tudományos és továbbképzési szaklap - Semmelweis Kiadó

Gyermekgyógyászat

A MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGÁNAK ORSZÁGOS FOLYÓIRATA

tudományos és továbbképzési szaklap

71. évfolyam - 2020/2. szám

Gy

erm

ek

gy

óg

yá

sza

t ·

71

. é

vfo

lya

m –

20

20

/2.

szá

m

w w w. g y e r m e k o r v o s t a r s a s a g . h u

FIGYEK, 2020 BALATONALMÁDI absztraktjai

Főszerkesztői előszó

Pyogen granuloma – sérülékeny, vérzékeny benignus vascularis tumor

Gina 2019: Alapvető változás az enyhe asztma kezelésében

Anya-, újszülött- és csecsemőábrázolás a képzőművészetben

65

Felix qui potuit cognoscere causas. /

Boldog, aki képes megismerni a dolgok okait.(Vergilius)

Gyermekgyógyászat

TUDOMÁNYOS ÉS TOVÁBBKÉPZÉSI SZAKLAP

A MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA KÉTHAVONTA MEGJELENÕ ORSZÁGOS FOLYÓIRATA

FÕSZERKESZTÕKovács Gábor

SZERKESZTÕBIZOTTSÁG ELNÖKEGárdos László az MGYT elnöke

FELELÕS SZERKESZTÕMogyorósy Gábor az MGYT fõtitkára

A SZERKESZTÕBIZOTTSÁG TANÁCSADÓ TESTÜLETE

Arató AndrásBalla GyörgyCholnoky PéterCserháti EndreDecsi TamásErtl TiborFekete GyörgyFekete MiklósFüzesi Kristóf

Gyurkovits KálmánIlyés IstvánKajtár PálKálmán MihályKovács JuliannaKovács ZoltánKovács TamásMachay TamásMadácsy László

Maródi LászlóMészner ZsófiaNagy KálmánOroszlán GyörgyOrvos HajnalkaPéter FerencPintér AndrásPintér SándorReusz György

Schuler DezsõSimon GáborSoltész GyulaSólyom EnikõSólyom JánosSulyok EndreSzabó AndrásSzabó AttilaSzabó László

Szõnyi LászlóSztriha LászlóTímár LászlóTulassay TivadarTúri SándorVárkonyi ÁgnesVekerdy-Nagy ZsuzsaVelkey GyörgyVerebély Tibor

ROVATVEZETÕK

Ablonczy László [email protected] András [email protected] Áron [email protected]õfi Antal [email protected] Éva [email protected] András [email protected]ász Zita [email protected] Ferenc [email protected]ódy Katalin [email protected] Gábor [email protected] Márta [email protected] Csongor [email protected]ács Ákos [email protected]ács Lajos [email protected]ács Márta [email protected]

Kovács Tamás [email protected]án Gergely [email protected] István [email protected] Borbála [email protected]ósy Gábor [email protected] Éva [email protected] Zoltán [email protected]ászthy Bea [email protected]ó Miklós [email protected]ó Tamás [email protected] Zsanett [email protected]álosi Gyula [email protected] Kálmán [email protected] András [email protected] Enikõ [email protected]

A LAPOT ALAPÍTOTTA:GEGESI KISS PÁL (1950)

Kiadó: Semmelweis Kiadó Kft.Igazgató: Táncos László dr.

1086 Budapest, Nagyvárad tér 4.Postacím: 1445 Budapest, Pf. 370

Telefon: 210-4403Fax: 210-0914

E-posta:[email protected]@semmelweiskiado.hu

www. semmelweiskiado.hu

Felelõs kiadó: a Semmelweis Kiadó igazgatója

Szerkesztõ: Vincze Judit dr.Telefon: 210-4410, 06-20221-4185E-posta: [email protected]

Grafika: Ángyán Gergõ

Hirdetésszervezõ: Kovács VeronikaTelefon: 210-4403, 06-20221-5265E-posta: [email protected] szerkesztõség a hirdetések tartalmáért nem vállalfelelõsséget.

Nyomta és kötötte: Érdi Rózsa Nyomda Kft.

Megjelenés: évente 6 alkalommal,3000 példányban.

Terjesztés: A lapot a MagyarGyermekorvosok Társasága tagjaia társasági tagdíj fejében (5000 Ft,nyugdíjasoknak 1500 Ft) ingyenesen,címlista alapján, postai útonmegkapják. Elõfizetési díj másoknak:8200 Ft/év + postaköltség.Megrendelhetõ az MGYT-nél.

@ Semmelweis Kiadó, 2014-2020

Minden jog fenntartva.

HU-ISSN 0017-5900

CÍMLAPKÉPEK: Anya-, újszülött- és csecsemõábrázolás a képzõmûvészetben

(LÁSD 75. OLDAL) címû cikk 1., 2. 6. ábrái - címük, eredetük ott olvashatók

66

FÕSZERKESZTÕI KÖSZÖNTÕKovács Gábor 67

DERMATOLÓGIAI SAROKPyogen granuloma – sérülékeny, vérzékeny benignus vascularistumorLeibinger Evelin dr., Fathi Khaled dr., Kántor János dr,,

Harangi Ferenc dr. 69

Pyogenic granuloma – a vulnerable benign vascular tumor

that is prone to bleeding

S Z A KMA I G Y AKORLAT I ÚTMUTATÓGINA 2019: Alapvetõ változás az enyhe asztma kezelésébenLaki István 71

GINA 2019: a fundamental change in the management of mild

asthma

KÉ P ZÕMÛVÉ S ZETAnya-, újszülött- és csecsemõábrázolás a képzõmûvészetbenHarmat György dr. 75

FIATAL GYERMEKGYÓGYÁSZOK XIX.KONFERENCIÁJA, 2020ABSZTRAKTJAI 77

FIGYEK Névmutató – Elõadók / Társszerzõk 126

Kedves Olvasó!

Valamennyiünket mélyen megrendített Veres Gábor professzor, aGyermekgyógyászat korábbi fõszerkesztõjének tragikus halála. Az õnagyívû személyisége, professzionalitása, mûveltsége meghatározóvolt az egész Gyermekorvos Társaságban. Az elmúlt 6 évben a Gyer-

mekgyógyászat folyóirat fõszerkesztõjeként rendkívül magas színvo-nalú munkát végzett. A lap több ponton megújult, új rovatok jelentekmeg, színes, mûvészi és tudományos volt egyidejûleg.

Az MGYT elnöksége engem kért meg a munka folytatására, a fõszer-kesztõi feladatok ellátásra, a lap arculatának és magas színvonalánaktovábbvitelére.

Nagyon nagy megtiszteltetés és persze nagy felelõsség is ez!

Próbálok megfelelni a magas elvárásoknak és szeretném a folyóiratottovábbra is a korábban megszokott színvonalon szerkeszteni. A meg-szokott és jól bevált formát, rovatokat igyekszünk megtartani (pl. sar-kok, esetbemutatások, rövid közlemények, útravaló tudnivaló stb.).

Gondolkodunk új rovatok kipróbálásán is (pl. elkésett vagy kihívást jelentõ diagnózisok, tények és babo-nák), valamint szeretnénk a háziorvosokat is jobban bevonni az érdekes esetek ismertetésébe!

Díjazni fogjuk a legérdekesebb eseteket, és szeretnénk minél több teret adni fiataljainknak.Nagyon számítok a rovatvezetõk intenzív segítségére és pro-aktivitására!

Várjuk, minden kedves olvasónk, gyermekgyógyász kollégáink, rezidenseink véleményét is!

Természetesen a tudományosság és a kiemelt színvonal lesznek a meghatározók ezután is, de fontosnak tar-tom a szakmai alázatot is, hogy helyére tudjuk tenni tudásunkat és kétségeinket. Hasznos lenne bizonyosszakmai problémák esetén a PRO és KONTRA vélemények ütköztetése, hogy mindannyian láthassuk az or-vostudomány, a gyermekgyógyászat szépségeit és kétségeit!

Az orvoslás csodálatos dolog, ember- és betegközpontú, nem mindent lehet szabályokkal vagy ajánlások-kal leírni. A sokszínûség, az empátia, az egyénre szabottság teszi csodálatossá és egyben mûvészetté is!

Dolgozzunk együtt a továbbiakban is ebben a gyönyörû szakmában, csodás kis betegeink és szüleik jóléteérdekében!

2020 márciusa

67

KÖSZÖNTÕ GYERMEKGYÓGYÁSZAT 2020; 71. ÉVFOLYAM, 2. SZÁM

Fõszerkesztõi köszöntõ

Kovács Gábor dr.

egyetemi tanár,Semmelweis Egyetem,

II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinikaigazgatója

Leibinger Evelin dr.1, Fathi Khaled dr.2,Kántor János dr.2 és Harangi Ferenc dr.2

1Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ, Gyermek-gyógyászati Klinika, Pécs (Igazgató: Decsi Tamás dr.)2Tolna Megyei Balassa János Kórház, Gyermekosztály,Szekszárd (Fõigazgató: Németh Csaba dr.)E-posta: [email protected]

A pyogen granuloma (PG) gyermekekben vagy fia-tal felnõttekben egy gyorsan növekvõ, barnásvörö-ses vagy kékesfekete papulonodulosus, sokszor ko-csányon ülõ jóindulatú vascularis tumor, mely5–15 mm nagyságúra növekszik. A felszíne feszü-lõ, fényes vagy száraz, kissé hámló, éppen ezért sé-rülékeny és vérzékeny (1). A PG gyakran kisebbbõrsérülések helyén, elsõsorban az arcon, nyakon,hajas fejbõrön, ritkábban az ujjakon, a törzs vagyvégtagok bõrén, a szájnyálkahártyán (2) fejlõdik ki.Rövidebb-hosszabb fennállást követõen spontán isregrediálhat, de gyors növekedése miatt, különö-sen vérzéses szövõdmény esetén mielõbbi ellátást,többnyire sebészi eltávolítást igényel.

Esetismertetések

A 10 éves véralvadási zavar miatt gondozás alattálló lánybeteg nyakán 2-3 hét alatt kocsányon ülõ,8 mm átmérõjû, feszes tapintatú, vörösesbarna,vascularis tumor fejlõdött (1. ábra). A klinikai meg-jelenés alapján az elváltozást pyogen granulo-mának tartottuk és lokális okkluzív propranolol ke-nõcsös kezelést kezdtünk. 3 hét eltelte után a tu-mor lényegesen megkisebbedett, puha tapintatúvávált. Sebészi konzílium javaslatára a „fityegõ” kép-let kocsányi részén lekötést alkalmaztunk, minekkövetkeztében napokon belül a vascularis tumorelhalását, „leszáradását” észleltük, és maradvány-tünet nélküli gyógyulás következett be.A 14 éves lány a sternum felsõ harmada feletti bõr-területen látható, elõször maculosus, majd néhányhét alatt babnyi méretûre növekvõ kocsányosvascularis tumor miatt jelentkezett (A). A léziógyors növekedése és a makroszkópos megjelenésebben az esetben is a PG diagnózisa mellett szólt.A méret és az esztétikailag elõnytelen elhelyezke-

dés miatt a lokális érzéstelenítésben elvégzett se-bészi kimetszés mellett döntöttünk (B) (2. ábra).

Megbeszélés

A kissé megtévesztõ nevû pyogen granulomával leg-gyakrabban ismétlõdõ enyhe irritációnak kitett vagy

69

DERMATOLÓGIAI SAROK GYERMEKGYÓGYÁSZAT 2020; 71. ÉVFOLYAM, 2. SZÁM

Pyogen granuloma – sérülékeny, vérzékeny benignusvascularis tumorPyogenic granuloma – a vulnerable benign vascular tumor that is prone to bleeding

1. ábra: Sima felszínû, kocsányon ülõ, vörösesbarna vascularistumor elöl a nyak bõrén

2. ábra: A: A sternum felsõ harmada felett látható barnásvörösesszínû, fényes, kissé hámló felszínû, kerek, pedunculált képlet.B: A mûtéti képen jól megfigyelhetõ a nyeles szerkezet.

sérült bõrfelületeken találkozhatunk, de nyálkahár-tyákon, periungualisan, subungualisan, kivételesenakár intravascularisan is elõfordulhat3,4,.

Ez egy benignus vascularis tumor, melyet gyakranneveznek lobularis kapilláris haemangiomának is.A pontos etiológia nem ismert, kialakulását jelen-leg egy angiogen inzultus hatására fellépõ eltúlzottneovascularisatio következményének tartják. Ne-vével ellentétben patomechanizmusában fertõzõágensek nem mutathatók ki, azonban hormonálishatások, bizonyos gyógyszerek (kemoterápiás,immunszuppresszív szerek, retinoidok stb.) szere-pet játszhatnak a megjelenésében.Jellemzõen egy kisméretû pirosas, barnásvörösvagy akár kékesfekete maculopapulosus elválto-zásként jelenik meg, majd hetek, hónapok alattgyorsan eléri a végleges méretét. Ekkor általában 1cm-nél kisebb, exophyticus, szesszilis vagypedunkulált, sérülékeny szövetet alkot, mely a lo-kalizációtól függõen esztétikai problémát jelentheta beteg számára, trauma következtében kifejezettvérzéssel járhat, illetve az ulceratio sem ritka. Bár-mely életkorban elõfordul, de gyermekeknél, fiatalfelnõtteknél gyakoribb. Várandósok 2–3%-ánál azelsõ 5 hónapban kialakulhat. Legtöbbször a hajasfejbõr, az arc és a nyak érintett, ritkábban a végtag-ok. Az elváltozás az esetek többségében szoliter,de multiplex léziók is elõfordulhatnak. A nyálka-hártyán kialakuló pyogen granulomák általában aszájnyálkahártyát érintik, de ritkán a gastrointes-

tinalis traktus egyéb pontjain is elõfordulhatnak,nyelési nehézséget, vérzést, anaemiát okozva (4).Szövettani vizsgálat során általában egy polypoidképlet látható bázisán kapillárisokkal. A granu-loma felszínén az epidermis atrofizált, gyakranulcerált, körülötte pedig acanthoticus.A diagnózis legtöbbször egyértelmû, azonban ke-vésbé típusos esetekben el kell különítenünk az in-fantilis haemangiomától, Spitz-naevustól, glomus-tumortól, illetve egyéb jó- vagy rosszindulatú bõr-tumoroktól.Bizonyos esetekben elõfordulhat spontán reg-resszió, de legtöbbször beavatkozás nélkül nemvárhatunk jelentõs javulást. Amennyiben felmerülvalamilyen kiváltó ágens (gyógyszer-mellékhatás)szerepe, az adott szer elhagyása javíthat a pana-szokon. A további kezelést illetõen egyelõre nincskonszenzus, függ a lokalizációtól, a beteg korától,differenciáldiagnosztikai szempontoktól. Legjobberedmény a sebészi excisiótól várható, ekkor szö-vettani vizsgálatot is végezhetünk, és pontos diag-nózist is kaphatunk. További lehetõségek közöttszerepel a lézeres excisio, a krioterápia, illetvetopicalis kezelések: szkleroterápia, kémiai kauteri-záció, lokális fenolos vagy triklórecetsavas ecsete-lés (5), érösszehúzó béta-receptor-bokkoló kezelés(pl. propranolol vagy timolol) (6), ligatio.A prognózist nagyban befolyásolja a választott ke-zelési modalitás, különösen a hegesedés, kiújulástekintetében.

70

GYERMEKGYÓGYÁSZAT 2020; 71. ÉVFOLYAM, 2. SZÁM

Útravaló tudnivaló

� A pyogen granuloma gyorsan növekvõ benignus vascularis tumor a bõrön vagy a nyálkahártyán, fel-színe sérülékeny, vérzékeny.

� A diagnózis a klinikai tünetek alapján megállapítható, általában nem igényel szövettani vizsgálatot.� A kezelés sebészi eltávolítással, lézerre, vagy lokális béta-receptor-blokkoló készítménnyel(propranolol kenõcs és gél, timolol oldat) lehetséges.

Tesztkérdések1. Mi a pyogen granuloma?a) Microcystás purulens bõrfolyamatb) Granulomatosus megjelenésû malignus tumorc) Benignus vascularis tumor

2. Milyen kezelés alkalmazható pyogen granuloma esetén?a) Sebészi kimetszésb) Szén-dioxid-lézer kezelésc) Propranolol kenõcsös okklúziós kezelésd) Mindegyik

Az egyszerû választásos tesztekre a megoldást a társaság honlapján kérjük megjelölni: www.gyermekorvostarsasag.hu.A legjobb megoldó 100 ezer Ft jutalomban részesül! Kreditpont a teszteket jól megoldóknak!

Irodalom

1. Szalai Zs. Gyermekbõrgyógyászat.Budapest: Medicina Könyvkiadó.2020.

2. Pagliai KA, Cohen BA. Pyogenicgranuloma in children. PediatrDermatol. 2004; 21(1):10-3.

3. Beserminji M, Bade SA, Zuker RM.Intravascular Pyogenic Granuloma

in a Child. Plast Surg Case Stud.2015; 1(2):41-42.

4. Veres, Gabor; Lukovich PGH.Pyogenic Granuloma. J PediatrGastroenterol Nutr. 2011; 52(1):3181.

5. Chiriac A, Birsan C, Podoleanu C, etal. Noninvasive Treatment ofPyogenic Granulomas in Young

Children with Topical Timolol andTrichloroacetic Acid. J Pediatr.2016; 169:322-322.e1.

6. Mashiah J, Hadj-Rabia S, SlodownikD, et al. Effectiveness of topicalpropranolol 4% gel in the treatmentof pyogenic granuloma in children. JDermatol. 2019; 46(3):245-248.

A Global Initiative for Asthma (GINA) az asztmávalfoglalkozó szakmai közönség leginkább ismert éselfogadott ajánlásainak összegzõje. Nem irányelv,hanem asztma kezelésének klinikai, gyakorlatimegközelítése. Globális stratégia, mely a szegényés gazdag országokban egyaránt alkalmazható. Té-nyeken alapuló, klinikai orientációjú, klinikai esz-közöket és mérhetõ eredményeket ad (1). E vállaltfeladatát immár 26 éve ellátja. Mindezidáig azon-ban az egyes terápiás lépcsõben javasolt terápia ésa többi lépcsõ (2-5.) terápiás javaslata között nem-csak lépcsõnyi volt a különbség, de törés, ellent-mondás feszült. Amíg az utóbbiak az asztma ismertkórélettani alapjaira épültek – az asztma krónikuslégúti gyulladás –, ezzel szemben az 1-es lépcsõ te-rápiás javaslata 2019-ig még mindig azon az 50éves elképzelésen alapult, hogy simaizomspazmuskövetkezményeként kialakuló bronchospazmustkezelünk, ezért szükség szerint adott SABA(Short-Acting Beta Agonist) elegendõ. Az ellent-mondás különösen egy gyermekgyógyász számárafeltûnõ, mivel közismert, hogy fiatalabb életkor-ban sokkal jelentõsebbek az obstrukció kialakulá-

sa szempontjából a légúti allergiás gyulladásolyan, simazomspazmuson kívüli összetevõi, minta nyálkahártya-oedema, a váladékképzõdés.A változást lassan, de kikényszerítették a vizsgálatieredmények és tények. Ezek a következõk:1. Gyakori SABA alkalmazása béta-receptor

downregulációhoz, csökkenõ bronchodilatátorválaszhoz, rebound hiperreaktivitás fokozódás-hoz vezet, az allergiás légúti gyulladás fokozó-dik.

2. Már évi 3 kaniszter SABA használata növeli asürgõsségi ellátás szükségességének esélyét,havi 1 kaniszter SABA elhasználása pedig már ahalálozási rizikót növeli (az asztmás halálozás9%-a az enyhe asztmásnak tartottak közül kerülki) (2).

3. A START vizsgálat adatainak utólagos elemzéserámutatott arra, hogy a kevéssé tünetes betegek(heti 0–1 napi tünet) ICS (inhalációs kortiko-szteroid) kezelése is felére csökkenti az exacer-batiók számát.

4. A GINA nem talált olyan bizonyítékokat, melyalátámasztaná a kizárólagos SABA-használatota GINA 1-es lépcsõjében.

5. A csak SABA kezeléssel kapcsolatos bizonyíté-kok hiánya ellentétben áll a 2–5. lépcsõben ja-vasolt gyulladáscsökkentõ kezelések biztonsá-gát, hatékonyságát és eredményességét igazolóbizonyítékokkal.

6. Az áttöréshez az utolsó adatokat a SYGMA 1. és2. vizsgálatok tavalyi eredményei jelentették,

71

SZAKMAI GYAKORLATI ÚTMUTATÓ GYERMEKGYÓGYÁSZAT 2020; 71. ÉVFOLYAM, 2. SZÁM

GINA 2019: Alapvetõ változás az enyhe asztmakezelésében

Laki IstvánGyermekosztály, Tüdõgyógyintézet, Törökbálint (Fõigazgató: Antal Gabriella dr.)

LEVELEZÉSI CÍM:Laki István dr.2045 Törökbálint, Munkácsy u. 70.E-posta: [email protected]

ÖSSZEFOGLALÁS A GINA 2019 az enyhe asztma kezelésében alkalmazott, tünetek által vezérelt SABA (Short-Acting

Beta Agonist) kezelés évtizedes klinikai gyakorlattól eltérõ jelentõs frissítéseket, ajánlásokat tartalmaz. A betegbizton-

ság érdekében, a GINA a továbbiakban már nem javasolja önállóan a SABA-t az asztma kezelésére. A stratégia olyan új

megállapításai, mint tünetvezérelt (szükség szerinti) ICS-formoterol és az ICS-nek a SABA-val való együttes adása szá-

mos kulcsfontosságú vizsgálaton alapszik.

KULCSSZAVAK Global Initiative for Asthma (GINA), asztma, tünetvezérelt kezelés, ICS, Short-Acting Beta Agonist

(SABA)

Rövidítések:

GINA: Global Initiative for AsthmaSABA: Short-Acting Beta AgonistICS: Inhaled CorticosteroidOC: Oral CorticosteroidLABA: Long-Acting Beta-AgonistLTRA: Leukotriene receptor antagonist

72


1. ábra: GINA 2019: kezelési irányelv felnõttek és serdülõk számára

2. ábra: GINA 2019: kezelési irányelv 6–12 éves gyermekek számára

miszerint enyhe asztmában a szükség szerintibudesonid-formoterol kezelés a szintén szükségszerint adott SABA-hoz képest 64%-kal csök-kentette a súlyos exacerbatiók számát, ugyan-akkor egyenértékûnek bizonyult az alacsonydózisú fenntartó kezeléssel, de javította a ter-helhetõséget (3, 4).

Mindezek után a mérföldkövet jelentõ javasolt vál-tozások lényege:1. A biztonság érdekében a GINA nem javasolja a

csak SABA kezelést az elsõ lépcsõben.2. Serdülõk és felnõttek kezelésére a preferált

kontroller a tünetvezérelt alacsony dózisú ICS-formoterol kombináció. Másik kontroller lehe-tõség a SABA használattal egyidõben adott ala-csony dózisú ICS (1. ábra).

3. 6–12 éves gyermekek javasolt kontroller keze-lése a SABA használattal egyidõben adott ala-csony dózisú ICS, de szóba jön folyamatos ala-csony dózisú ICS szükség szerint hozzáadottSABA alkalmazással (2. ábra).

A tünetvezérelt gyulladáscökkentõ-rohamoldó ke-zelés jelentõsen kisebb ICS összdózis mellett ered-ményes. A GINA 2019 alapján már egységes elvekszerint kezelhetõ a 6 éves kor feletti asztmás popu-láció. Az elvek a 6 éves kor alatti populációra is át-vihetõk, de ott elsõsorban a diagnosztika és beso-rolás, a betegség heterogenitása, a számos anti-asztmatikum vonatkozásában hiányzó klinikaivizsgálatok a komplikáló tényezõ.

73


SummaryGINA 2019: a fundamental change in the management of mild asthmaIstván Laki MD; Pediatric Department, Pulmonary Hospital, Törökbálint,

The GINA 2019 report highlights significant updates in mild asthma management and these recommendations

represent a clear deviation from decades of clinical practice mandating the use of symptom-driven SABA treatment

alone in those with mild asthma. For safety, GINA no longer recommends treatment of asthma with SABA alone. The

new inclusions of strategies such as symptom-driven (as-needed) ICS-formoterol and “ICS taken whenever SABA is

taken” are based on several key trials.

KEYWORDS Global Initiatve for asthma (GINA), asthma, symptom-driven therapy, ICS, SABA

Irodalom

1. 2019 GINA report, Global Initiatvefor asthma (GINA), Global strategyfor asthma management and pre-vention (https:ginasthma.org/ 2019-gina-report-global-strategy-for-asthma-management.and-prevention/).

2. O’Byrne PM, Jenkins C, BatemanED. The paradoxes of asthma

management: time for a newapproach? Eur Respir J 2017; 50:1701103[https://doi.org/10.1183/13993003.01103-2017].

3. O’Byrne PM, FitzGerald M, BatemanED, et al. Inhaled combinedbudesonide-formoterol as needed in

mild asthma. N Engl J Med. 2018;378:1865-1876.

4. Bateman ED, Reddel HK, O’ByrnePM, et al. As-neededbudesonide-formoterol versus maintenancebudesonide in mild asthma. N Engl JMed. 2018; 378:1877-1887.

Útravaló tudnivaló

� Az asztma gyulladásos betegség, ezért kezelése enyhe formájában sem képzelhetõ el gyulladáscsök-kentõ nélkül.

� A GINA javasolja, hogy minden asztmában szenvedõ serdülõ és felnõtt tünet vezérelt, vagy rendsze-res alacsony dózisú, ICS-tartalmú kontroller kezelést kapjon az exacerbatiós kockázat csökkentéseérdekében.

� A tünetvezérelt gyulladáscsökkentõ-rohamoldó kezelés jelentõsen kisebb ICS-összdózis mellett ered-ményes.

Tesztkérdések1. Kizárólagos SABA alkalmazás következménye lehet:a) Béta-receptor downregulációb) csökkenõ bronchodilator válaszc) hiperreaktivitás fokozódásd) mindegyik

2. A GINA enyhe asztmában javasolja a fenntartó kezelésnélküli:a) A tünetvezérelt rohamoldó használatotb) A tünetvezérelt ICS-b-recepetor-mimetikum használatot

Az egyszerû választásos tesztekre a megoldást a társaság honlapján kérjük megjelölni: www.gyermekorvostarsasag.hu.A legjobb megoldó 100 ezer Ft jutalomban részesül! Kreditpont a teszteket jól megoldóknak!

Az archaikus egyiptomi mûvészetben már megje-lent a gyermek ábrázolása anyja oldalán, de a gyer-mekkor önmagában történõ ábrázolásával csak jó-val késõbb, a hellenisztikus szobrászatban találko-zunk.A legkorábbi lelet 5500 évvel ezelõtti kisplasztika,feltehetõen kultikus céllal készült (1. ábra). A szop-tató anya feje nagyobb, de a gyermek is más ará-nyokat mutat. Az arc és a szoptatás azonban hûenmutatja a szituációt. A gyermek keze viszont igenalaposan kimunkált.Az ókori Egyiptomban – szemben más despotikustársadalmakkal – a nõnek komoly jogai voltak ésnagy tiszteletnek örvendett. Nem lehetett bántani,gyengédnek kellett vele lenni, az anya tiszteletérevaló nevelés pedig a legfontosabb egyiptomi élet-elvek közé tartozott. Mint tudjuk, az egyiptomiaktúlvilági életbe vetett hite szerint a sírkamra fest-ményei, szobrai annak biztosítékai voltak, hogy az

elhunyt élete halála után is változatlanul folytatód-jon. Ezért az anya képe is gyakran szerepelt a sír-kamrák falán – ez is szép bizonyítéka az örökösegyüttlétre való vágyakozásnak.Szokatlan viszont az a sírfestmény, amelyet egyközrendû sírjában találtak és amelyen egy fa isten-nõ szoptatja az elhunytat (Szoptató istennõ, Kr.e.1450–1400 körül, thébai nyugati part) (2. ábra).

A gyermekkor ábrázolása már az ókori Egyiptomszobrászatában is megjelent, mégpedig az anya–gyermek kapcsolat ábrázolásában, összefüggésbenaz anyaság tiszteletével (lásd „Aní intelmei”)(2)A viszonylag ritkának számító „szoptató nõ” típusúábrázolások szépen illusztrálják az anya nagyfokútiszteletének tendenciáját. Aní intelmei között pél-dául a következõket lehet olvasni:

„Kétszerezd meg a kenyeret, melyet anyádtól

kaptál,

Hordozd ot, ahogy õ is hordozott.

Sok gondja-baja volt veled. […]

Nyakában hordott,

három évig volt melle a szádban.

Nem fintorgott az ürülékedtõl,

és nem mondta: Hát ezzel mit tegyek?”

Két, a Középbirodalomból szár-mazó réz kisplasztika is széppéldáját adja az ilyen ábrázolá-soknak: az egyik Szebeknahthercegnõt mutatja be, a másikatÍzisz istennõnek szentelték.Ezek a Brooklyn Museumban ésa berlini múzeumban találhatók.(3. és 4. ábra).

A szobrok pontosan ábrázolják aszoptatási helyzeteket, ahogy azanya emlõjét a gyermek szájá-hoz segíti, másik kezével fejéttartja. Az elsõ szoborkompozíci-ónál a gyermekét figyeli, míg amásodiknál inkább elõkelõ póz-ban tartja a fejét, ez az ábrázolásinkább szertartásos megjelení-tésre utal (1).A római korban természetes áb-rázolás a dombormûveken (5.

ábra). A római sír dombormû ter-mészetesen ábrázolja a szoptatóanya képét. Az anya karjábantartja és támasztja a gyermeket a

75

KÉPZÕMÛVÉSZET GYERMEKGYÓGYÁSZAT 2020; 71. ÉVFOLYAM, 2. SZÁM

Anya-, újszülött- és csecsemõábrázolása képzõmûvészetben

Harmat György dr.Semmelweis Egyetem Egészségtudományi Kar(Dékán: Dr. Nagy Zoltán Zsolt)E-posta: [email protected]

1. ábra: Szoptató Ivora szobor,„Asszony gyermekkel” (elefánt-csont, 7,5 cm), Kr.e. 3500 körül

2. ábra: Szoptató Faistennõ. Festett stukkó, 18cm, a thébai nyugati part egyik sírjából, Kr.e.1450-1400 körül

kereveten, a gyermek guguló, ûlõ helyzetben szo-pik.A késõkorban elterjedtebbé válnak a „szoptatóanya” típusú jelenetek, de ezeken már Ízisz istennõszoptatja a gyermek Hóruszt. Ezek az ábrázolásokaz anyaistennõ-ábrázolások prototípusainak te-kinthetõk és valahol a profán és a vallásos ábrázo-lás között helyezkednek el.Mária tiszteletének hivatalossá válása aztán foko-zatosan háttérbe szorította az egyiptomi nagy Isisistennõt is. Isis egyik tulajdonsága az anyai gon-doskodás, akárcsak Máriának, aki alapvetõen né-pe, az emberek jólétének szentelte magát. Ez Kr.u.V-VI. századtól óriásivá növelve az egész emberi-

séget oltalmazó, önmagát az emberek jólétének ál-dozó „Istenanya” mítoszát (1).Egyébként a korai idõkben még sokszor kevertékMáriát Ízisszel, de Déméter (gyermeke: Perse-phoné) földistennõvel is.A „Maria Iactans” címû relief – amely egy sírsztéléábrázolása – már a V-VI. században készült, óke-resztény – kopt munka, de még mindig a fáraók ko-rából vett motívumot hordja magában (6. ábra).

Irodalom1. Wenig, Steffen: A nõ az ókori Egyiptomban. Corvina Kiadó,

1967. 11-28. old.2. Támba Renátó: Gyermek ábrázolás története a XIX. száza-

dig. 2015.

76


4. ábra: Kisfiút szoptató asszony. Réz, 12 cm,Kr.e. 1900–1800 körül

5. ábra: Római sír dombormû természetesen ábrá-zolja a szoptató anya képét. Az anya karjában tart-ja és támasztja a gyermeket a kereveten.

6. ábra: A szoptató Istenanya – „MariaLactans”. Mészkõ, 55 cm. Medinet-el-Fajúnból. Kr.u. V-VI. sz.

3. ábra: Szebekhnat hercegnõ gyermekét szop-tatja.Réz, 9,5 cm. Kr.e. 1900–1800 körül

77

KONGRESSZUS, 2020 GYERMEKGYÓGYÁSZAT 2020; 71. ÉVFOLYAM, 2. SZÁM

Fiatal Gyermekgyógyászok

XIX. Konferenciája, 2020

Balatonalmádi, Hunguest Hotel BÁL Resort2020. április 17–19.

Szervezõ irodaK&M Congress Kft.

1064 Budapest, Podmaniczky utca 75.telefon: +36 (1) 301-2000, fax: +36 (1) 301-2001

e-mail: [email protected]: kmcongress.com

SzervezõHeim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

Szervezõbizottság tagjai

Dr. Avramucz ZsuzsannaDr. Gács ÉvaDr. Horváth Ágnes

Dr. Kémenes AnnaDr. Mizsér KittiDr. Oberfrank Míra

Dr. Szabó LászlóDr. Szekeres KlaudiaDr. Szûcs Ildikó

Dr.Takács DorottyaDr. Török AndrásDr. Törköly Kata

SzponzorokAvexis Inc.,

Biomarin Europe Kft.Boiron Hungária Kft.,

IQVIA RDS MagyarországNestlé Hungária Kft.Numil Hungary Kft.

