kopf und den Extremitäten
• Vermutlich infektallergisch, da häufig Infektionen der oberen Luftwege vorausgehen
• Assoziation mit myeloproliferativen Erkrankungen
Sweet – Syndrom - Therapie
• Behandlung der Grunderkrankung
• Symptomatische Therapie des Fiebers
• Systemische Steroide • Dapson
Granuloma faciale/Erythema elevatum et diutinum
• Varianten einer chronischen leukozytoklastischen Vaskulitis
• Über Jahre bestehende bräunliche livide Plaques
• Im Gesicht bei Granuloma faciale
• Handrücken, Ellbogen und Knie bei Erythema elevatum et diutinum
Differentialdiagnosen – Sweet – Syndrom, Granuloma faciale,
Erythema elevatum et diutinum
• Sarkoidose • Polymorphe Lichtdermatose • Lupus erythematodes • Lymphome • Pseudolymphome • Arzneireaktionen • Granuloma anulare • Xanthogranulome
Erythema elevatum et diutinum - Therapie
• Da häufige Assoziation mit myeloproliferativen Erkrankungen oder anderen Neoplasien Durchuntersuchung und Behandlung der Grunderkrankung
• Lokal Steroide
• Systemisch Steroide
Churg – Strauss – Syndrom - Definition
• Kombination einer granulomatösen Vaskulitis mit Asthma und allergischer Rhinitis
• Symptome aus dem atopischen Formenkreis gehen der Vaskulitis Jahre voraus
• Vaskulitis kleiner bis großer Gefäße mit extravaskulären granulomatösen Veränderungen
Wegener – Granulomatose - Definition
• Vaskulitis mit extravaskulären Krankheitsherden
• In 95 % der Fälle Nachweis von anti- neutrophil-zytoplasmatischen Antikörpern in diffuser zytoplasmatischer Markierung (cANCA)
Wegener – Granulomatose - Klinik
• Akut tödliche Formen bis chronische monosymptomatische
• Multiorganbefall!!! • HNO (chronische Sinusitis) • Augen (chronische Iridozyklitis) • Lunge (Infiltrate oder Kavernen) • Niere (Proteinurie/Hämaturie) • Haut und Schleimhäute (Hämorrhagische Knoten,
Plaques oder Ulzera, später bräunlich livide Papeln und Plaques
Wegener – Granulomatose - Differentialdiagnosen
• jegliche Form von Vaskulitis sollte das Vorliegen einer Wegener – Granulomatose histologisch und serologisch ausschließen lassen
• Aufgrund der wenig spezifischen Effloreszenzen ist das klinische Spektrum der DD ausgesprochen groß (Ictus, Prurigo, unspez. Ulzerationen etc.)
Wegener –Granulomatose Therapie
• Symptomatisch
• Systemische Steroide
• Immunsuppressiva
• Zytostatika
Panarteriitis nodosa - Definition
• Synonyme: Polyarteriitis nodosa, Periarteriitis nodosa,
• Vaskulitis der Arterien verschiedenster Organe
• Darm, Niere, seltener Haut
• Bei Organbefall ernste Prognose
• Reiner Hautbefall gute Prognose
Panarteriitis nodosa - Klinik
• Schmerzhafte, hämorrhagische Knoten, teils ulzerierend in linearer Anordnung, meist im Sprunggelenksbereich oder am Unterschenkel
• Arthralgien und Bewegungseinschränkungen
• Symptome bei inneren Organbefall vom befallen Organ abhängig
Panarteriitis nodosa - Differentialdiagnosen
• alle lividen Knoten
• Strangförmige Erytheme und Knoten zB. Thrombophlebitis
• Chronisch venöse Insuffizienz
Arteriitis temporalis
• Riesenzellarteriitis der Arteria temporalis • Heftige Kopfschmerzen • Verdickung der Arteria temporalis • Fieber • Anämie • Ulzeration • Erblindung durch Verschluß der A. ocularis
