URGENCIAS HEMATOLOGICAS

URGENCIAS HEMATOLÓGICAS EN

PEDIATRÍA

URGENCIAS HEMATOLOGICAS

• Condición que demanda una atención inmediata del paciente con enfermedad hematológica maligna y no maligna.

URGENCIAS HEMATOLÓGICAS EN PEDIATRÍA

ANEMIA .- Reducción del número de GR, Hb. o de Hto. con respecto a los valores normales para cada grupo etáreo.

DETERMINACION R.N. 1 MES LACTANTES

NIÑOS

MAYORES

HTO (%) 45-64 40-60 30-45 33-44

Hb (gr/dl) 14.5-22.5 11-19 10-14 11-13.5

– PÉRDIDAS: Hemorragias 2a a coagulopatías trombocitopenia Diagnóstico: Historia clínica orientada y

exámen físico Manejo: Compensación hemodinámica Ubicación y detener sangrado,

concomitante a reposición de factores de coagulación y/o plaquetas.

Métodos invasivos diagnósticos o terapéuticos con reposición previa


HEMÓLISIS: Congénitas y adquiridas• Crisis Sickle cell: Hemolítica, Vaso-oclusiva (ósea, tórax, abdómen-bazo, vasos cerebrales) Secuestro: en niños pequeños. Anemia aguda. Síndrome torácico: dolor pleurítico, fiebre, insuficiencia respiratoria progresiva. Manejo: Hidratación EV enérgica 120 cc/Kg/24h Analgesia (ej: opiáceos EV) Antibioticos amplio espectro Oxígeno Transfusión-recambio

• Déficit de G6PDH: Considerar exposición a oxidantes (sulfas, ac. Nalidíxico, etc.) y/o stress (infección, cirugía), ingesta habas. Transfusión.

• Esferocitosis hereditaria: hemólisis puede iniciarse a las 24 hs de vida, con ictericia temprana. Crisis hipoplásica asociada a infecciones virales. Transfusión, esplenectomía en mayores de 7 años.

• Anemia Hemolítica autoinmune: Palidez, fatiga, de rápida instalación, por lo que la ictericia y reticulocitosis pueden no estar presentes. Coombs directo positivo. Tto : esteroides a altas dosis, transfusión de PG más compatible.


NEUTROPENIA: Disminución en el número de neutrófilos circulantes en sangre periférica (menos de 1500/uL neutrófilos absolutos y menos de 1000/uL en menores de 1 año). Se constituye una urgencia cuando es severa (<500 /uL) y se acompaña de fiebre. Requiere de un exámen físico cuidadoso de zonas susceptibles a infecciones bacterianas: mucosa oral, oídos, piel, zona perianal, pulmones

Congenitas:

Agranulocytosis de Kostmann. Neutropenia cíclica (cada 21 días, sintomática).


Adquiridas: Autoinmune Postinfecciosa (influenza, varicela, hepatitis A,B, CMV, EB, VSR) Inducida por drogas (quimioterapia, anticonvulsivantes, ranitidina, AINES, cefalosporinas). Aplasia medular Neoplasicas (hematológicas:leucemias, linfomas; no hematológicas)


Consideraciones:- Gérmenes frecuentes en pacientes sanos: flora normal, incluyendo

gram-, Candida, pneumocystis. En inmunocomprometidos, son bacterias patógenas. Pseudomonas o Aspergillus spp. Provienen de fuentes exógenas. E.coli, Pseudomona y klebsiella son los microorganismos G- más comunes y el stafilococo coagulasa – el G+, especialmente en pacientes con CVC.

- Anaerobios, infrecuente en neutropenia 2a a neoplasia.- Candida y Aspergillus, hongos más frecuentes.- Herpes simplex, varicella zoster, CMV, adenovirus y EB- Pneumocystis y toxoplasma.