Strathmann GmbH.&Co.KGVitaminkosár Kft.

A konferencia elnökeDr. Nagy Anikó

A konferencia védnökeDr. Gárdos László az MGYT elnöke

Meghívott elõadóRüya Meriç – The Europian Young Pediatricians Association elnöke

Szponzorált elõadások:Dr. Egyed Dávid (IQVIA RDS Magyarország)Prof. dr. Molnár Mária Judit (Avexis Inc.)Dr. Varga Norbert (Biomarin Europe Kft.)

Nagy örömünkre szolgál, hogy a Heim Pál Orszá-

gos Gyermekgyógyászati Intézet egy évtizeden be-lül másodjára is vendégül láthatja a gyermekgyó-gyász társadalmat a Fiatal GyermekgyógyászokXIX. Konferenciáján. Választásunk idén a minden-kiben kellemes emlékeket idézõ Balaton északipartjára esett. Legyen szó gyermekkori pancsolás-ról, a sajtos tejfölös lángos illatáról, a meleg fuval-lat érintésérõl egy vitorláson, a 220 km-es váltófu-tás izgalmáról vagy éppen vad tombolásról egyfesztiválon, mindenkinek más-más jut eszébe amagyar tenger hallatán.

Szeretnénk, ha az ország valamennyi tájáról érke-zõ vendég újabb (vagy éppen elsõ) élményeketgyûjthetne ezen a csodálatos vidéken a szakmai tu-

dás bõvítése mellett. Nagy szeretettel várjuk a ha-táron túlról érkezõ magyar vendégeket, továbbá azEurópai Gyermekgyógyász Társaság képviselõit.Idén elõször a házi gyermekorvosok is külön kép-viseltetik magukat a rendezvényen, a már „hagyo-mányos résztvevõnek” tekinthetõ társszakmákmellett, mint például a gyermeksebészet vagy bõr-gyógyászat. A rengeteg izgalmas és tanulságos esetközös elemzése után hajókirándulásra indulhatunka balatoni naplementében, vagy éppen mûveltsé-günket csillogtathatjuk meg egy QuizNight kereteiközött – és természetesen nem maradhat el a füredi„orvos-bál” sem!

Sok szeretettel várunk minden érdeklõdõt, tanulnivágyót és a Balaton szerelmeseit!

78


Kedves Kollégák!

Sajnos a jelenlegi járványügyi helyzetre való tekintettel a konferenciát a tervezettnél késõbbi idõ-pontra kell halasztanunk, de nagy szeretettel osztjuk meg a gyermekorvos-társadalommal a beérke-zett absztraktokat.

A FIGYEK Szervezõbizottságanevében

Avramucz Zsuzsanna

Mi ebben a (gene)ráció?

Pölöskey Péter dr.házi gyermekorvos, Szombathely

A magyarországi házi gyermekorvosok, a hazai gyermek-alapellátás fennmaradásáért dolgozók, vagy a gyermekegész-ségügy iránt kicsit is érdeklõdõk számára lassan alapvetésnekszámít, hogy a magyarországi házi gyermekorvoslás – legalább-is jelenlegi formájában – rövid idõn belül mûködésképtelennéválhat.Egyetértés van abban is, hogy a gyermekalapellátás reformjá-nak, vagy újra szervezésének sikere a ráfordított rengeteg ener-gia és pénz - rezidens ösztöndíjak, letelepedési pályázatok - el-lenére sem lehet eredményes, ha a rendszerbe nem lépnek benagy számban (!) azok a 30-40 éves – vagyis az Y generációhoztartozó – pályájuk elején járó fiatalok, akikkel a kialakítandó újszerkezetben megoldhatóvá válna a magyarországi gyermekektérben és idõben is átfogó egészségügyi ellátása. Sajnos a hely-zet 2020-ban sem tûnik kedvezõbbnek, mint 3-4 évvel koráb-ban. A legutolsó ismert adatok alapján a 40 évnél fiatalabbanpraktizálók aránya Magyarországon az 5%-ot (!) sem éri el azösszes házi gyermekorvos között.Ez az elõadás a generáció-elmélet ismereteit felhasználva pró-bálja meg összefoglalni azokat a körülményeket, melyek szere-pet játszhatnak abban, hogy a házi gyermekorvoslás nem vonzóa fiatal orvosok számára, és amelyek megváltoztatása hozzájá-rulhatna szakmánk megfiatalodásához.

Más szemmel

Világos Eszter dr.Gyenesdiás Gyermekorvosi Rendelõ

Az elõadás során a szerzõ fordulatos szakmai életútját ismerteti.Rezidenséveit a Tolna Megyei Kórház gyermekosztályán kezd-te, majd szakorvosképzését Budapesten az I. Számú Gyermek-gyógyászati Klinikán folytatta. Jelenleg a Balaton északi partjánalapellátó gyermekgyógyász szakorvosként dolgozik. A fiataldoktornõ saját tapasztalatok alapján mutatja be a klinikai lét ésa praxisban töltött munkaközti különbségeket, ugyanakkor hangsúlyozza a klinikusok ésaz alapellátó gyermekgyógyászokegyüttmûködésének jelentõségét a hatékony betegellátásban.Továbbá rávilágít arra, hogynapjainkban a szülõi edukáció és az egészségnevelés elenged-hetetlen feladat.Az elõadás az alapellátásban dolgozó fiatal gyermekgyógyász-ok és a Biztos Kezek Alapellátó Gyermekorvosok TudományosTársaságának munkájára és annak fontosságára hívja fel a figyel-met.

Játékszerek orvosoknak – Korszerû diagnosztikaa gyermekrendelõben

Dalloul Hicham dr., Tordas Dániel dr.Biztos Kezek Alapellátó Gyermekorvosok Tudományos

Társasága

Budakalász, alapellátó gyermekgyógyászati körzetek

Alapellátó gyermekorvosként dolgozva akár a háziorvosi praxisvolt az álmunk már az egyetem alatt is, akár csak a körülményekhozták úgy, hogy magunk mögött hagytuk a klinikai karriert,mindnyájunknak komoly osztályos gyemekellátási tapasztala-tunk van. A kórházi munka megalapozza a gyermekgyógyászatitudást, a magabiztosságot azonban sokszor csak a kollegák je-lenléte, illetve a különbözõ laboratóriumi és képalkotó diag-nosztikai tesztek elérhetõsége nyújtja. Az alapellátó tevékeny-ség sarokkövei közül a prevenciós feladatokat, az egészségne-velést el lehet végezni egy fonendoszkóppal a nyakban is, azon-ban annak érdekében, hogy hatékonyan tudjuk a terhet a gyer-mekgyógyászati szakellátás és a kórházi osztályok válláról le-venni, hogy csökkenteni tudjuk az elszigetelt orvosi munka bi-zonytalanságát, számos gyors és egyszerû diagnosztikai teszt,és munkánkat megkönnyítõ eszköz áll rendelkezésünkre.Mi, a szerzõk, mindketten intenzív osztályos háttérrel, önállóügyeletekkel a hátunk mögött vetettük bele magunkat az alapel-látás szépségeibe. Kis túlzással a rendelõ felszereltsége akkor,egy darab pupillalámpából állt. A korszerû és színvonalas gyó-gyítás érdekében, azóta számos eszközt szereztünk be. Így CRPautomata eredményeivel dokumentáltan követhetjük a fertõzé-sek gyógyulását, vérkép-automatával támaszthatjuk alá annakbakteriális voltát vagy, hogy a petechiák az arcon hematológiaibetegség vagy csak a hányás következményei. Vizeletvizsgálóberendezés segít a húgyúti fertõzések diagnosztizálásában.ABPM-el igazolhatjuk, hogy az iskolai szûrésen mért vérnyomáscsak fehérköpeny hipertónia volt, saturatio mérõkkel szûrjük azújszülötteket víciumok irányában, illetve ezek segítségével kö-vetjük a Ventolin hatását obstruktív bronchitis esetén. Strepto-coccus és mononucleosis gyorstesztekkel differenciálunk torok-gyulladások között. Szívóberendezés, vénakeresõ lámpa és EKGsegíti az akut betegellátást, illetve egycsatornás EKG otthonratörténõ kiadásával csíphetjük nyakon az AVNRT-t. Mindezekentúl videootoscóppal és digitális fonendoszkóppal segítjük a szü-lõket a betegségek megértésében, és modern, online beteghívórendszer csökkenti a rendelõi várakozás feszültségét.Eszközeink nem csak a mi bizonytalanságunkat mérsékelik, detapasztalataink alapján egyértelmûen csökkentik a szakorvosiés a kórházi beutalási gyakoriságot, az antibiotikum használa-tot, valamint segítenek a helyes döntések meghozatalában. Nö-velik a szülõk felénk táplált bizalmát, és kiemelik praxisainkat atöbbi közül. Elõadásunkban szeretnénk bemutatni rendelõnket,eszközeinket és azt, hogy van élet a kórházi orvoslás után. Ésvan gyógyítás az elõtt.

79


HÁZI hekk

Online kommunikáció a gyermekgyógyászatialapellátásban

Altorjai Péter1,2,31Tóth Ilona Egészségügyi Szolgálat, Csepel

2Biztos Kezek Alapellátó Gyermekorvosok Tudományos

Társasága

3Európai Gyermekgyógyászati Akadémia

Az online tér, különösen a közösségi média használata napja-inkra a 20-as, 30-as és 40-es korosztály életének alapvetõ részé-vé vált. A mai kamaszoknál ezen a területen éppen már a soka-dik generációváltás zajlik, amikor szüleik jól bevált közösségiplatformjai helyett újabb és újabb felkapott felületeken kezdikel virtuális életüket élni.De vajon miért alkalmaz már 2007 óta a Mayo Klinika közösségimédia referenst? Vagy hogyan sikerült az izraeli egészségügyiminisztériumnak vert helyzetbõl felállnia és túlnyomórészt aFacebook segítségével 70% feletti poliovírus elleni átoltottságotelérni a 2013-ban?És ami a gyermekgyógyászati alapellátást illeti: miként segítettepl. az asztmakontrollt az email, majd késõbb a közösségi média,és végül milyen újításokat hozott ezen a téren az applikációkforradalma? Létezik-e kommunikációs kódex az online térbenzajló orvos-beteg kapcsolatban, különösen az alapellátás terü-letén? Mit javasolnak a szakértõk, kiknek és milyen mértékbenkellene rálátni, érteni és használni az internet adta lehetõsége-ket az egészségügyben? Miért van ebben az apomediációs folya-matban nekünk, gyermekorvosoknak kitüntetett szerepünk? Bi-zonyítja bármi is mindezen befektetett energia megtérülését?A fenti kérdésekre a választ a témában már több elõadást és pub-likációt jegyzõ alapellátó gyermekorvos reméli megadni.

Mihez ért a házi gyermekorvos? Semmihez?Mindenhez! – Szakmai útmutatók fejlesztéseaz alapellátás számára

Sutka Melinda dr.1, Müller Katalin dr.21

38. Sz. Gyermekgyógyászati Körzet, Debrecen

2DEKK Gyermekgyógyászati Klinika

Az egészségügyi ellátórendszer felosztása alap- és szakellátásrameglehetõsen mesterséges, mivel a valóságban a betegek gyó-gyítása nem ennyire hierarchikus és kategorizált módon törté-nik. Az alapellátás a betegellátás folyamatának fontos része,amely az egészségügyi problémák széles skálájával foglalkozik,de hatásköre nem mindig egyértelmûen meghatározott, és jelen-tõs átfedést mutat a szakellátás feladataival.Az elmúlt idõszakban az alap-, illetve szakellátás területén el-lentétesen mozgó tendenciák figyelhetõk meg: míg a szakellátásegyre szûkebb, specifikusabb területére koncentrál a betegellá-tásnak, addig az alapellátás feladatköre egyre szélesedik.A fenti jellemzõk nagy kihívás elé állítják az alapellátó gyer-mekorvost, hiszen gyakorlatilag a teljes gyermekgyógyászat te-rületén kell tudását (és rendelõjének felszereltségét) napraké-szen tartania, kompetenciakörét lehetõ legjobban kihasználvamegszervezni és koordinálni betegei kivizsgálását, kezelését ésgondozását.A speciálisan az alapellátás számára kifejlesztett szakmai útmu-tatók segítik az alapellátó gyermekgyógyászokat a korszerû,nemzetközi irányelvek szerinti ellátás megvalósításában; segí-tenek megtalálni a határaikat és kihozni a lehetõségeikbõl a ma-ximumot.A diagnosztikus feladatokon kívül pontosítják, hogy mely ese-tekben kell kórházi beutalás (sürgõsséggel vagy elõjegyzéssel)vagy szakrendelésre irányítás; milyen vizsgálatok végzése java-

solt a szakrendelésre irányítás elõtt; milyen terápiás lépések el-kezdése javasolt már a beutalás elõtt; milyen eredményeket,adatokat várnak a szakrendelõk a beteg beutalásakor.A szakmai útmutatók az egyes ellátási szintek feladatköreinekegyértelmû kijelölésével javítják a különbözõ ellátási szintekegyüttmûködését, csökkentve a szakrendelõi terhelést ill. az or-vosok egymással szembeni frusztrációját. Az alapellátó gyer-mekorvos kompetenciájának maximális kihasználásával és anemzetközi irányelvekkel összhangban elvégzett munka pedignagyban hozzájárul a szakmai önbecsülés egyéni, és csoportosmegõrzéséhez.Az adekvát ellátási szinten megtörténõ ellátás javítja a betegelé-gedettséget, és ezzel együtt az ellátás minõségét is, illetve költ-séghatékonyabbá teszi az egészségügyi rendszer mûködését.

Praxisközösség, csoportpraxis – a gyermek-gyógyászati alapellátás jövõjének lehetségesperspektívái

Losonczi László dr.1,21

Zuglói Praxisközösség


Társasága

Az alapellátó gyermekorvos mindennapi feladatai jelenleg azesetek többségében a banális fertõzõ betegségek ellátásában,ill. az egészséges csecsemõk és kisgyermekek életkorhoz kötöttstátuszvizsgálataiban merülnek ki. A mai gyermek-alapellátásirendszerben – túlnyomórészt un. szóló praxisok mûködnek –ezen teendõk mellett ugyanakkor nincs lehetõség a krónikus be-tegek, pl. asztmás, elhízott gyermekek gondozására, a szülõkedukációjára. Ezzel szemben a praxisközösségben a prevenciósrendelés keretében az alapellátó gyermekorvos e betegek gon-dozását végzi, munkáját pedig un. többletszolgáltatás kereté-ben dietetikus, pszichológus és gyógytornász segíti. Ebben amodellben az egyes praxisokban a szóló praxisokéval megegye-zõ létszámú gyermeket gondoznak.A gyermekgyógyászati alapellátás másik nehézsége a szakren-delõi ellátás szükségessége esetén az elhúzódó elõjegyzés, ill.privát ellátás kapcsán a költségnövekedés, amelyek további ter-het jelentenek a betegeknek és szüleiknek. Erre nyújthat megol-dást a csoportpraxis, amelyben több, további szakvizsgával – pl.gasztroenterológia, kardiológia stb. – rendelkezõ alapellátógyermekorvos dolgozik együtt, így téve még hatékonyabbá a be-teg gyermekek alapellátását. Ebben a rendszerben az együtt dol-gozó alapellátó gyermekorvosok a szóló praxisoknál jóval na-gyobb létszámú gyermeket, közösen gondoznak.A házi gyermekorvoslás jövõjét ezek az alternatívák jelenthetik,amellyel az ellátási szintek feladatmegosztása, így a rendszerrésztvevõinek kapacitása is optimalizálható. Az elõadó az egyikhazai praxisközösség alapellátó gyermekorvos tagja.

Kihívások és lehetõségek a gyermek palliatívellátásban az alapellátó gyermekorvosszemszögébõl

Losonczi László dr.1,2, Benyó Gábor dr.11

Tábitha Gyermekhospice Ház, Törökbálint


Társasága

Az alapellátó gyermekorvos praxisában ritkán gondoz palliatívellátást igénylõ gyermeket. Ezen páciensek tünetmenedzselésespeciális ismereteket igényelhet, például az életvégi ellátás so-rán a fájdalomcsillapítás lehetõségei tekintetében, az alapbe-

80


tegség miatti gondozás koordinálásában, vagy a felnõtt gondo-zásba való áthelyezés, a tranzíció folyamatában. Így ezek a spe-ciális feladatok kihívást jelentenek az alapellátó gyermekorvos-ok számára.A Tábitha Gyermekhospice Ház mûködésének egy évtizedealatt az országos gyermek hospice-palliatív ellátás központjávávált. Kiemelt feladata az e gyermeket gondozó alapellátó gyer-mekorvosokkal való kapcsolattartás, számukra szükség eseténsegítségnyújtás - akár az otthon ápolt haldokló gyermek ellátá-sában -, illetve az alapellátó gyermekorvosok megismertetése éstájékoztatása a palliatív ellátás lehetõségeirõl. Mindezen fel-adatok elvégzésében alapellátó gyermekorvos is aktívan résztvesz.

Hogyan jutunk a lábtól a belekig?

Nagy Ilona dr.1, Cseh Áron dr.21

XV/3 Sz. Gyermekrendelõ Budapest

2Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Kutatások szerint gyermekkorban a Crohn-betegségben is gyak-ran találkozunk extraintesztinális kezdetû megjelenéssel ami je-lentõsen megnehezíti a betegség korai diagnózisát. Az elsõ tü-netek és a diagnózis felállítása között átlagosan több év is eltel-het.Esetünkben egy 12 éves fiú több mint két éves kórtörténetét, apontos diagnózishoz vezetõ útját és betegségének gondozásá-val kapcsolatban felmerülõ problémákat foglaljuk össze a házi-orvos és a klinikus oldaláról.

Többkomponensû mosókapszula mérgezés

Balázs BarbaraHeim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Toxicológia

és Anyagcsere Osztály

Elõadásom az egyik leggyakoribb eset a gyermektoxikológiaiközpontban. Szinte nap, mint nap fordul elõ többkomponensûmosókapszula okozta vagy ehhez hasonló marószer mérgezés,amely akár súlyos, maradandó károsodásokhoz vezethetnek amérgezettek körében.Szeretném bemutatni egy többkomponensû mosókapszula mér-gezés esetleírását, ellátásának menetét, a legfontosabb tudniva-lókat a vizsgálatokkal kapcsolatban, az vizsgálatokra való felké-szítés ápolási vonatkozásait, továbbá az eredményeknek, diag-nózisoknak megfelelõ osztályos ellátás menetét, edukáció fon-tos pontjait.Elõadásom elengedhetetlen további része az elsõsegélynyújtásmarószer mérgezés esetén, amely tudásában, akár csökkenthetõa károsodások, felmaródások mértéke.

Védõnõi kihívások a külföldi páciensekgondozása kapcsán

Szöllõsi Katalin1,2, Szabó László dr.1,31

Semmelweis Egyetem, Egészségtudományi Kar,

Családgondozási Módszertani Tanszék

2Semmelweis Egyetem, Rácz Károly Doktori Iskola

3Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

Háttér: 2019-ben az expatok száma 180773 volt hazánkban.Növekvõ szülésszámuk megkívánja, hogy a rendszer megfelelõ-en biztosítsa ellátásukat életvitelszerû tartózkodásuk idejére. A

magyar rendszer azonban nincs felkészülve a külföldi betegekellátására. A külföldi állampolgárok szülészeti és gyermek-egészségügyi ellátása kapcsán a szabályozás nem egyértelmû.Cél: a külföldi páciensek ellátásával kapcsolatos jogszabályikörnyezet és gyakorlat feltérképezése, az ellátásuk kapcsán je-lentkezõ problémák azonosítása.Módszerek: A védõnõi és házi gyermekorvosi ellátással kapcso-latos jogszabályok, illetve a Nemzeti Egészségbiztosítási Alap-kezelõtõl kért, külföldi páciensek ellátásával kapcsolatos állás-foglalás értelmezése. Kettõ kórházi és öt területi védõnõ tapasz-talatának felmérése interjú módszerével.Eredmények: A külföldi állampolgárságú várandósok nagy részeszámára ismeretlen a hazai védõnõi rendszer, gondozásba véte-lük gyakran csak a szülés után történik meg. Ellátásuk a késõbbi-ekben is esetleges és alkalmi marad, illetve nagyban függ a vé-dõnõ angol nyelvtudásának szintjétõl, mely rontja a hozzáfér-hetõséget és egyenlõtlen ellátást eredményez. A kórházi szakel-látásban, a szülést követõ néhány napban kevés idõ áll rendel-kezésre az alapellátásban történõ gondozásuk megszervezésé-hez, házi gyermekorvos személyérõl gyakran csak a szülés utándöntenek. A külföldi páciensek ellátásában nehézséget jelente-nek a nyelvi akadályok, tolmács biztosításának nehézségei, bi-zonytalan biztosítottságuk, kulturális különbségek, a gondozásiszolgáltatásuk finanszírozása, az egyértelmû szabályozás és azalapellátás humán erõforrás hiánya, amelyek késleltetik vagymeghiúsítják a várandósok és újszülöttek idõben történõ védõ-nõi és házi gyermekorvosi gondozásba vételét.Következtetések: A külföldiekre adaptált szektorsemleges,komplex védõnõi gondozási rendszer kialakítása szükséges,amelyben a külföldi várandósok és újszülöttek ellátásában, ha-zaadásában nagy szereppel bíró kórházi védõnõ kulcsszerepettölt be.Kulcsszavak: védõnõi gondozás, külföldi állampolgárok ellátá-sa, várandósgondozás

Osteomeyelitises eseteink 2015–2020 között

Molnár Evelin dr., Fekete Ferenc dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

A gyermekkori infektív musculosceletalis betegségek egy nö-vekvõ incidenciájú, változatos patogenezisû és megjelenésû,komplex szemléletet igénylõ betegségcsoport. Vizsgálatunkcélja a Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézetben2015-2020 között acut osteomyelitisszel kezelt betegeink ada-tainak elemzése alapján a diagnosztikus, terápiás lehetõségekés prognosztikai tényezõk újragondolása volt.Az elmúlt öt évben összesen 36 gyermeket kezeltünk Fekvõbe-teg Osztályainkon osteomyelitis diagnózissal. A betegek közelfele kis iskoláskorú (47,7%) volt, valamivel kevesebb kamaszko-rú (27,7%), és még kevesebb kisded (13,8%), illetve csecsemõ(11%). Átlagosan 12 napja fennálló panaszokkal érkeztek a be-tegek. Ezek közül a láz (77%-ban) átlagosan 3 napja volt. Emel-lett leggyakrabban lokális fájdalom, nyomásérzékenység (97%)fordult elõ, majd a duzzanat, bõrpír (61%-ban) és gyakori volt afunkciócsökkenés (41%) is. Trauma az esetek egyharmadábanfordult elõ. Lokalizáció tekintetében leggyakrabban a csövescsontok (30%) érintettségét találtuk, kisebb számban csípõízü-leti, csípõlapátot, valamint a lábat érintõ gyulladásos folyama-tot igazoltunk. Öt betegnél egyidejû septicus arthritis is zajlott.A gyulladásos paraméterek közül a CRP emelkedés és a süllye-dés gyorsulása volt a legreprezentatívabb, míg a fehérvérsejt-szám gyakran normál tartományban volt. A korokozó kimutatá-sa az esetek 66%-ban volt sikeres, haemocultura vagy sebvála-dék tenyésztés útján. Az esetek csak nem felében Staphylo-

81


82


coccus aureust izoláltunk, 4 esetben pedig Streptococcus törzskerült azonosításra.A képalkotók közül elõször rtg és Uh vizsgálat készült. Az ultra-hang az esetek csaknem felében mutatott pozitív eltérést, ámsokkal hamarabb ábrázolódtak a gyulladásos jelek ízületi, kötõ-szöveti, izom érintettség esetén. Az MRI vizsgálat az esetek84%-ban mutatott pozitivitást.A terápia során rendkívül fontos az empirikus antibiotikum ke-zelés elkezdése. A betegek döntõ többsége a diagnózis felállítá-sát követõen parenterális flucloxacillin kezelésben részesült.Átlagosan 13 napig tartott az intravénás antibiotikum kezelés,majd ezt követõen átlagosan 23 napig tartó per os kezelés követ-kezett. Mûtéti beavatkozás, mintavétel, drainage összesen 23esetben történt.A kezelés hatékonyságát jól mutatta a CRP csökkenése, és a kli-nikai tünetek javulása. Öt betegünk esetében észleltünk szövõd-ményt.Összegezve egy nehezen diagnosztizálható és súlyos betegsé-get is idõben és helyes antibiotikum választással kezelve ered-ményesen gyógyíthatunk.

Mit tehet az orvos? Avagy a szülõi akarathatárai-esetismertetés

Kiss Éva, Szakos Erzsébet, Kristóf Orsolya,Pleszkó Apollónia, Németh Gabriella, Kosaras ÉvaB-A-Z Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház,

Velkey László Gyermekegészségügyi Központ

Bevezetés: A gyermek és serdülõkorban kezdõdõ anorexianervosa súlyos, életveszélyes pszichiátriai betegség, mely a fel-nõttkorra átívelõ krónikus pszichés és szomatikus betegségek-hez és korai halálozáshoz vezethet. Gyakorisága 0,4-0,8%. Fõ-ként a lányokat érinti a betegség, a fiú-lány arány 1:10. Okai kö-zé sorolható pszichológiai, családi, társadalmi tényezõk és ge-netikai- neurobiológiai tényezõknek is jelentõs szerepe van.Esetismertetés: Kifejezett mértékû, folyamatos fogyás miattkezdtük kivizsgálását, a korábban krónikus betegségben nemszenvedõ 14 éves serdülõ lánynak. Kivizsgálás során laborpara-métereiben élettani értékeket detektáltunk. Coeliákia szûrés,nutritív allergia irányú specifikus IgE-vizsgálat eredménye nega-tív lett, felszívódási zavart, hiányállapotot kizártunk. Hasi tér-foglaló folyamat kizárása céljából hasi ultrahang készült, me-lyen ép anatómiai viszonyok ábrázolódtak. Helicobactergastritis és eosinophil oesophagitis irányába oesophago-gastro-duodenoscopia történt, melynek során makroszkóposanmérsékelt fokú krónikus gastritisnek megfelelõ kép volt látható,tüneti terápiában részesült. Gyulladásos bélbetegség gyanújamiatt ileo-colonoscopia történt, negatív eredménnyel. Hüvelyifluor, dysuriás panaszok miatt nõgyógyászati konzíliumot köve-tõen célzott antibiotikum terápiában részesült. Komplex kivizs-gálás során szervi okot nem tudtunk igazolni, felmerült pszichéseredet lehetõsége, másodvéleményezést követõen megállapí-tották az evészavar fennállását. Szülõ a felvetett diagnózist nemfogadta el, ismételt kérésére tumor illetve gyulladás irányú kuta-tás céljából teljes test PET-CT vizsgálat történt, negatív ered-ménnyel. Területileg illetékes Debreceni IfjúságpszichátriaiOsztályra került felvételre kezelés céljából, ahonnan kifejezettbradycardia miatt kérték visszavételét. Osztályunkonnasogastricus szondatáplálást vezettünk be ismételten.Bentfekvése alatt pszichés vezetés és gyógytorna történt napirendszerességgel. Három hét ápolás után Debreceni Ifjúság-pszichiátriai Osztályára terveztük áthelyezését, amit a szülõvisszautasított. Szülõ által kezdeményezett (!) felnõtt sebészetikonzílium történt, mely során arteria mesenterica superiorsyndroma kizárására tettek javaslatot. Color Doplerrel kiegészí-tett hasi ultrahang vizsgálattal az ér kóros szögben való eredése

nem igazolódott, MR-enterographia passage akadály, vékony-belet érintõ szûkület lehetõségét nem igazolja, koponya MRIközponti idegrendszeri térfoglalást, gyulladást kizárt. A koráb-ban elvégzett és szülõ kérésére történt kiegészítõ vizsgálatok azorganikus ok fennállását egyértelmûen kizárták, anorexianervosa diagnózisa megállapítható, a területileg illetékes Deb-receni Ifjúságpszichiátriai Osztályra terveztük átadását, ám aszülõ kezdeményezésére (!) Budapesti Bethesda Gyermekkór-házba került áthelyezésre. Definitív ellátása területileg illetékesGyermekpszichiátriai Osztályon történt meg.Következtetés: Esetünkön keresztül arra szeretnénk felhívni a fi-gyelmet, milyen rögössé válhat az út a definitív ellátásig, ha aszülõ nem képes elfogadni gyermekének betegségét. A kimon-dott diagnózist követõen, a szülõ bele nem törõdése miatt, vizs-gálatok hosszú sora következett, ami miatt a serdülõ lány idõ-veszteséggel került a neki megfelelõ komplex ellátás alá.

Egy egészségnevelõ program tapasztalataigyermekgyógyász szemmel

Herczeg Vivien dr.1,2, Eörsi Dániel dr.2

1 Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

2 Semmelweis Egyetem, ÁOK, Balassagyarmati

Egészségnevelõ Program

Bevezetés: Az életmód-függõ betegségek világszerte a vezetõmorbiditási és mortalitási tényezõk között szerepelnek, ezértegyre nagyobb az igény és egyre több figyelem irányul az élet-módváltozást támogató egészségnevelõ programokra. Szokása-ink egész életünkben alakulnak, ezért bármely életkorban vanlétjogosultsága az egészségnevelésnek – ám a legtöbb program(így az általam bemutatni kívánt is) a gyermek és serdülõ korosz-tályt célozza.A program leírása: A Semmelweis Egyetem szervezésében 2017óta zajlik egy iskolai egészségfejlesztési és pályaorientációsprogram a kedvezõtlen szocioökönómiai paraméterekkel jelle-mezhetõ Balassagyarmaton. A kortárs oktatáson alapuló, inte-raktív, kiscsoportos, élménypedagógiai szemléletû oktatástgamifikált online képzési elemek egészítik ki. A fókuszban a leg-fontosabb életmód-függõ rizikótényezõk mellett a mentálhigié-né és a családtervezés tematikája is szerepet kapott. Progra-munk másik eleme a „pályaorientáció”, mely során saját élménygyakorlatokon keresztül a fiataloknak lehetõsége nyílik szemé-lyes erõforrásaik, motivációik, kihívásaik, céljaik és vágyaikazonosítására, jövõjük tudatosabb tervezésére.Eredmények, tapasztalatok: Egészségnevelési programunkbaneddig összesen 67 önkéntes oktatót részesítettünk képzésben,akik 826 diáknak 753 tanórát tartottak meg, melyek mellet 41online tananyag (e-learning) készült el. Tapasztalataink szerintfontos tényezõ a hitelesség (kortárs oktatás), a folytonosság (sze-mélyes és online oktatás), hogy minél több tényezõre legyünkhatással (képesség, motiváció és környezet), illetve, hogy kép-zési típustól függetlenül biztosítsuk diákjainknak a siker és azénhatékonyság élményét. Programunk hatásosságát komplex,kvalitatív és kvantitatív elemeket is tartalmazó keresztmetszetiés longitudinális kutatással igyekszünk megbecsülni.Összefoglalás: Gyermekgyógyászként legtöbbször a beteg gyer-mekek gyógyítását, szekunder és tercier prevenciós ellátását vé-gezzük. Ugyanakkor az is kiemelten fontos, hogy a mai fiatalokmegkaphassák az életkoruknak megfelelõ hiteles tudást, támo-gatást és lehetõséget, melyek birtokában, saját felelõsségüketfelismerve, motivációik és erõforrásaik felhasználásával egész-ségtudatos (és egészséges) felnõttekké válhatnak.

Prehospitálisan alkalmazott antibiotikumoka Gyermekklinika akut ellátásában megjelentbetegeinél

Fülöp Boglárka dr., Nyul Zoltán dr.PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs

Bevezetés: Az antibiotikumok szerepe a bakteriális fertõzésekkezelésében megkérdõjelezhetetlen, ugyanakkor egyre komo-lyabb problémát okoz a rezisztens kórokozók elterjedése ésmind több a bizonyíték az antibiotikumoknak normál flórára ki-fejtett hatásának rövid és hosszú távú hátrányos következmé-nyére. A modern szemlélet az antibakteriális gyógyszerek racio-nális alkalmazását hangsúlyozza. Vizsgálatunkban a járóbe-teg-ellátásban megfigyelhetõ antibiotikum felhasználásba kí-vántunk betekintést nyerni.Módszer: 2019.01.01 és 2019.06.30 között a PTE KK Gyermek-klinika sürgõsségi és általános belgyógyászati ellátó helyére fer-tõzésre utaló tünetekkel beutalt betegek dokumentációit ele-

meztük retrospektíven. A nemzetközi szakmai irányelveknekmegfelelõ betegség definíciók és terápiás javaslat alapján vizs-gáltuk, hogy: 1. a beküldés indokát képezõ betegség esetébenfelmerült-e bakteriális fertõzés lehetõsége, 2. kapott-e a gyer-mek antibiotikumot, 3. indokolt volt-e antimikrobás kezelés, 4.megfelelõ volt-e az antibiotikum választás.Eredmények: Vizsgálatunk legfontosabb eredménye, hogykohorszunkban az elrendelt antibiotikus kezelés mintegy 3/4-eindokolatlan. Az indokolt esetekben is többször eltért a válasz-tott antimikrobás szer az ajánlottól. A diagnosztikus vizsgálatokgyakori elmaradása szintén fontos megállapítás.Összefoglalás: Vizsgálatunk a limitációk ellenére igazolja,hogy szignifikáns a különbség az antibiotikumok alkalmazásá-nak alapelvei és annak érvényesülése között. Ennek okainak fel-tárása és a megfelelõ cselekvésterv a jövõ jelentõs kihívása.

