Urgences en cancérologie pédiatrique Dr Sylvie Laborde Pédiatre Service oncohématologie pédiatrique Hôpital des enfants Bordeaux
Urgences en cancérologie pédiatrique
Dr Sylvie LabordePédiatre
Service oncohématologie pédiatrique Hôpital des enfants
Bordeaux
Introduction
Épidémiologie:rare1 % des cancers surviennent avant 15 ans1 cas / 10 000 enfants de moins de 15 ans par an2500 nouveaux cas par an en France100 nouveaux cas par an en Aquitaine2ème cause de mortalité chez l’enfant de plus de 1 ans dans les pays développés
IntroductionÉpidémiologie:
Répartition : Leucémies et lymphomes : 45 % (30+15)Tumeurs du SNC : 20 %Neuroblastomes : 8 %Néphroblastomes : 6 %Tumeurs des tissus mous (sarcomes) : 6 %Tumeurs osseuses : 6 %Rétinoblastomes : 3 %Autres tumeurs : 6 %
Introduction
HISTOLOGIE
Leucémies et lymphomes : 45 %Tumeurs embryonnaires : 40 %Sarcomes (+/- différenciés) : 15 %
(carcinomes très rares)
Particularités des cancers de l’enfant
type histologique indifférencié→ croissance rapide Urgences diagnostiques→ grande sensibilité aux traitements Protocoles (information+++)→ régression rapide Prévention Urgence métaboliqueorganisme résistant→ supporte mieux les traitements Supportive Care/ soins « continus »
⇒ meilleure CURABILITE
MAISorganisme en croissance destiné à vivre longtemps
⇒ problème des SEQUELLES
« la guérison a un prix »
Quelles urgences ? (1)
A tout moment lors d’un diagnostic oncologique
•Au moment du diagnostic initial•A l’initiation du traitement•Lors de l’apparition d’un effet secondaire du traitement•Au moment de la rechute
Liées aux diagnostics et/ou aux traitements administrés
Quelles urgences? (2)Vitales
-insuffisance respiratoire
-insuffisance rénale
-insuffisance hépatique-CIVD
-hémorragies
Fonctionnelles
-paraplégie aiguë-hypertension
intra-cranienne
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (1)
Urgences liées à la maladie elle-même et à son profil évolutif:
LA hyperleucocytaireLymphome de Burkitt
Urgences liées aux conséquences de la maladie RespiratoiresHématologiquesMétaboliquesNeurologiques Digestives
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (2)
Une anecdote….Ou Nathanaël et les gendarmes de Biarritz
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (3)
Connaître ces urgences pour les prévenir, les traiter…Pour donner à l’enfant toutes le chances de guérison
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (4)
Urgences hématologiques
Hyperleucocytose Maligne risque de leucostaseDéfinition: GB > 100 000/ mm³Signes cliniques pour GB> 200 000 pour LAM
pour GB > 300 000 pour LALTraitement => étiologique
=> hyperhydratationaux transfusions de GR qui augmentent la viscosité
sanguine
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (5)
Urgences hématologiques
CIVD risque hémorragique
À évoquer en cas de syndrome hémorragique marqué non coherent avec le taux plaquettaireCauses: LAM3++, 4 et 5
LAL TT solide métastatique
Traitement: CUP, PFC +/- héparine
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (6)
Urgences métaboliquesSyndrome de lyse (spontané ou dés induction ttt)
Types de tumeursConséquences de la libération de « déchets cellulaires » (K+, Phosphore, acide urique) risque d’IRénale
Θ pas d’utilisation abusives de corticoides
Insuffisance rénalePar compression des voies urinaires ou des vaisseauxPar infiltration du parenchyme rénalePar néphropathie liée à accumulation d’acide urique
Hypercalcémie (plus rare) risque cardiaque et neuro
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (7)
Urgences respiratoiresRisque de détresse respiratoire pouvant évoluer vers l’arrêt
cardiaque
La leucostase pulmonaire
Tumeur compressive médiastinale
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (8)
Urgences respiratoires
Leucostase pulmonaire
Traitement étiologique et symptomatique
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (9)
Urgences respiratoires
Compression médiastinale
Symptômes: toux, dyspnée, modification de la voix, SdrCave >Diagnostic histologique rapide mais prudence (risque anesthesique++++)
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (10)
Urgences neurologiques
HTIC risque d’engagement
Compression médullaire risque fonctionnel
ConvulsionsTroubles de conscience
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (11)
Urgences digestives
Syndrome occlusif risque « chirurgical »Surtout dans les lymphomes de la paroi digestives (IIA) ou comprimant les anses digestivesPrimum non nocere: BIOPSIE sous coelio + anapath extemporané + ttt étiologique/ symptomatique
Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (12)
L’enfant doit être adressé en pédiatrie au CHG de proximité (après appel du centre de référence) pour « mise en condition » et transport dans de bonnes conditions.
