Tumor Tulang

TUMOR TULANG

dr. Harman Juniardi, Sp. Onk. RadSpesialis onkologi radiasi

Kanker tulang

• Jarang 0,2% kasus kanker• terbanyak: Osteosarcoma (35%),

chondrosarcoma (30%), &Ewing sarcoma (16%),

• giant cell tumor of bone (GCTB)<<<, 1-5%– Jinak >>>, ganas

OSTEOSARKOMA

Epidemiologi

• Distribusi usia bimodal– Biasanya pd anak2 dan remaja sporadis– lansia > 60 thn paget’s disease

• Lk : pr 1,2 : 1

ETIOLOGI

• >>> idiopatik• Berkaitan dgn Pertumbuhan tulang– Puncak insiden slm pubertas p’tbh tlng– Tinggi px > normal– >> metafisis p’tbh tlng >>>lutut (distal

femur/proximal tibia), proksimal humerus, mid & prox.femur

Faktor resiko

• Radioterapi pd anak laten > 10 thn• Kemoterapi gol. alkylating agents• Paget’s disease• Osteomyelitis kronik• Retinoblastoma 2nd tumor > 50% soft-tissue

sarcomas &osteosarcomas

Gambaran klinis

• Nyeri lokal (90%)• Pembengkakan lokal (50%)• Gerak terbatas (45%)• Fraktur patologik (8%)• >>> mikrometastasis, 10-20%

makrometastasis paru, tulang

Diagnostik

• Foto x-ray lesi litik/sklerotik pd trabekular tlng, btk osteoid di bwh periosteum (Codman’s triangle), adanya ossifikasi dikaitkan dgn massa jar. Lunak

• Rujuk dokter umum

OS distal femur :-Kalsifikasi internal, dekstruksi kortex.-Rx periosteal dgn p’angkatan periosteum segitiga Codman 's

Spesialistik (Dx &Tx)

• MRI tulang evaluasi penyebaran ke tulang, jar.lunak, sendi, pembuluh drh, skip metastasis planning tx radiasi

• CT scan thorax metas.paru• Bone scan metas.tulang• Biopsi o/ konsultan onkologi orthopedi, tu

utk limb-preserving procedur

Staging

PATOLOGI CONVENTIONAL (INTRAMEDULLARY)90% high grade

– osteoblastic, – Chondroblastic– fibroblastic– mixed– Other : small cell,

telangiectatic, malignant fibrous histiocytoma, & multifocal

SURFACE

• Parosteal (low grade)• Periosteal (intermediate)• high-grade surface

High grade potensial metas.

TERAPI

• Low grade opx– Survival : 80-90%

• Intermediate/high grade– kemotx(neoajuvan) opx kemotx(ajuvan)• Survival : 60-70% (mikrometas), 35-40% (metas. Paru),

20% (>>> metas.)

• Radiotx – Kombinasi kemotx+opx kontrol lokal 90-98%– Close/margin+, subtotal/unresectable

chondrosarcoma

Epidemiologi

• Keganasan yg dikaitkan dgn produksi cartilage matrix , osteoid

• 2nd keganasan tulang• Semua usia,>>>dewasa (20-30 thn)

etiologi

• Idiopatik• Faktor resiko : Transformasi malignan dr lesi

jinak kartilago– Osteochondromas 5%– Enchondroma 25-30%

Klinis & diagnostik

• Nyeri lokal• X-ray• CT Scan• MRI• Biopsi• Metas.>>>paru– Low grade : 10%– Intermediate : 10-50%– High grade : 50-70%

Chondrosarcoma pd femur :Sclerotic margincortical destruction internal calcification soft tissue mass.