83


Az õszi kikerics és a hasfájás kapcsolata

Jenei Kinga dr., Dezsõfi Antal dr.Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Eset: A jelenleg hatéves fiú anamnézisébõl kiemelendõ, hogyédesanyja a várandósság során petefészek carcinoma miatt ke-moterápiában részesült. A gyermeket kétéves korában kezdtékvizsgálni súlyfejlõdési elmaradás és visszatérõ, lázzal kísértgörcsös hasi fájdalom miatt. Több alkalommal történtgasztroenterológiai kivizsgálás, amelyek során képalkotó és la-boratóriumi vizsgálatokkal vashiányos vérszegénységen és mér-sékelten emelkedett CPR értéken kívül kóros nem igazolódott.Három éves korában arcán és alsó végtagjain nehezen gyógyulófurunculosok jelentkeztek. Négy évesen részleges tüdõvénatranszpozíció miatt korrekciós mûtét történt, ezt követõen kar-diológiai szempontból egyensúlyban volt. A klinikai kép alap-ján felmerült a familiáris mediterrán láz lehetõsége, ezért ilyenirányú immunológiai és genetikai vizsgálatot indítottunk. Lázkapcsán mért szérum amyloid-A szintje emelkedett volt. Geneti-kai vizsgálata az MEFV génben c.2080A>G, p.(Met694Val)patogén variánst igazolt heterozigóta formában, így a familiárismediterrán láz diagnózisa megerõsítést nyert és colchicin terá-pia indult.Háttér: A familiáris mediterrán láz egy autoinflammációs beteg-ség. A kórképet leggyakrabban az MEFV génben létrejövõ ho-mozigóta, ritkábban heterozigóta mutációk okozzák. Az elsõ tü-netek általában gyermekkorban jelentkeznek. A klinikai képetvisszatérõ, 24-72 órán át tartó lázas epizódok jellemzik, melyetserositis okozta hasfájás, mellkasi fájdalom, fejfájás, ízületi fáj-dalom kísér. Bõrgyulladás alsó végtagi erysipelas formájában je-lentkezhet. Az epizódok között a betegek tünetmentesek. A lázsorán a CRP, szérum amyloid-A és más akut fázis fehérjék szint-je emelkedett. A betegség szövõdménye lehet a másodlagosamyloidosis, amely gyakran a vesét érinti. A diagnózis a klinikaiképen és a genetikai vizsgálaton alapul. A betegség elsõ vonal-beli kezelése colchicinnel történik, terápiarezisztens esetbeninterleukin-1 inhibitor terápia választandó.

A füstfelhõ eloszlik

Németh Gitta dr., Péter István dr.,Hollódy Katalin dr.PTE, KK, Gyermekklinika, Neurológiai Tanszék

Bevezetés: a „Moyamoya” egy japán szó, jelentése füstfelhõ. Abetegség ritka, krónikusan progresszív cerebrovaszkuláris kór-kép, amelyet a Willis-kör körüli artériák kétoldali sztenózisavagy elzáródása jellemez, kompenzatorikusan kitáguló artériáskollaterális keringéssel. Hátterében feltételezhetõen genetikaidefektus áll.Esetismertetés: a 9 hónapos csecsemõ szemfixálás, bal oldalihemiparézis miatt került felvételre. A koponya MR vizsgálatjobb oldali fronto- temporo-parietalis, kiterjedt, friss ischae-miás stroke-ot igazolt. A lézió az a. cerebri anterior és media va-lamint a törzsdúcokat ellátó kisebb artériák területét érintette.Angiográfiás felvételeken egyértelmû ér occlusio nem ábrázoló-dott. Felmerült MELAS, PRES, illetve thrombophilia lehetõsége,melyet a célzott genetikai vizsgálat nem igazolt. Vasculitis irá-

nyában végzett immunszerológiai vizsgálatok eredménye is ne-gatív lett. Aszpirin terápiát indítottunk. Klinikai ápolásunk so-rán újabb neurológiai tünetek jelentkeztek, az ennek kapcsánkészült koponya MR bal oldali állományi, kis kiterjedésûstroke-ot igazolt. A klinikai történet és képalkotó vizsgálatokalapján egyértelmûen a Moyamoya-betegség merült fel, melyetmegerõsített, hogy a genetikai vizsgálat az RTM213 génben ed-dig le nem írt, de feltehetõen patogén, heterozigóta mutációtigazolt. A Szegedi Egyetem Idegsebészeti Klinikáján elektív baloldali encephalo-myo-synangiosis mûtét szövõdménymentesenmegtörtént.Következtetés: a stroke ritka gyermekkori kórkép, a hátterébenálló kórok felismerése kulcsfontosságú a hosszú távú következ-mények megelõzése szempontjából. Elõadásomban szeretnémfelhívni a figyelmet a gyermekkori stroke hátterében álló ritkagenetikai kórképekre.

„Juvenilis” ritkaságok a gyermekonkológiában

Hegedüs Katalin dr.1, Bátai Bence dr.2

1 Semmelweis Egyetem II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

2 Semmelweis Egyetem I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató

Intézet

A juvenilis xantogranuloma (JXG) a nem-Langerhans- sejteshistiocytosisok (NLHC) csoportjába tartozó, ismeretlenetiológiájú, jóindulatú kórkép. Többnyire kisgyermekkorban,klinikailag változó méretû, sárgás, erythemás vagy barnás, bõr-bõl kiemelkedõ papulaként jelentkeznek. Ritkán elõfordulhatbelsõ szervi érintettség is (szem, tüdõ, máj, vese, központi ideg-rendszer stb.).A juvenilis myelomonocytás leukémia (JMML) gyermekkorbanelõforduló, a hemopoietikus õssejteket érintõ neoplasia. Gyorsprogressziójú betegség, az esetek többségében az allogén csont-velõi õssejt transzplantáció jelenti az egyetlen kuratív megol-dást.Az említett két kórkép egyazon betegben való elõfordulása rit-ka, ezidáig mindössze 20 esetben találkozhattunk vele a szak-irodalomban.Elõadásunkban egy olyan gyermek esetét mutatjuk be, akinél 3hónapos korában juvenilis xantogranulomát, majd 26 hónapo-san juvenilis myelomonocytás leukémiát diagnosztizáltak, hát-terükben ugyanazzal a genetikai mutációval (PTPN1l). Feltehe-tõen ez a PTPN1l mutáció felel a hemopoietikus sejtek transz-formációjáért, mely kezdetben mint JXG, késõbb egy agresszí-vabb, JMML betegség formájában jelentkezett.Mai tudásunk szerint ez az elsõ eset, ahol sikerült klonális kap-csolatot bizonyítani a két betegség együttes megjelenése mö-gött.

84


Kis-Balaton RITKA madara a kanalasGÉN

Perzisztáló röntgen árnyék és ami mögötte van

Kiss Gabriella dr.1, Major Judit dr.1,Balázs György dr.2, Horváth Gina Franciska dr.3,Péterfia Csaba dr.11

PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika

2Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

3PTE KK Orvosi Képalkotó Klinika

Bevezetés: A Swyer-James-Macleod szindróma, vagy másnévenunilaterális hyperlucent szindróma egy ritka tüdõbetegség,mely gyermekkorban visszatérõ légúti fertõzések kapcsán kiala-kuló obliteratív bronciolitisekkel hozható összefüggésbe. A be-tegség a pulmonális artériák hypopláziájával jár, mely apulmonális parencyma hypoperfúziójához vezet és így jellegze-tes radiológiai képet mutat. A ritka betegség felismerése az is-mételten jelentkezõ gyermekkori légúti fertõzéseken, illetve ra-diológiai képeken alapul.Esetismertetés: A szerzõk egy 4 éves fiúgyermek esetét ismerte-tik, aki 4 hónapos kora óta pulmonológiai gondozása alatt álltvisszatérõ légúti infekciók, fulladásos panaszok miatt. Több al-kalommal feküdt obstruktív bronchitisek miatt kórházban. Azelvégzett mellkas röntgen vizsgálatok során 2017. január óta abal alsó tüdõlebenyben perzisztáló röntgenárnyék volt észlel-hetõ. Klinikánkon 2019 novemberében a pulmonológiai kivizs-gálás, illetve az elvégzett mellkas CT vizsgálat felvetette aSwyer–James–Macleod-szindróma lehetõségét.Összefoglalás: Jelen elõadásban áttekintik a ritka kórkép tünete-it, diagnosztikus vizsgálati módszereit, a differenciáldiagnoszti-ka és a terápia lehetõségeit. A szerzõk hangsúlyozzák a ritka be-tegség, illetve a perzisztáló röntgen árnyékok felderítésének ne-hézségét.

Gardner-szindróma – esetbemutatás

Mudra Katalin dr.1, Gács Zsófia dr.1,Domos Gyula dr.2, dr. Varga Edit1,Somogyi Délia1, Garami Miklós dr.1, Sallai Ágnes dr.1,Csoszánszki Noémi1

1 Semmelweis Egyetem, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

2.Semmelweis Egyetem, Ortopédiai Klinika

Esetismertetés: A panaszmentes 11 éves betegünk obesitas mi-att jelentkezett Klinikánkon kivizsgálás céljából. Fizikális vizs-gálat során a jobb oldali mandibula száron-szögletben, egy kb.3 cm átmérõjû kemény tapintatú terimét észleltünk. Az obesitashátterében organikus ok nem igazolódott, laboratóriumi vizsgá-latában érdemi eltérést nem detektáltunk. Mandibula röntgenfelvételen az angulus mandibulaeknál (jobb oldali dominanciá-val) kifejezetten scleroticus, szabálytalan alakú, de éles kontú-rú, a csontból kidomborodó csontnövedék volt látható, az elté-rés pontosabb vizualizása céljából koponya MRI vizsgálat ké-szült. Ezen a calvaria és a mandibula területén több,craniofaciális osteomanak megfeleltethetõ képletet írtak le. Aképalkotó, illetve az ortopédiai és szájsebészeti konzílium alap-ján felvetõdött a Gardner-syndroma lehetõsége. Ennek tisztázá-sa céljából a kivizsgálás részeként panendoscopia mellett dön-töttünk, ahol a duodenumban, a gyomorban nagy számbannodularis-pseudopolypoid laesiók jelenlétét, a colon lefutásamentén pedig elszórtan nodularis bedomborodó képleteket ész-leltünk. Szövettani vizsgálat a colon ascendens, -descendens, aduodenum és az antrum pylori területérõl vett mintábanadenoma tubulare részletének megfeleltethetõ képet vélemé-nyezett, high grade dysplasia nélkül. Késõbb kiegészítõ kapszu-lás endoscopia is történt, mely a vékonybél teljes hosszúságá-ban való érintettségét igazolta. Genetikai vizsgálat a

Gardner-syndroma diagnózisát megerõsítette. A gyermeket on-kológiai gondozásba vettük, a továbbiakban az ajánlásoknakmegfelelõen rendszeres, gyakori szûrõvizsgálatok tervezettek.A családban nem ismert hasonló megbetegedés, de az öröklõdésmiatt a családszûrés folyamatban van.Megbeszélés: A Gardner-szindróma egy autoszomális dominán-san öröklõdõ, ritka kórkép, melynek hátterében azadenomatosus polyposis coli tumorszuppresszor gén mutációjaáll. A betegségre a fõ tünete – a malignizálódásra hajlamospolyposis – mellett a benignus és malignus extraintestinalis ma-nifesztációk jellemzõek. Ezek közül a leggyakoribbak az elsõ-ként, a polypok kialakulása elõtt megjelenõ koponya- és állka-pocscsontra lokalizálódó osteomák, illetve fogászati rendelle-nességek. Az orvosi találkozások alkalmával elengedhetetlen azalapos fizikális vizsgálat, hisz az elsõ ellátó orvosnak kiemelt je-lentõsége van a korai felismerésben.

Egy ritka és egy kevésbé ritka kórképtársulása - appendagitisz és cöliákiagyermekkorban

Bojtár Zsüliet dr., Vajda Dorottya dr., Cseh Áron dr.,Antal Zsuzsa dr., Várkonyi Ildikó dr.,Arató András dr., Szabó Attila dr.Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika,

Budapest

Bevezetés: Az appendagitisz az akut has tüneteinek egy ritkaokozója, mely az intraperitoneális zsírszövet fokális nekrózisá-nak egy formája. Bal, jobb vagy felsõ abdominális kvadránsralokalizálódó, hirtelen hasi fájdalommal jár, ezért könnyenösszetéveszthetõ akut appendicitisszel, akut divertikulitisszelvagy kolecisztitisszel. Kizárására CT vizsgálat a gold standard.Fõként 30-40 éves kor körül jelentkezik, férfiaknál gyakoribb.Esetismertetés: A 14,5 éves leányt 4 napja tartó, hirtelen kezde-tû, fokozatosan progrediáló jobb bordaív alatti fájdalom miattvettük fel. Fizikális vizsgálata során jobb hasfélen nyomásérzé-kenységet észleltünk. Anamnézisében kóros nem szerepelt, tra-uma nem érte. Sebészeti ambulancián megkezdett kivizsgálásasorán a fizikális vizsgálat, a negatív anamnézis illetve a képal-kotó vizsgálatok (RTG, Nyelés vizsgálat, UH) alapján perforáltfekély lehetõsége merült fel, melyet a CT vizsgálat nem erõsítettmeg. Felsõ endoszkópiás vizsgálata során sem fekély, sem per-foráció nem látszott, az antrum szövettani vizsgálata enyheidült gasztritiszt igazolt. A duodenum fala mentén ultrahang so-rán látott folyadékgyülem, a laboratóriumi vizsgálatok soránészlelt emelkedett gyulladásos paraméterek (fvs:11.52 Gi-ga/L,CRP:13.30 mg/L), az endoszkópia és az ápolás alatt jelent-kezett enterális tünetek alapján fertõzéses eredetet valószínûsí-tettünk. Felvételét követõen kb. 2 héttel PPI mellett hasi fájdal-ma ismét fokozódott, fáradékonyságot, fogyást panaszolt. Agyakorlatilag változatlan klinikai képet és a CT vizsgálat ered-ményét újra összevetve, az irodalmi kutatás alapján a kiscseplesz appendagitiszét diagnosztizáltuk. Emellett, visszatérõhasi panaszaira tekintettel elvégzett szerológiai vizsgálattalcöliákiát igazoltunk, amely szintén újkeletû diagnózis és azelõbbivel együttes jelenléte irodalmi ritkaságnak számít.Következtetés: Bár a gyakori elõfordulás és a statisztikai adatokellene szólnak, ha egy esetnél a panaszok és a látott kép nemegyértelmûek, gondolnunk kell a ritkább kórképekre, akár ritkaegyüttes elõfordulásukra is. Ez esetben a társuló lisztérzékeny-ség lehet az appendagitisz okozója vagy véletlen egybeesés. Egyappendagitisz diagnózisnál fontos szempont még a késõbbi fe-lesleges sebészeti beavatkozás elkerülése, amely gyermekeknélmég nagyobb jelentõséggel bír.

85


Ulcus vulvae acutum

Leibinger Evelin Anna dr.1, Fathi Khaled dr.2,Svraka Eszter dr.2, Harangi Ferenc dr.2

1 Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ,

Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs

2 Tolna Megyei Balassa János Kórház, Gyermekosztály,

Szekszárd

Bevezetés: A gyermekgyógyászati gyakorlatban ritkán találko-zunk genitális ulceratiókkal, különösen szexuálisan még inaktívlánybetegeknél. Bár a legtöbb eset hátterében infektív eredetigazolódik, számos betegség okozhat hasonló panaszokat, ígykiterjedt diagnosztikát kell végeznünk.Esetismertetések: 14 éves lány hirtelen kialakult, fájdalmasgenitális ulceratiók, láz, rossz közérzet miatt jelentkezett osztá-lyunkon. A panaszokat megelõzõen tonsillitis miatt antibiotikuskezelésben részesült. Nemi életet még nem élt, trauma nem ér-te. Felvételkor a szeméremajkak oedemáját ill. a kisajkakmedialis részein 3-4 livid, necroticusnak imponáló, körülsán-colt ulcust láttunk. Laboratóriumi eredményeibõl emelkedettgyulladásos aktivitás, leukocytosis, neutrophilia emelendõk ki.Sebtoilette mellett fájdalomcsillapítást, ill. kombinált antibioti-kus kezelést kezdtünk. Az alkalmazott terápia mellett bõrtüne-tei lassú javulást mutattak, laboratóriumi eltérései regrediáltak,ápolása 4. napjától láztalan lett. Az ulceratiók kb. 2 hét alatthegmentesen hámosodtak.15 éves lány hat napja tartó láz, rossz közérzet, felsõ légúti hu-rutos panaszok mellett, a bal labium major alsó harmadábanmegjelent, kb. 2,5 cm-es, pörkkel fedett fájdalmas ulceratio mi-att jelentkezett. Nõgyógyászati vizsgálata során antiviralis ke-zelést kezdtek, ill. primer syphilis gyanúja miatt nemibeteg gon-dozóba irányították. HIV és lues szerológiai negatív. A koráb-ban megkezdett antibiotikus és antiviralis kezelést lokális tünetiterápiával (ülõfürdõ, szteroidtartalmú externa) egészítették ki. Asebek kb. 4 hét múlva hámosodtak az alkalmazott terápia mel-lett.

Megbeszélés: Az ulcus vulvae acutum, más néven Lipschütz fe-kély egy ritka, pubertáskorú lányokat érintõ, ulceratív genitalisléziókkal és általános tünetekkel (láz, levertség, hurutos pana-szok) járó állapot. A klinikai kép alapján számos nemi úton ter-jedõ, ulcerativ elváltozást okozó betegség felmerül (pl. HSV,syphilis, HIV, chancroid), illetve gyulladásos, autoimmun kór-képek (pl. Behçet kór, Crohn betegség), malignus bõrfolyamatokis okozhatnak hasonló elváltozásokat, így diagnózisa kizárásonalapul. A súlyos betegség benyomását keltõ prezentáció ellené-re legtöbbször tüneti terápia mellett szövõdménymentesengyógyul.

Tartós láz hátterében megbúvó ritka kórkép

Pongrácz Brigitta dr., Csürke Ildikó dr.,Oroszlán Klára dr., Dicsõ Ferenc dr.Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi

Oktatókórház, Jósa András Oktatókórház Gyermekosztály,

Nyíregyháza

Az ismeretlen eredetû visszatérõ lázas megbetegedések felderí-tése mindig nagy kihívást jelent a gyakorló orvos számára.16 hónapos betegünknél egy hónapos kora óta jelentkeztek tar-tós, visszatérõ lázas állapottal járó megbetegedései. Lázas álla-potai hátterében részletes kivizsgálása során kórokozót azono-sítani nem tudtunk. Már elsõ felvételekor észleltük fenotípusoseltéréseit (faciális dysmorphia, gyér haj- és szemöldök, a bõrpigmentációjának eltérései) ezért kivizsgálását autoinflam-matiós és anyagcsere betegségek irányában folytattuk.Elõadásunkkal szerettük volna felhívni a figyelmet egy ritka, ge-netikai megbetegedésre, melynél a korai felismerés fontos azegyénre szabott terápia szempontjából.

86


Elhúzódó köhögés csecsemõkorban

Szungyi Kata dr., Gács Éva dr., Hidas Dóra dr.,Berta Réka dr., Szabó László dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

Belgyógyászati osztályunkra több hete tartó köhögés miatt fel-vett csecsemõk esetét ismertetjük:A 2 hónapos kislány már 5 hete fennálló köhögés miatt érkezett.Vizsgálták a területi kórház gyermekosztályán, ahol vírusosbronchitisnek találták, inhalatív hörgõtágítót kapott. Azonban aköhögése egyre inkább rohamszerûvé vált, mely már éjszaka iskeltette a gyermeket. Ismételt hospitalizálás után ugató jellegûköhögést észleltek, és a felmerülõ subglotticus stenosist miatttovábbi kivizsgálása céljából került felvételre kórházunkba.Másik esetünk egy 3 hónapos fiú csecsemõ, akinél szintén 2 hó-naposan észleltek elõször köhögést, nehezített légzést, ezért há-ziorvosa kórházba utalta. Bronchiolitis gyanúját vetették fel, dea két hetes hospitalizációt követõen panaszai továbbra is jelent-keztek. Nem javuló köhögése miatt háziorvosa pulmonológiaiszakambulanciánkra irányította, ahonnan osztályunkra kerültfelvételre.Az elhúzódó köhögés hátterében álló betegség diagnosztizálásasokszor nehéz feladatot jelent a klinikusok számára, észre kellvennünk a banális okok között megbújó, súlyos betegségre uta-ló tüneteket is. Különös figyelmet érdemel a fiatal csecsemõkor-ban észlelt köhögés, ezért tartjuk fontosnak az elkülönítõ diag-nosztika áttekintését.

Aspiratio? ... vagy mégsem?

Vargha Edit dr., Parázsó Katalin dr.,Németh Gyula dr., Soós Andrea dr.,Demeter Botond dr.Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi

Oktatókórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ,

Miskolc

Elõadásunkban egy negatív perinatalis anamnézisû, jelenleg 2éves fiú kisded esetét ismertetjük. Emánuel, 2019. október ele-jén, 5 napja tartó, adekvát terápiára nem javuló nehézlégzés,alapellátás keretében elvégzett mellkas röntgenfelvételen felve-tõdõ pneumonia, aspiratio gyanúja miatt került felvételre osztá-lyunkra. A radiológiai képen baloldalon csökkent légtartalmú,jobb oldalon hyperinflált tüdõ ábrázolódott. A részletes anam-nézis kikérdezése nem szólt idegentest aspiratio mellett. Az el-végzett vizsgálatok alapján továbbra is látott eltérés hátterébenfelvetõdött pneumonia lehetõsége is, ami miatt antibiotikumotindítottunk. Kontroll mellkas felvételen a baloldali tüdõ státu-sza progrediált, így krónikus idegentest lehetõségét szem elõtttartva, bronchoscopia elvégzése mellett döntöttünk. Esemény-telen narkózisban a kezdeti fiberoscopia során a bal felsõ tüdõ-lebeny szájadékát elzáró összeálló, öntvényszerû váladékdugótláttunk, melyet merevcsöves bronchoscopia útján leszívássaltávolítottunk el. A látott kép alapján bronchitis fibrinosaplastica diagnózisát állítottuk fel.Az eszközös beavatkozást követõen a pulmok hallgatózási lele-te lényegesen javult, mellkas röntgenfelvételen regressziót írtakle. A részletes kivizsgálást követõen szerológiai vizsgálatok

Chlamydia pneumoniae IgM pozitivitást igazoltak, mely ese-tünkben a lezajlott bronchitis fibrinosa plastica kóroki kiváltótényezõje lehetett.A bronchitis fibrinosa plastica ritka elõfordulású tüdõgyógy-ászati kórkép, melyet a légutakban megtapadó tracheobron-chialis ágmintázatot utánzó sûrû, mucinózus öntvények kiala-kulása jellemez. A betegség az esetek többségében szisztémáskórképekhez társultan fordul elõ. A diagnózist sok esetben amellkas felvételen látott oldalisági különbség miatt elvégzettbronchoscopia során tudjuk felállítani.Esetünk fontos tanulsága, hogy a képalkotó vizsgálatok során lá-tott eltérések félrevihetik gondolkodásunkat. A hasonló radioló-giai eltérések perzisztálása esetén a bronchoscopia elvégzéseelengedhetetlen.

Fontan-keringés következtében kialakultbronchitis plastica fibrinosa

Kémenes Anna Virág dr., Gács Éva dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

Bevezetés: A bronchitis plastica fibrinosa egy ritka betegség,mely különbözõ nagyságú, rugalmas vagy merev öntvények lég-utakban való kialakulásával jár. A betegség nehézlégzés, zihá-lás, mellkasi fájdalom és láz képében jelenhet meg. Mellkasröntgen képen gyakran az érintett tüdõterület összeesése éskompenzatorikus hyperinfláció látható. Az öntvények spontánköhögéssel ürülnek vagy bronchoscopiaval kerülnek eltávolí-tásra. A betegségnek két típusa létezik: 1) gyulladásos/ cellu-láris, mely tüdõbetegségek talaján alakul is, és a 2) nem gyulla-dásos/acelluláris, mely szívbeteg gyermekeknél jelenik meg.Az alább bemutatott esetünk az utóbbi csoportba tartozik.Esetismertetés: A 12 éves, 2 éves kora elõtt többszörös szívmû-téten átesett, Fontan-keringésû fiúbetegünk felvételére fehéresköpettel járó hurutos köhögés, zihálás, fáradékonyság, sápadt-ság, deszaturálódás és láz miatt került sor. Mellkas röntgen- ésultrahangvizsgálata a hallgatózási leletnek megfelelõen jobb ol-dali tüdõgyulladást igazolt. Antibiotikus kezelés mellett a gyer-mek tünetmentessé vált, röntgen képe regressziót mutatott.Néhány nap múlva a nagyfiú újból köhögni kezdett és tartósandeszaturálódott, emiatt ismételten felvételre került. Panaszai-nak hátterében akut kardiális eltérés nem igazolódott.A jobb oldali tüdõbasis felett továbbra is kifejezetten gyengültalaplégzést hallottunk láztalanság és alacsony CRP mellett. Azismert Fontan-keringés alapján merült fel a bronchitis plasticafibrinosa diagnózis gyanúja, melyet egy köhögési roham kap-csán ürülõ kb. 5 cm-es, bronchusfának megfelelõ alakú öntvénymegerõsített. Ezt követõen a korábban a tüdõbasis felett hallha-tó oldalkülönbség csökkent, szörtyzörejek jelentek meg.A bronchoscopia során a jobb fõhörgõt lezáró sûrû, muco-purulens váladékdugó, a jobb alsó- és felsõ lebenyhörgõbenöntvényszerû fibrines váladékképzõdmények, illetve bõ,purulens váladék került leszívásra. A diagnózisnak megfelelõtüneti kezelést (szteroid, antibiotikum, rázómellény, heparin-és alteplase inhalálás), illetve az egyetlen definitív terápiakéntleírt szívtranszplantációt megelõzõ szükséges vizsgálatokat el-indítottuk. A késõbbiekben a nagyfiú kb. 3–4 hetente köhögöttfel különbözõ nagyságú öntvényeket, illetve igényelte a hörgõkbronchoscopos kitisztítását. Az elsõ tünetek megjelenésétõl

87


LÉLEGZETelállító kilátás a Völgyhídról

számítva 4,5 hónapon belül a gyermek szívtranszplantációnesett át.Összefoglalás: Esetünk ismertetésével szeretnénk felhívni a fi-gyelmet arra, hogy a gyakori, ám nem szokványos lefolyású be-tegségek hátterében ritka okokra is gyanakodni kell.

Nézzünk mélyen a tünetek mögé!-Esetismertetés

Molnár Adrienn dr.1, Bazsó Viktória dr.1,Bene Zsolt dr.2, Szabó Attila dr.3,Demeter Botond dr.1

1 Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és

Egyetemi Oktatókórház, Velkey László Gyermekegészségügyi

Központ, Miskolc

2 Debreceni Egyetem Klinikai Központ Gyermekgyógyászati

Klinika, Debrecen

3 Szent Lázár Megyei Kórház Gyermekosztály, Salgótarján

Bevezetés: A bronchiolitist és a pneumoniát a csecsemõ és fiatalgyermekkor leggyakoribb légúti megbetegedései közé soroljuk.Ha a légúti tünetek gyakran jelentkeznek, illetve nehezen ol-dódnak, akkor szükséges a hajlamosító tényezõk keresése.Esetismertetés: A beteg 2018 decemberében a salgótarjáni gyer-mekosztályra került felvételre, alsó légúti infekciója miatt, me-lyet láz, nehézlégzés kísért. A felvétele kapcsán elvégzett képal-kotó vizsgálattal jobb oldali pneumonia került leírásra. Antibio-tikummal ellátva emittálták. Néhány órával késõbb testszertemegjelenõ kiütések jelentek meg, amit exanthema subitumnakvéleményeztek. Ezzel párhuzamosan néhány órával késõbb lég-zészavara progrediált, klinikai állapota újra hospitalizációt igé-nyelt, ekkor gyulladásos értékei kifejezetten emelkedettek vol-tak. Ezután a DE KK Gyermekgyógyászati Klinika Intenzív osztá-lyára került, ahol fizikális vizsgálattal, alsó légúti obstrukciórautaló hallgatózási eltérés nem volt hallható. Érkezését követõennon-invazív légzéstámogatást igényelt, majd átmeneti javulásután, ismét szükség volt non-invazív lélegeztetésre. Kombináltantibiotikum mellett láztalanná vált, gyulladásos értékeiregrediáltak. A klinikum alapján légúti tünetei hátterében sú-lyos bronchiolitis állt. A súlyosságra való tekintettel, további ki-vizsgálás történt prediszponáló tényezõt keresve. Broncho-szkópia során bal oldalon 80%-os, jobb oldalon 50%-os fõhör-gõ szûkületet láttak. A mellkas angio CT vascular ringet nem iga-zolt. A kapott eredmények birtokában, a pneumoniával szövõ-dött bronchiolitis hátterében RSV, illetve Parvovírus B19 infek-ció volt kimutatható. A súlyos lefolyást kétoldali hörgõszûkület-tel magyarázzuk. További nyomonkövetését a területileg illeté-kes pulmonológián, illetve intézetünkben folytattuk. Egy évvelkésõbb végzett kontroll hörgõtükrözés, illetve képalkotó vizsgá-latok, alapján a hörgõszûkület mértéke csökkent, krónikus fo-lyamatra utaló eltérés nem volt látható.Megbeszélés: Esetünkön keresztül arra szeretnénk felhívni a fi-gyelmet, hogy ha gyakori, recidív légúti fertõzések, illetve sú-lyos légzészavar miatt gyakran hospitalizációt igényel egy gyer-mek, fel kell, hogy merüljön bennünk hajlamosító tényezõ, ana-tómiai rendellenesség eshetõsége is.

Légiós csecsemõ?

Avramucz Zsuzsanna dr., Tóth G. Ágnes dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Gyermekbel-

és tüdõgyógyászati Osztály

Az esetünkben ismertetett 3 hónapos csecsemõt 5 napos lázasanamnézist követõen légzési elégtelenség klinikai tüneteivelvettük fel Intenzív Osztályunkra. Invazív légzéstámogatás mel-

lett progrediáló állapota miatt a 4. naptól ECMO kezelésre szo-rult. Mindeközben a magas gyulladásos paraméterek, a negatívtenyésztési eredmények és a fokozatos progresszió ismeretébenatípusos kórokozó gyanújával ceftriaxon terápiáját a 3. naptólazithromycinnel egészítettük ki. A megfigyelés 5. napjára elké-szült légúti PCR Legionella pneumophila fertõzést igazolt. Ötnapos ECMO kezelést és összesen 12 napos gépi légzéstámoga-tást követõen Pulmonológiai osztályunkon ápoltuk tovább.Az életveszélyes állapotot elõidézõ Legionella pneumophilafertõzést a közösségben szerzett pneumoniák egyik gyakori oka-ként tartjuk számon, azonban kifejezetten ritka gyermekkorban(1,5%), és fõleg immunszupprimált vagy malignus betegségbenszenvedõ gyermekeknél fordul elõ. Megfelelõ antibiotikus keze-lés nélkül a halálozás meghaladja a 70%-ot, de az adekvát terá-pia mellett is közel 25% a mortalitás csecsemõkorban. Emiatt amielõbbi diagnózis és kezelés elengedhetetlen a túléléshez.Esetünkben az idõben megkezdett adekvát antibiotikus kezelésés az ECMO adta lehetõség együttesen vezetett a csecsemõ sike-res túléléséhez.

