Urgencias dermatológicas. 2015

URGENCIAS DERMATOLÓGICAS Johan Stiven Morales Barrientos

Residente Medicina de Urgencias

UdeA

FUNCIONES

PROTECCIÓN

REGULACIÓN DE LA

TEMPERATURA CORPORAL

RECEPCIÓN DE

ESTÍMULOS

EXCRECIÓN DE

GLÁNDULAS ABSORCIÓN

GARTNER, LESLIE. HISTOLOGÍA TEXTO Y ATLAS. 3ª. ED. ED. MC. GRASO-HILL INTERAMERICANA, 2002.

HISTOLOGÍA DE LA PIEL

GARTNER, LESLIE. HISTOLOGÍA TEXTO Y ATLAS. 3ª. ED. ED. MC. GRASO-HILL INTERAMERICANA, 2002.

Síndrome Stevens Johnson/ Necrólisis epidérmico tóxica

Síndrome DRESS

Síndrome estafilocócico de la piel escaldada

Púrpura Fulminans

SÍNDROME STEVENS JOHNSON/ NECRÓLISIS EPIDÉRMICO TÓXICA

HISTORIA

1922. Albert Stevens y Frank Johnson reportan 2 casos de “ una nueva fiebre eruptiva asociada con estomatitis y oftalmitis”

1956. Alan Lyell describe 4 pacientes con una “erupción tóxica” y propone el nombre de NET (Sindrome de Lyell)

BURNS 3 6 (2 0 1 0) 1 5 2– 1 6 3

EPIDEMIOLOGIA

SSJ 1-7,1 casos por millón/año

NET 0,4- 1,4 casos por millón/año

Más frecuente en mujeres y en ancianos

Relación con pacientes con HIV e inmunosupresión

Mortalidad del 50% en la NET

J AM ACAD DERMATOL FEBRUARY 2007

DEFINICIÓN

El mismo espectro de enfermedad vs independientes

SSJ compromiso de piel de < 10% del área corporal total

SSJ/NET sobrelapado 10-30%

NET compromiso > 30%

J AM ACAD DERMATOL JUNE 2012

FISIOPATOLOGÍA

Alotipos de HLA

Activación de Linfocitos T CD 8+, dos teorías:

*Interacción de la droga con el sistema inmune

*Teoria del hapteno

Apoptosis de los queratinocitos inducida por la exocitosis de granzyma B/perforina y granulisina

Apoptosis por FasL

AUTOIMMUNITY REVIEWS 7 (2008) 598–605

ETIOLOGIA

1. Hipersensibilidad a medicamentos

2. Asociación con M. pneumoniae, dengue, CMV, vacunas, medios de contraste

AUTOIMMUNITY REVIEWS 7 (2008) 598–605

ETIOLOGIA

J AM ACAD DERMATOL AUGUST 2013


DIAGNÓSTICO

Clínica

Histología

CLÍNICA

Reacción idiosincrática/ Relación causa efecto

Pródromos (48-72 horas): fiebre, síntomas gripales, gastrointestinales, adinamia, mialgias, artralgias

Rash maculopapular y ampollas, lesiones en “blanco de tiro”, denudación epitelial

Inicio en tronco

BRITISH JOURNAL OF DERMATOLOGY 2005 153, PP241–253

MED CLIN N AM 94 (2010) 727–742





CLÍNICA

Compromiso ocular (50-78%), genital (40-60%), respiratorio (25%), gastrointestinal (oral 71-100%), renal

Desarrollo de 1 día a 2 semanas (mucosas)

Anemia, leucopenia y hepatitis

Signo de Nikolsky positivo

BRITISH JOURNAL OF DERMATOLOGY 2005 153, PP241–253




TRATAMIENTODescontinuar los medicamentos

Manejo en UCI, unidad de quemados

Fluidoterapia

Nutrición, analgesia, Manejo de electrolitos y Temperatura

Accesos vasculares lejos de piel comprometida

J AM ACAD DERMATOL AUGUST 2013 VOL 2

POSTGRAD MED J 2008;84:60–65

TRATAMIENTO

Antibióticos. Búsqueda activa. (solo infección)

Esteroides????

