Tumeurs Du SNC

Cours IFSI – Octobre 2011

Tumeurs du système nerveux central

Johan Pallud

Service de Neurochirurgie Centre Hospitalier Sainte-Anne

Faculté de Médecine Paris Descartes

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Données épidémiologiques

Tumeurs primitives du système nerveux central

•  2 % de toutes les tumeurs

•  Incidence 12 / 100 000 / an en France

•  500 tumeurs chez l ’enfant / an

•  10 000 tumeurs chez l ’adulte / an

Métastases cérébrales

•  Dans 25 % des cancers (280 000 / an)

•  70 000 / an en France

•  7 fois plus fréquentes que les tumeurs primitives

Données épidémiologiques

Pathologie rare, pourquoi s’y intéresser ?

•  En constante augmentation…

•  Difficultés thérapeutiques

•  Mauvais pronostic

•  Conséquences fonctionnelles majeures

•  Retentissements

•  Individuel

•  Social

•  Professionnel

Enjeu de santé publique

En constante augmentation !

•  Depuis 30 ans

•  Doublement mortalité par tumeurs du SNC

•  Fréquence augmentée

•  + 3.9% hommes

•  +5.6% femmes

•  +2.6% enfants

•  Incidence aux USA

•  13.95 / 100 000 / an en 1995

•  14.85 / 100 000 / an en 2000

Evolution de l’incidence ?

Pourquoi ?

Amélioration de l’accès à l’imagerie

•  Nombre

•  Technologie

Vieillissement de la population

•  Fréquence accrue après 70 ans

Ajustement des procédures neurochirurgicales

•  98% de confirmations histologiques en 2005

•  50% avant TDM

Augmentation des facteurs prédisposants ? Ethnie, sexe, Syndromes héréditaires, NF1, NF2, Bourneville, Von-Hippel Lindau, Li-Fraumeni, Turcot, Gorlin, Cowden, tabac, infections SV-40, THS, plomb, pesticides, nitrates, sauna, coloration cheveux, radiations ionisantes, ondes basses fréquences, téléphonie mobile, poids à la naissance, mois de naissance, dominance hémisphérique, anti-oxydants, AINS…

La certitude diagnostique est histologique

Confirmation histologique nécessaire •  Diagnostic •  Pronostic •  Plans de traitement

Obtention de tissu tumoral •  Exérèse chirurgicale •  Biopsie

L’histologie est reine mais… •  Reproductibilité des classifications ?

•  < 50% pour les gliomes •  Variations intra et inter-observateurs

•  Pertinence pronostique ?

Vers un diagnostic multimodal

Classification des tumeurs du SNC

Classification officielle: OMS 2007

Classification selon des critères histologiques

•  Type tumoral (type cellulaire prédominant)

= Identité de la tumeur

•  Grade tumoral

= Agressivité de la tumeur

Grade I: bénin

Grade IV: malin

Classification alternative: classification Sainte-Anne

•  Approche multi-échelle

•  L’imagerie = vision macroscopique de la lésion

•  Gliomes : 45 % • Grade II : bas grade • Grade IV : glioblastome

•  Méningiomes : 25 % • Grade I à III

•  Neurinomes : 5 %

•  Lymphomes : 5 %

•  Tumeurs région sellaire : 10 %

•  Autres : 10 %

Classification des tumeurs du système nerveux



Répartition des tumeurs du SNC

•  Selon la topographie •  Sus-tentorielles: 85% •  Sous-tentorielles: 10% •  Médullaires: 5%

•  Selon l’anatomie •  Intra-cérébrale

•  Superficielle •  Profonde

•  Extra-cérébrale

Adultes Enfants

Répartition des tumeurs du SNC

•  Selon l’âge

30% fosse postérieure

70% fosse postérieure 70% supra-tentorielle

30% supra-tentorielle

Mode de révélation des tumeurs cérébrales

•  Découverte fortuite

•  Déficit neurologique progressif

•  Crise d’épilepsie inaugurale

•  Syndrome d’hypertension intracrânienne •  Céphalées •  Troubles de conscience •  Nausées, vomissements •  Troubles visuels