Cisztás fibrosisban szenvedõ gyermekek légzésistátuszának javítása CPAP lélegeztetéssel atüdõtranszplantáció elõkészítéseként

Kerekes Szilvia dr., Benedek Pálma dr.,Keserû Fanni dr., Gács Éva dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

Bevezetés: A cisztás fibrózis (CF, mucoviscidosis) a leggyako-ribb autoszóm recesszív öröklõdésmenetet mutató betegség akaukázusi populációban, elõfordulása hazánkban 1:4000. A be-tegséget a 7-es kromoszóma hosszú karjának (7q31) 31.1-31.2régiójában elhelyezkedõ CFTR gén mutációja okozza, mely aCFTR fehérjét kódolja. A CFTR protein elsõdleges feladata aCFTR ioncsatorna mûködtetése, mely a mirigyek kivezetõcsö-vének hámjában, az epithelialis felületeken a klorid szekréció,illetve a nátrium abszorpció gátlása révén szabályozza a folya-dék térfogatát. CF fennállása esetén az összes olyan szervben,ahol megtalálható a CFTR fehérje, sûrû nyák képzõdik, ezáltalobstrukció alakul ki, ami végül a parenchyma cisztikus-fibrotikus elfajulásához vezet. CF-ben az életkor elõrehaladtá-val a tüdõben a folyamatosan pangó váladék, a produktív köhö-gés, a recidiváló légúti infekciók krónikus gyulladást okoznak,mely végül következményes bronchiectasia, emphysema kiala-kulásához vezet, így a beteg sorsát végsõ soron a pulmonális fo-lyamat progressziója szabja meg. Súlyos esetben a tüdõtransz-plantáció jelentheti az egyetlen esélyt a túlélésre, azonban a vá-rólistán lévõ beteg megfelelõ elõkészítése sokszor nem egysze-rû feladat.Esetismertetés: C.J. fiúgyermeket 8 hónapos kora óta gondoztukkórházunkban cisztás fibrózis miatt. 5 hónapos korában a jobbfelsõ tüdõlebenyben látott tartós radiológiai eltérés miattscintigraphiát követõen jobb tüdõcsúcs lobectomia történt,mely felvetette cisztás fibrózis gyanúját. A verejtékteszt pozitíveredményt adott, genetikai tipizálást követõen homozygotaR553X genotípus igazolódott. Krónikus Pseudomonas aeru-ginosa kolonizáció, recidív pneumoniák, alvás közbeni oxigén-szaturáció esések miatt otthoni oxigén terápia vált szükségessé,éjszakánként kezdeti 2 l/min áramlással. A betegség progresszi-ója miatt felmerült a tüdõtranszplantáció szükségessége, de elsõalkalommal a Transzplantációs Bizottság a listára kerülését mégnem tartotta indokoltnak. Ezt követõen egyre gyakoribbá válóexacerbatiok, kórházi kezelések, romló FEV1 érékek miatt2019.01.17-én a bizottság elõtt ismételten bemutatásra került, atranszplantációt a bécsi központ vállalta el. A mûtét elõtti ki-vizsgálás során a folyamatos oxigénigény, fokozatosan romlóáltalános állapot, kombinált intravénás antibiotikus terápia

88


mellett is fennálló jelentõs dyspnoe miatt a légzési munkakönnyítése érdekében non-invazív lélegeztetést (PEP) kezdtünk,melyet a beteg nem tolerált. Ezért alváslaborunkbanlégsínterápia beállítása történt. 4 vízcm- es nyomáson 1 l/minoxigén adása mellett a teljes alvásidõ 100%-át 90% fölöttioxigén-szaturációval töltötte. A kezelést a gyermek jól tolerálta,az éjszakák nyugodtabbá váltak, általános állapota, erõnléte ja-vult, így 2019.07.24-én Bécsben sikeres tüdõtranszplantációnesett át. A közvetlen posztoperatív szak átvészelése után azon-ban humorális rejectio lépett fel, ezt követõen szepszis, ECMOkezelés ellenére uralhatatlan légzési elégtelenség miatt a bete-get elveszítettük.Konklúzió: A légsínterápia megkönnyíti a cisztás fibrózisbanszenvedõ gyermekek tüdõtranszplantáció elõtti felkészülését,sok esetben az egyetlen lehetõség, hogy a beteg eljusson atranszplantációig.

A pleuralis folyadékgyülemdifferenciáldiagnosztikája

Kéri Adrienn Krisztina dr., Gács Éva dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

Bevezetés: A mellûri folyadékgyülem differenciáldiagnosztiká-ja összetett feladat, amely sokszor többféle non-invazív ésinvazív vizsgálati módszert igényel. Felnõttkorban pleuralisfolyadékgyülemet leggyakrabban congestiv szívelégtelenségesetén látunk, míg gyermekkorban az esetek döntõ hányada fer-tõzéses, parapenumonias eredetû.Esetbemutatás: Esetünkben egy serdülõkorú leánygyermekettöbb mint kéthetes panaszokat okozó, láz nélkül zajló mellkasifájdalom és inproduktív köhögés miatt vizsgáltunk. Fizikálisvizsgálata során a jobb oldali tüdõfél felett diffúzan gyengültlégzési hangokat hallottunk és a bal oldali tüdõbázis fölöttkét-három harántujjnyi tompulatot kopogtattunk. Laboreredmé-nyeiben emelkedett CRP értéket észleltünk megtartott fehér-vérsejtszám mellett. Mellkas röntgenvizsgálata során bal oldalipleuropneumonia képe, a pleuraûr kezdeti ultrahang vizsgálatasorán kizárólag bal oldalon folyadék ábrázolódott. Per osclarithromycin terápia ellenére a bal oldali pleuralis folyadék-gyülem rétegvastagsága növekedett, valamint jobb oldalonszintén növekvõ mennyiségû pleuralis folyadékgyülem jelentmeg. Hemokultúrájából kórokozó nem tenyészett ki, Myco-plasma szerológiai vizsgálata negatív eredménnyel zárult. Te-kintettel az alkalmazott terápia hatástalanságára, diagnosztikuspleuraûr punkciót végeztünk A pleuralis folyadék exsudatum-nak bizonyult, citológiai vizsgálata során aspecifikus gyulladás-ra utaló kép ábrázolódott. A mellkas CT vizsgálatán két oldalipleuralis folyadékgyülem, valamint mindkét oldalon megvasta-godott pleura volt látható, amelyet krónikus gyulladásos folya-mat manifesztációjának tartottunk. Tumorra gyanús lágyrész-terime nem különült el. A klinikai kép és az elvégzett kiterjesz-tett laborvizsgálatok alapján elsõsorban autoimmun gyulladá-sos folyamat gyanúja merült fel, ezért, per os naproxen kezelé-sét kezdtük, azonban sem pleuraûri, sem szabad hasi folyadék-mennyisége nem csökkent. Tumorkutatás céljából mellkas-hasMR vizsgálatot és csontvelõ biopsziát végeztünk, malignitásnem igazolódott. Betegségét krónikus, nem specifikus gyulla-dásnak tartottuk, melynek hátterében autoimmun eredet egyelõ-re nem igazolódott. Per os elkezdett szteroid terápia mellettmind mellkasi, mind hasi folyadékgyülemei regrediáltak.Következtetés: Az antibiotikum terápiára nem reagálóexsudativ pleuralis folyadékgyülemek esetén mindig gondol-nunk kell atípusos kórokozók, tuberculosis, malignitás vagyautoimmun gyulladásos folyamat lehetõségére is. A poly-

serositis gyakran az autoimmun kórfolyamatok elsõ manifesztá-ciója.

A szerelem néha fáj

Schlick-Szabó Anna dr., Czelecz Judit dr.,Kárász Hajnalka dr., Kollák Zita dr., Daoud Salim dr.,Kövér Balázs dr.MRE Bethesda Gyermekkórháza

Elõadásomban a mellkasi fájdalom egy ritka okáról, a spontánpneumomediastinumról szeretnék beszélni egy esetünk bemu-tatása kapcsán.A pneumomediastinum a mellüregben létrejött kóros levegõ-gyülem, ritka entitás. Gyermekekben és fiatal felnõtt korban,astheniás alkatú férfiakban a leggyakoribb. Spontán formájaegyébként egészséges egyénekben jelentkezik. Hajlamosító té-nyezõi között például a krónikus légúti betegségek, erõltetettköhögés, Valsalva manõver, légúti idegentest, dohányzás, drog-fogyasztás, megerõltetõ sporttevékenység szerepelnek. Spontángyógyhajlama jó, szupportív terápiájából az áramló oxigén ke-zelés emelendõ ki, mely irodalmi adatok szerint hatszorosáraképes a levegõgyülem felszívódását gyorsítani.Január elsején éjjel mentõ szállított sebészeti ambulanciánkraegy 17 éves serdülõ fiút belégzéskor jelentkezõ supraclavi-cularis fájdalom, nyaki duzzanat miatt. A fiú sok légúti váladék-ról panaszkodott, melyet a fájdalom miatt most nem volt képesfelköhögni.Státuszából a nyakon tapintható subcutan emphysema emelen-dõ ki, purulens conjunctivitis mellett. A stabil vitális paraméte-rekkel rendelkezõ serdülõ mellkasröntgen felvételén mindkétoldalon a tüdõcsúcs vetületében, a trachea légsáv mellett, ahónaljban és a supraclavicularis árokban a nyakig levegõárnyékábrázolódott, a jobb hilus alatt megfigyelt transzparencia csök-kenés exogén vagy endogén idegentest gyanúját vetette fel.Exogén idegentest aspirációt az anamnézisben többszöri rákér-dezésre sem tudtunk explorálni. A mellkas átvilágítás soránHolzknecht-tünetet nem láttunk, ennek ellenére, a pneumo-mediastinum és a fenti elváltozás etiológiai tisztázása miattbronchoscopiát végeztünk. Ennek során a tracheában és a jobbfõhörgõben foltokban purulens váladékozást, vérbõ nyálkahár-tyát láttunk, idegentest vagy bronchitis plastica nem igazoló-dott. A tracheaváladékból normál garatflóra tenyészett, torokvá-ladék mikrobiológiai mintavétel negatív lett. Laboratóriumi vér-vizsgálattal mérsékelt fehérvérsejtszám és minimális CRP emel-kedést regisztráltunk. A klinikumra való tekintettel intravénásamoxicillin-clavulansav kezelést indítottunk, áramló oxigén,váladékoldó kezelés, szigorú ágynyugalom, köhögéscsillapítás,szemcsepp mellett. Az anamnézis többszöri pontosítása során aspontán pneumomediastinum több lehetséges etiológiai ténye-zõjére is fény derült. A krónikus betegségektõl mentes, muszku-láris alkatú, sportoló serdülõ rendszeresen a testsúlyánál nehe-zebb súlyokat is emelt, ám jelen panaszok elõtt két hétig nemvolt edzeni. DJ-ként kapcsolatba kerülhetett drogokkal, a test-építés során pedig izomtömeg növelõkkel, de a család a drog- ésizomtömegnövelõ fogyasztást negálta, a gyermek habitusárólkialakult saját benyomásunk sem támasztotta alá a káros szerekhasználatának lehetõségét. Alkalmanként jelentkezõ obsti-pációja erõltetett Valsalva manõverekhez vezetett. Felvételeelõtt három nappal hurutos betegsége indult, mely során több-ször fullasztóan köhögött. Mellékszálként elmesélte, hogy elsõnagy szerelmével az elmúlt napokban szakított, mely kifejezettpszichés megterhelést jelentett számára. Így történhetett, hogyaz egyébként odaforduló, gondos család és a gyermek számáraaz egy napja fennálló mellkasi fájdalom nem volt alarmírozó jel.A vélt szomatoform tünetképzés miatt a nagyfiú érkezése elõtt,

89


figyelemelterelés céljából még órákig kertészkedett. A medias-tinális emphysema kialakulásának hátterében mindent egybe-vetve az erõltetett köhögést véleményeztük.Ápolása ötödik napjára a pneumomediastinum és a subcutanemphysema jelentõs része regrediált, az idegentest gyanút fel-vetõ jobb oldali transzparencia csökkenés eltûnt. A gyermektõla teljes gyógyulásig kedvelt sportjai (súlyemelés, búvárkodás)mellõzését kértük.Összefoglalásként elmondhatjuk, hogy a mellkasi fájdalomszerteágazó differenciáldiagnosztikai vizsgálatai során a rit-kább kórképekre is figyelmet kell fordítani. A manapság elõtér-be került szomatoform tünetképzés megállapítása kizárásos di-agnózis. Bár a szerelmi bánat (emocionális stressz) és apneumomediastinum között az irodalomban nem találtam aTakotsubo-cardiomyopathiához (megtört szív szindróma) ha-sonló egyértelmû összefüggést, a jó humorérzékkel megáldottserdülõ szavait idézve megállapíthatjuk, hogy „no women, nocry”.

Céemvé(r)

Stankovics Gergely dr., Péterfia Csaba dr.,Major Judit dr.PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika

Bevezetés: A vérköpés általábban a légutakat, fõként a tüdõparenchimát, illetve a pulmonális érrendszert érintõ kórfolya-matokat jellemzõ tünet. Azonban a haemoptoe hátterébengasztrointesztinális, kardiovaszkuláris, hematológiai és akárautoimmun kórképek is állhatnak. A gondos kivizsgálás ellenérea haemoptolk 15-20%-a esetén a kiváltó ok ismeretlen marad.Esetismertetés: Köhögés, vérköpés, mellkasi fájdalom miatt fel-vételre került, korábban ízületi gyulladás miatt gondozott 17éves lány esetét összegzem. A mérsékelten ikteruszos küllemûfiatal laboratóriumi vizsgálata makrociter anémiát, emelkedettfehérvérsejt számot, limfocitózist, illetve kifejezetten emelke-dett transzamináz szinteket igazolt. Képalkotó vizsgálatok so-rán bronhopneumoniát, hepatoszplenomegáliát, szabad hasifolyadékot írtak le. Számos különbözõ klinikai vizsgálat negatíveredménnyel zárult. Infektológussal konzultálva, a klinikai képés az anamnesztikus adatok a lázas állapot hátterében legin-kább infekciós eredetet valószínûsítettek. Az idõközben megér-kezett szerológiai eredmények alapján friss Citomegalovírus in-fekció igazolódott, mellyel a klinikai képet magyaráztuk.Következtetések: a vérköpés megjelenése alarmírozó, sokszorsúlyos tünet, melynek hátterében számos különbözõ eredetû,eltérõ szervrendszereket érintõ megbetegedés állhat. A gyer-mekkori esetek legtöbbször gyulladással járó infekciókhoz, hör-gõ vagy légcsõgyulladáshoz kapcsolódnak. A hemoptoe szerte-ágazó differenciáldiagnosztikája komoly erõfeszítést igényelhetaz ellátók részérõl, gyakran csak a multidiszciplináris megköze-lítés vezet eredményre.

Minden kutya ugat... Avagy recidív krupp éskezelése intézetünkben

Parázsó Katalin dr., Soós Andrea dr.,Demeter Botond dr.Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Közonti Kórház és Egyetemi

Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ

A krupp vagy krupp szindróma gyakori gyermekkori megbetege-dés, melynek hátterében napjainkban az esetek többségébenviralis infectio okozta laryngitis subglottica áll. Akut felsõ légúti

szûkület tüneteivel, stridoros légzéssel, ugató köhögéssel, re-kedtséggel vagy aphoniával és változó súlyosságú dyspnoevaljár. Típusos esetben a kisded-óvodáskor betegsége, melyet leg-gyakrabban parainfluenza, RS és influenza vírus okoz. Egyegészséges gyermekben is számolhatunk a jellegzetes életkor-ban évi egy-két kruppos megbetegedés elõfordulásával. Egyesbetegeknél azonban azt látjuk, hogy ezek a tünetek ennél gyak-rabban, ismétlõdõen fordulnak elõ. Ilyen esetekben sub-glotticus stenosis, hangszalag bénulás, tracheomalatia, idegen-test vagy akár gastroesophagealis reflux kóroki szerepe is felme-rül. Mikor fogjunk gyanút, hogy több áll a háttérben laryngitissubglotticánál, és mit tegyünk ilyenkor? Ezeket a kérdéseket sze-retném elõadásomban megvizsgálni, néhány intézetünben ellá-tott gyermek esetén keresztül.

Akik megkoronázták a napjainkat...

Takács László dr.1,2, Peskó Gergely dr.3

1 MRE Bethesda Gyermekkórháza,

2 Dél-pesti Centrumkórház – Országos Hematológiai és

Infektológiai Intézet, Gyermekinfektológiai Osztály

3 Semmelweis Egyetem Kútvölgyi Klinikai Tömb (III. Sz.

Belgyógyászati Klinika)

Bevezetés: A kínai Vuhan városából kiinduló 2019-nCoV nevû,új coronavírus okozta COVID-19 betegségre jelenleg az egészvilág figyel. 2020 február közepéig Kínában kb. 75000 bizonyí-tott eset volt, míg a világ többi részén valamivel több mint ezer.A WHO esetdefiníciói alapján gyanús esetnek tekintetõ a lázas,légúti tüneteket mutató beteg, aki megelõzõen 14 napon belülKína Hubei tartományában járt, illetve az akut súlyos alsó légútitünetegyüttes miatt hospitalizációra szoruló beteg, aki 14 na-pon belül Kína bármelyik tartományában járt, valamint az ilyenbeteg szoros kontakjait illetve az õket ellátó egészségügyi dol-gozókat, akinél 14 napon belül megjelentek az említett tünetek.Esetismertetés: 13 hónapos lázas kisdedet utaltak egy budapestiSürgõsségi Betegellátó Osztály ambulanciájáról a Dél-PestiCentrumkórház Gyermekinfektológiai Osztályára lázas felsõlégúti tünetegyüttes miatt, valamint azzal az anamnesztikusadattal, hogy betegsége kezdete elõtt 3 nappal érkezett visszaKína Shandong tartományából, ahol 7 napig tartózkodott, betegközelében nem volt. Bár a WHO egyik eset definíciójának se fe-lelt meg, tekintettel az epidemiológiai helyzetre, megfelelõ in-fekciókontroll mellett az új koronavírus irányába is indítottunkvizsgálatokat. Idõközben a továbbra is magas lázakat produkálógyermeknél az influenza A és B valamint RSV RT-PCR vizsgálatnem igazolt fertõzést. Induló laboratóriumi vérvizsgálati ered-ményeibõl enyhén emelkedett fehérvérsejtszámát, mérsékeltenmagasabb máj necroenzim-, és c-reaktív protein szintet érde-mes kiemelni az 5,19 ng/ml-es prokalcitonin érték mellett.Érkezéskor levett haemoculturái negatívak lettek. Kontroll vér-kémiai vizsgálat csökkenõ prokalcitonin és transzamináz szin-teket mutatott, szintén csökkenõ, sõt neutropeniába fordulófehérvérsejtszám mellett, így továbbra is akut virális szindrómá-nak tekintettük a kórképet. Betegünk a 4. ápolási napon vált láz-talanná. Ezzel párhuzamosan, a törzsén centrifugálisan terjedõ-en halvány maculosus exanthemák jelentek meg, igy ekkorraösszeállt az exanthema subitum klinikai képe. Tekintettelvakcinációs státuszára (13 hónapos) és a kiütés megjelenésekormég éppen fennálló lázára, hurutosságára, morbilli irányában iskezdeményeztünk molekuláris mikrobiológiai vizsgálatotHHV-6 és 7 etiológiai szerepének tisztázása mellett. Ápolásakövetkezõ napján PCR vizsgálattal kifejezetten pozitív ered-ményt kaptunk HHV-6 és 7 ágensekre.Az idõközben megérkezett negatív 2019-nCoV eredmény mel-lett az infekciókontrollt nem enyhítettük, mivel a jelenkori aján-

90


lás alapján a tesztet 3 nap múlva meg kellett volna ismételni, hanem derül ki más ok betegsége mögött. Mivelhogy ez utóbbi tel-jesült, az ismételt coronavírus-vizsgálattól eltekintettünk és agyermeket elbocsátásáig standard kórteremben tudtuk elhelyez-ni.Összegzés: Az eset kapcsán szeretnénk rávilágítani hogy az epi-demiológiai helyzetre való tekintettel bár javasolt a epidémiásterületrõl érkezõ gyermek beteget elkülönítve kezelni, de mind-emellett a sokkal gyakoribb kórokozók keresését nem hátráltat-hatja a mostani idõszakban rettegett új típusú koronavírus utánikutatás. Nehezíti a „test or not to test” döntést a beteg életkora(egyedüli lázas légúti beteg a családban), számos kórkép vonat-kozásában a vakcináció hiánya (MMR, influenza), a kórkép ter-mészetrajzának egyelõre nem kellõ ismerete, továbbá az olykorhisztériával határos pánikhangulat. Megnyugtató lehet adottesetben alternatív kórismét megállapítani.

Mycoplasma pneumoniae indukálta rash ésmucositis (MIRM)

Ranyák Márta Szilvia dr., Horváth Zsuzsanna dr.,Ponyi Andrea dr., Constantin Tamás dr.Semmelweis Egyetem, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Bevezetés: A MIRM fogalmát 2015-ben hozták létre annak érde-kében, hogy a Mycoplasma pneumoniae fertõzés okozta hámel-változásokat elkülönítsék a hasonló megjelenést mutatóStevens-Johnson-szindrómától (SJS), illetve az erythema multi-formetól (EM). Statisztikai adatok alapján a gyermekek Myco-plasma pneumoniae fertõzéseit az esetek 25 százalékában hám-elváltozások is kísérik. A betegség szinte kizárólag gyermekek-ben fordul elõ, inkább a fiúkat érinti, és leggyakrabban a téli

idõszakban alakul ki. A hámelváltozások megjelenése elõtt álta-lában általános gyengeségérzet, köhögés és körülbelül egy hétigtartó láz szerepel a panaszok között.Esetbemutatás: 13 éves leánygyermek szerteágazó tünetekkelkerült felvételre egy területi kórházba. Felvételekor az ajkainészlelt hólyagos bõrelváltozások mellett lázat, tüdõgyulladást,szem- és száj körüli duzzanatot, illetve nem gennyes conjucti-vitist észleltek. Az antibiotikum kezelés ellenére perzisztáló pa-naszok, illetve az autoimmun eredet benyomását keltõ bõrtüne-tek miatt további ellátás céljából klinikánkra utalták. Átvétele-kor komplex tüneteket észleltünk, melyek közül a szemérintett-ség, illetve a genitális és a szájnyálkahártya laesiók jelenléte mi-att valóban felmerülhetett autoimmun betegség lehetõsége,azonban a klinikai kép inkább MIRM betegség fennállásárautalt. A diagnózis felállításához szükséges kritériumok közöttszerepel, hogy a mucocutan laesiók a testfelület kevesebb, mint10 százalékán jelentkezzenek, illetve legalább kettõ nyálkahár-tya régió érintett legyen. Továbbá a hámelváltozások közül né-hány vesicobullosus, vagy atípusos kokárda megjelenést is kell,hogy mutasson. Mindezek mellett a feltételek között szerepel,hogy a Mycoplasma pneumoniae infekció, mind klinikai, mindlaboratóriumi úton igazolható legyen.Esetünkben az infekciót a klinikai tünetek alátámasztották, és afertõzést szerológiai és PCR vizsgálattal is sikerült igazolni.Adekvát antibiotikum (clarythromicin) és tüneti terápia melletta gyermek tünetei szanálódtak, utánkövetése jelenleg is tart.Összefoglalás: A Mycoplasma pneumoniae okozta hámelválto-zások meglehetõsen gyakran fordulnak elõ gyermekekben, ígymucocutan elváltozások esetén fel kell, hogy merüljön a diffe-renciáldiagnózis részeként.

91


Cardiomyopathia csecsemõkorban:4 eset ismertetése

Pataricza Iván Ferenc dr.1, Katona Márta dr.1,Dóra Virág dr.21

SZTE-ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika

2Csongrád Megyei Dr.Bugyi István Kórház

Bevezetés: A gyermekkori cardiomyopathiák (CMP) inciden-ciája 1:100 000, 1 éves kor alatt ez 8,3:100000. Az esetek kb.50%-a dilatatív cardiomyopathia (DCMP), 35-50%-a hypertro-phiás cardiomyopathia (HCMP), és kb. 5%-a restrictiv CMP.Gyermekkorban a CMP képezi a szívtranszplantációk elsõdle-ges okát. Elõadásunkban 4, a Szegedi Gyermekklinikán gondo-zott congenitális CMP-s csecsemõ esetét prezentáljuk.Betegek:Sz.Z.: Újszülött korában édesanya gestatiós diabetes mellitusamiatt kérték kardiológiai vizsgálatát. Az újszülött tünet- és pa-naszmentes volt.K.A.E.: Alsó légúti infekciós tünetek miatt vizsgáltuk 11 hóna-pos korában. Infekciós tünetein túl fáradékonyságot,supraventricularis tachycardiát, továbbá facialis dysmorphiátészleltünk nála.J.M.Zs.: Ductus Botalli persistens gyanújával küldték a klinikára8 hónapos korban. Anamnézis alapján súlygyarapodási elégte-lenség állt fenn, kifejezetten fáradékony volt.B.B.: Felszívódási zavar gyanúja miatt vettük fel 6 hónapos ko-rában. Táplálhatatlanságán túl pangásos szívelégtelenségre uta-ló tüneteket észleltünk.Módszerek: A diagnózisokhoz echocardiographia, mellkasrönt-gen, EKG, Holter EKG, laboratóriumi, mikrobiológiai, genetikai,illetve anyagcsere vizsgálatokat végeztünk.Eredmények:Sz.Z.: Kardiológiai vizsgálata során HCMP igazolódott, melyetbétablokkolóval, diuretikummal kezeltünk, illetve a GOKI-banseptalis myectomián esett át.K.A.E.: Tünetei hátterében szintén HCMP igazolódott, bé-ta-blokkolóval, diuretikummal kezeltük, supraventricularistachycardiája miatt nátrium csatorna blokkolót igényelt. Külle-me alapján felmerült Costello-syndroma, genetikai vizsgálataifolyamatban vannak.J.M.Zs.: Kivizsgálása során DCMP diagnosztizáltunk, melynekhátterében organikus aciduria igazolódott, Bart-syndroma voltvéleményezhetõ. Terápia: ACE-gátlót, kombinált diuretikumotállítottunk be.B.B.: DCMP-t állapítottunk meg, emiatt bétablokkolót, diureti-kumot, ACE-gátló kezelést indítottunk. Szívtranszplantációszükségessége felmerült, azonban jelentõs javulás volt észlelhe-tõ, ez alapján gyógyult virus myocarditist sem tudtunk kizárni.Következtetés: Elõadásunkkal szeretnénk felhívni a figyelmet acsecsemõkori CMP-k változatos klinikai tüneteire, és a különbö-zõ terápiás lehetõségekre, amellyel életminõségük javítható.

Diagnosztikus rutin EKG jelentõsége a gyermek-gyógyászati gyakorlatban – retrospektívtanulmány a nyíregyházi JAOKGyermeksürgõsségi Ambulancia elmúlt 5 évébõl

Elek Gabriella dr., Balku Enikõ dr., Dicsõ Ferenc dr.SzSzBMK-JAOK

Gyermeksürgõsségi ambulanciánkon 2015 óta a vezetõ pana-szoktól függetlenül, a triázs vizsgálat részeként a legtöbb 8 évfeletti gyermeknek készítünk 12 elvezetéses EKG-t. Azt utóbbiévek betegforgalmi statisztikáit figyelembe véve ez azt jelenti,hogy ezen a rendelésen megforduló közel 90.000 gyermek majdegy negyedének, a 8 év feletti gyermekek több mint 70%-ánakkészült EKG-ja. 2015 óta ez több mint 20.000 EKG-t jelent.A szûrõvizsgálat során diagnosztizált számos kardiológiai nyo-mon követést igénylõ ritmuszavar mellett a rutin EKG készítésé-nek igazán nagy jelentõségét a tünetmentes betegeknél kiszûrt,akár életveszélyes, de kezelhetõ ritmuszavarok felismerése ad-ja.Jelen elõadás során szeretnék 5 esetet bemutatni, ahol mellkasi-keringési panasszal nem rendelkezõ gyermekek esetében, a ru-tin EKG vizsgálat során különbözõ örökletes ioncsatorna beteg-ségeket és ingerületvezetési zavarokat sikerült diagnosztizálni,lehetõséget adva ezzel a megfelelõ kezelésre még a panaszok,vagy egy esetleges malignus ritmuszavar megjelenése elõtt.

Ventricularis vagy nem ventricularis, az itt akérdés

Oláh Alexandra dr.1, Katona Márta dr.1,Rácz Katalin dr.1, Sághy László dr.2

1 Szegedi Tudományegyetem, ÁOK, Gyermekgyógyászat

Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Szeged

2 Szegedi Tudományegyetem, ÁOK, II. sz. Belgyógyászati

Klinika és Kardiológiai Központ, Szeged

Bevezetés: A Fallot-tetralógia a leggyakoribb cyanosissal járócongenitalis vitium (CV), mely a CV-k 10%-ért felelõs. Ma már ateljes korrekción átesett gyermekek jó életkilátásokkal rendel-keznek, azonban a késõi hirtelen szívhalál (SCD) egy szignifi-káns probléma esetükben, melyet a legtöbbször ventricularistachycardia (VT) és ventricularis fibrillatio (VF) okoz.Esetismertetés: 12 éves, négy napos korában módosítottBlalock-Taussig shunt mûtéten, valamint egy éves korában tel-jes korrekciós mûtéten átesett Fallot-tetralógiás gyermekpalpitatio érzéssel jelentkezett klinikánkon. EKG-ján hemo-dinamikai megingást nem okozó reguláris, jobb Tawara- szárblokk (RBBB) morfológiájú széles QRS tachycardia volt látható,mely adenosinra és propafenonra szûnt. Elektrofiziológiaimapping elõtt szív MRI vizsgálattal a jobb kamra kiáramlási pá-lya (RVOT) aneurysma szerû tágulata volt látható, valamintezen a területen késõi kontrasztanyag halmozás. Elektro-anatómiai térképezés alatt a RVOT-ból RBBB morfológiájú VTvolt indukálható, valamint szubsztráttérképezés mellett aventriculotomia és a pulmonalis billentyû közötti heges területkerült identifikálásra, ahol sinus ritmusban késõi potenciálokvoltak regisztrálhatóak. Így kiterjedt radiofrekvenciás ablációrakerült sor ezen a területen, melyet követõen a késõi potenciálok

92


Füredi KARDI-bál NEONATikus stílusban

megszûntek. Az állandó béta-blokkoló terápia mellett adottpropafenon abláció után elhagyásra került, a gyermek ezt köve-tõen, két év elteltével sem jelzett palpitatio érzést, szélesQRS-el járó tachycardia nem került regisztrálásra ezt követõen.Megbeszélés: Fallot-tetralógiában és ventriculotomiát követõenis jellemzõ EKG eltérés az egész életen át látható RBBB morfoló-giájú széles QRS komplexum. Differenciál diagnosztikai szem-pontból RBBB morfológiájú széles QRS tachycardiában felme-rül supraventricularis tachycardia, mely jobb Tawara-szár blok-kal szövõdik és ventricularis tachycardia egyaránt. Esetünkbenaz adenosinra szûnõ széles QRS komplexumú tachycardia in-kább PSVT-t (paroxizmális supraventricularis tachycardiát) tá-mogatna, viszont a korrigált Fallot-tetralógiás szív anatómiájáttekintve a ventricularis eredet sem volt kizárható egy EKG alap-ján.A szív MRI vizsgálattal alátámasztott myocardium fibro-lipomatosus elváltozása abnormális depolarizáció és repola-rizáció alapját képezi, valamint ventricularis arrhythmiák kiala-kulására is hajlamosít. Elektrofiziológiai vizsgálattal ebbõl a te-rületbõl kiinduló RBBB morfológiájú VT-t azonosítottunk.

A rectalis törlés során észlelt bakteriáliskolonizáció szerepe a késõi újszülöttkoriinfekciók elõrejelzésében koraszülött intenzívosztályon

Burghardt ZsófiaDebreceni Egyetem-Általános Orvostudományi Kar hallgatója

Bevezetés: Koraszülött intenzív osztályokon a késõi kezdetû(>72 óra) újszülöttkori infekciók (late onset sepsis, LOS) háttér-ben a Gram-negatív baktériumok prevalenciája emelkedik, ahalálozás akár 30% lehet. A korán megkezdett, célzott antibioti-kum kezelés kulcsfontosságú.Célkitûzés: A rutinszerû rectalis törléssel (RT) igazolt gasztro-intesztinális (GI) bakteriális kolonizáció és a késõi infekciók(LOS) kapcsolatának vizsgálataMódszer: A DE KK Neonatalis Intenzív Centrumában2019.01.09 és 10.14 között kezelt koraszülöttek körében aMedSol adatbázis, illetve kórlapok alapján meghatároztuk a he-ti egy alkalommal végzett RT-el igazolt bakteriális kolonizációkszámát, valamint a LOS (véráram fertõzés, klinikai szepszis,nekrotizáló enterokólitisz) elõfordulását. Meghatároztuk a RTtörlés szenzitivitását, specifitását, pozitív és negatív prediktívértékét is. DE RKEB/IKEB etikai engedély regisztrációs szám:H.0114-2019Eredmények: A vizsgált idõszakban 186 koraszülött esetében502 RT történt. Bakteriális kolonizáció 66 (36,1%), LOS 16(8,7%) koraszülöttnél igazolódott. A RT-ek 22,1%-a (111/495)volt pozitív. A leggyakoribb kórokozók: Klebsiella spp (38,7%;43/111), Enterobacter spp (28,8%; 32/111), E. coli (16,2%;18/111), Serratia marcescens (9,0%; 10/111), Pseudomonas spp(5,4%; 6/111) voltak. A RT-vel igazolt 111 kolonizációt követõ-en 7 koraszülött esetében jelentkezett LOS (6,3%). Negatív RTmellett a LOS elõfordulása 1,2% volt (47/391). A késõi infekció-kat 12,9%-ban elõzte meg pozitív RT eredmény. Összességébena LOS tekintetében a RT szenzitivitása 12,96%-nak, specifici-tása: 76,79 %-nak, pozitív prediktív értéke 6,31%-nak, negatívprediktív értéke 87,98 %-nak adódott.Konklúzió: A GI kolonizáció esetén a LOS elõfordulása ötszörmagasabb, mint negatív eredmény esetén, de így is alacsony. Akésõi infekciók közel 90%-át nem elõzte meg GI kolonizáció. ART költség-hatékonysága és prognosztikai értéke kérdéses. Sú-lyos infekció esetén a kolonizációs eredmény hasznos lehet, defontos, hogy elkerüljünk olyan potenciálisan veszélyes preven-

tív intézkedéseket, mint indokolatlan elkülönítés, felesleges an-tibiotikum kezelés.

