Tumores primarios de retroperitoneo

TUMORES PRIMARIOS DE

RETRO PERITONEODR. BENÍTEZ SOLÍS ISAAC R1CG

HOSPITAL GENERAL DE ATIZAPÁN

OBJETIVOS

• CONOCER LOS PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES PRIMARIOS RETROPERITONEALES

• IDENTIFICAR LA ETIOLOGÍA DE ESTOS TUMORES

• CLASIFICAR A LOS TUMORES Y CONOCER LAS DISTINTA MODALIDADES DE TRATAMIENTO

DEFINICIÓN

Originados e n estructuras no parenquimatosas del retroperitoneo

Tejidos embrionarios restos diferenciados de la cresta urogenital, tejido adiposo, vascular linfático nervioso

No cuenta los originados en órganos, linfomas, metástasis, tumores inflamatorios, parasitarios o hematomas

EPIDEMIOLOGIA Y CLASIFICACION

• TUMORES RATOS, INCIDENCIA ENTRE 0.07 A 0.2% DE TODOS LOS TUMORES

• PATEL Y TUBIANA CLASIFICAN SEGÚN SU HISTOGÉNESIS

• MESODÉRMICOS

• ECTODÉRMICOS

• VESTIGIALES

• INCLASIFICABLES

MESODÉRMICOS

Mas frecuentes, se originan en T. Adiposo, conjuntivo muscular, vascular, linfático, mesénquima primitivo

Masa uni o multilobulada, con infiltración variable,

Fenómenos intratumorales de hemorragia, necrosis, cavitación

Histología diferenciada mono morfa o indiferenciado o polimorfa

LIPOSARCOMA

• LIPOSARCOMA: TUMOR MESODÉRMICO MAS COMÚN, PREDOMINIO FEMENINO

• LOCALIZACIÓN INTERMUSCULAR O INTRAMUSCULAR

• MAS IRREGULAR Y NO DEFINIDA

• MAS FRECUENTE 5 O 6 TA DÉCADA DE LA VIDA

LIPOSARCOMA (2)

5 subtipos, diferenciados, pleomorfos, mixoides , células redondas y no diferenciados

Bien diferenciados: Mucha cantidad de tej graso

Alto grado: son similares a otros sarcomas

Síntoma mas común: Disconfort abdominal y distensión

Efecto de masa, Edema de miembros inferiores, aumento de frecuencia urinaria, mas abdominal palpable

FIBROSARCOMA

Pacientes con poliposis adenomatosa familiar (enfermedad de Gardner)

Tienden a crecer e invadir estructuras vecinas y a recidivar

Diagnóstico de tumor maligno tejidos blandos en el diferencial

Se presentan como grandes tumores con compromiso loco regional de estructuras vecinas

Promedio de 18 a 21 años de edad (rabdomiosarcoma 33%, Fibrosarcoma 33%)

LEIOMIOSARCOMA

• < 0.2% DE TODAS TUMORACIONES, 25 A 30% DE SARCOMAS RETROPERITONEALES

• 2 LUGAR DESPUÉS DE LIPOSARCOMA

• IDENTIFICADOS TARDÍAMENTE , COMO GRANDES TUMORES

• TX COMPLETA ESCISIÓN QUIRÚRGICA CON AMPLIOS MÁRGENES, NO ES ÚTIL QUIMIO NI RADIO

LEIOMIOSARCOMA (2)

• PUEDEN COMPROMETER VENA CAVA INFERIOR

• TX RESECCIÓN VASCULAR Y RECONSTRUCCIÓN CON PRÓTESIS

• DE MUCHA IMPORTANCIA EN PARED VASCULAR

RABDOMIOSARCOMA

Alta frencuencia en niños (el mas común)

Sitios primarios

• Extremidades

• Tracto genitourinario sin incluir vejiga y próstata

• Retroperitoneo

Localizados: curación 50 a 90%,

HEMANGIOPERICITOMA

Tumor peri vascular poco común (25% en retro peritoneo y cavidad pélvica)

Se asocia a hipoglucemias (infrecuente)

Dx Eco, TAC contraste, realza imagen con Yodo

Desplaza vasos pero no los invade

Cirugía tratamiento elección, maligno: radio y quimio

Se puede embolizar para disminuir tamaño

LINFANGIOMAS

• 1% DE TODAS LAS NEOPLASIAS RETROPERITONEALES

• MAYORÍA EN 2 AÑOS DE VIDA

• DISTENSIÓN ABDOMINAL, DOLOR , ASINTOMÁTICOS EN PACIENTES MAYORES

ECTODÉRMICOS

Schwannomas o neurinomas,

•nódulos bien delimitados y encapsulados,

• tumor neurogenico mas común

Ganglio neuroma

• frecuentes en el adulto joven

• Localizados a lo largo de cadenas ganglionares

•masa voluminosas mal delimitadas y áreas calcificadas

Paragangliomas:

•excepcionales en retro peritoneo

VESTIGIALES

• QUISTE ENTEROGENO

• BAJA FRECUENCIA, MUY RARA VEZ DEGENERAN EN ADENOCARCINOMA

• QUISTES WOLFFIANOS Y MÜLLERIANOS

• ORIGEN ESTRUCTURAS UROGENITALES

• HALLADOS EN NIÑOS Y ADOLESCENTES

• ADENOCARCINOMAS SEROSO CON ORIGEN EPITELIO MÜLLERIANO

VESTIGIALES (2)