Inmunoglobulina (2gr/kg)

Plasmaferesis

Consulta a Oftalmología

Lubricación ocular y antibióticos tópicos

Lavados con soluciones antisépticas en boca

Cuidado de la piel – hidrofibras

17 estudios

Conclusiones: Altas dosis de IVIG tienen tendencia a disminuir la mortalidad y en niños hay buenos desenlaces, la evidencia no soporta un beneficio clínico

Conclusiones: Una terapia combinada de 1,5mg/kg de metilprednisolona + IVIG 2 gr/kg mejoro la sobrevivencia en comparación con los esteroides solos.

SINDROME DRESS

HISTORIA

Observado en los 30 en pacientes tratados con fenitoina

En 1950 Chaiken et al reportaron un caso de fiebre, hepatitis, dermatitis exfoliativa en un paciente con fenitoina

Varios nombres: síndrome de hipersensibilidad

1996. Bocquet propuso el término DRESS

J AM ACAD DERMATOL MAY 2013

ETIOLOGIA

La carbamazepina es el agente responsable más reportado

Inicio de los síntomas de 2- 6 semanas

Incidencia 1-1000/10.000 exposiciones a drogas

THE AMERICAN JOURNAL OF MEDICINE (2011) 124, 588-597

ETIOLOGIA


FISIOPATOLOGÍA

Anormalidades enzimáticas para la detoxificación (epóxido reductasa)

Reactivación de herpesvirus (inmunosupresión)

Predisposición genética asociada con ciertos tipos de HLA

Fenotipo de acetilador lento

Teoría inmune (requiere sensibilización y es reproducible en test cutáneos)

THE AMERICAN JOURNAL OF MEDICINE (2011) 124, 588-597

J AM ACAD DERMATOL MAY 2013 VOL 2

CLÍNICA

Sistema hepatico

Sistema linfático

Sistema hematológico

Sistema renal

Sistema cardiopulmonar

CLÍNICA

Síntomas prodrómicos: prurito y fiebre

Rash morbiliforme eritematoso

Asociado vesículas, pústulas, ampollas, purpura

Progreso a dermatitis exfoliativa

Compromiso en cara, extremidades, tronco superior y mucosas

Edema facial

Lenta desaparición

CLINICS IN DERMATOLOGY (2005) 23, 171–181


CLÍNICA

Linfadenopatia generalizada o localizada 75%

Leucocitosis y leucocitos atípicos precedido por leucopenia

Eosinofilia

Manifestaciones hepáticas (70%): hepatitis hasta necrosis

Compromiso renal 11% (nefritis, IRA)

Compromiso pulmonar (neumonitis, pleuritis, neumonía intersticial linfocítica, SDRA)

Compromiso cardíaco ( miocarditis)

Compromiso neurológico (meningitis y encefalitis)

CLINICS IN DERMATOLOGY (2005) 23, 171–181




DIAGNÓSTICO

No hay criterio unificado

Clínica y laboratorio

Exclusión de infecciones, neoplasias, autoinmunes y reumatológicas

2 scores: europeo y japonés



TRATAMIENTO

Suspensión de los medicamentos

Manejo en UCI o unidad de quemados

Soporte: LEV, antipirético, esteroide tópico (sin compromiso sistémico)

Corticoesteroides sistémicos (prednisolona oral o metilprednisolona IV) 1mg/kg con disminución lenta con la estabilización

J AM ACAD DERMATOL VOL 68, N 5

TRATAMIENTO

Inmunoglobulina ? (nunca solo)

Plasmaferesis?

Inmunosupresión?

N- acetilcisteina

Valganciclovir?