Újszülöttkori agydaganat ritka esete

Fürtön Sarolta dr., Kövesdi József dr., Halics Éva dr.BMKK Pándy Kálmán Tagkórház Gyerekosztály)

Mater II/1. eltitkolt, gondozatlan várandósságából bizonytalanterminusra (feltételezetten 29. gest. hétre), Apgar 7/8 státusz-ban, eltûnt méhszáj és medencevégû fekvés miatt urgens sectiocaesareaval 1490 g súllyal született G.B. Egy órás életkorban ke-rült osztályunkra stabil vitális paraméterekkel, praematurus kül-lem mellett koponyán sagittalisan enyhén nyitott sutura,hypertelorizmus, mélyen ülõ fülek, felcsapott alsó végtagok vol-tak észlelhetõek. Az újszülött Engerix-B védõoltásban részesültanyai szûrõvizsgálatok hiányában, melyek késõbb negatívnakbizonyultak.Több alkalommal történt koponya UH vizsgálat, mely részlegesaqueductus occlusiót jelzõ hydrocephalus internust írt le.TORCH congenitalis fertõzést nem igazolt. Kb. egy hónaposéletkorban fokozatos jobb bulbus protrusiot észleltünk. Szemé-szeti és neurológiai vizsgálattal n. oculomotorius paresis igazo-lódott exophthalmussal. Neurosonographiai vizsgálatok tág,nem feszülõ kamrarendszert mutattak ependyma reakcióval,keskeny elongált aqueductus Sylviivel, melynek környezetébenfoltos echodenz és cystákat is tartalmazó terime volt látható. Azelváltozás differenciálása miatt a DEOTEK Gyermekklinikáraszállítottuk, ahol koponya MRI vizsgálat diffúz, 6x5x5 cm-es,teratomának imponáló agydaganatot detektált, melyetinoperabilisnak véleményeztek.A Gyermekklinikán focalis epileptiform tevékenység miattanticonvulsiv terápiát vezettek be. Osztályunkra visszatérveidõnként észlelhetõ convulsiók miatt antiepileptikum kezelésétmi is folytattuk. Kezdeti légzészavar nélkül, másfél hónapos ko-rától klinikai állapotában bekövetkezõ progresszió miatt morfinterápia bevezetését igényelte. Egy hét múlva enteralisan márnem tolerált, teljes parenteralis táplálásra állítottuk át, morfinigénye fokozódott, fejkörfogata progresszíven nõtt, apnoés epi-zódjai egyre gyakoribbá váltak, melyeket idõnként bradycardiakísért. Exitus lethalis közel két hónapos korban állt be.Pathológiai vizsgálat során agyalapi kiindulású rhabdoid tumortvéleményeztek, mely kiterjedten beszûrte környezetét. A har-madik agykamra és az agytörzs érintettsége okozta ahydrocephalust. A halál okaként IV. agykamrába törõ agyvér-zést állapítottak meg.Elõadásom célja, hogy felhívjam a figyelmet arra, hogy klinikumfüggvényében újszülöttkorban is gondoljunk agyi térfoglaló fo-lyamatra, illetve az életvégi komfort ellátás fontosságára.

„Érezd a ritmust” – avagy újszülöttkorbanjelentkezõ szupraventrikuláris tachycardia

Pecsenka Gabriella dr.2, Viberál Zsuzsanna dr.2,Szabó Andrea dr.1, Kövesdi József dr.21

Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Budapest

2Békés Megyei Központi Kórház, Pándy Kálmán Tagkórház,

Gyermekosztály, Gyula

Az újszülöttkori ritmuszavarok alatt, a neonatalis periódusbanlétrejövõ arrhythmiás szívmûküdést eredményezõ kórállapoto-kat értjük. Többségük ép struktúrájú szíven másodlagos, nemkardiális ok következtében alakul ki. A primer ritmuszavarokigen ritkák, hátterükben az ingerületképzõ és ingerületvezetõrendszer fejlõdési zavarai állhatnak. A szupraventrikuláris

93


tachycardia (SVT) gyermekkori éves incidenciája 13/100000,így a leggyakrabban elõforduló patológiás arrhythmiának szá-mít.Legjellemzõbb klinikai tünete a roham alatt állandóságot muta-tó hirtelen kezdetû és végû 180-220/min feletti pulzusszám,mely tartós formában súlyos szívelégtelenséghez vezethet. EKGfelvételen regularis keskeny QRS tachycardia látható. Hátteré-ben az esetek többségében járulékos vezetõ köteg okoztaatrioventricularis reciprok tachycardia (AVRT), úgynevezettreentry mechanizmus áll. Újszülötteknél a specifikus klinikaijelek hiánya miatt a diagnózisra sokszor a szívelégtelenség tü-neteinek megjelenését követõen derül fény. Ha a ritmuszavar le-hetõsége felmerül nem elegendõ a monitoron történõnyomonkövetés, a diagnózis felállításában és a pontos doku-mentáláshoz elengedhetetlen a 12 elvezetéses EKG regisztrá-tum elkészítése.Az ezt követõen bemutatott két betegünk anamnézise teljesenkülönbözõnek tûnhet, de alapproblémájuk mégis megegyezik.A kiemelendõ különbség a két újszülött között mégis az idõ,mely eltelt a diagnózis felállításáig és a megfelelõ kezelés elkez-déséig. Elsõ betegünk három hetesen, súlyos kardiálisan dekom-penzált állapotban több napos tünetekkel érkezett. A szállításátvégzõ team észlelte 210-es szívfrekvenciáját, így felmerült SVTlehetõsége, melyet az elkészített EKG igazolt. Adenozin adását,és állapotának stabilizálását követõen az elvégzett szívultra-hanggal igazolt balkamra diszfunkció miatt az Országos Kardio-lógiai Intézetbe került átadásra. Végsõ hazaadására tizenhét na-pot követõen került sor, ritmuszavara emelt dózisú hármas kom-binációjú antiarrhythmiás kezelés mellett uralható volt. Máso-dik esetben, az újszülött megszületését követõen vitálisan stabilállapotban, pár órás életkorban került átadásra intézményünk-be. Az elsõ vizsgálat alkalmával észlelték tachycard szív-mûküdését, melynek hátterében az elkészült EKG alapján SVTált. Propafenon kezelés mellett ritmuszavara regresszióba ke-rült, tizennegyedik napon bocsájtottuk otthonába.Elõadásomban szeretnék bemutatni egy ritka, mégis osztályun-kon három nap leforgása alatt két újszülöttnél is jelentkezõ kór-képet, és felhívni a figyelmet a megfelelõ fizikális vizsgálat ésmielõbbi adekvát ellátás megkezdésének fontosságára.

Újszülöttkori conjunctivitis – esetbemutatás

Bakó Krisztina dr.1, Veres Amarilla dr.2,Balla Eszter dr.3, Kalocsai Krisztina dr.4,Ujváry László dr.21

Semmelweis Egyetem II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

2Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinika

3Országos Epidemiológiai Központ

4Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és

Infektológiai Intézet

Bevezetés: A conjunctivitis a kötõhártya gyulladása. Újszülött-korban okozhatja könnycsatorna elzáródás, kémiai irritáció ill.különféle baktériumok és vírusok által okozott infekció. Kieme-lendõ, hogy fertõzött, azonban mégis tünetmentes anyák szülésközben a szülõcsatornán keresztül súlyos betegségeket adhat-nák át gyermeküknek.Esetbemutatás: Egy hét hetes újszülött esetét szeretném bemu-tatni, akinek anamnézisében betegség nem szerepel, gondozottterhességbõl született, édesanya a terhesség alatt panasz- és tü-netmentes volt. A kislánynak 12 napos korában vették észreszemváladékozását, duzzadt szemhéját. A tünetek a háziorvos-tól kapott tobramycin tartalmú szemcsepp hatására nem javul-tak. Szemészeti szakvizsgálata a már említett kifejezetten ödé-más szemhéjakon kívül a kötõhártyán egy álhártyás képletet írtle. Bakteriológiai mintavétel történt, melynek eredményéig lo-

kálisan higított Betadine-os csepegtetést alkalmaztunk. A PCRvizsgálat mind a gyermeknél, mind édesanyánál Chlamydiatrachomatis fertõzést igazolt. A guideline-oknak megfelelõen 3napos emelt dózisú azithromycin terápiát kezdtünk, mely mel-lett a gyermek szeme szépen gyógyult.Megbeszélés: Chlamydia conjunctivitis tünetei általában a szü-lés után 5-14 nappal jelentkeznek. A nem megfelelõen kezeltfertõzés hegesedést okozhat a corneán. A Centers for DiseaseControl and Prevention 2015-ös ajánlása alapján a 25 év alattiill. a rizikócsoportba tartozó várandós nõk szûrése javasolt. Ma-gyarországon a hatályos jogszabályok alapján nem szerepel aterhesgondozás során kötelezõ vizsgálatokban a Chlamydiaszûrés.

Az újszülöttkori másodlagos hypercalcaemiaritka megjelenése (esetismertetés)

Gulyás Klaudia dr., Kristóf Orsolya dr.,Bajusz Ilona dr., Almási Andrea dr.,Szakos Erzsébet dr., Szûcs Ildikó dr., Kosaras Éva dr.B.-A.-Z. Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház,


Bevezetés: A neonatalis bõr alatti zsírnecrosis a zsírszövet gyul-ladásos rendellenessége. Ez egy nem-fertõzõ lobularispanniculitis, amely a cutis alatti szövet granulomatosus zsírsejt-jeinek elhalását foglalja magában. Kialakulásának legismertebbkockázati tényezõi az asphyxia és a hypothermia. Egyéb hajla-mosító tényezõk közé tartozik az anyai cukorbetegség,preeclampsia, kálciumcsatorna-blokkolók használata terhességalatt. Ez a granulomatosus betegség alacsony parathormonszintmellett másodlagos hypercalcaemiát és hypercalciuriát idézelõ, mely kialakulásában a trauma mellett a macrophagok foko-zott D-vitamin szintézise játszik szerepet.Esetismertetés: Elõadásomban egy két hónapos leány csecsemõesetét szeretném ismertetni, aki IDDM-s mater elsõ terhességé-bõl, idõre, spontán, elhúzódó kitolási szakkal született Apgar6/7/7 állapotban, légzészavar miatt 2 napig légzéstámogatástigényelt. 4. életnapon a nyomásnak kitett területeken a bõr kife-jezett hyperaemiás elváltozása és tömött tapintata volt észlelhe-tõ. Hospitalizációja alatt gyermekbõrgyógyász javaslatára peros steroid és lokális kezelés indult. A diagnózis pontosításáhozpunch biopszia történt, mely akkor még nem bizonyult informa-tívnak. Emissziót követõen kontroll laboratóriumi vizsgálatoksorán növekvõ tendenciát mutató magas szérum kálcium szintigazolódott, emiatt újabb osztályos felvétele vált indokolttá.Képalkotó vizsgálat során a secunder hypercalcaemia következ-ményeként nephrocalcinosis és hypercalciuria is igazolódott.Hyperhidráció, „kacs”-diuretikum, szisztémás steroid újraindí-tása mellett bõrtünetei lassú javulást mutattak, masszívsubcutan tömöttség, nyomásérzékenység csak minimális csök-kenést mutatott. Ionizált- és szérum kálcium ionszintje javult.Következtetés: A subcutan zsírnecrosis és az ebbõl adódósecunder jellegû hypercalcaemia nagyon ritka, a bõrtünethosszú távon jóindulatú, de a kálciumlerakódás ideje alatt fáj-dalmas elváltozás, nehézséget a velejáró hypercalcaemia ren-dezése okozza. Újszülöttkorban differenciáldiagnosztikaiszempontból fontos, hiszen multidiszciplináris megközelítéseszükséges, gyógyulása neonatológus, gyermekbõrgyógyász, en-dokrinológus és nefrológus közös munkáját igényli.

94


Az arteria axillaris trombózisa újszülött korban(esetismertetés)

Márton Dóra dr., Szûcs Ildikó dr., Kelen Mária dr.,Kelemen Ágnes dr., Simon Réka dr., Hauser Péter dr.B.-A.-Z. Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház,


Bevezetés: Az újszülöttkori trombózis prevalenciája a fejlett or-szágokban 5,1/100 000 élve születés, az artériákban létrejöttvérrögök még ennél is ritkábban fordulnak elõ. Az ilyen esetek-nél a nemek közti megoszlás egyenlõ arányú, illetve a koraszü-löttek és az idõre született újszülöttek is hasonló mértékbenérintettek.Betegbemutatás: A 39. hétre, spontán született (2710 g, Apgar9/10) újszülöttnél a születést követõen a felsõ jobb végtag kerin-gészavarát észleltük. Ennek hátterében angiológiai konzílium ajobb oldali artéria axilláris trombózisát igazolta. Mivel csak vé-nás trombus kezelésére létezik protokoll, a terápiát ez alapjánkezdtük el intavénás heparinnal, amit késõbb kis molekulasúlyúheparinra váltottunk. Haematológiai konzíliummal egyeztetveaz antikoagulációt 3 hónapos korig terveztük. A gyermeket lehe-tõség szerint szerettük volna otthonába bocsájtani az anya edu-kációja után, de a terápia folytatásához szükséges szubkután in-

jekciójának elkészítését iskolázottsága nem tette lehetõvé. Amindennapos utazást nem tudta vállalni a lakóhelyéhez közelitelepülésen lévõ gyógyszertárba, ezért a hazaadás meghiúsult.A csecsemõnek 1,5 hónapig intenzív és 1,5 hónapiggyermekbelgyógyászati részlegen történt az ellátása, a vérhígítókezelés elhagyása után tünetmentesen emittáltuk. Az édesanyanapi rendszerességgel vett részt a kórházi ápolásban.Családi anamnézisébõl az unokatestvére emelhetõ ki, aki aortatrombózissal született, késõbb protein C hiányát diagnosztizál-ták nála. A klinikum és a családi anamnézis alapján felmerültprotein C, S és antitrombin III genetikai eltérése. Amennyibentrombofília irányában eltérés nem igazolható, felvetõdik a mé-hen belüli jobb végtagtartási rendellenesség miatt elnyomatásvagy a szülés közben nehézkes kifejtés általi iatrogén ártalomlehetõsége is.Következtetés: Ez az eset példa arra, hogy az ellátó személyzetmagas szintû munkája mellett a szülõi együttmûködésnek is je-lentõs szerepe van. Az újszülöttek antikoaguláns terápiájátmegnehezíti az, hogy ilyen kis dózisú heparin elõrecsomagoltkiszerelésben nem hozzáférhetõ. A gyermek hematológiai ki-vizsgálása folyamatban van, jövõbeli követését tervezzük.

95


A Gyermekkori diabetes diagnosztikájánakkihívásai négy eset kapcsán

Felszeghy Enikõ Noémi dr., Deák Ágnes dr.DE KK Gyermekgyógyászati Intézet

Ismert tény, hogy az elmúlt harminc évben hazánkban jelentõ-sen növekedetett az 1-es típusú diabetes gyermekkori inciden-ciája, ezzel együtt az elhízás gyakoribbá válásával a 2-es típusúdiabetes gyermekkori megjelenése is gyakoribbá vált. Ugyanak-kor, a diagnosztika fejlõdésével a leggyakoribb monogénesdiabetesforma, a MODY (Maturity onset diabetes of the young)diagnózisa is gyakrabban kerül felállításra.Korábban a MODY diagnosztikája a családi anamnézis, fizikálisvizsgálat, és egyéb ellenanyagszintek negativitása alapján kizá-rásos diagnózis volt, napjainkban azonban genetikai vizsgálatsegít a helyes diagnózis felállításában, ezáltal a célirányos keze-lés elindításában.Elõadásomban négy gyermek, három leány, egy fiú esetét dol-goztam fel. A négy gyermek közül ketten féltestvérek, a gyerme-kek átlagéletkora elsõ megjelenés idején 9 év volt, minden eset-ben pozitív családi volt a családi anamnézis. Három gyermekesetében normál testalkat, egy esetben mérsékelt obesitas mel-lett rutin vérvétel során emelkedett vércukor (vc) és HbA1C érté-keket észleltek, ezután indult diabetes irányában kivizsgálásuk.A gyermekek kivizsgálása kezdetén elvégzett vc profil vizsgálat,valamint egy esetben OGTT során igazolt IGT (impaired glucosetolerance), illetve az észlelt normál inzulin szintek minden eset-ben prediabetes, MODY lehetõségét vetették fel, azonban ekkorICA (islet cell atibodies), GAD (glutamic acid decarboxylase )antitest vizsgálatok, valamint MODY genetikai vizsgálat ered-ménye még nem állt rendelkezésünkre, ezért elsõ terápiás lépés-ként minden esetben diéta, életmódváltás került bevezetésre.A követés kapcsán három esetben ICA, GAD negativitása mel-lett a MODY diagnózisa genetikai vizsgálattal alátámasztásrakerült, egy esetben MODY pozitivitása mellett ICA, GAD ellen-anyagszintek is emelkedettek voltak.A kezdeti terápia mellett mind a négy gyermek VC értékei(HbA1C alapján is) élettaninak adódtak, a késõbbiekben azon-ban két esetben biguanid, egy esetben az elsõ jelentkezést köve-tõen másfél évvel inzulin terápia került beállításra.Eseteink ismertetésével szeretnénk felhívni a figyelmet arra,hogy normál testalkat és emelkedett vércukor szintek esetén,bár az egyes típusú diabetes prevalenciája nagyobb, gondoljunka terápia szempontjából is meghatározó speciális diabetes for-ma, a MODY lehetõségére is.

Diabéteszes gyermekek fizikai aktivitásánakvizsgálata

Ambrus Flóra1, Balatoni Ildikó dr.2,Felszeghy Enikõ Noémi dr.31

Debreceni Egyetem, ÁOK VI.

2Debreceni Egyetem Klinikai Központ, KK Elnöki Hivatal, KK

Operatív Igazgatóság

3Debreceni Egyetem Klinikai Központ Gyermekgyógyászati

Intézet

Felnõttkori testmozgási szokásaink kialakulásában meghatáro-zó szerepe van a gyermekkornak. Az egészséges felnõtté váláselképzelhetetlen egy tudatos, mozgásközpontú életmód megta-nítása nélkül. Sportolási szokások szempontjából speciális cso-portot képeznek az 1-es típusú diabétesszel (T1DM) élõ gyerme-kek, hiszen esetükben a szülõk betegséghez és sporthoz való vi-szonyulása is meghatározó. Hiánypótló kutatásunkban azÉszak-Alföld régióban T1DM-mel gondozott gyermekek test-mozgási szokásait térképeztük fel.Az adatgyûjtés 2018-ban, a Debreceni Egyetem Klinikai Köz-pont Gyermekklinikán (DE KK) kezelt, valamint kárpátaljai ma-gyar T1DM-es gyermekek és szüleik, illetve nem T1DM-es, DEKK-n kezelt gyermekek és szüleik körében, kérdõíves vizsgálat-tal történt. A kitöltés önkéntes volt, a feldolgozásra EvaSys prog-rammal került sor. A demográfiai adatokon túl kérdéseket tet-tünk fel a diabétesszel (kialakulás, családi elõfordulás, mérésekgyakorisága, inzulinkezelés, HgbA1C, tünetek és gyakoriságuk)és a sportolási szokásokkal (sportol-e, mit sportol, milyen gyak-ran, ha nem, miért nem, részt vesz-e a gyermek az iskolai testne-velés órán) kapcsolatban is.A kérdõívet 154 T1DM-ben érintett és 151 T1DM-ben nem érin-tett válaszadó töltötte ki. A DE KK-n kezelt T1DM csoportban agyermekek 57,5%-a, a kontrollcsoportban 66%-a sportol rend-szeresen. Az elõbbi csoportban a kerékpározás (25%) és a fut-ball (15,7%), a kontrollcsoportban a tánc (17,2%) és a futball(16,6%), míg a kárpátaljai T1DM csoportban a labdarúgás(14,3%) és a tánc (14,3%) a leggyakrabban választott sport.Amennyiben a gyermek nem sportol, annak okaként legtöbbenaz idõhiányt (20,7%) jelölték meg a DE KK-n kezelt T1DM cso-portban és a kontrollcsoportban (12,6%) is, míg a kárpátaljaiT1DM csoportban a létesítményhiány (35,7%) áll az elsõ he-lyen. A DE KK-n kezelt T1DM-s kitöltõk 3,6%-a, a kárpátaljaiak14,3%-a érzi úgy, hogy egészségi állapota korlátozza a mozgás-ban.A T1DM-es gyermekekben és szüleikben tudatosítani kell, hogya rendszeres testmozgás javítja az egészségi állapotot. A gyer-mekeket ösztönözni kell a több testmozgásra, a motiválás pediga gyermeket gondozó egészségügyi személyzet, a pedagógusokés a szülõk közös érdeke és feladata.

96


GyenesDIABÉTESZi Keszegfesztivál

Háromfázisú diuretikus válasz: az ADH-termelészavara a suprasellaris tumorok operációjátkövetõen, ifosfamide indukálta nefrotoxicitássalkomplikálva

Széchenyi Renáta dr.1, Török Dóra dr.1,Gács Zsófia dr.1, Pálmafy Beatrix dr.2,Hauser Péter dr.1, Sallai Ágnes dr.11Semmelweis Egyetem, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

2Országos Klinikai Idegtudományi Intézet

Témafelvetés: A hypothalamus és a hypophysis környéki tumo-rok esetében végzett idegsebészeti beavatkozásokat követõenkialakuló hormontermelési zavar gyakori szövõdmény. A só- ésvízháztartás egyensúlyának felborulása következtében aposztoperatív idõszakban rendkívül változatos képet láthatunk,így a kezelési stratégia ennek megfelelõen szinte naponta másés más lehet. A kis változások figyelmen kívül hagyása is életve-szélyes állapotok kialakulásával járhat.Esetismertetés: A 14 éves nagylányt supratentorialisan elhe-lyezkedõ tumorának részleges eltávolítását követõen vettük átKlinikánkra a folyadékháztartás monitorizálása, a hypotha-lamo- hypophysealis rendszer hormontermelésének felméréseés onkológia kezelés céljából. Az idegsebészeti beavatkozástkövetõen a só- és vízháztartás egyensúlyának jelentõs ingado-zását tapasztaltuk. Az elsõ napokban centrális diabetesinsipidusnak (CDI) megfelelõ klinikai képet észleltünk, majd azápolás 8. napjától SIADH- ra jellemzõ értékeket láttunk, melyeta 12. posztoperatív naptól ismételten a diabetes insipidusnakmegfelelõ kép követett. Terápiáját a klinikai képnek megfelelõ-en módosítva, folyadékháztartása egyensúlyba került.Az eltávolított tumorrész hisztológiai vizsgálata csírasejtes tu-mort igazolt, így a protokoll szerinti kemoterápiás kezelésétifosfamiddal és etoposiddal kezdtük meg. A kezelés elsõ napjátkövetõen, az alkalmazott desmopresszin pótlás mellettpolyuriát és emelkedõ szérum nátrium szintet észleltünk. Azanalóg ADH-pótlás dózisainak nagyfokú emelésével sem tud-tunk kellõ hatékonyságot elérni. Az emelt dózisú ADH hatásta-lansága hátterében felmerült az ifosfamide indukálta nefro-toxicitás következtében kialakult nefrogén diabetes insipidus,illetve tubulopathia lehetõsége is.Következtetés: Leírt esetünk jól mutatja az idegsebészeti be-avatkozásokat követõen kialakuló só- és vízháztaratás zavarokkomplexitását. A fentebb bemutatott háromfázisú forma(CDI-SIADH-CDI) mellett, kétfázisú lefolyással, permanensvagy tranziens diabetes insipidus kialakulásával is találkozha-tunk. A kezelés során kellõ figyelmet kell fordítanunk az alkal-mazott egyéb kezelések okozta mellékhatásokra is, mely jelenesetünkben a kemoterápia okozta nefrotoxicitás volt.

Inzulin allergia!?

Szabó Csenge Yvette dr., H. Nagy Katalin dr.BMKK Pándy Kálmán Tagkórház Gyula

Az 1-es típusú diabétesz napjaink egyik legnagyobb jelentõségûkrónikus gyermekbetegsége, mely a kis százalékban elõfordulóidiopátiás eredetet leszámítva, T-sejt mediálta autoimmun fo-lyamat következménye. A betegség lényege a Langerhans-szige-tek B sejtjeinek pusztulása okozta inzulinhiány, mely a vércu-korszint drasztikus emelkedéséhez vezet, kínzó szomjúságér-zettel, nagy mennyiségû folyadék fogyasztásával, bõséges vize-letürítéssel, fáradékonysággal, fogyással kísérve. A diagnózis avércukorszint meghatározás és a klinikai tünetek alapján gyor-san felállítható és az inzulinkezelésnek abszolút indikációját je-lenti, mely jelen tudásunk szerint életre szóló. Az életet jelentõ

inzulin kezelésnek viszonylag kevés mellékhatása van. Ezek kö-zül az inzulin allergia a legfontosabb, mely többnyire a múltbanjelentett problémát, amikor még sertés és marhainzulint hasz-náltak kezelésként. A széles körben alkalmazott rekombinánshumán és a modern analóg inzulinok jelentõsen csökkentettékaz allergiás reakciókat, így ezek elõfordulása napjainkban rend-kívül ritka. Elõadásunkban egy jelenleg 15 éves, 6 éve 1-es típu-sú diabétesz mellitusban szenvedõ kamasz fiú esetét szeretnénkbemutatni, akinél a hónapok óta fennálló súlyos acut anularisurticaria hátterében merült fel (lymphocyta transzformációsteszt) az inzulin allergia gyanúja. Az inzulin pumpa terápiával,melynek egyik indikációs területe az inzulin allergia és egybena kórkép hyposzenzibilizálását is jelentheti, sikerült jelentõs tü-neti regressziót elérni. Azonban a kezdetektõl megfigyelhetõ sú-lyos diétahibák miatt nem zárható ki továbbra sem azalimentáris eredet.

„Pszichózis – intermittens hiponatrémia -polidipszia (PIP) szindróma” megjelenéseserdülõkorban.

Szita Judit dr.1, Deák-Sala Júlia dr.1, Erhardt Éva dr.1,Tényi Tamás dr.2, Csábi Györgyi dr.1

1Pécsi Tudományegyetem, KK, Gyermekgyógyászati Klinika,

Gyermekpszichiátriai Tanszék

2Pécsi Tudományegyetem, KK, Pszichiátriai és

Pszichoterápiás Klinika

Háttér: Az impulzív hátterû pszichogén polidipszia prevalen-ciája krónikus pszichiátriai betegek körében 6-17%, az esetek80%-a szkizofréniában szenved (Assouly-Besse és mtsai, 1996).A betegek egy kisebb részében „pszichózis – intermittenshiponatrémia – polidipszia" (PIP szindróma) alakul ki epizodi-kusan, amely a szkizofrénia alcsoportjaként már az 1970-esévekben leírásra került. A hazai szakirodalomban és klinikaigyakorlatban a szindróma jórészt ismeretlen, a jelentkezõ ese-tek jelentõs hányada nagy valószínûséggel nem kerül azonosí-tásra. A jelenség újabban leírásra került serdülõkori pszichoti-kus beteg esetében is (Schenoi, Stockwell, 2015).Esetleírás: Elõadásunkban egy 17 éves, enyhe fokban értelmi fo-gyatékos fiú esetét mutatjuk be, akit szkizofrén pszichotikusepizód miatt kezeltünk. A beteg fejfájás, szorongás, alvászavarmiatt került felvételre klinikánkra. Felvételi fizikális státuszá-ban kóros eltérés nem volt, laboratóriumi vizsgálata soránhiponatrémia (Na: 125 mmol/l) igazolódott, a páciensnélpoliúria és polidipszia volt megfigyelhetõ. Kivizsgálása sorándiabetes insipidus kizárásra került, tüneteit pszichogénpolidipsziának véleményezték. Gyermekpszichiátriai osztályravaló áthelyezését követõen panaszként jelzett súlyos alvási ne-hezítettsége nem volt igazolható, azt doxasmaként írtuk le. Azészlelt negatív tünetek (affektív sivárság, indítékszegénység), adezorganizált magatartás, a szorongás és a bizarr testérzetek ésa szkizofrénia vonatkozásában pozitív családi anamnézis alap-ján szkizofrén pszichotikus epizódot véleményeztünk. Felvéte-lekor fokozott vízbevitel (napi 4-5 liter) volt észlelhetõ. Ris-peridon, alprazolám medikációt indítottunk, amely kezeléseredményeként pszichotikus tünetei és polidipsziája 3 hét alattfokozatosan megszûntek, otthonába bocsáthattuk. Emissziójátkövetõen néhány héten belül tünetei ismételten fellángoltak,osztályos felvétele vált újra szükségessé. Aripiprazolra, majdannak hatástalanságát követõen olanzapinra állítottuk. A keze-lés mellett pszichotikus tünetei fokozatosan megszûntek, a be-teg otthonába bocsáthatóvá vált.Következtetés: A PIP szindróma a szkizofrénia egy alcsoportja,amely ismerete diagnosztikai és differenciáldiagnosztikai szem-pontból jelentõs. A súlyos elektrolit zavarhoz vezetõ kórkép ke-

97


zelésben a második generációs antipszichotikumok bevezetésejavasolható. Elõadásunk egy PIP szindróma tünettanát mutatóserdülõ esetét mutatja be, ismereteink szerint a hazai szakiroda-lomban elsõként.

Bõrtünetek és bõrgyógyászati kórképek elhízottgyermekekben

Kerekes Kamilla dr., Várnai Bianka dr.,Svraka Eszter dr., Rippl Ilona dr., Harangi Ferenc dr.Tolna Megyei Balassa János Kórház

Az elhízás világszerte és hazánkban egyaránt növekvõ köz-egészségügyi problémákat vet fel. Multifaktoriális háttér jellem-zi, melyek közül a környezeti tényezõk meghatározó szerepettöltenek be. A megnövekedett tömegû zsírszövet peptid-hormonok, citokinek és transzmitterek szekréciója révén azegész szervezetre hatást gyakorol. Ennek manifesztációjakéntjelenhetnek meg bõrgyógyászati kórképek is az obes gyermekekkörében.Tanulmányunk során obesitassal összefüggésbe hozható bõr-gyógyászati rendellenességek megjelenési gyakoriságát ele-meztük. Az általunk áttekintett szakirodalomban eddig kevesenfoglalkoztak az obesitas kapcsán felmerülõ bõrgyógyászati elté-résekkel. Kórházunk Gyermekgyógyászati osztályán vizsgált144 obesus testalkatú gyermek vizsgálati eredményeit tekintet-tük át retrospektív módon. Többek között a leggyakoribbobesitas kapcsán észlelhetõ kórképek álltak figyelmünk közép-pontjában, mint például az acanthosis nigricans, a stria, azacrochordon vagy különbözõ infekciós eredetû kórképek, minta pytiriasis versicolor vagy az erythrasma.Az általunk vizsgált betegpopuláció átlagosan 11,7 éves gyer-mekek csoportja volt. Vizsgálatunk során több mint az esetekharmadában észleltük striák megjelenését, ez volt a leggyako-ribb bõrgyógyászati eltérés. Ezt követte az acanthosis nigricans(19,44%), majd a hirsutismus (6,25%) és az acne vulgaris(4,16%), illetve egyes esetekben az acne conglobata. Az infekci-ós kórképek és az acrochordon csak elvétve jelentek meg. Érde-kes módon virális eredetû bõrgyógyászati kórképek nem fordul-tak elõ ebben a betegcsoportban. Atópiás dermatitis, psoriasisvulgaris és hydradenitis suppurativa is megfigyelhetõ volt vizs-gált gyermekek között.Eredményeinkkel szeretnénk felhívni a figyelmet az obesitaskapcsán megjelenõ zsírszövet patofiziológiai hatásaira, a po-tenciálisan megjelenõ bõrtünetek és bõrgyógyászati kórképekészlelésére, differenciáldiagnosztikai kérdéseire, kezelésére éslehetõség szerinti megelõzésére.

PTPN11 mutáció az alacsonynövés hátterében

Dán Ildikó dr., Szabó Tamás dr., Szakszon Katalin dr.,Felszeghy Enikõ dr.DEKK Gyermekgyógyászati Intézet

Bevezetés: Az alacsonynövés hátterében állhat GH elválasztásvagy GH hatás hiánya, de egyéb eredetû nanosomiákat is meg-különböztetünk. Gondolnunk kell a krónikus organikus beteg-ségek, valamint egyéb endokrin betegségek, genetikai kórképekkövetkeztében kialakuló növekedésbeli elmaradásra is.Eset: T.Zs. 14 éves, szívfejlõdési rendellenességgel, IUGR szü-letett gyermek. Prenatalisan 12 hetes korban vastag nuchalis re-dõt észleltek, ezért prenatalisan végzett kromoszóma meghatá-rozás történt, mely 46 XY kariotípust igazolt. Kardiológiai vizs-

gálat során ductus arteriosus persistenst, supravalvularispulmonalis stenosist észleltek, mely miatt kétéves korban mûtéttörtént. Kétoldali retenció testis miatt laparoscoposorchidopexiat végeztek. Hat éves korban növekedési elmaradásmiatt keresték fel Endokrinológiai szakrendelésünket. Fizikálisvizsgálat során poporcionált testalkatot, jelentõs test magasság-beli elmaradást észleltünk, valamint diszmorf arckaraktert: elõ-domborodó homlokdudort, széles lapos orrgyököt, szûk szem-rést, epicanthus tendenciát, alacsonyan ülõ füleket markánshelix-szel, valamint bpst II-III-ban 3/6-os systolés zörejt, mely apost op. statusnak megfelelt. Fizikális status eltérései és a mul-tiplex fejlõdési rendellenességek miatt a korábban indított gene-tikai vizsgálat eredménye Noonan szindrómát igazolt. Kivizsgá-lása a növekedési elmaradás kivizsgálási protokollt követte, GHcsúcsértékek részleges GH hiányra utaltak. Boszintetikus növe-kedési hormon és a serdülés elmaradása miatt Choragon tesztetkövetõen (genetikai eredmény ismeretében) tesztoszteron terá-piát kezdtünk, melyek mellett a gyermek testmagassága a Turnerszindrómás gyermekek testmagasság percentilis értékeinek25-50 percentilise közé esett.Konklúzió: A nanosomia hátterében gondoljunk genetikai okra,különösen akkor, ha diszmorfia észlelhetõ fizikális vizsgálat so-rán és/vagy muliplex fejlõdési rendellenességek ismertek. A te-rápia élethosszig tart, megfelelõ életminõség kialakításához jócompliance elengedhetetlen. Családtervezés genetikai tanács-adást követõen lehetséges. A fertilitással kapcsolatos problé-mák megoldásában a felnõtt endokrinológus/ urológus kollé-gákra számítunk.