Teratomas

•Grasa en inmaduros

•En maduros fluido y calcificaciones

•Poco frecuentes, se ubican en área pelviana

•Adenocarcinoma que se puede originar de teratoma maligno

Cordomas

•Remanentes de la notocorda primitiva

•Crece en región sacra y lo destruyen

•Aspecto gelatinoso y mal delimitados,

•Recidivan con facilidad y dan metástasis

DIAGNOSTICO DE TUMORACIÓN

RETROPERITONEAL

• SIGNO MAS FRECUENTE PALPACIÓN DE MASA ABDOMINAL

• OTROS SÍNTOMAS SON POR COMPRESIÓN TUMORAL

• ANOREXIA DEBILIDAD

• NAUSEAS VÓMITOS , DIARREA , OCLUSIÓN INTESTINAL

• DOLOR LUMBAR, POLAQUIURIA, DISURIA

• DOLOR SEGÚN TOPOGRAFÍA NERVIOSA

• EDEMA DE MIEMBROS INFERIORES , VARICES TROMBOSIS

PARACLÍNICOS

• MUY INESPECÍFICO, ANEMIA VARIABLE, LEUCOCITOSIS, HIPOPROTEINEMIA, Y VSG ELEVADA

• FORMAS HIPOGLUCEMIANTES DE TUMORES MESENQUIMATICOS, Y ECTODÉRMICOS

(FIBROSARCOMA)

• APUDOMAS Y PARAGANGLIOMAS QUE PUEDEN SECRETAR PÉPTIDOS

• AFP Y GCH

• AC. VANILMANDELICO Y HOMOVANILICO

GABINETE

Radiografía de tórax: mets pulmonares

Rx abdomen : borramiento del psoas, desplazamiento de asas intestinales, calcificaciones

Estudios GI con contraste

Urograma Excretor para valorar obstrucción

Angiografía (tumores infiltrantes)

Rechazo de los vasos e hipovascularizacion son común en tumores benignos

Hipervascularizacion anárquica es características de tumor maligno

GABINETE (2)

Linfografía se limita a procesos linforpoliferativos

•Evalúa resultado de tx radio o quimio con mets a ganglios

•Rabdomiosarcoma y fibrohistiocitoma maligno: mas mets a ganglios

Ecografía.:

•Primer método por imagen

•Permite conocer dimensiones de tumor, localización y textura, mets a hígado y compresión

•No utile n tumores inframesocolonicos por gas

GABINETE (3)

TAC: ideal para evaluar retroperitoneo

• Identificar los distintos componentes

• Diferentes coeficientes de absorción en tumor (liposarcoma)

RM:

• Imágenes de gran nitidez

• Mejor definición de los grandes vasos

Biopsia

• Aguja de tipo tru cut para muestra suficiente

ESTATIFICACIÓN POR GRADOS

FÉDÉRATION NATIONALE DES CENTRES DE LUTTE

CONTRE LE CANCER (FNCLCC).

TRATAMIENTO

• EL ÚNICO QUE PUEDE OFRECER CURACIÓN ES EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• RADIO O QUIMIO SON COMPLEMENTARIAS A CIRUGÍA RADICAL O PALIATIVA

• SE JUSTIFICA SU USO CUANTO RIESGO QUIRÚRGICO ES PROHIBITIVO O ESTA MUY EXTENDIDO

VÍAS DE ABORDAJE

• 8, 9 y 10 espacio, de elección en tumores suPraumbilicalesToracofrenolaparotomia

• Tumores centro abdominalesMedia suprainfraumbilical

• Abdomen inferiorMedia infra umbilical

• En grandes tumoresXifopubiana

• Tumores localizados Laparoscopia

RADIOTERAPIA

• LOS QUE MEJOR RESPONDEN SON LOS NEUROBLASTOMAS

• SARCOMAS NO RESPONDEN A TRATAMIENTO

• USO MAS EN P.O.

• PRE QUIRÚRGICO PARA DISMINUIR MASA TUMORAL O PALIAR SITUACIÓN AGUDA

• ENFERMOS RIESGO QUIRÚRGICO ELEVADO O TUMOR IRRESECABLE

QUIMIOTERAPIA

• LOS QUE MEJOR RESPONDEN SON LOS VESTIGIALES Y LOS DE METÁSTASIS HEMATÓGENA

• DESPUÉS DE 25% CON DOXORRUBICINA (ADRIAMICINA), AUMENTA A 45 % AL COMBINARLO

CON CICLOFOSFAMIDA O DACARBACINA

• NO ES DE UTILIDAD EN SARCOMAS DISEMINADOS

PRONOSTICO

• SOBREVIDA DE EXTIRPACIÓN COMPLETA DE TUMOR MALIGNO ES DE 55% A LOS 5 AÑOS Y

40% A LOS 10 AÑOS

• RECIDIVAS LOCALES SON FRECUENTES (60% DE TUMORES RESECADOS)

• SEGUIMIENTO CON TAC

• NUEVOS FÁRMACOS ESPECÍFICOS MEJORARAN PRONOSTICO

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