• Staging osteosarkoma• Patologi :– Conventional : 80-90%• Central (75%) : proximal femur, pelvis, & proximal

humerus• Peripheral : long bones, pelvis, • Periosteal : permukaan tulang

– Other :<<<<

Terapi

• Low grade– opx

• Intermediate - High grade– Opx + radiotx (close/margin +, unresectable)– Kontrol lokal : 100% (margin -), 94% (margin

mikro), 42% (margin makro)– Survival 10 thn : 86%

Ewing sarcoma family tumor (ESFT)

epidemiologi

• 2nd kanker tulang pd anak2• >>> usia 8-25 thn• Lokasi pd pelvis(24.7%), femur (16.4%) ,

knee(16.7%), costa (12.1%), spine(8.0%) , & humerus(4.8%)

patologi

• ESFTs mrp kelompok neoplasma sel bulat kecil t’msk : Ewing’s sarcoma, primitive neuroectodermal tumor (PNET), Askin’s tumor, PNET of bone, & extraosseous Ewing’s sarcoma.

• Ewing’s sarcoma ditandai dgn fusi gen EWS (EWSR1) pd kromosom 22q12

Klinis

• Nyeri lokal(96%)• Bengkak lokal (61%)• Demam (21%)• Fraktur patologi (16%)• BB• Kelelahan

diagnostik

• Lab : LDH, lekositosis• Radiologi– X-rax– Ct scan– MRI

Atas : reaksi sklerosisBawah : moth-eaten

(permiatif)Bawah : onion skin

Faktor prognostik

• distal tumor primer extremitas inf.>pelvis• tumor volume <100 mL, • normal LDH• Metas. –

terapi

• Kontrol lokal – Opx+radiotx vs. radiotx95-100% vs. 86%

• Survival 5 thn 40-50%• + kemoterapi neoajuvant, down staging,

kontrol lokal

Giant Cell Tumor of Bone(GCTB)/ Osteoclastoma

• GCTB : tumor primer tulang yg jarang, 3-5%• Local recurrence >>>• Metas. Paru• Usia 20 - 40 thn • Lokasi : Distal femur & proximal tibia• Gejala : nyeri, bengkak, p’luas ke soft tissue,

fraktur patologis (11-37%)

Workup

• X-ray• CT scanp’luasan dekstruksi korteks• MRIp’luasan k soft tissue• Biopsi

distal radius :expansion & radiolucentcortical destruction Multiloculated appearance.

terapi

• Resectable opx– Wide eksisi vs. curretage intralesi• Lokal rekuren : 0-12% vs 12- 65%• Morbiditas >• Kontrol lokal >

• Unresectable – Radiotx– denosumab

Kanker tulang sekunder/metastasis

epidemiologi

• Metastasis >>>> US (>100.000/thn)• Insiden jenis ca– Breast & prostat ca 70%– gastrointestinal 3-15%

• survival jenis ca– Breast & prostat ca 2-4 thn– Paru ca 6 bln

• Lokasi : spine (lumbar>thoracic) > pelvis > ribs > femur >skull

Klinis

• Progressive lambat• Gejala utama : nyeri, tu saat aktivitas,

terlokalisir, dpt m’berat malam hari• Nyeri dr femur/acetabulum m’berat dgn

weight bearing / aktivitas. • nyeri inferior ischium / sacrum m’brt ketika

duduk, dgn gerakan terbatas• Nyeri merambat k area lain : spasme otot

patofisiologi

• Ketidakseimbangan sel osteoclast & osteoblast, bukan krn sel tumor

• Lesi tulang metastatik ada 3 :– Lesi osteolitik, krn aktivitas osteoclast (IL 1,6),

proses destruktif, ex : breast ca– Lesi osteoblastik, krn aktivitas osteoblast

(endothelin-1 & insulin like GF, proses p’bentukan tulang, ex : prostat ca

– Lesi campuran >>

diagnostik

• Klinis• Radiologi– X-ray : tipe lesi, pd vertebrae tidak tampak pedicle– CT scan– Bone scan

Lesi pd Thorakal 10 kanan

Terapi

• Analgetik• Radiotx : emergency pd weight bearing utk

m’cegah impending fraktur, mengurangi nyeri, remodeling tulang

• Sistemik : bifosfonat (menghambat kerja osteoclast, menginduksi apoptosis)

• Opx : bila sudah fraktur

Terima kasih