A világ elõl elrejtve – D-vitamin-hiányos rachitisa XXI. században

Czagány Bence dr., Dávid Mónika dr.,Rozovljan László dr., Surányi Lajos dr.Toldy Ferenc Kórház és Rendelõintézet, Csecsemõ- és

Gyermekgyógyászati Osztály

Hogyan lehetséges az, hogy a magyar egészségügyi és szociálisellátórendszer nem szûrt ki egy ma már teljeséggel megelõzhetõés éppen ezért oly ritkán elõforduló kórképet? Súlyos D-vita-minhiányban a csontok szerkezete megváltozik, szélsõségesesetben rachitis alakul ki, a következményes hypocalcaemia to-vábbi panaszokat, tüneteket von maga után, paresthesiát,tetániát. Elõadásunkban egy tizenhat éves, somatomentálisansúlyosan sérült, szociálisan teljes mértékben izolált gyermekesetét ismertetjük. Két napja tartó mozgáskorlátozottság, járás-zavar miatt kezdtük meg kivizsgálását. Spasztikus tetraparesisehátterében a kezdeti laboreredményei alapján hypocalcaemiástetániát feltételeztünk. Az anamnézis-felvételkor nyilvánvalóvávált szociális problémák ismeretében a gyermekjóléti szolgálat-tal, a gyámhatósággal és az alapellátó orvossal történt kapcsolatfelvételt követõen tettük meg további diagnosztikus lépésein-ket. Kiterjesztett laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat köve-tõen súlyos D-vitamin-hiányos rachitis klinikai képe ábrázoló-dott. Endokrinológiai konzílium segítségével felépítettük a gyer-mek terápiás tervét, melyet jelenleg is folytatunk. A gyermek ál-talános állapota és laborparaméterei jelentõs javulást mutatnak,izomzata normotoniássá vált, mozgásképessége közelíti a tüne-tek megjelenése elõtti állapotot. Elõadásunkkal szeretnénk ki-hangsúlyozni a szociális ellátórendszer és az alapellátás fele-lõsségét a gyermekkori megelõzhetõ kórképek prevenciójábanés felhívni a figyelmet olyan betegségek lehetõségére, melyek-nek ma már nem szabadna elõfordulniuk a fejlett világban.

98


Az újszülöttkori májelégtelenség egy ritka oka

Ujvári Anett dr.1, Marián Erzsébet dr.1,Dicsõ Ferenc dr.1, Harsányi Gergõ dr.21

SZSZBMK és Egyetemi Oktatókórház, Jósa András

Oktatókórház, Gyermekosztály, Nyíregyháza

2SZSZBMK és Egyetemi Oktatókórház, Jósa András

Oktatókórház, Pathológiai Osztály, Nyíregyháza

Az újszülöttkori májelégtelenség (neonatal liver failure – NLF) amorbiditás és mortalitás egyik fõ oka újszülöttkorban, akut máj-elégtelenség és/vagy congenitalis cirrhosis képében jelentkezik.Hátterében számos kórállapot állhat (leggyakrabban fertõzésesvagy toxikus eredet, anyagcserezavarok, hematológiai betegsé-gek, veleszületett ér és szívfejlõdési rendellenességek, hyp-oxia). A gesztációs alloimmun májbetegség (GALD) az újszü-löttkori májelégtelenség egyik ritka, de potenciálisan kezelhetõoka. A májsejtkárosodás már az intrauterin életben, a 12.gesztációs hét körül kezdõdik. Az idõben elvégzett vércsere ésaz intravénás immunglobulin adása csökkentette a szükségesmáj transzplantációk számát és javította a prognózist. A diagnó-zis megszületése azonban továbbra is kihívást jelent. Fontos,hogy a kivizsgálás során, mint lehetséges kórkép, gondoljunkrá. A betegségnek közel 80%-os az ismétlõdési rátája az érintettanyák várandóságaiban prevenció nélkül. Elõadásomban egyesetünk ismertetése kapcsán szeretném áttekinteni az újszülött-kori májelégtelenség korai klinikai és laboratóriumi jeleit, azantenatális idõszak figyelemfelhívó jeleit is beleértve, és a diffe-renciáldiagnosztika lépéseit. Egy másik általunk kezelt betegkapcsán pedig felhívnám a figyelmet, hogy milyen fontos mie-lõbb tisztázni a lehetséges etiológiát, hiszen ez meghatározó alegjobb kezelési stratégia felállításában.

Ritka lokalizációban jelentkezõ Crohn-betegség

Oberfrank Míra dr.1, Polovitzer Mária dr.2,Mezõfi Beáta2, Karoliny Anna dr.11

Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet,

Gasztroenterológiai és Nefrológiai Osztály

2Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Radiológiai

Osztály

A Crohn-betegség a gastrointestinalis rendszer krónikus,granulomatosus gyulladásos betegsége, mely a bélfal mindenrétegét érintheti, és bár a szájüregtõl az anusnyílásig bármelybélszakaszon megjelenhet, leggyakrabban mégis a terminalisileum és a colon érintettségével találkozunk. A Crohn-betegségosztályozásában a lokalizációnak fontos szerepe van (Párizsiklasszifikáció), melynek prognosztikai jelentõsége is kiemelke-dõ. A Crohn-betegség diagnosztikájában a portói kritériumokszerint rutinszerûen elvégzett OGD során gyermekek körébenmakroszkópos elváltozást 40-64%-ban írtak le, szövettani elté-rést a betegek több, mint 70%-ánál találunk. Súlyos, klinikai tü-neteket okozó gyomor és duodenum beszûrtséget csupán a bete-gek egy kis részénél látunk, de a fõképp ezeken a területeken je-lentkezõ, obstructiót okozó Crohn-betegség valóban ritkaság-nak számít, kezelése speciális kihívást jelent.Az esetbemutatásban szereplõ serdülõ lány 14 éves korában ke-rült Gasztroenterológiai osztályunk látókörébe, amikor néhányhónapja észlelt, étkezést követõen, fõleg esténként jelentkezõ

epigastrialis hasi fájdalom, valamint fáradékonyság, étvágyta-lanság és jelentõs fogyás kivizsgálása miatt vettük fel. Anamné-zisébõl ezek mellett visszatérõ stomatitis aphtosa, vaspótlásmellett sem rendezõdõ microcitaer anaemia, és terhelésre je-lentkezõ térdfájdalom emelendõ ki. Hasi ultrahang vizsgálatasorán mérsékelten megvastagodott falú terminalis ileum ábrázo-lódott, mely a klinikai képpel együtt felvetette gyulladásos bél-betegség gyanúját. Colonoscopia során a vastagbélben elszór-tan apró aphták voltak láthatóak, illetve szûk, fekélyesBauhin-billentyûn keresztül jutottunk be a terminalis ileumba,melynek nyálkahártyája ép volt. Az oesophago-gastro-duode-noscopia során azonban kifejezetten szûk pylorust láttunk, aduodenum nyálkahártyája oedemás, hyperaemiás, serpingiosusfekélyekkel tarkított volt. A látott kép a szövettani vizsgálattalegybehangzóan Crohn-betegségnek felelt meg, így remisszió-indukció céljából exclusiv enterális táplálást kezdtünk, melyetazathioprinnel egészítettünk ki. Az alkalmazott kezelés mellettrövid remissziót követõen ismét jelentõs retenciót okozó gyo-morkimeneti szûkület alakult ki, így szisztémás kortikoszteroidkezelést kezdtünk, majd biológiai terápiát vezettünk be. Egy évklinikai remissziót követõen ismét passage- akadály alakult kiaz érintett szakaszon. Terápia rezisztencia esetén sebészetimegoldás jön szóba, azonban ebben a lokalizációban a betegszakasz eltávolítása nem lehetséges, gastro-entero-anastomosiskialakítása szükséges, a mûtét pontos megtervezését a Vater-papilla beszûrtségének volta határozza meg. Agastroduodenalis Crohn-betegség esetén is az egyéb bélszaka-szokon megjelenõ szövõdményekkel kell számolni, melyek leg-gyakrabban a strictura, ill. fistula vagy tályog kialakulása lehet-nek. A felsõ gastrointestinalis régióban jelentkezõ, magas koc-kázatú Crohn-betegség kezelése speciális megfontolást igényel.A terápia szintén megegyezik az egyéb lokalizációban megjele-nõ Crohn- betegség kezelésével, azonban a konzervatív terápiaellenére is visszatérõ obstrukció esetén speciális mûtéti megol-dás jön szóba.

Bélszûkület nem szokványos okból – Arteriamesenterica superior szindróma colitisulcerosában

Kovács Fanni dr., Cseh Áron dr., Nyitrai Anna dr.,Kálmán Attila dr., Dezsõfi Antal dr., Szabó Attila dr.Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika,

Budapest

Bevezetés: A gyulladásos bélbetegség gyakorisága egyre növek-võ tendenciát mutat, minden negyedik beteg gyermekkorban ke-rül diagnosztizálásra, melyek között kétszer gyakrabban fordulelõ a Crohn betegség, mint a colitis ulcerosa. Nagymértékû fo-gyással a vastagbélgyulladás ritkán társul, tünete általában a vé-res hasmenés, míg vékonybél érintettség esetében a fogyás az ál-talános tünet. Az arteria mesenterica superior szindróma elsõ-sorban hirtelen, nagy mennyiségû fogyás vagy hasi mûtétek kap-csán jön létre, a duodenum leszorítása révén.Esetismertetés: A 16 éves lánygyermek 2 hónapja tartó,gasztroenteritiszt követõen fellépõ hasi fájdalom miatt jelentke-zett sürgõsségi ambulanciánkon. Részletes anamnézis felvétele-kor kiderült 2 hónap alatt bekövetkezett 8 kg fogyása, valamintaz elmúlt években visszatérõ kötõhártya-gyulladása, ízületi pa-nasza is. Mindemellett rendszeresen jelentkezett hányása, több-

99


Tavaszváró GASZTRO Piknik

Üléselnökök:

ször szubfebrilis is volt. Fizikális vizsgálattal diffúz hasi nyo-másérzékenységet tapasztaltunk. Laboratóriumi vizsgálata, va-lamint széklettenyésztése negatív eredménnyel zárult, hasi ult-rahang pedig a vastagbelet enyhén csõszerûnek mutatta.Endoszkópiára elõjegyeztük, majd otthonába engedtük. Részle-tes kivizsgálására ismétlõdõ panaszai mellett került sor, a SzentLászló Kórházból való átvétele után, ahova exsiccosisos tüne-tekkel került. Pánendoszkópos vizsgálatot végeztünk, amely so-rán enyhe disztális kólitiszt láttunk, gyulladáscsökkentõ terápi-át indítottunk. A kifejezett tüneteit a látott kép nem magyarázta,felmerült funkcionális komponens lehetõsége is. Két hónappalkésõbb a gyermek újra jelentkezett sürgõsségi ambulanciánkon,a korábbiakhoz nagyon hasonló, azóta is intermittálóan fennál-ló hányásokkal. Tekintve, hogy e tünetek hátterében infekciórautaló eltérést nem találtunk, továbbra is enyhe alapbetegségepedig nem magyarázta gyakori hányását, valamint étvágytalan-ságát, kontrasztanyag nyelési röntgen vizsgálatot végeztünk.A vizsgálat során a duodenum horizontalis szárán a középvo-nalban leszorítás volt látható, oralisabban a duodenum tágabbvolt. Célzott hasi ultrahang vizsgálattal a duodenum komprimá-cióját megerõsítettük, az aorta és az arteria mesentericasuperior közötti távolságot szûknek mértük. Annak ellenére,hogy a jelentõs fogyások mellett a gyermek BMI-je a normált tar-tományban maradt, arteria mesenterica superior szindróma ala-kult ki nála. Krónikus hasi fájdalmát gyulladásos bélbetegsége,valamint pszichés terheltsége mellett ezen atípusosan megjele-nõ kórkép is súlyosbította. Tápszeres szondatáplálás mellett MRvizsgálatot tervezünk, a klinikum függvényében mûtéti megol-dás is felmerül.Következtetés: A gyermekkori krónikus hasi fájdalom hátteré-ben fennálló okok sokszínûsége miatt nem csak a funkcionálisés organikus kórképek differenciáldiagnosztikája jelent kihí-vást, hanem a nem szûnõ panaszok esetén esetlegesen több or-ganikus ok együttes fennállásának felismerése is.

Hasnyálmirigy-gyulladással szövõdött IBD –saját eseteink tükrében

Bogár Andrea dr., Guthy Ildikó dr., Dicsõ Ferenc dr.Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi


Nyíregyháza

Gyulladásos bélbetegségekhez (IBD) a populációs átlaghoz ké-pest magasabb arányban társulhat a pancreas megbetegedése,ezen belül is pancreatitis. IBD-ben a pancreas érintettsége kiala-kulhat a betegség extraintesztinális manifesztációjaként, de má-sodlagosan a kezelések indukálta mellékhatásokkal, emellettszámos heterogén folyamattal is összefüggésbe hozható létre-jöttük.Elõadásomban öt IBD miatt gondozott páciensünk hasnyálmi-rigy gyulladással szövõdött esetét ismertetem. A két colitisulcerosas illetve három Crohn betegünk hasnyálmirigy gyulla-dására tüneteik alapján, a klinikum és a gyógyszeres terápia sa-játságait ismerve, célzott laboratóriumi vizsgálatok révén derültfény. A megbetegedések súlyosságát tekintve változatos kórlefo-lyások és hozzájuk igazodó terápiás stratégiák figyelhetõk meg.Egy betegünknek alakult ki intenzív osztályon jejunális szondabehelyezését is igénylõ pancreatitise, míg másnál az enyhébblefolyású megbetegedés az ambuláns nyomon követést is lehe-tõvé tette. Bár saját betegeink akut pancreatitises epizódjai so-rán gyógyszer indukálta mellékhatást véleményeztünk, az egye-di kórlefolyásokat utólagosan áttekintve autoimmun etiopato-genezisû megbetegedés oki szerepe merült fel.Mint azt a betegeink életútja is mutatja, a pancreatitisszel szö-võdött IBD betegeknél az idõben történõ korrekt diagnózis felál-lítása, a legoptimálisabb terápiás stratégia megtervezése valódi

kihívást jelent a kezelõ orvos számára. Mivel a két betegségcso-port tünetei átfedést mutatnak IBD betegek nem specifikusabdominalis tünetei esetén fel kell merüljön a pancreas érintett-sége is.

Az álcázás mestere

Fábián Kitti dr., Tárnok András dr.PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika

Bevezetés: Számos kórkép ismert, amely nehézséget okoz azIBD felismerésében. Egy fiatal betegünk típusosnak imponálótünetei alapján szeretném felhívni a figyelmet a differenciáldi-agnosztikai problémákra.Esetismertetés: Az IBD irányába negatív családi anamnézisû 17éves fiatal fiú felvételére két hete intermittálóan jelentkezõ lá-zas állapot, hasmenés és fogyás miatt került sor. A laboratóriumivizsgálat során kifejezetten emelkedett aktivitási értékeken kí-vül eltérést nem észleltünk. Felvételekor hasi ultrahang vizsgá-lat ileitis terminalist írt le fisztula képzõdéssel, valamint hasi tá-lyog gyanújával. Széklet haemateszt pozitív. Tekintettel a fentivizsgálati eredményekre kombinált intravénás antibiotikum te-rápiát kezdtünk. A fenti képet a néhány nap múlva elkészült MRenteroclysis vizsgálat is megerõsítette, azonban plusz informá-cióként felmerült a korábbi appendicitis lehetõsége. A székletmikrobiológiai vizsgálatok negatív eredményt adtak. Az alarmí-rozó tünetek miatt panendoscopia történt. A felsõ endoscopiaeltérés nélküli volt. A colonoscopia során a terminalis ileum kb.4 cm-es szakasza körkörösen gyulladt volt, emellett muco-purulens váladékot észleltünk néhány szabálytalan fekéllyel, azappendix orificiuma ép volt. IBD, Yersinia enterocolitica vala-mint autoimmun hepatitis irányába immunszerológiai vizsgála-tok negatív eredményûek. Az idõközben elkészült kórszövettanivizsgálat során IBD-re jellegzetes morfológiai eltérések nemmutatkoztak. 10 napos kezelés alatt a fiú panaszmentessé vált.Emisszióját megelõzõen a hasi ultrahang vizsgálat az oedemasfalú appendixen kívül kórjelzõ eltérést nem írt le, a laboratóriu-mi vizsgálat során az aktivitási érték normalizálódott, a betegtovábbi két hétig per os antibiotikumot kapott.Következtetés: A klinikai kép hátterében felmerül korábbiappendicitis acuta szövõdményeként kialakuló terminalisileumot érintõ gyulladás, valamint hasi tályog lehetõsége, ami afenti terápiára regressziót mutatott. IBD-re típusos tünetek ese-tén is fontos a differenciáldiagnosztikai problémát jelentõ kór-képek kizárása, valamint a megfelelõ empirikus terápia megkez-dése a pontos diagnózis ismeretéig.

Anorexia nervosa vagy mégsem?

Boros Judit dr.1, Rudolf Judit dr.2,Szamosújvári Judit3, Vajda Zsolt dr.4,Balázs György dr.5, Karoliny Anna dr.21

Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

2Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet,

Gasztroenterológia és Nephrológia Osztály

3 Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet,

Neurológia Osztály


Toxicológia Osztály

5 Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, CT

Intervenciós és Radiológia Osztály

A különbözõ etiológiájú evészavarral küzdõ gyermekek számaminden életkorban jelentõsen emelkedõ tendenciát mutat. Azevészavar kezelése komplex feladat, azonban a pszichoterápia

100


elõtt minden esetben szükséges az organikus betegségek kizárá-sa.A 11 éves, más intézetben anorexia nervosa miatt fél éve pszi-choterápiában részesülõ leánygyermek felvételére romló ét-vágy, fogyás kivizsgálása céljából került sor gasztroenterológiaiosztályunkra. Felvételekor az astheniás alkatú gyermek vizsgá-lata során belszervi eltérést nem észleltünk. Rutin laboratóriumileleteiben hiányállapot, elektrolitzavar, gyulladásos aktivitás,anyagcserebetegségre utaló eltérés nem igazolódott.Áttekintve az anamnézist és az osztályunkon tapasztalt evésimagatartást, vezetõ tünetként a kórosan fokozott folyadékforga-lom állt, megszorítás nélkül napi hét liter folyadékforgalmat do-kumentáltunk. Ismételt, a pszichés tényezõk következtébenigen nehezen kivitelezhetõ szomjaztatási próba során a kialaku-ló hipernateramia végül a diabétesz insipidus diagnózist meg-erõsítette, mely miatt képalkotó vizsgálatot végeztünk. Az el-végzett koponya/ sella MR a hipophysis és a hipophysis-nyél ex-panzív jellegû eltérést igazolta, mely leginkább csírasejtes tu-mor lehetõségét vetette fel. További ellátás céljából onkológiaiosztályra helyeztük.Evészavar gyanúja esetén a pszichiátriai gondozásba vétel elõttszükséges az organikus okok kizárása. Fontos a részletes anam-nézis felvétel, a gyermek megfigyelése – akár osztályos keretekközött - hiszen a pszichés komponens mellett a panaszok hátte-rében szervi ok is megbújhat.

Enteralis táplálás a gyakorlatban

Koczkane Hovanyecz IlonaHeim Pál Orszagos Gyermekgyógyászati Intézet

A táplálás terápia a táplálás egyik speciális formája, amikor aspeciális gyógyászati cllra szánt tápszert alkalmazunk a mármegszokott étrendünk helyett. Elõadásomban szeretném ismer-tetni a táplálás terápia jelentõségét, meghatarozását, módozata-it. Enteralis táplálás fajtáit ezen belül is leginkább a szondatáp-lálást, ezen ellenjavalatait es fõbb apolási szempontjait.Bemutatom osztályunkon hogyan tõrténik a beteg-szülõ eduká-ciõja, kihez fordulhatnak a betegek ha problémájuk van az ente-ralis táplálás során.A táplálás terápia igen fontos tényezõ a betegség megelõzésé-ben és annak leküzdésében, ezért annak megfelelõ alkalmazásaelengedhetetlen.

Korai csecsemõkorban jelentkezõ colitis ritkaoka

Bunkóczi Csilla dr., Guthy Ildikó dr.,Oroszlán Klára dr., Kassay Anett dr.,Csürke Ildikó dr., Dicsõ Ferenc dr.Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi


Nyíregyháza

Az újszülött- és csecsemõkorban jelentkezõ hasmenések hátte-rében számos kórkép állhat. A fertõzéses okok kizárását követõ-en gyulladásos bélbetegségek, felszívódási zavarok, táplálékal-lergia valamint szisztémás autoimmun folyamat lehetõsége isfelmerülhet.Két fiúcsecsemõt kezeltünk osztályunkon újszülött korban láz-zal kezdõdõ hasmenés, majd néhány nap múlva jelentkezõ vé-res székletürítések miatt. Perinatalis infectiot feltételeztünk, dekórokozót nem sikerült azonosítani, emellett az egyéb szóba jö-võ betegségeket kizártuk. Az észlelt eosinophilia és a klinikumalapján korán jelentkezõ immundysregulatios kórkép merültfel, melyet a kiegészítõ vizsgálatok igazoltak. Ezen két, egymás-

hoz rendkívül hasonló esetünk kapcsán szeretnénk felhívni a fi-gyelmet egy ritka, de kezelés nélkül súlyos állapothoz vezetõcsecsemõkorban jelentkezõ colitis differenciáldiagnosztikai ne-hézségeire.

De novo gyulladásos bélbetegség szolidszervtranszplantáción átesett gyermekekben –esetbemutatás

Boros Kriszta Katinka dr., Kelen Kata dr.,Reusz György dr., Cseh Áron dr., Dezsõfi Antal dr.Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika,

Budapest

Bevezetés: A gyulladásos bélbetegség (inflammatory boweldisease, IBD) incidenciája folyamatosan nõ, etiológiája azon-ban egyelõre ismeretlen. Kezelésében gyakran alkalmazunkimmunszuppresszív, illetve immunmoduláns szereket. Egyesesetekben azonban szolid szervtranszplantációt követõen, fo-lyamatos immunszuppresszív kezelés ellenére megfigyelhetõegy, a gyulladásos bélbetegségre jellemzõ tüneteket és elválto-zásokat viselõ krónikus gyulladás kialakulása.Módszerek: Célunk az volt, hogy Klinikánk beteg anyagábólösszesítsük azon eseteket, akiknél szolid szervtranszplantációt(máj, vese, tüdõ) követõen de novo IBD alakult ki. A diagnózisfelállítása oesophago-gastro-duodenoscopia és colonoscopiasorán vett szövettani minták feldolgozása alapján történt. Atranszplantációt megelõzõen primer sclerotizáló cholangitisseldiagnosztizált betegeket kizártuk.Eredmények: Klinikánkon gondozott, szolid szervtransz-plantáción (175 máj, 180 vese, 26 tüdõ) átesett betegek közül 4(2 máj-, és 2 vesetranszplantált) gyermeknél alakult ki de novoIBD. A transzplantáció két betegnél biliaris atresia miatt kiala-kul májelégtelenség, egynél polycisztás vese, és egynél pedigDenis-Drash szindróma következtében kialakult veseelégtelen-ség miatt történt. A transzplantációt követõen az immun-szuppresszió fenntartásához mind a négy beteg részesült szisz-témás szteroid és tacrolimus kezelésben, 3 beteg (2 vese- és egymájtranszplantált) gyermek mycofenolát mofetil kezelésben is.A kivizsgálást indikáló fõbb tünetek a hematochezia, hasmenés,fáradékonyság és fogyás voltak, melyek transzplantációt köve-tõen 1-8,8 év között jelentek meg. A családi anamnézis egy eset-ben volt pozitív Crohn-betegség irányában. Hasi UH vizsgálat 2esetben írt le a vastagbél területén bélfalmegvastagodást. Emel-kedett CRP és thrombocytosis 2 esetben fordult elõ a diagnózisfelállításakor. Szövettani vizsgálat két esetben igazolt granu-lomát. Lokalizációt tekintve 3 betegnél a vastagbél, 1 betegnél aterminalis ileum környéke volt legnagyobb mértékben érintett.Az IBD diagnózisát követõen mind a 4 betegnél a fenntartó terá-pia további immunszuppresszió volt, egyes esetekben biológiaiterápia is felmerült. A vesetranszplantált betegeknél a myco-fenolát mofetilt azathioprin terápiára váltották.Konklúzió: Összességében elmondható, hogy a szolid szerv-transzplantációt követõ de novo IBD kialakulása igen ritka,etiológiája tisztázatlan. Az irodalom felveti a használt immun-szuppresszív szerek (tacrolimus és mycophenolat mofetil)etiológiai szerepét, emellett egyes kutatások azt is feltételezik,hogy a de novo IBD egy olyan önálló entitás, mely elkülönül aklasszikus IBD kategóriáktól. Klinikai szempontból azonbanfontos a prezentációs tünetek hátterében álló betegség tisztázá-sa, hiszen a prezentációs tüneteknek megfelelõ, differenciáldi-agnosztika során felmerülõ egyéb betegségek terápiája merõbeneltér. A megfelelõ terápia hozzájárulhat a transzplantált bete-gek morbiditásának és mortalitásának csökkentéséhez.

101


Emelkedett májenzim értékek és ami mögötteállhat

Pohorilják Leonetta dr., Guthy Ildikó dr.SzSzBMK és Egyetemi Oktatókórház, Jósa András

Oktatókórház, Gyermekosztály, Nyiregyháza

Cél: felhivjuk a figyelmet a májbetegség és a gyulladásos bélbe-tegség kapcsolatára.Anyag és módszer: A primer sclerotizáló cholangitis lassan ki-alakuló betegség, mely elsõ tünete az emelkedett transzaminazenzimek, késõbb sárgasás, hasi fájdalom, mely a jobb bordaivalá lokalizálódik.Estebemutatás: V.K.: elsõ kórházi kezelés infektológiai osztá-lyon 3 héttel a panaszok kezdete után, 10 évesen: hányás, hasifájdalom. Laborokban emelkedett májenzimértékek, indirekthyperbilirubinaemia. Kivizsgálása során Hepatitis szerológiák(A, B, C, E), CMV, EBV, Parvovirus, valamint széklettenyésztésnegativ eredményüek. Hasi Uh-n vaskos falú epehólyag ábrázo-lódik. Legalon és Ursofalk kezelésben részesült. Emellett to-vábbra is májenzim értékei emelkedettek voltak, felmerült aréz-anyagcsere zavar ( Wilson kór), vizelet vizsgálattal emelke-dett rézürités igazolódott, a genetikai vizsgálat a szokásos mutá-ciót nem igazolta. Májbiopszia során PSC igazolódott. Mivel aPSC-hez gyakran társul gyulladásos bélbetegség, ezért szûrõ jel-leggel gasrtoscopiát és colonoscopiat végeztünk, mely colitisulcerosat igazolt. Salazopyrin és Ursofalk kezelés mellett tünetés panaszmentes.V.T.: hasi fájdalom, hig székletürités, mely idõnként vért is tar-talmaz. Széklettenyésztés negativ. Laborokban emelkedettgyulladásos értékek, májenzimértékek láthatóak. Gastro-, illet-ve colonoscopia colitis ulcerosat igazolt. Salazopyrin kezelésmellett székletei összeállóak lettek, de májenzimértékek to-vábbra is emelkedettek voltak. Kivizsgálását folytattuk, PSC iga-zolódott. Terápiáját Ursofalkkal egészitettük ki, emelett tünet éspanaszmentes.Következtetés: A PSC a hepatobiliaris rendszer idült betegsége,mely gyakran társul gyulladásos béletegséggel (colitis ulcero-sával), ami forditott esetben is érvényes. Colitis ulcerosás beteg-nél emelkedett májenzim értékekkel gondolnunk kell PSC-re.

Segíthet-e a nyelõcsõ pH-impedancia mérés arumináció diagnózisának felállításában?

Kovács Veronika dr., Veres Gábor dr.†,Szabó Tamás dr., Müller Katalin Eszter dr.DE KK Gyermekgyógyászati Intézet-Klinika, Debrecen

Bevezetés: A rumináció szindróma ismeretlen etiológiájú, funk-cionális gasztrointesztinális rendellenesség. Fõ jellegzetességeaz elfogyasztott étel ismételt regurgitációja, öklendezés vagyhányinger nélkül. A diagnózis rendszerint felállítható a RómaIV. kritériumok alapján. Elõfordul azonban, hogy a diagnózisfelállításához, és a beteggel való elfogadtatáshoz eszközös vizs-gálatra van szükség. A diagnózis felállításának gold standardja amanometria.Alábbi betegünk esetében a nyelõcsõ pH-impedancia vizsgálatsorán meghatározható paraméterek segítségével tudtuk a rumi-náció gyanúját megerõsíteni, elfogadtatni a szülõvel.Esetismertetés: Egy 5 éves fiúgyermek esetét mutatjuk be, aki-nek vezetõ panasza az étkezéseket követõen jelentkezõ regur-gitáció és ritkán hányás. A gyermek testi és szellemi fejlõdésekorának megfelelõ volt, korábbi anamnézisében érdemi beteg-ség nem szerepelt. Fizikális státuszából elszínezõdött, cariesesfogazata mellett egyéb eltérést nem találtunk. Elsõ megjelenése-kor gastroesophgealis reflux (GERD) gyanúja miatt empirikusprotonpumpa gátló terápia indult, ez azonban nem hozott érde-mi változást, ezért endoszkópos vizsgálatot javasoltunk. Azon-

ban a gyermeket kontroll vizsgáltra nem hozták. Egy évvel ké-sõbb változatlan, panaszai miatt jelentkeztek újra. Ekkor eszkö-zös kivizsgálás mellett döntöttünk felsõ endoszkópos vizsgálatasorán GERD, strictura nem igazolódott, szövettan eosinophilesophagitist nem írt le. Ezt követõen 24 órás nyelõcsõ pH-impe-dancia mérést végeztünk, melyen szembetûnõek voltak a poszt-prandiális idõszakban látott gyakori, nem savas, proximálisreflux epizódok (3 epizód/h), illetve a tünetek és a magasregurgitáció közötti kapcsolat (SAP (symptom analysisprobability): 98%). Mindezek alapján ruminációt valószínûsí-tettünk, és jelenleg gyógytornán, viselkedésterápián vesz részt agyermek.Megbeszélés: A rumináció szindróma elsõsorban klinikai diag-nózis. Elõfordul, hogy nyelõcsõ manometria kapcsán derül fénya diagnózisra, vagy a diagnózis elfogadtatása miatt van szükségmanometriás vizsgálatra. Esetünk példája lehet annak, hogy anyelõcsõ pH-impedancia mérésnek nemcsak a savas és nem sa-vas GERD, nyelõcsõ hiperszenzitivitás elkülönítésében lehetszerepe, hanem egyéb funkcionális kórképek igazolására vagyfelvetésére is alkalmas.