•  Céphalées •  horaire ++ : fin de nuit, réveille le malade

•  Vomissements •  faciles, en jet, soulagent les céphalées

•  Signes visuels •  diplopie ++ (parésie du VI) •  éclipses visuelles (rare mais spécifique) •  baisse d ’acuité visuelle : tardif

•  Altération des fonctions supérieures •  De la lenteur idéatoire au coma

Le syndrome d’hypertension intra-crânienne

•  Aggravation progressive

•  Aggravation plus ou moins rapide

•  Autres signes •  Digestifs (enfant)

•  Troubles végétatifs par engagement ++ (non spécifiques : bâillements, hoquet, torticolis, port guindé de la tête)

•  Ralentissement psychique, fléchissement scolaire

Le syndrome d’hypertension intra-crânienne

•  C’est quoi ?

•  Déplacement d’une structure cérébrale sous l’effet de la pression

•  vient se bloquer (où s’engager) dans une structure rigide et fixe de la boite crânienne (replis méningés, os)

•  C’est grave docteur ? •  La gravité dépend de ce qui est engagé, du lieu

de l’engagement et donc, des structures cérébrales qui sont comprimées

L’engagement cérébral

L’engagement cérébral temporal

L’engagement cérébral amygdalien

L’engagement cérébral amygdalien

•  Selon la localisation •  frontale, centrale, pariétale, occipitale, carrefour TPO, GG de la

base •  fosse postérieure, tronc cérébral, APC •  hypophysaire

•  Evolution •  Progressive •  parfois brutale (nécrose, hémorragie)

Déficit neurologique

•  Crises partielles (valeur localisatrice ++) ± généralisation Toutes les tumeurs

1 crise + 1 adulte = tumeur

•  Jusqu’à preuve du contraire Explorer toute première crise d’épilepsie chez un adulte

Crises d’épilepsie

•  Examen clinique + fond d ’œil (HTIC)

•  Scanner cérébral : sans et avec injection •  IRM cérébrale : sans et avec injection

•  Bilan d’extension : selon étiologie

•  Bilan pré-opératoire

Stratégie d’exploration diagnostique

L’imagerie cérébrale - orientation diagnostique

•  Rôles de l’imagerie

•  Détection

•  Nombre

•  Topographie

•  Aspect macroscopique

•  Rapports

•  Retentissement locorégional

•  Diagnostic différentiel

•  Obtention d’un diagnostic radiologique

•  Néoplasique

•  Ischémique

•  Infectieuse

•  Parasitaire

•  Pathologie systémique

•  Pathologie inflammatoire

Diagnostic différentiel

Topographie tumorale

•  Tumeur intra-cérébrale Vs tumeur extra-cérébrale

•  Mais…

•  URGENCE ++ si hypertension intracrânienne •  Hospitalisation : si volumineuse tumeur / HTIC •  Traitement médical :

•  de l ’HTIC repos au lit strict ; restriction

hydrique ; corticoïdes ++, (mannitol) •  des crises d ’épilepsie: antiépileptiques

•  antalgiques non salicylés •  éviter anticoagulants

Principes de traitement

•  CHIRURGIE -  à visée diagnostique : BIOPSIES -  à visée curative = exérèse : standard ou

guidée par l ’imagerie (neuronavigation)

•  BUTS •  obtenir le diagnostic histologique de certitude •  réduire l ’effet de masse •  réduire le volume tumoral


•  Traitements « complémentaires » •  RADIOTHERAPIE

•  externe : 50 à 60 Gy ; 30 séances •  techniques particulières : radiochirurgie,

irradiation conformationnelle, protonthérapie

• CHIMIOTHERAPIE •  cures répétées ; per os / IV •  technique particulière : in situ

• Autres : thérapie génique ?? (futur)


