S.C.D.U. MEDICINA INTERNA 4 - CENTRO IPERTENSIONE ARTERIOSA Direttore: Prof. Franco VEGLIO AMBULATORIO IPOTENSIONE ORTOSTATICA E DISAUTONOMIE Responsabile: Dr.ssa Simona MAULE CASO CLINICO Dr.ssa Valeria Milazzo Bologna, 23 settembre 2011 1 lunedì 3 ottobre 2011 www.ainv.it
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Università degli Studi di Torino Facoltà di Medicina e ... · Università degli Studi di Torino Facoltà di Medicina e Chirurgia Dipartimento di Medicina e Oncologia Sperimentale
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S.C.D.U. MEDICINA INTERNA 4 - CENTRO IPERTENSIONE ARTERIOSA
Direttore: Prof. Franco VEGLIO
AMBULATORIO IPOTENSIONE ORTOSTATICA E DISAUTONOMIEResponsabile: Dr.ssa Simona MAULE
CASO CLINICO
Dr.ssa Valeria Milazzo
Bologna, 23 settembre 2011
1lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
N. G. , maschio, 1937
Storia clinica:
-Sportivo-2006: colecistectomia per colelitiasi-Non ulteriori precedenti clinici di rilievo
-A partire dal 2004: episodi di p.d.c. di origine sincopale (3 in totale), avvenuti in ortostatismo o durante sforzo fisico, preceduti da sensazione di malessere generale.
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Caso clinico
Indagini cardiologiche/1
2004 -Elettrocardiogramma: nella norma -Ecocardiografia: minima insufficienza mitralica, restanti reperti nella norma
2005 - ECG Holter 24 ore: nella norma
2006 -Test ergometrico: negativo per angor e ischemia, buona tolleranza allo sforzo, segnalata ipotensione ortostatica (PA clinostatismo 160/100 mmHg, PA ortostatismo 100/60 mmHg)
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Caso clinico
Indagini neurologiche
2004 -Elettroencefalogramma: nella norma -Ecodoppler tronchi sovra-aortici: nella norma
2007 -Angio TC vasi del collo: nella norma -RM encefalo: nella norma
2008 -EMG arti inferiori: minimi segni di sofferenza neurogena livello di S1 bilateralmente
-RM colonna D-L-S: ernia discale L5-S1 in contatto con la radice nervosa S1 bilateralmente, ernie discali non a contatto con le radici nervose in L4-L5 e L3-L4
2009 -Visita ORL: nella norma; consigliata esecuzione di ECG Holter, monitoraggio pressorio 24 ore e Tilt Test
Nel 2009 nuovo episodio sincopale
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Caso clinico
Indagini cardiologiche/2
Febbraio 2009
-Elettrocardiogramma : nella norma -Ecocardiografia: nella norma, FE 60% -Test ergometrico: interrotto per ipotensione grave (PAS 55 mmHg) in assenza di modificazioni della frequenza cardiaca e di eventi aritmici o alterazioni della ripolarizzazione -Coronarografia: nella norma
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Appropriatezza della disamina diagnostica effettuata
Eventuali ulteriori accertamenti
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Caso clinico
AnamnesiEsame obiettivo
Test autonomici cardiovascolariMonitoraggio pressorio 24 ore
Marzo 2009 N.G. afferisce all’Ambulatorio Ipotensione Ortostatica e Disautonomie
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Caso clinico
Anamnesi oltre agli episodi sincopali, N.G. riferisce i seguenti sintomi, esorditi a partire dal 2004:-Stipsi-Nicturia-Deficit erettile-Dolore cervicale e alle spalle in ortostatismo-Sensazione di astenia e malessere generale nelle ore post-prandiali
Esame obiettivo nella norma, eccetto i valori pressori in clino e ortostatismo
PA night [mmHg] 133/83 <120/70Dipping notturno -13% ≥10%
Variabilità pressoria [mmHg]
15 <11
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Conclusioni
Ulteriori accertamenti
Approccio terapeutico
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Caso clinico
Aprile 2009
Adrenalina[pg/ml]
Noradrenalina [pg/ml]
Dopamina[pg/ml]
Clinostatismo
49 65 10
Ortostatismo 49 76 10
V.N. <450 <85 <50
Catecolamine plasmatiche in clinostatismo e ortostatismo
Visita NeurologicaNella norma; in particolare, non semeiologia extrapiramidale o cerebellare
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Diagnosi
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Caso clinico
Probabile Pure Autonomic Failure
Impostata terapia anti-ipotensiva con midodrina 15 gtt x 3, con beneficio
Prosecuzione del follow-up c/o Ambulatorio Ipotensione Ortostatica e Disautonomie
Esclusione di forme secondarie di neuropatia autonomica(dosaggio vitamina B12, folati, emoglobina glicata, screening immuno-
reumatologico, screening per eventuali neoplasie occulte)
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Caso clinico
Settembre 2009 comparsa di saltuari tremori a riposo agli arti superiore ed inferiore destri.