Hol a határ? Tartós szondatáplálás bevezeté-sének idõpontja táplálási elégtelenség esetén

Bodnár Ágnes dr., Szabó Levente dr.,Bessenyei Mónika dr., Szabó Tamás dr.,Kadenczki Orsolya dr.DE-KK Gyermekgyógyászati Klinika

Bevezetés: Az orvosi tevékenység gyakorlása során nemegyszertalálkozhatunk olyan helyzetekkel, melyeknek megoldása nem-csak orvosszakmai tudást, hanem az adott helyzetre vonatkozójogszabályokban való jártasságot is megkívánja. Elõadásombanaz egészségügyi ellátás visszautasításnak jogát, ezzel összefüg-gésben az orvos lehetõségeit, felelõsségét szeretném ismertetniegy eset bemutatásán keresztül.Esetismertetés: Z.E.F. 14,5 éves, ismeretlen etiológiájú,mentalis retardatioban szenvedõ, somaticusan alulfejlett gyer-mek. Neurológiai szakrendelésünk epilepszia, hematológiaszakrendelésünk autoimmun haemolyticus anaemia, leuko-cytosis, szemészeti szakrendelésünk 2 oldali congenitaliscataracta miatt gondozza. Elégtelen súlygyarapodás miatt tartóstápszonda bevezetését elsõként 2014-ben javasolta iskolaorvo-sa, amit édesanya több alkalommal is elutasított. Szupportívtáplálásterápiában tartósan nem részesült.2020 januárjában neurológiai indikációval került felvételre In-tézetünkbe. Észlelve súlyos alultápláltságát, sacrum felett látha-tó decubitusát, kezelõorvosa gastrotubus beültetését javasolta,amibe édesanyja beleegyezett. A táplálószonda behelyezésérecsak sebészi úton, laparotomiával volt lehetõség. Postoperatívidõszakban ileus, enyhe pancreatitis alakult ki, a gyermek inten-zív osztályos ellátást igényelt.Az eset kapcsán felmerült kérdések a következõk: A cselekvõ-képtelen személy esetében a súlyos alultápláltság és ennek kö-vetkezményei a veszélyeztetõ állapot fogalmát kimerítik-e? Agyermek gondviselõjének joga van-e megtagadni a gyermek el-látását, amennyiben annak elmaradása veszélyeztetõ állapot-hoz vezet, vezethet, ebben a helyzetben mik az orvos, valamintaz egészségügyi ellátórendszer egyéb szereplõinek jogai, köte-lességei.Következtetés: Az alaptörvényben rögzítettek szerint mindenki-nek joga van a testi és lelki egészséghez. Ennek szellemébenmindenekelõtt elsõdleges cél az emberi egészség védelme, en-nek érdekében ugyanakkor nagyon fontos az együttmûködés agondviselõvel. Az együttmûködés hiányában indokolt esetbenszükség lehet jogi lépések megtételére is.

102


Egy mozgalmas betegút: HAV gyanútóla transzplantációs indikációig

Tóth Ágnes dr.1, Horváth Orsolya dr.2,Hajósi-Kalcakosz Szófia dr.1, Kalocsai Krisztina dr.2,Bognár Zsolt dr.11

Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Sürgõsségi

Osztály

2Dél-Pesti Centrumkórház, Gyermekinfektológiai Osztály

A Budd-Chiari szindróma a máj vénás kiáramló traktusánakobstrukciója függetlenül az obstrukció szintjétõl vagy mecha-nizmusától, igen ritka megbetegedés. Az irodalmi adatok sze-rint leggyakrabban 40-50 éves korban, nõknél fordul elõ, gyer-meknél alig észlelhetõ, õk azonban sokkal gyorsabban dekom-penzálódnak.Elõadásunkban egy tizenhárom éves nagylány esetét szeretnénkismertetni, aki nyolc nap alatt öt intézményen keresztül egy ba-nálisnak tûnõ tünetegyüttessel indulva jutott el egy nagyon ritkabetegség diagnózisáig, majd a gyógyulást jelentõ májtransz-plantációig.Tünetei alhasi görcsökkel, haspuffadással, hígabb széklet ürí-téssel indultak, mindezt az aznap induló menstruációjának tud-ták be. Öt nappal késõbb a nem múló tünetek miatt háziorvos-hoz fordultak, aki mindezt enterális tünetegyüttesnek vélte éskezelte. Másnap újra felkeresték, akkor a helyi kórház gyermek-osztályára utalta a gyermeket. Ott a laborvizsgálatok igen magasmájenzim értékeket jeleztek, a hasi ultrahang pedig közepesmennyiségû aszciteszt mutatott. Azonnal a Dél-Pesti Centrum-kórház Gyermekinfektológiai osztályára utalták akut hepatitiszdiagnózissal. Mivel ott igen feszes, elõdomborodó hasat észlel-tek felvételekor, akut sebészeti teendõ kizárására sürgõsségiosztályunkra irányították. Sürgõsségi ambulanciánkon a nagymennyiségû aszciteszt mutató hasi UH vizsgálatot követõen akórkép tisztázására CT vizsgálatot kértünk, amely Budd Chiariszindrómát véleményezett. Ezt követõn a Color-Doppler UHvizsgálat történt, amely a v. hepatica teljes elzáródását látta, amájban semmilyen keringés nem jelent meg. A Transzplantáci-ós Klinikával konzultálva a nagylány esetében intervenciós be-avatkozásnak már nem volt értelme, ezért sürgõsségi osztályun-kon megindítottuk a transzplantációs listára helyezését, majd aGyermekklinikára kértük átvételét. Az elsõ kórházi megjelené-sét követõen nyolc nappal sikeres májtranszplantációja történt.Esetünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy emelke-dett májenzim értékek esetén fertõzõ májgyulladás mellett máskórképekre is gondolnunk kell, és az alapos fizikális vizsgálatmég mindig döntõ fontosságú az orvoslásban.

Utolért láz és sántítás

Mekler Krisztina dr.1, Zsigmond Borbála dr.1,Takács Dorottya dr.1, Szabó Miklós Károly dr.2,Kovács Éva dr.31

Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Gyermek

Bel- és Tüdõgyógyászati Osztály, Budapest

2Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Ortopédiai

Osztály, Budapest

3Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Gyermek

MR és CT Diagnosztikai Központ, Budapest

A 3 éves kisdedet két hete tartó ingadozó lázas állapot, mindkétoldali alsó végtagi fájdalom és sántítás miatt hozták SürgõsségiAmbulanciánkra. Ebben az idõszakban étvágya csökkent, fo-gyott. Fizikális vizsgálat során járás közbeni sántítás emelendõki, nyomásérzékenységet és ízületi gyulladásra utaló fizikális el-térést nem találtunk. Bõrén elvétve 1-1 apró pattanásszerû ki-ütés volt megfigyelhetõ. Laborvizsgálata során mérsékeltenemelkedett CRP értéket és kifejezetten emelkedett süllyedéstészleltünk. Vérképében mérsékelt anaemia, valamint thrombo-cytosis igazolódott. Hasi és csípõ ultrahang vizsgálat során kór-jelzõ eltérés nem volt kimutatható. Kétoldali, kétirányú femurröntgenfelvételen csontszerkezeti vagy traumás eltérés nem voltlátható. Pár napos obszervációnk alatt láza nem ismétlõdött,sántítása megszûnt, így szoros kontroll mellett BelgyógyászatiOsztályunkról otthonába bocsátottuk. Kontroll vizsgálatai so-rán süllyedés érték továbbra is kifejezetten emelkedett volt, va-lamint bár sántítást nem észleltünk, mégis a nagyobb energiabefektetést igénylõ feladatokat (futás, ugrálás, lépcsõn járás) agyermek következetesen visszautasította. Mindez felvetetteproximalis izomgyengeség lehetõségét így neurológiai konzíli-umra került sor, mely egyértelmû paresist nem igazolt, de nemjavuló panaszok esetén gerinc MR vizsgálatot indikált. Tekintet-tel a perzisztáló panaszokra az MR vizsgálat megtörtént, amin asacrumban kiterjedt, többgócú, részben összefüggõ jelzavar, il-letve halmozás ábrázolódott a környezõ lágyrészek ödémájá-val. A látott kép alapján elsõsorban gyulladásos folyamat voltgyanítható. Az anamnézis és az MR vizsgálat eredménye alap-ján krónikus osteomyelitis merült fel, így a kisded osztályunkonintravénás ceftriaxon kezelésben részesült. Az antibiotikum ke-zelés mellett panaszai fluktuáltak, a kezelést követõen kontrolllaborvizsgálata során süllyedés értékben nem észleltünk válto-zást. Kontroll MR vizsgálaton a sacrumban leírt gócokat válto-zatlannak látták, illetve mindkét femur proximalis részén, vala-mint a jobb femur distalis epiphysisében hasonló jellegû eltéré-seket találtak. A kép bakteriális osteomyelitisre nem volt jellem-zõ. A továbbiakban felmerülõ kórképek között elsõsorban szisz-témás betegségek szerepeltek, így csontvelõ vizsgálatra és szö-vettani mintavételre került sor, mely végül a diagnózishoz veze-tett.

103


Balatoni borok DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKÁja

Ha nem találsz okot, gondolj mérgezésre!

Salamon Petra Zsófia dr.1, Andrási Katalin dr.1,Vajda Zsolt dr.2, Bognár Zsolt dr.1

1 Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Sürgõsségi

Osztály


Toxicológia és anyagcsere osztály

A gyermekkorban elõforduló mérgezések jelentõs része enyhe,1%ban súlyos, 0,01% halálos kimenetelû. 1-5 éves korban vé-letlen, otthon elõforduló gyógyszerek, vegyszerek, növényekokozzák, kamaszkorban legtöbbször szándékos intoxicatio tör-ténik, mely jelentõsen nagyobb mortalitással jár.Eset 1. OMSZ szállította ambulanciánkra a 15 éves gyermeketvéres hányások miatt. Vizsgálat során ABC szempontból stabilgyermeket vizsgáltunk. Pupillák kerekek, egyenlõek, centráli-sak, fényre renyhén reagáltak. Ambulanciánkon további négyalkalommal hányt. Obszervációnk során felsõ végtagi zsibba-dást, szédülést panaszolt, bizonytalan remegéseket láttunk.Astrupban 13,2 mmol/l vércukor értéket mértünk, parenterálisfolyadékpótlást kezdtünk. Heteroanamnézis felvételével derültfény asztmás anamnézisére, tegnap esti alkohol fogyasztásra ésfeltételezett gyógyszermérgezésre saját állandó gyógyszer bevé-telével (Theospirex). Toxicológiai osztályunkra került felvétel-re.Eset 2. 2,5 éves gyermek hirtelen kialakult járás bizonytalanságmiatt került ambulanciánkra. Kissé megkésett mozgásfejlõdésû,koraszülött, nevelõszülõkkel bíró gyermek. Fizikális vizsgálatsorán ültében hátradõlt, pár lépést megtéve ataxiás mozgást,hátraesést tapasztaltunk. Szülõ többszöri rákérdezésre is intoxi-catio lehetõségét negálta. Akut képalkotó vizsgálatot, aneszte-ziológiai vizsgálatot, neurológiai konzíliumot, laborvizsgálatotkezdeményeztünk. Szállítás elõtt vizelnie kellett, vizeletétdrogtesztre szûrtük, benzodiazepin pozitivitást találtunk. Akutteendõket lemondtuk, toxicológiai osztályunkra került felvétel-re.Konklúzió: Tisztázatlan, széles potenciális diagnózisokat fel-ölelõ tünetcsoporttal találkozva az intoxicatio szerepe mindigmerüljön fel. Kiemelendõ a széleskörû pontos anamnézis felvé-tele, és differenciáldiagnosztika szempontjából a sürgõsségifektetõ fontossága a megfigyelés, kivizsgálás során.

Periorbitalis ödémák differenciáldiagnosztikájának áttekintése egy subgaleálishaematoma esete kapcsán

Schveibert Ágnes dr., Avramucz Zsuzsanna dr.,Révész Lilla dr., Szalai Zsuzsanna dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

Bevezetés: A subgalealis haematoma leggyakrabban újszülöttkorban jelentkezik, fõként vákuum extrakció következtében.Késõbbi életkorban kialakulásának hátterében általában vala-milyen trauma áll, különösen a hajas fejbõrt érintõ jelentõs hú-zóerõ.Esetismertetés: Elõadásomban 2,5 éves gyermek esetét szeret-ném bemutatni, akit a homlok bõrének kiterjedt duzzanata miattutaltak Sürgõsségi Ambulanciánkra. Felvétele napján észleltecsaládja a bal halántéktáj fájdalmas duzzanatát. Anamnézisé-bõl kiemelendõ, hogy egy hete ismeretlen eredetû hajhullástészleltek. Bõrgyógyászati rendelésen jelentkeztek, ahol hidro-kortizon tartalmú emulziót javasoltak. Körzeti orvos a homlok-táji duzzanat miatt traumatológiára utalta a gyermeket, azonbantüneteit az emulzió okozta túlérzékenységi reakciónak vélemé-nyezték. Obszerváció céljából Bõrgyógyászati Osztályunkra

helyezték a gyermeket. Másnap reggeli viziten a homloktájiödéma mellett mindkét alsó és felsõ szemhéj duzzadt, livid volt,a szemrést nem nyitotta. Fül-orr-gégészeti konzíliumban teen-dõt nem találtak, neurológiai státuszában kóros nem volt. Sze-mészeti vizsgálat során allergiás eredetû conjuctivitis merültfel. A következõ napon az ödéma oldódását követõen kiterjedthaematoma vált láthatóvá mindkét orbita körül. Differenciáldi-agnosztikailag jelentõs onkológiai kórkép, véralvadászavarnem igazolódott. A CT felvételen a subcutan zsírszövet alatt azegész koponyatetõt borítóan subgaleális haematoma ábrázoló-dott.Esetünket azért tartjuk bemutatásra érdemesnek, mert a peri-orbitális ödémák differenciál diagnosztikájának áttekintésemellett felhívja a figyelmet arra, hogy alopécia és subgaleálishaematoma esetén mindig gondolni kell traumás eredetre vagyabúzusra.

Ortopédiai esetekbe bújtatott tumorosmegbetegedések

Török Viktória dr., Tóth Ágnes dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

Bevezetés: Sürgõsségi Osztályunkon jelentõs számban jelent-keznek olyan gyermekek, akik valamilyen ortopédiai jellegû,csontra, ízületre lokalizálható fájdalom akár több hete fennállópanaszával érkeznek. Az alábbi két esettel azt szeretném illuszt-rálni, hogy bár az esetek többségében a fent említett panaszokhátterében banális kórkép áll, idõnként elõfordul, hogy egymalignus betegség elsõ tünete a csontízületi fájdalom lehet.Esetismertetés: Elsõ esetünk egy 5 és fél éves kislány, aki egy hó-napja tartó, súlyosbodó derékfájdalom miatt érkezett Ambulan-ciánkra. A fájdalom éjszaka ébresztette. Traumát negáltak, járá-sában nem észleltek változást, lábát nem húzta. Étvágytala-nabbnak, fáradékonyabbnak látták, de jelentõs fogyása nemvolt. Fizikális státuszában érdemi eltérést nem tapasztaltunk.Neurológiai státuszából kiemelendõ, hogy a lefekvés, a guggo-lás, a guggolásból felállás lassan, nehézkesen ment, egyebek-ben neurológiailag is negatív volt. Laborvizsgálatai, hasi és kis-medence UH kórjelzõt nem mutatott. Kétirányú gerinc RTG aT12-es csigolya patológiás törését mutatta. Sürgõs MR-vizs-gálata kompressziós frakturát, ennek hátterében extraosszeálisterjedést mutató térfoglaló folyamatot írt le. Idegsebészeti kon-zíliumot követõen OKITI-be került áthelyezésre, ahol T12korpektomia, T10-L1 fixálás történt. További kezelésre a II-esszámú Gyerekklinikára került felvételre, ahol a daganat szövet-tani és FISH vizsgálat alapján Ewing-szarkomának bizonyult.Második esetünk egy 3 és fél éves kisfiú, akit láb-, hát-, derék-,nyak-, és bordafájdalom miatt hozott édesanyja Ambulanciánk-ra. 2 hónappal korábban csípõfájdalommal, mindkét oldalitérdfájdalommal kezdõdtek tünetei. Háziorvos akkor coxitistvéleményezett, Cataflam cseppet írt fel. A fájdalom hullámzóanjelentkezett, 1 hónappal vizsgálatunk elõtt lett ismét kifejezet-ten erõs. Ekkor vették észre, hogy vizeletet ritkábban ürít, illetveszekunder enurézise jelentkezett. Étvágya romlott, 1 hónap alatt3 kg-ot fogyott. Vizsgálat elõtt 1 héttel dereka és alsó bordái vál-tak fájdalmassá, lábujjhegyen járt, nem lépcsõzött, nyakát me-reven tartotta, nehezen állt fel guggolásból. Csípõ és térd UH ésRTG készült, negatív eredménnyel. Laborjában emelkedett CRPés süllyedés látszott, egyebekben negatív volt. Késõbbiekben agyulladásos laborértékek emelkedtek, LDH és NSE vizsgálatokeredményei a kóros tartományban voltak, valamint normociteranaemia jelentkezett. A halasztott sürgõsséggel elvégzettMR-vizsgálat kiterjedt csontvelõi érintettséget mutatott.Csontvelõ-biopszia neuroblasztomát igazolt.

104


Következtetés: A hosszabb ideje perzisztáló, a gyermeket min-dennapi tevékenységében akadályozó csont- vagy ízületi fájdal-mak esetén fontos gondolni az esetleges malignitás lehetõségé-re, és fokozott figyelmet kell fordítani az alap diagnosztikus el-járásokkal észlelhetõ apróbb eltérésekre is.

Csak egy újabb lázas csecsemõ?

Zsigmond Borbála dr., Fekete Ferenc dr.,Müller Brigitta dr.HPOGYI

Elõadásunk során egy 2 hónapos csecsemõ esetét ismertetjük,aki elhúzódó lázas állapottal, gastroenteritises tünetekkel ésszolíd periorbitális oedemával érkezett kórházunkban. Az indu-ló laborértékekben extrémen emelkedett fehérvérsejtszámot ésmagas gyulladásos értékeket észleltünk, így ennek megfelelõenszepszis gyanúja miatt széles spektrumú antbiotikum került be-állításra. Az antibiotikumos kezelés ellenére a gyermek össze-sen még 6 napig volt lázas és emellett több alkalommal észlel-tük spontán szûnõ urticariás kiütését. A leoltások és a különbö-zõ vírus azonosításra küldött vizsgálatok mind negatívnak bizo-nyultak. Képalkotó vizsgálatok csupán minimális szabad hasi éspericardiális folyadékot igazoltak, melyet a szignifikánshypalbumaemiával hoztunk összefüggésbe. Összesen 2 hétparenterális antibiotikum kezelés mellett a gyermek tartósanláztalanná vált, a fehérvérsejtszáma normalizálódott és a gyul-ladásos értékei igaz vontatottan, de lefelé menõ tendenciát mu-tattak, így otthonába bocsátottuk.5 nappal az emisszió után a gyermek ismét magas lázzal, enyheperifériás oedémával és urticariával jelentkezett kórházunkbaAz ekkor elvégzett laborok ismét kifejezetten emelkedett gyulla-dásos értékeket, magas fehérvérsejtszámot mutattak valamintemellett észleltük kifezetten magas ferritin és enyhe trannsz-amináz érték emelkedést is. A magas ferritin miatt csontvelõ as-piráció történt, mely negatívnak bizonyult. Tekintettel az elhú-zódó lázas állapotra és a komplikált klinikai képre felmerült Ka-wasaki szindróma lehetõsége is, így empirikus alapon immun-globulin beadására került sor. Az immunglobulin alkalmazásaközben azonban keringés megingás történt, melynek hátterébenegy korábban nem azonosított billentyû elégtelenség állt. A ké-sõbbiekben az intezív osztályon a gyermeknek változatlanulvoltak lázai, mindemellett thrombocytopeniája és anaemiája isjelentkezett enyhe hepatosplenomegalia mellett. Immunológiaikonzílium alapján ekkor szteroid beállításra került sor, melymellett a gyulladásos értékek normalizáódtak és a gyermek lázamegyszûnt. A késõbbiekben a billenytû elégtelenség mûbillen-tyû beültetését tette szükségessé, mely mellett a gyermekkardiális állapota stabilizálódott.Esetünkkel a csecsemõkorban elhúzódó lázas állapotok diffe-renciáldiagnosztikai nehézségeit szeretnénk hangsúlyozni.

Osteomyelitis és ami mögötte van

Szekeres Klaudia dr.1, Zsigmond Borbála dr.1,Ringwald Zoltán dr.2, Szabó László dr.11

Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet- Gyermek

Bel- és Tüdõgyógyászati Osztály

2Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet- I. Számú

Gyermek Sebészeti és Traumatológiai Osztály

Az osteomyelitis felismerése és a kezelés gyors elkezdése, a po-tenciális szeptikus állapot elkerülése és a késõbbi gyógyulásszempontjából kiemelkedõ fontosságú.

A 6 éves gyermeket lázas állapotban két napja fennálló bal olda-li térd fájdalom miatt kezdték vizsgálni vidéki intézményben.Ultrahang vizsgálat során bal térdízületben folyadékot detektál-tak, látott kép alapján szeptikus arthritis merült fel. Laboratóriu-mi vizsgált során magas gyulladásos paraméterek igazolódtak,haemokultúra mintavételezés történt, melyet követõen antibio-tikum terápiát indítottak (amoxicillin- clavulánsav, cefrtiaxon)és fenti diagnózis gyanúja miatt további ellátás céljából kórhá-zunkba helyezték a gyermeket. Intézetünkben MR vizsgálattal afemur proximalis diaphysisétõl egészen a distalis metaphysisigheterogén-ödémás szerkezet mutatkozott, illetve a csont körülnagy kiterjedésben doralisan és mediálisan is körülírtfolyadékgyülem volt kimutatható. Ezt követõen a kiterjedtosteomyelitis és periostealis tályog sebészeti ellátása mellettdöntöttünk így trepanatio, sequestrotomia, lavage történt. A mû-tét és a folyamatos drenálás ellenére, a gyermek továbbra is lá-zas maradt, gyulladásos paraméterei stagnáltak, fájdalma, vala-mint mozgásbeszûkültsége nem javult megfelelõ ütemben.Mindez felvetette a terápia sikertelenségét, melynek hátterébenaz alkalmazott antibiotikumra rezisztens - methicillin rezisz-tens Staphylococcus aureus fertõzés igazolódott. A célzott, kez-detben intravénásan alkalmazott antibiotikum terápiát követõ-en harmadik ápolási napon javuló klinikai kép és csökkenõgyulladásos paraméterek birtokában per os kezelésre tudtunkváltani.Esetünk kapcsán szeretnénk áttekinteni a csont és ízületi fertõ-zések diagnosztikai nehézségeit és terápiás kihívásait, illetve akórházunkban jelenleg alkalmazott ellátási algoritmust. Vala-mint röviden kitérnénk, a rezisztens kórokozók okozta fertõzé-sek lehetõségére is.

A szinkópe értékelése a sürgõsségi osztályon –az EGSYS-score

Róth György dr.1, Szabó Andrea dr.1,2,Környei László dr.11

Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet,

Gyermekszív Központ

2Békés Megyei Pándy Kálmán Tagkórház

Bevezetés: A szinkópe gyakori panasz a gyermekkori primer el-látás során, melynek hátterében az esetek 3-4%-ban állkadiológiai kórállapot, így akár öröklött aritmia szindróma(IAS). Elõjelezhet továbbá hirtelen szívhalált, mely az 5 éves korfölötti gyermekkori mortalitás 3–5%-ért felel. Irodalmi adatokalapján a terápiarezisztens epileptiform görcsöknek akár26–42%-ban is egyéb, nem neurológiai kórállapot (így akárkonvulzív szinkópe) áll a háttérben. Az etiológia tisztázásábanszámos, az irodalomban fellelhetõ kardiológiai, neurológiai ésvazovagális figyelmeztetõ jel („red flag”) lehet a klinikus segít-ségére. Új eszköz lehet továbbá a 2008-ban az „Evaluation ofGuidelines in Syncope Study”-ban publikált EGSYS-score.Célok és eszközök: Vizsgálatunk célja volt a Gyermekszív köz-pontban öröklött aritmia szindróma (IAS) miatt gondozott gyer-mekek között elõforduló szinkópék gyakoriságának és karakte-risztikájának felmérése, különös tekintettel az ismert „redflag”-ek, illetve az EGSYS- score érzékenységére. Ennek érdeké-ben minden 1990 és 2015 között Magyarországon IAS-eldiagnoisztizált gyermek (n=56) klinikai adatait összesítettük.Eredmények: A betegcsoportban a különbözõ szindrómák el-oszlása a következõ volt: 2 esetben aritmogén jobbkamraikardiomiopátia (ARVD), 5 esetben katekolaminerg polimorftahikardia (CPVT), 4 esetben Brugada szindróma, 45 esetbenhosszú QT szindróma (LQTS) valamely formája. A vezetõ tünet7 esetben volt szinkópe, további 7 esetben pedig átmenetilegneurológus által gondozott konvulzív szinkópe (összesen 26%).10 esetben állt rendelkezésre a szinkópe körülményeinek leírá-sa. Az ismert kardiológiai, illetve neurológiai „red flag”-ek nem

105


mutattak érdemi összefüggést az etiológiával. Az EGSYS scoreazonban 8 betegnél (80%-ban) lett pozitív, azaz javasolt volnakardiológiai konzíliumot, azon két esetben, ahol nem volt pozi-tív, ott az LQTS értékelésére alkalmazott „Schwartz score” iscsak alacsony valószínûségû LQTS-t jelzett.Következtetés: Míg az eddigiekben használt „red-flag”- ek ke-vésbé tûnnek megfelelõen alkalmazhatónak, az EGSYS-scorehasznos és egyszerû eszköz lehet a klinikus kezében aszinkópéval jelentkezõ gyermekek további kivizsgálásánakmegtervezése során.

Szervesfoszfát-mérgezett gyermekek klinikumaés kezelésük: 10 év tapasztalata

Halkó Evelin dr., Szentirmai Réka dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, KAITO

Bevezetés: A háztartásban használt növényvédõ és rovarirtószerek fõ hatóanyaga szervesfoszfát, amivel történõ kontaminá-ció súlyos kolinerg tünetegyütteshez, végsõ soron halálhoz ve-zethet.Napjainkban a szervesfoszfát mérgezés igen ritka, de mindenesetben kórházi kezelést igényel. Vizsgálatunkban 2010-2019között elõforduló eseteket dolgoztuk fel (n=5), akiknél igazol-tan jelen volt szervesfoszfát expozíció.Módszer: Az elmúlt 10 évben Intenzív Osztályunkon 5 gyerme-ket kezeltünk szervesfoszfát mérgezés miatt, amibõl 2 esetbengépi lélegeztetés, 1 esetben pedig haemoperfúzió is szükséges-sé vált. Három gyermek külsõ intézménybõl, kettõ a Toxikológi-ai Osztályunkról került felvételre. Vizsgálatunkban megnéztükaz expozíció idõpontjától számított kórházba kerülés idejét,mértük a páciensek kolinészteráz aktivitását, figyelembe vettüka klinikai tüneteik súlyosságát, valamint az alkalmazott gyógy-szeres terápia idõtartamát. Egy eset kivételével minden bete-günk kapott antidótumot az atropin mellett.Eredmény: Azoknál a gyermekeknél, akiknél a dekontaminációrögtön megtörtént és azonnal orvoshoz fordultak enyhébbkolinerg tüneteket észleltünk, mint akik már csak a tünetek ott-honi megjelenésekor kerestek fel egészségügyi intézményt. Atudatromlással nem járó esetekben atropin és pralidoxim adásá-ra 2 napon túl nem volt szükség. A súlyos eseteknél akolinészteráz aktivitás 200 U/L alá csökkent, náluk átlagosan 4napig tartott az antikolinerg terápia. Gépi lélegeztetést 4 napnáltovább nem igényeltek az érintettek. Mind az 5 gyermek marad-ványtünetek nélkül hagyta el kórházunkat.Következtetés: Összefoglalónkban szeretnénk felhívni a figyel-met arra, hogy az idõben felismert és azonnali ellátásra kerülõszervesfoszfát mérgezés fontos feladat. A korai speciális kezeléscsökkenti a kolinerg tünetek megjelenését, ezáltal elkerülhetõ atudatromlás és az esetleges gépi lélegeztetés is.

Paranasalis sinusitisbõl agytályog, avagy mibõllesz a cserebogár?

Takács László dr.1, Hegyi Márta dr.2,Fogarasi András dr.2, Markia Balázs dr.3,Czelecz Judit dr.41

MRE Bethesda Gyermekkórháza

2MRE Bethesda Gyermekkórháza, Neurológiai Osztály

3Orszaìgos Klinikai Idegtudomaìnyi Inteìzet

4MRE Bethesda Gyermekkórháza, II. Belgyógyászati Osztály

Bevezetés: Évente egy gyereknek 5-6 alkalommal is van felsõlégúti fertõzése, melynek akár 6-13%-a is akut bakteriálissinusitisbe torkollik. A paranasalis sinusok közelsége a központi

idegrendszerhez sajnos lehetõvé teszi, hogy a fertõzés azintracranialis térbe akár közvetlen, akár haematogén úton to-vább terjedjen. A diagnózis alapja a klinikai gyanú alapján el-végzett képalkotó vizsgálat (MRI vagy CT).Esetismertetés: 9 éves fiú betegünk tünetei felvétele elõtt 10nappal kezdõdtek fejfájással, köhögéssel, lázzal, purulens orr-folyással, melyek miatt háziorvosa azithromycin kezelést indí-tott. Panaszai a megkezdett terápia ellenére progrediáltak, emi-att intézetünkbe irányították.A klasszikus akut bakteriális sinusitis klinikuma mellett emelke-dõ gyulladásos paraméterek jellemezték állapotát, idegrendsze-ri tünetek nélkül. Kezelését parenterálisan amoxicillin-klavulánsavval folytattuk. Infekciós tünetei javultak, azonbanezzel párhuzamosan meglassult, indítékszegény lett. Az ekkorelvégzett koponya MRI vizsgálat subduralis empyemat, a frontá-lis lebenyben egy kis kiterjedésû agytályogot és pansinusitistigazolt.Idegsebészeti beavatkozás során az empyemát drenálták, vala-mint együlésben fül-orr-gégészeti feltárás is történt a sinusitismiatt. Mintát az empyemábol és a paranasalis sinusokból vet-tek, utóbbiból meticillin érzékeny Staphylococcus aureus te-nyészett ki.Visszavételekor a gyermek jó klinikai állapotban volt, aStaphylococcus egyedüli kóroki szerepét elvetettük, ígyceftriaxon és metronidazol kombinációjával folytattuk 6 hétigkezelését. A kontroll MRI vizsgálatok a folyamat fokozatos reg-resszióját mutatták.Összegzés: Akut bakteriális sinusitis kezelésében elsõként vá-lasztandó az amoxicillin béta laktamáz inhibitorral vagy anél-kül. Amennyiben az adekvát kezelés ellenére is kialakulintracranialis szövõdmény, a legfontosabb diagnosztikai lépé-sek a képalkotó vizsgálatok és az idegsebészeti mintavétel. Azoropharynxból, paranasalis sinusokból kitenyészõ baktériumo-kat nem szabad egyedüli kórokozóknak tekinteni a valószínûsít-hetõ polimikróbás eredet miatt.

A rekesz, és ami fölötte van – késõi megjelenésûveleszületett rekeszsérv – esetbemutatás

Nádasy Zsuzsanna dr., Tajti Zsanett dr.SZTE Gyermekklinika Intenzív Osztály

Bevezetés: A veleszületett rekeszsérv az esetek 5-10%- ábannem a típusos, neonatális idõszakban, hanem azon túl, késõbbiéletkorban manifesztálódik, komoly differenciáldiagnosztikaiproblémát okozva ezzel. A POCUS (Point Of Care Ultrasound)vizsgálat segíthet a kórkép korai felismerésében.Esetbemutatás: A közel hat hónapos csecsemõt shock, légzésza-var, akut hasi katasztrófa tüneteivel vettük át Intenzív Osztá-lyunkra. A bal felhasban tapintható terime eredetét célzó vizs-gálatok során derült fény a Bochdalek-típusú diaphragmaherniára. Az elvégzett POCUS során látható volt a rekeszizomfelett perisztaltikus mozgást végzõ gyomor, valamint a szívjobbra helyezettsége, mely gyors diagnózist tett lehetõvé. Agyomor tehermentesítését követõen rövid idõn belül az elválto-zás mûtéti megoldása történt, a beteg ezt követõen panaszmen-tessé vált.Következtetések: A veleszületett rekeszsérv ritka, késõi megje-lenésû formája komoly diagnosztikai problémát jelenthet.Atípusos gasztrointesztinális vagy légúti tünetek esetén gondol-ni kell a kórképre. Az ágy mellett végezhetõ ultrahangvizsgálat –mint sok más esetben, itt is - lehetõvé tette a célzott vizsgálatokelvégzését, és ezzel a korai diagnózist.

106


Ecetes aceton

Avramucz Zsuzsanna dr., Vajda Zsolt dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Toxicológiai

és Anyagcsere Osztály

A kétéves, egyébként hurutos gyermeket szülõk hozták toxikoló-giánkra. Elmondásuk szerint érkezés elõtt 1 órával acetonos kö-römlakklemosóba ivott (a vegyszer évek óta a kamra egy polcánállt), utána több alkalommal hányt. Érkezéskor belszervi státu-szában felsõ légúti panaszokon kívül kórosat nem észleltünk.Paraffinolajat kapott, az éjszakát panaszmentesen töltötte, peros jól fogyasztott.Másnap reggeli fizikális vizsgálat (a fogyasztást követõ 12. órá-ban) során duzzadt alsó ajkat, nyelv hegyén fibrines felrakódástláttunk, garatív középsõ része hyperaemiás volt, rajta fehérpettyezettséggel, emellett édesanya a gyermek étvágytalanságá-ra panaszkodott. Egy órával késõbb a nyálkahártya-elváltozásoktovábbi fokozatos progresszióját észleltük. A behozott, otthon

vízzel többször átöblített vegyszeres flakonban levõ folyadékpH-ja ekkor 3 volt.Tekintettel a klinikai tünetekre endoszkópos vizsgálatot végez-tünk, mely során Zargar I. típusú oesophagitist írtak le.A szakirodalomban és osztályunk több évtizedes munkája soránsem találkoztunk soha szénhidrogén-származék okozta felma-ródással. Feltételezésünk szerint a fogyasztott vegyszer mégsemkörömlakklemosó volt, hanem valamilyen egyéb vegyszert töl-töttek az üvegbe – akár az aceton mellé. A szülõk ezt egyértel-mûen sem megerõsíteni, sem kizárni nem tudták.A marószer-mérgezésekre kifejezetten jellemzõ, hogy a láthatónyálkahártya-elváltozások legkorábban az expozíciót kb. 6 órá-val követõen észlelhetõk, így a vegyszerfogyasztás után rövididõn belül történõ fizikális vizsgálat során nem mindig látunk el-téréseket. Amennyiben marószer-mérgezésre jellemzõ tünete-ket észlelünk – akár ennek ellentmondó anamnézissel is – min-dig szükséges elvégezni az endoszkópos vizsgálatot!