Urgences liées aux effets secondaires des traitements (1)
Cancer
Traitements intensifs
Effets secondaires dont certains justifient une prise en charge en urgences
SUPPORTIVE CARES:Prévention effets secondairesTraitements adaptés
Urgences liées aux effets secondaires des traitements (2)
Effets secondaires immédiatsSyndrome de lyse
Insuffisance médullaire:Déficit de l’immunité cellulaire (lignée granuleuse) Neutropénie fébrile…et risque de sepsis sévère
Mucite et douleur…car il y a urgence à traiter la douleur
Urgences liées aux effets secondaires des traitements (3)
Effets secondaires immédiats:Neutropénie fébrile
Définition: T°> 38° 2 fois ou > 38,5° 1 fois et < 500 PNN/mm³….Antibio à débuter dans l’heure!Facteurs pronostiques: durée prévisible et profondeur de la neutropénie (>10j; < 100 PNN), ATCD d’infections graves, flore endogène, porte d’entrée notamment muqueuse Mortalité
Urgences liées aux effets secondaires des traitements (4)
Neutropénie fébrile(2) Facteurs de risques et acteurs impliqués
Barrière physique
Macrophages monocytes
Immunité cellulaire
Système réticulo-endothélial Flore intestinale
Immunité humorale
Phagocytose qualitative
neutropénie
nutrition
Urgences liées aux effets secondaires des traitements (5)
Effets secondaires +/- immédiats et plus raresLiés au troubles digestifs/ à l’anorexie: troubles nutritionnels+++ (à repérer)….Nutrition entérale++ par SNGLiés aux injections d’asparaginase:
Diabète Thrombose veineuse
Tubulopathie « à minima »(sels de platine, alkylants) et risque de deshydratation:
nourisson
Urgences liées aux effets secondaires des traitements (6)
Effets secondaires à plus long terme
Déficit immunitaire humoral et cellulaire (lignée lymphocytaire)
Quels enfantsQuels risquesQuelles prévention
Urgences liées aux effets secondaires des traitements (7)
Effets secondaires à plus long termeDéficit immunitaire humoral et cellulaire
Quels enfants?
Terrains particuliers
Chimiothérapie prolongées : traitement LAL
Traitements immunosuppresseurs: allogreffe MO (sang de cordon > Allo Phéno> Allo géno)
Urgences liées aux effets secondaires des traitements (8)
Effets secondaires à plus long termeDéficit immunitaire humoral et cellulaire
Quels risques?
Varicelle de l’immunoDépriméInfection sévères parfois tardives (CMV, Adénovirus, EBV…..)Infections fungiques
Urgences liées aux effets secondaires des traitements (9)
Effets secondaires à plus long termeDéficit immunitaire humoral et cellulaire
Quelles préventions?
Règles simples d’hygiène (VRS).Vaccinations des fratries ++++ (VZV, Grippe) Perfusions immunoglobulines (objectifs taux IgG> 8 g/l)Prévention primaire chez les enfants greffés
Urgences en cancérologie pédiatrique
Les liens en pratique
6°DHDJCH de proximitéRéseau RESILIAENCE 24h/24h; 7j/7
Conclusion (2)
ces urgences absolues sont curablesle pronostic oncologique n’est pas défavorablela prise en charge diagnostique et thérapeutique : multidisciplinairela mise en route du traitement spécifique : urgente/coordonnée
Conclusion (2)
l’unité de temps est la minute, parfois la secondeil faut offrir à ces patients les 70 % de chances de guérisonla prise en charge urgentissime n’exclut pas :
- la prise en compte de la douleur
- la perspective du projet thérapeutique à long terme
MERCI
« Demain j'irai mieux »Un livre de Eric Sariban etAurore Haeyer