Arteriitis temporalis
• Labor: Sturzsenkung
• Histologie: Verschluß der A. temporalis durch Infiltrate der Arterienwand mit Riesenzellen
• Angiographie und oder Ultraschall zeigen Gefäßverschlüsse
• Therapie: systemisch Steroide bis Beschwerden abklingen
Sneddon - Syndrom
• Koagulopathie der Arterien an der Dermis – Subkutis – Grenze
• Keine wesentlichen entzündlichen Veränderungen
• Klinik: Livedo racemosa am Stamm und an den Extremitäten
• Neurologische Beschwerden
• Seltener eingeschränkte Kreatininclearance, Augenhintergrundsveränderungen und Herzrhythmusstörnugen
Sneddon – Syndrom - Therapie
• Symptomatisch durchblutungsfördernd
• Behandlung der Organmanifestation Symptom bezogen
Sneddon – Syndrom - Differentialdiagnosen
• Cutis marmorata
• Livedo reticularis
• Hitzemelanosis
• Livedo – Vaskulopathie/
Vaskulitis
Livedo - Vaskulitis
• Kombination einer Koagulopathie mit einer Vaskulitis der postkapillären Venolen
• Bevorzugt jüngere Frauen • Unteres Drittel der Unterschenkel und
Knöchelregion • Rötlich erythematöse blitzfiguren artige
Gefäßzeichnung mit Ulzerationen • Sehr schmerzhaft • Chronisch – rezidivierender Verlauf
Livedo – Vaskulitis - Differentialdiagnosen
• Ulzerationen i.R. einer venösen Insuffizienz
• Ulzera anderer Genese
• Pyoderma gangränosum
Livedo – Vaskulitis - Therapie
• Steroide lokal, ggf. auch systemisch
• Ulkustherapie Befund abhängig
• Durchblutunsfördernde Maßnahmen
Disseminierte intravasale Koagulopathie
• Syn.:Verbrauchskoagulopathie, Purpura fulminans etc.
• Def.: Koagulopathien unterschiedlichster Genese
• Thromben innerhalb des Lumens kleiner Gefäße in der Dermis und Subkutis
Disseminierte intravasale Koagulopathie - Klinik
• Hämorrhagien (Petechien, Ekchymosen, Suffusionen)
• Papeln
• Bläschen und Blasen
• Nekrosen
• Ulzera
Disseminierte intravasale Koagulopathie - Varianten
• Purpura fulminans
• Waterhouse – Friderichsen – Syndrom
• Kumarin – und Heparinnekrosen
• Antiphospholipid (Kardiolipin) – Syndrom
• Waldenström – Makroglobulinämie
• Kryoglobulinämie
• Kälteagglutinine
Purpura fulminans
• Lebensbedrohliche intravasale Gerinnung i.R. einer Sepsis (Streptokokken, Meningokokken, Pneumokokken)
• Ausgedehnte massive Ekchymosen mit blasiger Abhebung der Epidermis sowie Nekrosen
• Labor: Verbrauchskoagulopathie und Thrombozytopenie
Purpura fulminans - Therapie
• Antibiose
• Hepariniserung
• Ggf. Streptokinase
• Systemische Steroide
• Regulierung des Elektrolyt – und Flüssigkeithaushaltes
• Lokaltherapie
Labordiagnostik bei disseminierter intravasaler Koagulopathie
• Entzündungsparameter • Blutkultur • Gerinnung • Vitalparameter in Abhängigkeit von Klinik und
Stadium • Kryoglobuline • Kälteagglutinine • Immunelektrophorese • ANA/ENA • KardiolipinAK, PhosphilipidAK, VDRL
Purpura fulminans
• Lebensbedrohliche intravasale Gerinnung i.R. einer Sepsis (Streptokokken, Meningokokken, Pneumokokken)
• Ausgedehnte massive Ekchymosen mit blasiger Abhebung der Epidermis sowie Nekrosen
• Labor: Verbrauchskoagulopathie und Thrombozytopenie