Visita neurologica:
EON: paziente vigile, orientato; tremore saltuario a riposo del piede destro, facilitato dalle manovre di facilitazione; minima riduzione del pendolamento dell’arto superiore destro durante la marcia; minima riduzione della destrezza dei movimenti fini della mano destra, non rigidità apprezzabile; ROT simmetrici.
Conclusioni: iniziale sindrome extrapiramidale lateralizzata a dx
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Diagnosi differenziale
Accertamenti diagnostici
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Caso clinico
SPET cerebrale DaT-scan
La distribuzione del ligando del trasportatore della dopamina a livello dei nuclei della base è irregolare: la concentrazione appare ridotta in corrispondenza del putamen sinistro
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Caso clinico
SPET cerebrale DaT-scan
26lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Tomoscintigrafia miocardica con MIBG
La concentrazione del radiofarmaco a livello delle terminazioni adrenergiche postgangliari risulta marcatamente ridotta. All’analisi semiquantitativa, il rapporto di concentrazione cuore/mediastino a 4 ore è 1,1 (v.n.≥ 1,6).Il quadro riscontrato orienta verso presenza di morbo di Parkinson.
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Caso clinico
Tomoscintigrafia miocardica con MIBG
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Caso clinico
Aprile 2011 Visita neurologica
Lieve accentuazione della sintomatologia extrapiramidale.
EON: ridotte sincinesie di pendolamento del braccio destro durante la marcia; tremore a riposo del piede e della mano destra; moderata bradicinesia nell’esecuzione di movimenti fini con la mano destra.
Impostazione di terapia con Rasegilina 1 mg 1 co/die
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Conclusioni
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Caso clinico
Morbo di Parkinson con neuropatia autonomica
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Caso clinico
- Visita neurologica:
Terapia con Rasegilina ben tollerata e con moderati benefici sulla sintomatologia extrapiramidale; indicata prosecuzione della terapia in atto.
- Ambulatorio Ipotensione Ortostatica e Disautonomie:
Accettabile compenso pressorio senza eventi sincopali; periodi di intensa astenia con difficoltà all’ortostatismo. Terapia in corso: Gutron 15 gtt x 5, Fludrocortisone 0,1 mg 1 co x 1
Luglio 2011 Follow-up
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Caso clinico
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Caso clinico
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Caso clinico
Discussione
la neuropatia autonomica e l’ipotensione ortostatica, in rari casi, possono essere le caratteristiche cliniche d’esordio del morbo di Parkinson
è importante ricercare, durante il follow-up, segni e sintomi di disturbi extrapiramidali in pazienti con iniziale diagnosi di Pure Autonomic Failure
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Medicina Interna 4
Franco Veglio
Alberto Milan, Paolo Mulatero, Grazia Papotti, Franco Rabbia, Vittorio Gallo