UN CASO DI “INCIDENTALOMA” - chped.itchped.it/gico/verbali/cc Ganglioneuroma la riccia cosenza 2005.pdf · UN CASO DI “INCIDENTALOMA” Antonio La Riccia. Maria Elena Michelini.

UN CASO DI“INCIDENTALOMA”

UN CASO DI“INCIDENTALOMA”

Antonio La RicciaMaria Elena Michelini

Andrea Franchella

U.O. di Chirurgia PediatricaFERRARA

Antonio La RicciaMaria Elena Michelini

Andrea Franchella

U.O. di Chirurgia PediatricaFERRARA

Gruppo Chirurgico-Oncologico SICP-AIEOP Cosenza, 25.11.2005

XY , 5 anniXY , 5 anni

Pronto Soccorso Pediatrico di Ferrara(Aprile 2005)

Pronto Soccorso Pediatrico di Ferrara(Aprile 2005)

Dolore addominale elettivo in FID

GB: 25.000 x 10^3/dl (neutrofili: 87,9%)

T. corporea: 37.5 °C

Dolore addominale elettivo in FID

GB: 25.000 x 10^3/dl (neutrofili: 87,9%)

T. corporea: 37.5 °C

Sospetto clinico di APPENDICITE ACUTA

Ecografia addomeEcografia addome

Tumefazione dell’appendice con minima falda fluida peri-appendicolare.Tumefazione dell’appendice con minima falda fluida peri-appendicolare.

Anteriormente al rene di sin ed in sede peri-aortica sin si apprezza formazione di tipo solido, ipoecogena, delle dimensioni massime di 43 mm, rotondeggiante.

Anteriormente al rene di sin ed in sede peri-aortica sin si apprezza formazione di tipo solido, ipoecogena, delle dimensioni massime di 43 mm, rotondeggiante.

TC addomeTC addome

In sede para-aortica sin, presenza di formazione solida (45x40x27 mm) di densità medio-bassa, che subisce un incremento densitometrico modesto dopo iniezione di mdc.

La formazione presenta profili regolari e rapporti di contiguità con lo psoas e con terza porzione duodenale, senza assumere aspetti infiltrativi.

In sede para-aortica sin, presenza di formazione solida (45x40x27 mm) di densità medio-bassa, che subisce un incremento densitometrico modesto dopo iniezione di mdc.

La formazione presenta profili regolari e rapporti di contiguità con lo psoas e con terza porzione duodenale, senza assumere aspetti infiltrativi.

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Sospetto clinico diGANGLIONEUROMA/NEUROBLASTOMASospetto clinico diGANGLIONEUROMA/NEUROBLASTOMA

GUIDELINES FOR THE TREATMENT OF PATIENTS WITH

LOCALIZED RESECTABLE NEUROBLASTOMA AND

ANALYSIS OF PROGNOSTIC FACTORS

GUIDELINES FOR THE TREATMENT OF PATIENTS WITH

LOCALIZED RESECTABLE NEUROBLASTOMA AND

ANALYSIS OF PROGNOSTIC FACTORS

LNESG2 STUDYLNESG2 STUDY

A protocol of the SIOP-E NEUROBLASTOMA GROUPActivation: October 1° 2004

A protocol of the SIOP-E NEUROBLASTOMA GROUPActivation: October 1° 2004

Scintigrafia con MIGB-123I (Addome - Torace)Scintigrafia con MIGB-123I (Addome - Torace)

Catecolamine urinarieCatecolamine urinarieAdrenalina 8.4 µg/24 (v.n. 0.0 – 10)Noradrenalina 13.5 µg/24 (v.n. 10 – 65) Dopamina 296 µg/24 (v.n. 65 – 400)

Adrenalina 8.4 µg/24 (v.n. 0.0 – 10)Noradrenalina 13.5 µg/24 (v.n. 10 – 65) Dopamina 296 µg/24 (v.n. 65 – 400)

Assenza di aree con alterata captazione del radiofarmacoAssenza di aree con alterata captazione del radiofarmaco

IndaginiIndagini

324 U/l (v.n. 230 - 460)324 U/l (v.n. 230 - 460)LDHLDH7.5 ng/ml (v.n. 0.0 – 12.5)7.5 ng/ml (v.n. 0.0 – 12.5)NSENSE

Ferritina Ferritina 74 ng/ml (v.n. 5 – 142)74 ng/ml (v.n. 5 – 142)

InterventoIntervento

Ago aspirato midollare (spina iliaca destra)Ago aspirato midollare (spina iliaca destra)

Exeresi “in toto” della massa

Exeresi di linfonodi (paraaortico, biforcazione aortica, tripode celiaco, mesenterico, superficie della massa)

Exeresi “in toto” della massa

Exeresi di linfonodi (paraaortico, biforcazione aortica, tripode celiaco, mesenterico, superficie della massa)

Appendicectomia(Antibioticoterapia, al momento del ricovero, per “raffredare” il processo infiammatorio appendicolare)

Appendicectomia(Antibioticoterapia, al momento del ricovero, per “raffredare” il processo infiammatorio appendicolare)

IstologiaIstologia

GANGLIONEUROMA MATURING(Linfoadenite reattiva aspecifica su tuttii linfonodi prelevati)

GANGLIONEUROMA MATURING(Linfoadenite reattiva aspecifica su tuttii linfonodi prelevati)

Dip. di Anatomia Patologica Az. Osp. Universitaria di Ferrara

U. O. di Anatomia Patologica - Istituto G. Gaslini di Genova(N-myc e del. 1p non determinati per cellule insufficienti nel campione tumorale)

Dip. di Anatomia Patologica Az. Osp. Universitaria di Ferrara

U. O. di Anatomia Patologica - Istituto G. Gaslini di Genova(N-myc e del. 1p non determinati per cellule insufficienti nel campione tumorale)

Agoaspirato midollare…Agoaspirato midollare…

Normale rappresentazione delle linee mielo-eritro e piastrinopoietica.

Coesistono aggregati di cellule di piccole dimensioni, stipate,con caratteristiche nucleari compatibili con metastasi di neuroblastoma

Normale rappresentazione delle linee mielo-eritro e piastrinopoietica.

Coesistono aggregati di cellule di piccole dimensioni, stipate,con caratteristiche nucleari compatibili con metastasi di neuroblastoma

Dip. di Anatomia Patologica Az. Osp. Universitaria di FerraraDip. di Anatomia Patologica Az. Osp. Universitaria di Ferrara

…Agoaspirato midollare…Agoaspirato midollare

Normale rappresentazione di tutte le linee cellulari nelle varie fasi di maturazione, senza evidenza di “pseudorosette”, caratteristiche del neuroblastoma.

Normale rappresentazione di tutte le linee cellulari nelle varie fasi di maturazione, senza evidenza di “pseudorosette”, caratteristiche del neuroblastoma.

U. O. di Anatomia Patologica - Policlinico S. Orsola di Bologna(Conferma diagnostica di ganglioneuroma maturing)

U. O. di Anatomia Patologica - Policlinico S. Orsola di Bologna(Conferma diagnostica di ganglioneuroma maturing)

ConclusioniConclusioni

Neoplasia benigna Intervento chirurgico risolutivoAccertamenti e controlli ulteriori non necessari

Diagnosi “incidentale”Ecografia addominale di “routine” ?

Neoplasia benigna Intervento chirurgico risolutivoAccertamenti e controlli ulteriori non necessari

Diagnosi “incidentale”Ecografia addominale di “routine” ?

Grazie per l’attenzione

Grazie per l’attenzione