Tratamiento combinado: IVIG (2gr/kg) + esteroide en casos graves por 5 días

J AM ACAD DERMATOL VOL 68, N 5

SÍNDROME ESTAFILOCÓCICO DE LA PIEL ESCALDADA

HISTORIA

La conexión entre la enfermedad y el S. aureus fue propuesta desde 1891

1970 aíslan la toxina responsable

Primer caso reportado en 1972

JEADV 2014, 28, 1418–1423

EPIDEMIOLOGIA

Es raro en adultos

Incidencia 0.09 a 0.56 casos por millón de habitantes

10 veces menor a la NET

Mortalidad en niños de 11% y en adultos 60%

JEADV 2014, 28, 1418–1423

FISIOPATOLOGÍA

5% de las cepas de S. aureus produce toxinas exfoliativas A y B

Toxinas A y B son proteasas de serina: lesión de la desmoglesina 1

Pérdida de la adhesión desmosomal

Formación de ampollas y exfoliación

N ENGL J MED 355;17

FACTORES DE RIESGO

Edad < 5 años

Enfermedad renal y TRR

Inmunosupresión

JEADV 2014, 28, 1418–1423

CLÍNICAEn niños; pródromos irritabilidad, malestar y fiebre

Signo de nikolsky positivo

Placas de aparición abrupta, eritematosas, coalescentes

Eritema escarlinitiforme

Ampollas frágiles dentro del eritema y denudamiento epidérmico

PRIM CARE CLIN OFFICE PRACT 33 (2006) 685–695

JEADV 2014, 28, 1418–1423

CLÍNICAEn adultos; Hemocultivos positivos mas frecuentemente

Fiebre

Eritema periorbitarios y perinasales

Eritema generalizado con descamación y formación de ampollas

Poco compromiso de mucosas

EL PACIENTE URGENTE CIB 2010


JEADV 2014, 28, 1418–1423

DIAGNÓSTICO

Clínica

Biopsia

Cultivos

TRATAMIENTO

UCI o Unidad de Quemados

Antibióticos;

Casos leves: dicloxacilina, cefalosporinas de 1er y 2da genración

Casos moderados y graves: Oxacilina, vancomicina

Líquidos endovenosos: Bolos y sí riesgo de hiponatremia salino 0,45% + DAD 5% de mantenimiento


CLINICS IN DERMATOLOGY (2005) 23, 148– 156

TRATAMIENTO

Analgesia: acetaminofén y opioides

Manejo de las heridas (hidrocoloides)

Plasma fresco congelado (10cc/kg)?

Inmunoglobulina (0,04 g/kg) por 5 días?


PÚRPURA FULMINANS

DEFINICIÓN

“Síndrome raro de trombosis intravascular e infarto hemorrágico de la piel, rápidamente progresivo y esta acompañado por colapso

cardiovascular y CID”

ARCH DIS CHILD 2011;96:1066–1071.

ARCH DIS CHILD 2011;96:1066–1071.

NEONATAL

Desarrollo 72 horas del nacimiento

Asociado a deficiencia hereditaria de proteína S, C y antitrombina C

Complicaciones vasculares cerebrales y oftalmológicas

Hallazgos de CID

SEMINARS IN FETAL & NEONATAL MEDICINE 16 (2011) 318E322

ARCH DIS CHILD 2011;96:1066–1071.

INFECCIOSA

Forma más común

Disbalance entre la actividad endotelial procoagulante y anticoagulante

Precipitado por endotoxinas bacterianas e interleuquinas pro inflamatorias

AM J MED SCI 2006

BRITISH JOURNAL OF HAEMATOLOGY, 1999, 104, 202–207

POST INFECCIOSA

Proceso autoinmune, deficiencia adquirida de proteína s

Afecta partes proximales de las extremidades

Varicela y estreptococo

No siempre identificada

AM J MED SCI 2006;

CLÍNICA

Maculas y placas eritematosas bien demarcadas de rápido progreso a áreas centrales irregulares de necrosis hemorrágica

Dolorosas

Formación de vesículas o ampollas

Gangrena digital

La distribución varía de acuerdo a la causa

Hipotensión

Coagulación intravascular diseminada

ARCH DIS CHILD 2011;96:1066–1071.

TRATAMIENTO

Asumir una causa séptica e iniciar cubrimiento antibiótico

En CID: PFC, plaquetas, crioprecipitado

PFC empírico para la púrpura post-infecciosa y neonatos de presunto origen hereditable

HNF (trombosis venosa o de catéter centrales) + FFP

Manejo de heridas, desbridamiento, amputación

ARCH DIS CHILD 2011;96:1066–1071.

AGRADECIMIENTOS AL PROFE FELIPE

Urgencias dermatológicas. 2015

Health & Medicine