VASCULITIS RELACIONADAS CON ANCA El profesor se limitó a leer las diapositivas. Esta comisión son éstas mismas con algunos comentarios hechos al respecto. ANCA: Los ANCA son anticuerpos frente a proteínas de los gránulos citoplasmáticos de neutrófilos y monocitos. Éstos son típicos de pacientes con: - Granulomatosis de Wegener - Poliangeitis microscópica - Sd. de Churg-Strauss - Glomerulonefritis necrosante pauciinmune: Pocos depósitos inmunes en los glomérulos. Existen 2 patrones con Inmunofluorescencia (IF): a) c-ANCA: Patrón difuso citoplasmático. El sustrato es Proteinasa-3 (90%). b) p-ANCA: Patrón perinuclear. El sustrato en este caso es mieloperoxidasa (90%). El 90% de los pacientes con G. de Wegener tienen c-ANCA por lo que se deduce que es una prueba muy específica. Hay un 90% de pacientes p-ANCA asociados a mieloperoxidasa (+) que están en relación con vasculitis. A este grupo pertenecen: - Poliangeitis microscópica - Sd. de Churg-Strauss Por otro lado, hay una clase de enfermedades que no están ligadas a p-ANCA por mieloperoxidasa (pueden estar ligados a otro tipo de elementos como elastasa, catepsina, etc.). Algunos ejemplos de enfermedades p-ANCA no mieloperoxidasa son: - Enfermedades inflamatorias intestinales (EII) - Conectivopatías (del colágeno sobre todo) - Fármacos (Antitiroideos) - Infecciones (como Endocarditis) • GRANULOMATOSIS DE WEGENER: Es una vasculitis necrosante granulomatosa con predilección por el tracto respiratorio superior, inferior, y el riñón. Se presenta en un rango amplio de edad, aunque la media de edad se encuentra en torno a los 41 años. Es una enfermedad rara (prevalencia = 3/100.000) y afecta por igual a ambos sexos.
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
VASCULITIS RELACIONADAS CON ANCA
El profesor se limitó a leer las diapositivas. Esta comisión son éstas mismas con algunos
comentarios hechos al respecto.
ANCA: Los ANCA son anticuerpos frente a proteínas de los gránulos citoplasmáticos de
neutrófilos y monocitos. Éstos son típicos de pacientes con:
- Granulomatosis de Wegener
- Poliangeitis microscópica
- Sd. de Churg-Strauss
- Glomerulonefritis necrosante pauciinmune: Pocos depósitos inmunes en los
glomérulos.
Existen 2 patrones con Inmunofluorescencia (IF):
a) c-ANCA: Patrón difuso citoplasmático. El sustrato es Proteinasa-3 (90%).
b) p-ANCA: Patrón perinuclear. El sustrato en este caso es mieloperoxidasa (90%).
El 90% de los pacientes con G. de Wegener tienen c-ANCA por lo que se deduce que es una
prueba muy específica.
Hay un 90% de pacientes p-ANCA asociados a mieloperoxidasa (+) que están en relación con
vasculitis. A este grupo pertenecen:
- Poliangeitis microscópica
- Sd. de Churg-Strauss
Por otro lado, hay una clase de enfermedades que no están ligadas a p-ANCA por
mieloperoxidasa (pueden estar ligados a otro tipo de elementos como elastasa, catepsina,
etc.). Algunos ejemplos de enfermedades p-ANCA no mieloperoxidasa son:
- Enfermedades inflamatorias intestinales (EII)
- Conectivopatías (del colágeno sobre todo)
- Fármacos (Antitiroideos)
- Infecciones (como Endocarditis)
• GRANULOMATOSIS DE WEGENER:
Es una vasculitis necrosante granulomatosa con predilección por el tracto respiratorio
superior, inferior, y el riñón. Se presenta en un rango amplio de edad, aunque la media de
edad se encuentra en torno a los 41 años. Es una enfermedad rara (prevalencia = 3/100.000) y
afecta por igual a ambos sexos.
CLÍNICA: El curso puede ser indolente o rápidamente progresivo (abrupto). La forma de
presentación más común es con un síndrome constitucional (astenia, pérdida de peso, etc.).
La fiebre se da en ¼ de los pacientes al inicio.
Existen formas limitadas al tracto respiratorio y sin afectación renal, que son cuadros más
benignos.
Manifestaciones del Tracto Respiratorio: Es la forma más frecuente de presentación, en
más del 70%. Suele cursar con:
- Otitis media serosa (es frecuente
que se acompañe de sobreinfección
supurativa)
- Pérdida auditiva (de conducción),
- Enfermedad nasal, inflamación
mucosa, obstrucción, úlceras,
costras, perforación del tabique,
epistaxis y deformidad en silla de
montar (por colapso del cartílago
nasal). Estas alteraciones son
características.
- El 50% tiene sinusitis al inicio. Es frecuente infección secundaria, especialmente
staphylococcus, y que no suelen curar.
- La enfermedad laringotraqueal produce ronquera, estridor, se acompaña de obstrucción de
la vía aérea (estenosis subglótica, especialmente frecuente en niños y adolescentes. Se
convierte en grave cuando es una estenosis cicatricial)
Manifestaciones pulmonares: Son también muy características, siendo uno de los rasgos
cardinales de la enfermedad. Ocurre en el 45% al inicio y en el 87% durante el curso de la
enfermedad. Es típico encontrar:
- Tos, hemoptisis y pleuritis
- Radiológicamente encontramos
infiltrados pulmonares fluctuantes y
nódulos bilaterales que en ocasiones
están cavitados.
- El TAC de tórax nos ayuda a descubrir
lesiones ocultas.
- Es más raro el derrame pleural, la
hemorragia pulmonar difusa (ésta es
más frecuente en poliangeitis microscópica) y las linfadenopatías.
Manifestaciones renales: Su presencia es la que define una enfermedad generalizada
(pulmón más riñón) vs. limitada (pulmón).
Se considera que la manifestación renal está patente cuando encontramos hallazgos
patológicos en biopsias renales o la presencia de sedimento urinario activo y una función
alterada.
Se producen en el 15% al inicio y en el 80% durante la evolución de la enfermedad. Si no
se tratase la supervivencia media ronda los 5 meses.