• Manejo: - Ubicar foco probable. - En ausencia evidente: cobertura de G+ y -. - Cada hospital debe determinar su propia flora predominante y su susceptibilidad antibiótica. - El uso de cultivos de vigilancia y antibióticos profilácticos, no han probado ser útiles en la reducción de la incidencia de infección. - El uso de factor estimulante de colonias granulocíticas (Filgrastim),

está indicada en la neutropenia 2a a QT intensiva a una dosis de 5-10ug/kg hasta que neutrofilos absolutos >1000.


SANGRADO: TROMBOCITOPENIA: Plaquetas <20,000/mm3 - Sangrado espontáneo (petequias, equímosis, epistaxis, menorragia, HDA

y HDB), que requiere de evaluación inmediata y tratamiento. - Etiología: Adquiridas * Púrpura trombocitopénica inmune (incidencia de hemorragias que comprometen la vida es1%, aumentando si plaquetas <10,000/mm3, requiriendo tto inmediato. Opciones : corticoides, IVIG, antiRh. * Leucemia aguda: Pre y post QT. Transfusión de plaquetas irradiadas y leucodepletadas si <20,000 ante >riesgo de hemorragias. * Coagulación intravascular diseminada.


Congénitas: * Sindrome TAR * Sd. Wiskott-Aldrich * Sd. Bernard Soulier. ALT. FUNCION PLAQUETARIA: * Tromboastenia de Glanzmann (TAG) * Sd. Bernard Soulier. Tratamiento: - Transfusión plaquetas , evitar uso de Aspirina y Aines. - Uso de infusiones de Desmopresina, excepto en TAG


TRANSTORNOS DE LA COAGULACIÓN: - Clínica: sangrado mucocutáneo, petequias, equímosis, común en desórdenes

hemostáticos primarios (Enf. VW, Alt. Plaquetarias en número y función), mientras que hemartrosis, hematomas, en transtornos hemostáticos 2os (Hemofilia).

- Lab: Hemograma, TP, TTPa, TT , fibrinógeno, plaquetas, dosaje de factores. - Etiología: Hereditarias: * Enf. Von Willebrand: desorden hereditario mas común de la hemostasia 1a (1 de c/100). Sangrado mucoso (epistaxis recurrente, menorragia, post tonsilectomía y extracción dentaria). * Hemofilia (Déficit de factor VIII o IX), según severidad sangrado espontáneo o post trauma o cirugía. Requieren de tratamiento inmediato: hemorragia del SNC, hemartrosis, sangrados musculares, inhibidores.


Tratamiento: -terapia de sustitución con factor VIII, IX y F.VW -Uso de Desmopresina IV o intranasal. -Uso de antifibrinolíticos. Adquiridas: * Enf. Hemorrágica del RN: En neonatos sanos, por deficiencia de vit. K. Uso de anticonvulsivantes, antiTBC, warfarina, diarrea, antibióticos orales por la madre. LME prolongada. Hemorragias severas, intracraneales. Tto: vit K 1 mg. * CID: causas diversas. Hematológica: Leucemia promielocítica, mielomonoblástica,SUH, Def. Prot C homocigoto, reacción transfusional hemolítica severa, PTT severo, etc.


NEOPLASIAS HEMATOLOGICAS: -Sd. Hiperviscosidad: causado por hiperleucocitosis (>100,000), con

compromiso de la circulación cerebral y pulmonar. Requiere de tto inmediato: hidratación, uricosúricos y QT agresiva.

-Sd. Lisis tumoral: causado más a menudo por el linfoma de Burkitt y la leucemia linfoblastica a células T. Puede presentarse pre QT o 5días post QT. El tratamiento es preventivo : hidratación enérgica, con adición de bicarbonato de sodio para incrementar eliminación de acido úrico, uso de uricosuricos, requiriendo a veces de hemodiálisis.

- Sd. De Vena cava superior (VCS): de presentación frecuente en niños con masas mediastinales, con compromiso respiratorio que compromete la vida. Causado por Linfoma NH a cels T, LLA a cels. T, Enf. De Hodgkin. El tratamiento empírico es cortiterapia a altas dosis y/o radioterapia, aún antes del diagnóstico.


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