Traitements oncologiques

Type tumoral fréquence TTT Médiane survie

Glioblastome Grade IV OMS

5/100 000 / an

↑

+/- chirurgie Rx + chimio concomitante Chimio adjuvante

14,6 mois

26% à 2 ans 6% à 5 ans

Stupp, NEJM, 2005 Stupp, Lancet Neurol, 2009

Type tumoral fréquence TTT Pronostic MS

Lymphome primitif SNC (LNH)

Incidence 5/100 000 / an

1% des LNH

Palliatif Chirurgie RT MTX - RT

1 - 3 mois 3 - 5 mois 12 - 18 mois 30 - 60 mois

Kadan-Lotticket al, Cancer 2002 DeAngelis, J Clin Oncol 1992


Type tumoral fréquence TTT pronostic

Métastases

Poumon, sein Mélanome

15 à 20% des cancers

Fréquence Tropisme

Focal si <3 Chirurgie Radiochirurgie

Systémique

Lié au cancer primitif

Guillamo, Rev Neurol, 2008

80% 5%

15%


Type tumoral fréquence TTT Récidive à 5 ans

Survie à 5 ans

Méningiome Bénin I Atypique II Malin III

30% tumeurs SNC 85% 12% 3%

Chirurgie Chir +/- Rx Chir + Rx

5% 20% 35%

90% 57% 30%

Mc Carthy, Neurosurg focus, 1997 Marosi, Crit rev Oncol, 2008


Les besoins du neurochirurgien

En per-opératoire

•  Guider le geste chirurgical •  Résection ou biopsie •  Résection tumorale guidée par l’imagerie

•  Guidage anatomique per-opératoire •  Neuronavigation per-opératoire

•  IRM pré-opératoire volumique et fusion de séquences •  Echographie per-opératoire •  IRM per-opératoire…

•  Guidage fonctionnel •  IRMf et DTI pré-opératoire •  Stimulations corticales et sous-corticales per-opératoires •  Chirurgie en condition éveillée

Neuronavigation IRM per-opératoire



Avantages

•  Aide à la localisation tumorale et anatomique

•  Intégration du planning pré-chirurgical IRM

(morpho, DTI, IRMf, Spectro…)

•  Disponible en routine

Inconvénients

•  « brain shift »

•  Limites de l’imagerie fonctionnelle

•  IRMf = aires activées mais non essentielles

•  DTI = aucune information fonctionnelle

Résection guidée sur la fonction, pas sur les images


IRM per-opératoire

IRM per-opératoire

Avantages

•  Aide à la résection tumorale

•  Précision anatomique, tient compte du « brain shift »

•  Toute séquence IRM (morpho, DTI, IRMf, Spectro…)

Inconvénients

•  Coûteux

•  Aucune IRM haut champ et 1 bas champ en France

•  Contrainte électromagnétique

•  Contrainte temporelle

•  Risque sceptique

•  Utilité pratique vraie ?

Résection guidée sur la fonction, pas sur les images

IRM per-opératoire

Stimulations électriques per-opératoires

Cartographie fonctionnelle

•  Motrice, sensorielle •  Langagière, cognitive…

Avantages •  Détection des aires ESSENTIELLES •  Cartes corticales ET sous-corticales •  Précision (résolution spatiale < 5 mm) •  Fiabilité •  Temps-réel •  Non délétère

Limites •  Temps limité pour le testing •  Cartographie loco-régionale

Gain rapport bénéfice / risque

Femme de 35 ans, droitière, enseignante

Pas d’antécédents

Crise d’épilepsie partielle inaugurale (aphasie)

Exérèse tumorale en condition éveillée

Absence de prise de contraste, absence d’hyperperfusion

Profil spectroscopique en faveur d’une lésion tumorale gliale

Cinétique tumorale spontanée à 3 mm/an (MTD)


Langage

Sensibilité

Dominance gauche

Activations péri-lésionnelles


Cartographie corticale et sous-corticale

•  Langage

•  Sensibilité

•  Calcul

•  Vision


Biopsie cérébrale en conditions stéréotaxiques







Tumeurs Du SNC

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