107


Rituximab alkalmazása steroid rezisztensnephrosis szindrómában

Havelant Eszter dr., Magyar István dr.,Dicsõ Ferenc dr.SZSZBMK Jósa András Oktatókórház Gyermekosztály

A 16 éves fiúbeteg 2018. novemberében került elõször osztá-lyunkra nephrosis szindróma tüneteivel. Akkor rövid kivizsgá-lás után elindított corticosteroid kezelés mellett tünetei mérsék-lõdtek, kezelését ambuláns keretek közt folytattuk. Kontrollvizsgálaton nem jelentkezett, gyógyszereit otthon nem szedte.Egy év elteltével került ismét osztályunkra, jelentõs túlsúllyal.A laborvizsgálatok során mérsékelten beszûkült vesefunkcióttaláltunk, nagyfokú hypoproteinaemiával, vizeletében napi12-15 g fehérjeürítést mértünk, amit microscopos haematuriakísért. Az immunológiai vizsgálatok során antinuklearis ésANCA antitesteket nem találtunk. Az elsõ komplement vizsgálatsorán a C3 érték alacsonyabbnak bizonyult.Érkezésekor nagydózisú methylprednisolon kezelést kezdtünk,amit kombinált diureticus és ACE gátló kezeléssel egészítettünkki. A perzisztáló tünetek miatt vesebiopsziát végeztünk, azimmunhisztokémiai és fénymikroszkópos kép alapján elsõsor-ban IgM nephropathia merült fel. A komplement rendszerbenészlelt eltérések miatt kontrollvizsgálat történt, ami az összeskomplement alacsony szintje mellett C3 nephritis faktor jelen-létét jelezte. Mivel nephrosis szindrómája steroid rezisztensnekbizonyult, ciclosporin A-t vezettünk be.A kezelés harmadik hetére az oedema jelentõsen csökkent,majd késõbb csaknem teljesen megszûnt, proteinuriája viszontnem mérséklõdött. A perzisztáló proteinuria miatt biológiai te-rápia mellett döntöttünk, rituximab adására került sor. Kontroll-vizsgálat során a proteinuria jelentõs csökkenését észleltük.Idõközben végleges szövettani eredménye ismertté vált, IgMnephropathia-t vagy FSGS ércollapsussal járó formáját vélemé-nyezték. Az elvégzett vizsgálatainkkal ezek hátterében egyelõreprimer betegséget igazolni ezidáig nem tudtunk.

Az élet sója

Balogh Réka dr.,Tészás Alexandra dr.,Szász Mária dr., Györke Zsuzsanna dr.,Aradi Pálma dr., Erhardt Éva dr.PTE-KK Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs

Bevezetés: A neonatális Bartter-szindróma a vese egy auto-szomális recesszív módon öröklõdõ, ritka tubuláris transzportzavara. A betegségre jellemzõ elektrolit és vérgáz eltérések a ve-se Henle-kacs felszálló ágán lévõ ion csatornák genetikai hibájamiatt alakulnak ki.Bemutatás: Betegünk polyhidramnionnal szövõdött várandós-ságból, a 31.gestatios hétre, 1490 g-mal született. Az elsõ élet-héten észlelhetõ volt a koraszülöttnél a polyuria, következmé-nyes hyponatraemiaval (130 mmol/l) és hypokalaemiával (2,29mmol/l), valamint fokozatosan kifejezetté váló metabolikusalkalózissal. Jelentõs nátrium és kálium pótlás mellett is nehézvolt a szérum szinteket normális tartományba hozni és tartani. Aklinikai kép (polyhidramnion, koraszülöttség, mérhetetlenülmagas aldoszteron szint (4589 pg/ml), hypovolaemia, elektroliteltérések) felvetették a Bartter szindróma lehetõségét, amit 8 he-

tes korban, Szegeden elvégzett genetikai vizsgálat bizonyított.A Bartter szindróma IV. típusa – Cl csatorna defektussal, süket-séggel járó formája – igazolódott (BSND gén homozigóta mutá-ciója). Az alkalmazott indomethacin, verospiron, valamint peros nátrium és kálium pótlás mellett a gyermek elektrolit eltéréseirendezõdtek, azonban 4 hónapos kortól progrediáló veseelégte-lenség klinikai képe alakult ki.Következtetés: A Bartter szindróma ismert formái közül a bete-günknél igazolt IV. típus tekinthetõ a legrosszabb prognózisú-nak. Ebben az esetben a szenzoneurális halláskárosodás és ametabolikus eltérések következményeként kialakuló szisztémáskárosodások mellett a veseelégtelenség megjelenésére is számí-tani kell.

Ismeretlen orbita tumor és magas vérnyomás -mi lehet ez?

Andrási Noémi dr., Lengvári Lilla dr.,Horváth Zsuzsanna dr., Bense Tamás dr.,Constantin Tamás dr.II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Semmelweis Egyetem

Bevezetés: Magas vérnyomás-betegség esetén minden esetbenszükséges kizárni az organikus okokat. Gyermekgyógyászatbana magas vérnyomás- betegség gyakran aluldiagnosztizált kór-kép, akár önállóan, akár egyéb betegségek mellett megjelenõentitásként. A következõkben pseudotumor orbitae irány diag-nózissal Klinikánkra küldött leánygyermek esetét szeretném be-mutatni.Esetbemutatás: A 6 éves gyermeket a Semmelweis Egyetem Sze-mészeti Klinikájáról küldték Reumatológia osztályunkra aktuá-lisan pseudotumor orbitae fennállása, valamint korábbi több-szöri csípõ izületi panaszok okán. Anamnézisébõl kiemelendõ2 éves kora körül több alkalommal zajló, ultrahanggal is alátá-masztott tranziens coxitise. Egyéb végtagi fájdalmak miatt szá-mos alkalommal járt reumatológiai szakrendelésen, azonbanízületi gyulladásra utaló jelet nem találtak, thoracolumbalisscoliosiára derült fény és gyógytornát kezdtek. 2,5 éves korátólészlelték jobb szemhéj duzzanatát, mely miatt területileg illeté-kes szemészeti szakrendelésen vizsgálták. Az észlelt duzzanat,és az alsó szemizom mozgáskorlátozottsága miatt 6 éves korá-ban orbita MR vizsgálatot indikáltak, mely során az orbitábanjobb oldalon jeldúsabb, kontrasztanyagot halmozó képlet ke-rült leírásra. Ekkor a gyermeket a Semmelweis Egyetem Szemé-szeti Klinikájára küldték, itt jobb oldali ptosist, és pseudotumororbitae-t véleményeztek. Az etiológia tisztázása, szisztémásautoimmun betegség kizárása végett Osztályunkra küldték agyermeket. Felvételkor bõrén számos café-au-lait folt, hónalj-ban és nyakán freckling-szerû eltérések, a glutealis régió felettegy apró neurofibromának imponáló képlet, valamint jobb sze-men ptosis, és a szem körüli lágyrészekben lateralis túlsúllyalduzzanat volt látható. Ezen felül mind a négy végtagon neméhezés testmagasságához képest 95 percentilt jelentõsen meghaladószisztolés (141 Hgmm) és diasztolés (88 Hgmm) vérnyomás-tértéket mértünk. A klinikai kép alapján a Neurofibromatosis 1típus (NF-1) diagnózisát felállítottuk. Az ismételt koponya ésorbita MR során a jobb intraorbitális eltérés plexiformneurofibromának bizonyult. Az észlelt magas vérnyomás hátte-rében organikus okot keresve komplex kivizsgálása zajlott, hasi

108


KálIMMUN medencei VESEkõtenger

CT angiográfia bal oldalon kettõs artériás ellátású vesét igazolt,mindkét ágán szûkülettel, a caudális ágon szinte teljesocculsióval. A szív ultrahang vizsgálat jelzett pulmonális in-sufficiencián kívül érdemi eltérést nem talált. Kombináltantihypertenzív kezelés mellett nem javuló értékek miatt inter-venciós radiológiai beavatkozás mellett döntöttünk. Magasabbvérnyomás értékei a beállított kezelés, és a katéteres beavatko-zást követõen sem rendezõdtek, mely hátterében újabb inter-venciós beavatkozást igénylõ restenosis igazolódott. A másodikintervenciós beavatkozást követõen antihypertenzív kezelésmellett, otthonában mért vérnyomás értékei rendezõdtek. Agyermek átfogó endokrinológiai és neurológiai gondozásba vé-tele megtörtént.Összegzés: Gyermekkori magas vérnyomás hátterében mindigkeresni kell az organikus hátteret. NF-1 ritkán, de elõfordul,hogy magas vérnyomás kapcsán kerül diagnosztizálásra, melyhátterében leggyakrabban a renális artéria szûkülete áll. A koraimegkezdett antihypertenzív kezelés kiemelten fontos, mivel amagas vérnyomás szövõdményei így kivédhetõek. Esetünk fel-hívja a figyelmet arra, hogy az ilyen betegséggel küzdõk gondo-zása multidiszciplináris feladat, átfogó gondozásuk és követé-sük szükséges.

Derült égbõl krónikus veseelégtelenség –diagnosztikus és terápiás kihívások

Monoczkiné Nyuzó Ágnes Renáta dr.1,Horváth Dóra dr.1, Ormay Cecília dr.2,Fitala Réka dr.2, Papp János dr.3, Kovács Judit dr.4,Kóbor Krisztina dr.5, Bajusz Ilona dr.1,Kosaras Éva dr.11

Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és

Egyetemi Oktatókórház, Velkey László Gyermekegészségügyi

Központ, Csecsemõ-és Gyermek Belgyógyászati Osztály

2Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és

Egyetemi Oktatókórház, Gyermek-Aneszteziológiai és

Intenzív osztály

3Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi

Oktatókórház, Gyermeksebészeti, Traumatológiai és Égési

Osztály


Egyetemi Oktatókórház, Pathológia


Egyetemi Oktatókórház, FMC Miskolci Nefrológiai Központ

BEVEZETÉS: Esetismertetésem alanya egy 17 éves fiú, aki 4 nap-ja kezdõdött, folyamatosan fokozódó, generalizált oedema mi-att érkezett Gyermek Intenzív Osztályunkra. Laboreredményei,klinikai állapota és a hirtelen kezdet alapján kezdetben non-oliguriás akut veseelégtelenség lehetõsége is felmerült, a lefo-lyás és késõbbi diagnosztikus vizsgálatok azonban krónikus fo-lyamatot igazoltak.A vese méregtelenítõ szerepét haemodialízisekkel helyettesítet-tük, kezdetben merev-katéteres, majd centrális vénába helye-zett tartós feretizáló kanülön keresztül. Hospitalizációja soráncélzott antibiotikus kezelés ellenére visszatérõen aktiválódóStaphylococcus aureus kanül szepszis változó súlyosságú tüne-tei jelentkeztek. Társuló – megjelenés alapján EBV fertõzésnekmegfelelõ- virális infekció hátterében kórokozót indentifikálninem tudtunk. Az indukált májelégtelensége, generalizáltlymphadenomegalia azonban felvetette malignus betegség le-hetõségét is, melyet csontvelõ biopszia eredmény birtokában ki-zárhattunk. Anaemiája miatt rendszeres erythropoetin adásamellett is többször vörösvértest koncentratum adásában része-sült. Kardiális eltéréseit a kép és a lefolyás figyelembe vételévela veseelégtelenség következményének tartottuk. A laborvizsgá-lati eredmények primer okot az akut veseelégtelenség hátteré-

ben nem tártak fel, a vesebiopszia már végstádiumú szövettanieltérést talált.Tartós vesepótló kezelés igénye megmaradt, azonban a kanülszepszisek miatt a haemodialízis nehézkesen zajlott, végülCAPD (continuous ambulatory peritoneal dialysis) mellett dön-töttünk, ugyanakkor végleges érbehatolás (cimino fistula) kiala-kítása is megtörtént.Otthonában végzett, FMC (Fresenius Medical Care) által koordi-nált hasi dialízise folyamán egy alkalommal peritonitis zajlott.A jobb hatásfok és az optimálisabb nappali életmód biztosításacéljából Sleep Safe rendszer használatra tértünk át.Esetünk prezentációját a komplex diagnosztikai szemlélet, vala-mint a kórházon belüli és kórházközti csapatmunka kiemelésecéljából tartom ismertetésre érdemesnek.

Az anamnézis fél diagnózis

Nagy Noémi dr.1, Tészás Alexandra dr.1,Békési Bernadett dr.1, Péterfia Csaba dr.1,Jakab Ferenc dr.2, Erhardt Éva dr.11


2Szentágothai János Kutatóközpont, Pécs

Haemoptoe hátterében számos fül-orr-gégészeti, pulmo-nológiai, esetleg gasztroenterológiai ok állhat. E betegbemuta-tás során véres köpetürítés mellett kialakuló akut veseelégtelen-ség hátterében álló ritka okot szeretnénk ismertetni.A 11 éves gyermek mellkasi fájdalom, haemoptoe miatt kerültfelvételre. Anamnézisében 5 napos lázas periódus szerepelt,mely miatt antibiotikum kezelésben részesült. Laboratóriumiparamétereiben emelkedett CRP-t (28 mg/l), leuko- és thrombo-cytopaeniát (2,89 G/l; 106 G/l) lehetett mérni. Felvételét követõ-en továbbra is napi 2-3 alkalommal vérköpés jelentkezett. A 4.ápolási napon a gyermek deréktáji fájdalmat jelzett, az ekkor el-végzett laboratóriumi vizsgálat jelentõsen beszûkült vesefunk-ciót (GFR: 32,7 ml/min/1,73 m2) mutatott. 24 órás vizelet gyûj-tés tubularis károsodásra utalt, proteinuria nem érte el anephrotikus mértéket. Kiegészítõ vizsgálatok történtek, többekközött immunológiai és a felmerült infekció eredetének tisztá-zása céljából, melyek során Hantavírus fertõzés igazolódott. Azutólagosan kiegészített anamnézis a fertõzés eredetét is feltárta.A gyermek vesefunkciós értékei a 6. ápolási naptól spontán nor-malizálódtak, az elõzõleg észlelt tünetek megszûntek.A Hantavírus fertõzés egy ritka megbetegedés, mely haemorrha-giás lázat okoz. Kezelése alapvetõen tüneti, a vesekárosodás jel-lemzõen önmagától, kezelés nélkül gyógyul, de létrejöhet sú-lyos vesekárosodás, dialízist igénylõ veseelégtelenség is.

Etiológiai faktorok felismerése, terápiásnehézségek két Stevens-Johnson szindrómásgyermek esetében

Ticudean Nikoletta Janina dr., Kovács Bernadett dr.,Mózes Katalin dr., Kövesdi József dr.Békés Megyei Központi Kórház Pándy Kálmán Tagkórház

A Stevens-Johnson szindróma (SJS) egy súlyos immunológiaikórkép. Provokáló faktora leggyakrabban gyógyszer, vagy vala-milyen pathogén okozta fertõzés. Klinikai megjelenésére jel-lemzõ az általános tünetek és láz mellett a súlyoshaemorrhagiás mucositis, a bõrön kialakuló purpuriformmaculák, laza falú bullák jelenléte. A súlyos nyálkahártya-tüne-tek miatt fellépõ táplálási nehezítettség további gondot jelent abetegek ellátásában.

109


Elõadásomban egy 15 éves, ismert epilepsziás, somatomentáli-san retardált nagyfiú és egy 3,5 éves, egyébként egészséges kis-lány esetét szeretném bemutatni. A fiú kórelõzményébõl felvé-tele elõtt egy hónappal indult lamotrigin terápia emelendõ ki,emiatt SJS hátterében az újonnan bevezetett gyógyszert feltéte-leztük kiváltó okként. A kislánynak érkezés elõtt tíz nappal kez-dõdtek lázzal járó légúti hurutos tünetei, melyre háziorvosakezdetben tüneti terápiát javasolt, majd állapotromlás, mellkasröntgenen igazolt pneumonia miatt cefuroxim kezelést indított.Lázcsillapításként antipyretikus kúpot, ibuprofen és metamizolhatóanyagú gyógyszereket használtak. Provokáló faktorként te-hát az addig alkalmazott gyógyszerek mellett, a kifejezettalsólégúti hurutos tünetek miatt, a fertõzõ ágens szerepe is fel-merült. Szerológiai lelet friss Mycoplasma pneumoniae és RSVinfectiót igazolt.Mindkét gyermek esetében a supportív terápiát szisztémás szte-roiddal is ki kellett egészíteni, mindemellett is csak lassú, foko-zatos regressziót tapasztaltunk.Elõadásomban szeretném hangsúlyozni, hogy a SJS egy súlyoskórkép. Az etiológiai okok tisztázása idõnként kifejezetten ne-héz, olykor csak a visszaérkezõ eredmények, illetve a klinikumalapján lehetséges, de nem megkerülhetõ a késõbbiekben alkal-mazható gyógyszerek kérdése miatt sem. Ellátásában hangsúly acsapatmunkán van, társszakmák bevonása mellett fontos a csa-láddal történõ együttmûködés, nagymértékû türelemre, figye-lemre és kitartásra van szükség, hiszen a gyógyulás folyamataegy hosszadalmas út.

Egy inkomplett Kawasaki szindrómávaldiagnosztizált leány csecsemõ eseténekbemutatása

Lengvári Lilla dr., Andrási Noémi dr.,Horváth Zsuzsanna dr., Constantin Tamás dr.SE II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Bevezetés: Mind féljük a Kawasaki szindróma – fõként 5 éveskor alatt jelentkezõ, lázzal járó, önkorlátozó, kis és közepes ere-ket érintõ vasculitis – súlyos szövõdményét, a coronaria arteriaaneurysmát. Mindemellett, a tünetszegényen zajló inkomplettKawasaki szindróma diagnózisának felállítása mégis sok eset-ben késhet.Esetismertetés: Egy 9 hónapos lány csecsemõ az alábbi pana-szokkal és tünetekkel – két napja tartó láz, testszerte látható,maculopapulosus rash, kétoldali száraz conjunctivitis, hyper-emiás garatképletek – érkezett területileg illetékes gyermek-gyógyászati osztályra.Laboratóriumi vizsgálatai során emelkedett gyulla-dásos és transzamináz értékeket észleltek.Érkezését követõen urticariát véleményezve szteroid ésantihisztamin terápiát, illetve magas gyulladásos paraméterekmiatt antibiotikum kezelést kezdtek. A megkezdett terápia elle-nére perzisztáló klinikai tünetek miatt felvetõdött szisztémásautoimmun folyamat lehetõsége, ezért a gyermeket a SE II. Szá-mú Gyermekgyógyászati Klinikára helyezték át.A Kawasaki szindróma klasszikus kritériumai - szárazconjunctivitis, szájnyálkahártya eltérések, polymorph rash,cervicalis lymphadenopathia, akrák különbözõ eltérései - közüla gyermeknél ugyan csak három feltétel teljesült, azonban a la-boratóriumi eredményeket is megnézve - emelkedett májenzimértékek, anaemia, izolált leukocyturia –, a gyermeknél a labora-tóriumi kritériumok teljesülése alapján az inkomplett Kawasakiszindróma diagnózisa felállítható volt. A gyermeknél felmérõszív ultrahang vizsgálat történt, majd a megfelelõ idõben speci-fikus terápiában - IVIG, és TAG gátlás - részesült. A gyermekutánkövetése, kontroll szív ultrahang vizsgálatai a SE II. Számú

Gyermekgyógyászati Klinikán történnek, eddigiekben a gyer-meknél coronaria szövõdmény nem jelentkezett.Konklúzió: Az egy éves kor alatt jelentkezõ infantilis Kawasakiszindróma esetében általában a klasszikus diagnosztikai kritéri-umok nem teljesülnek, de elhúzódó láz esetén eszünkbe kelljusson az inkomplett Kawasaki-szindróma fennállásának lehe-tõsége, és a klinikai képet a laboratóriumi eredményekkel kellösszevetni és értékelni. Annál is inkább, mivel megkésett diag-nózis és kezelés esetében a coronaria szövõdmények jelentke-zésének rizikója megháromszorozódik.

Attól függ, honnan nézem – sokszínûeosinophylia

Kövér Anna dr.Semmelweis Egyetem, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika,

Haematológiai Osztály

Bevezetés: Eosinophilának nevezzük ha a perifériás vérben azeosinophil granulocyták száma 0,5 G/l feletti. Ennek hátterébenszámos ok állhat, így például allergia, fertõzések, gyulladásosfolyamatok, gyógyszerreakció, illetve malignus betegségek is. Aklinikus feladata a tünet mögött álló ok felderítése és arra speci-fikus kezelés alkalmazása.Esetismertetés: Elõadásommal 4 beteg esetét mutatom be, akikmind a Semmelweis Egyetem II.sz. Gyermekklinikáján jelent-keztek. Egy 2 éves lánygyermeket a Tatabányai Kórház irányítotthozzánk, hasi fájdalom kapcsán észlelt laboreltérések miatt. A13 éves Tamás neurológiai tünetek miatt érkezett Klinikánkra. A3 éves Sári a Mosonmagyaróvári Kórházból került áthelyezésrevisszatérõ lázas állapot mellett detektált extrém vérkép eltéré-sekkel. Egy 4 éves fiúgyermeket a Bethesda Kórház kérésére vet-tünk át bronchtis mellett megjelenõ vérkép abnormalitásokravaló tekintettel. A változó tünettannal jelentkezõ gyermekek kö-zös jellemzõje, hogy vizsgálataik során leukocytosis (WC:29-219 G/l), és eosinophilia (>15 G/l) volt detektálható. A tüne-tek hátterében megbújó diagnózis a klinikai képnek megfelelõ-en igen változatos volt, az elõadásban ez kerül kifejtésre.Összefoglalás: Az elõadás célja, hogy bemutassuk azeosinophilia hátterében álló pathológia felderítésére alkalmaz-ható diagnosztikus algoritmusokat, illetve hogy felhívjuk a kol-légák figyelmét egy sokszínû tünet klinikai jelentõségére.

Csípõ panaszok

Varga Martin dr., Horváth Zsuzsanna dr.,Ponyi Andrea dr., Constantin Tamás dr.Semmelweis Egyetem II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Bevezetés: A reaktív arthritis (korábbi nevén Reiter-szindróma)lezajlott enteritist vagy genitourethralis infekciót követõen je-lentkezik. Klasszikus tüneti triász az arthritis, urethritis ésconjunctivitis, azonban mindhárom tünet egyidejû fennállásaritka. Tinédzseréknél jelentkezõ akut ízületi gyulladásra utalópanaszok esetén - enterális fertõzés hiányában - gyermekgyógy-ászként is gondolnunk kell a szexuális úton terjedõ fertõzések-re.Esetbemutatás: A 17 éves nagyfiú egy megyei kórház sürgõsségiosztályán jelentkezett három hete fennálló ízületi panaszok mi-att, melyek a felvételt megelõzõ öt napban fokozódtak, hozzá-juk hasfájás és láz társult. A gyermek anamnézisébõl kiemelen-dõ 14 éves korában leírt végtagkülönbséget okozó Perthes-kór,valamint egy hónappal a felvételét megelõzõen dysuria és véresvizelet hátterében diagnosztizált akut urethritis. A klinikai képalapján felmerült szisztémás autoimmun betegség, ezért a II. sz.

110


Gyermekgyógyászati Klinikára utalták reumatológiai kivizsgá-lás céljából. Felvételi státuszából kiemelendõ bal alhasi nyo-másérzékenysége, 1,5 cm-es alsó végtaghossz különbsége, min-den irányban fájdalmasan kötött bal csípõ ízülete, bal boka duz-zanata, mindkét oldali jobb II. lábujj dactylitise, valamint a balI. PIP ízület kontraktúrája. A laboratóriumi vizsgálatok soránemelkedett gyulladásos paramétereket (We 81 mm/ó, CRP 113mg/l) találtunk. Csípõ röntgen és ultrahang vizsgálaton a koráb-ban is ismert Perthes-kór reziduális állapotának megfelelõ ké-pen kívül arthritisre utaló eltérés nem ábrázolódott. Anamnézi-sében szereplõ urethritis miatt STD szerológiai vizsgálatot, ahúgycsõváladékból bakteriológiai leoltást végeztünk. Húgycsõ-váladékából Chlamydia trachomatis, valamint Ureaplasmaurealyticum volt kimutatható.A reaktív arthritis biztos diagnózisa két major és egy relevánsminor kritérium teljesülése mellett mondható ki. Major kritériu-mok: 1) Aszimmetrikus mono- vagy oligoarthritis az alsó végta-gon; 2) Az ízületi panaszokat maximum 6 héttel megelõzõ, pa-naszokat okozó enteritis vagy urethritis. Minor kritérium: ismer-

ten reaktív arthritist okozó patogén kórokozó kimutatása rele-váns bakteriológiai mintából.A fentiek szerint esetünkben mind a major, mind a minor kritéri-umok teljesültek, így felállítottuk a reaktív arthritis diagnózisát.Ízületi panaszai és a mikrobiológiai eredményei alapján per osnaproxen kezelést, valamint tíz napos doxiciklin kúrát indítot-tunk. Egy hónapos kontroll vizsgálaton láza és fájdalma szûnt,azonban bokáját és lábujjait érintõ ízületi gyulladása, valamintemelkedett gyulladásos értékei perzisztáltak. Ezért bázis gyulla-dáscsökkentõ kezelésként szulfaszalazin terápiát kezdtünk fel-építeni.Összefoglalás: Fenti esetünkkel azt szeretnénk illusztrálni,hogy ízületi panaszok esetén kiemelten fontos az életkornakmegfelelõ szexuális anamnézis felvétele, illetve terhelõ anam-nézis esetén a megfelelõ mikrobiológiai mintavétel. Ezek isme-rete elengedhetetlen egy esetleg felmerülõ reaktív arthritis pon-tos diagnózisához.

111


Könyvajánló

Tulassay Tivadar:GyermekorvosidifferenciáldiagnosztikaTulassay Professzor Úr nagy sikerû Gyermekgyógyászati tan-könyve után ezúttal egy szintén kiváló színvonalú differenciál-diagnosztika kiadványt jelentetett meg.A kiadvány színvonala, megjelenése, tartalma, tudományosigényessége egészen kimagasló.434 oldalon foglalja össze a gyermekgyógyászat minden terü-letét, ad hasznos útbaigazítást nem csak a szakorvos jelöltek-nek, de a már kész szakorvosoknak és persze az érdeklõdõk-nek, az orvostanhallgatóknak, háziorvosoknak is.A könyv elsõ része az általános tüneteket és laboratóriumi elté-réseket mutatja be, pl, elektrolit- és sav-báziszavarok, „sírócsecsemõ”, „rosszul kinézõ csecsemõ” stb.A könyv második része a szervspecifikus tüneteket és kórképe-ket foglalja össze. Olyan, kevés helyen megtalálható, de fontosgyakorlati kérdéseket veszegetõ témák is szerepelnek, mint pl.syncope, irritabilitás, TIC, ballismus, rossz lehelet, kórosfonticulus, szaglászavar, fotofóbia, hajszálak rendellenességeistb.Minden fejezet külön színnel van megjelölve a jobb tájékozó-dás érdekében.A megértést számtalan színes, jól áttekinthetõ ábra, rajz, táblá-zat, folyamatábra és kép teszi jól megérthetõvé és különösendidaktikussá.Nagyon hasznos eligazítást ad a mindennapi munkában és sike-resen segíti az oktatást és az önoktatást is!Köszönjük az igen igényes, nagyon tartalmas, nagyon hasznoskiadványt!!Forgassák gyakran! Prof. Dr. Kovács Gábor

Méret: 193 x 262 mmOldalszám: 434Kötés: kartonáltMedicina Könyvkiadó, 2020

Differenciáldiagnosztikai szempontbólelgondolkodtató hólyagos bõrtünetekkel járóeseteink

Révész Lilla dr.1, Hetesi Kinga dr.1, Beke Dóra dr.1,Gyõrbiró Csilla dr.1, Vass Viktória dr.2,Szalai Zsuzsanna dr.11

Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet,

Bõrgyógyászati Osztály,

2Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Patológia

Bevezetés: Gyermekbõrgyógyászati és gyermekgyógyászati ren-delések során számos hólyagos bõrtünettel járó kórképpel talál-kozhatunk. Ilyen esetekben a ritka, klasszikus autoimmun éshereditaer bullosus betegségeken kívül számos, jellemzõennem hólyagos megjelenésû kórképre is gondolni kell. Ezen be-tegségek kezelése és prognózisa is nagyban különbözhet, így adifferenciáldiagnosztikai szempontból lehetséges kórképek is-meretének és a pontos diagnózis felállításának különös jelentõ-sége van.Betegek, módszer: 2017 januárjától 2020 januárjáig terjedõidõszakban a Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati IntézetBõrgyógyászatán észlelt hólyagos megjelenésû tanulságos éslátványos eseteink kerülnek bemutatásra, hangsúlyt fektetve aklasszikusan nem hólyagos megjelenésû, de gyakrabban elõfor-duló bõrbetegségekre, a megtévesztõ tünetekre, a hólyagképzõ-dés mechanizmusára, a differenciáldiagnosztikára és a terápiáslehetõségekre.Eredmények: Bakteriális infekciók kapcsán gyakran észlelhetõkhólyagos bõrtünetek, a hátterében a Staphylococcus aureusdesmoglein-1-et hasító exfoliatív toxinja állhat. Valamennyibullosus impetigo és bullosus cellulitis esetében a fenti kóroko-zó igazolható volt. Arthropodák, mint például a Sarcoptesscabiei illetve a Cimex lectularius és a Cimex hemipterus okoztabõrbetegségekhez társulóan feszes falú hólyagok megjelenésesem ritka. Az ekzemás kórképek közül nem csak dyshidrosis ha-nem phytophotodermatitis esetében is bullák voltak láthatóak.Kiterjedt erythema exudatívum multiforme major herpessimplexhez, és Mycoplasma infekcióhoz társultan is megjelent.A klasszikus bullosus bõrbetegségek közül pemphigus vulgaris,linearis IgA dermatosis, lichen planus pemphigoides illetve azepidermolysis bullosa simplex, disztrófiás és junkcionális for-máiban szenvedõ betegek bõrtüneteit szemléltetjük. Végezetülnéhány különleges hólyagos bõrtünetként is megjelenõ beteg-ség is említésre kerül, mint például az artefakt dermatitis, a dif-fúz cutan mastocytosis és az incontinentia pigmenti.

Fájdalmas genitalis növedékek nyomában

Fodor Annamária dr.1, Tari Zsófia dr.1,Ónody Anna Mária dr.1, Antal Klára2,Ringwald Zoltán dr.3, Szalai Zsuzsanna dr.11

Heim Pál OGYI Bõrgyógyászati Osztály

2Heim Pál OGYI Ápolási Igazgatóság

3Heim Pál OGYI I. Sz. Gyermek Sebészeti és Traumatológiai

Osztály

Bevezetés: A condyloma acuminatum a human papillomavirus(HPV) infekció okozta, anogenitalis régióban megjelenõ, bõr-

színû vagy hyperpigmentalt verrucosus papula vagy plaque. Fel-nõttkorban alapvetõen szexuális úton terjed, leggyakrabban a 6és 11 szerotípusok okozzák. Gyermekkorban jellemzõbb a nemszexuális úton való terjedés, de a lehetséges szexuális abúzusszámbavétele szükségszerû. Szokatlan megjelenés esetén a szö-vettani elemzés nyújt segítséget egyéb, akár malignus kórképek-tõl való elkülönítésében.Betegek, módszer: Egy 12 éves leánygyermek a vulván ésperianalisan jelentkezõ elhanyagolt, hatalmas kiterjedésûcondylomata acuminata miatt kereste fel ambulanciánkat. A ki-terjedés miatt Buschke-Löwenstein tumor fennállása is felme-rült. Laboratóriumi vizsgálatok mellett a háttérben elõfordulóabúzus kizárását célzó egyéb vizsgálatokra is sor került. A terá-pia során konzervatív és sebészi módszereket egyaránt alkal-maztunk, szövettani elemzésre is sor került. A hivatalos szerve-ket a bizonytalan eredet miatt értesítettük, a gyermek pszichésfeltárása elindult. A kezelést nagyban megnehezítette az ala-csony szülõi complience.Eredmények: A laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapjánimmunszupprimált állapot nem merült fel, HPV 11 szerotípusigazolódott. Egyéb szexuális úton terjedõ betegségek szerológi-ai eredményei negatívak lettek. Urológiai és nõgyógyászativizsgálat során a hüvelybemenetben condyloma ábrázolódott, ahymen állapota alapján a korábbi szexuális abúzus nem volt ki-zárható. Több ülésben történt cryotherapia és electrocaute-risatio segítségével az elváltozás eltávolításra került. A szövetta-ni vizsgálat a condyloma acuminatum diagnózist megerõsítette,így a Buschke-Löwenstein tumor diagnózis kizárható volt.A gyámhivatal visszajelzése alapján az azonnali hatósági intéz-kedés, a családból való kiemelés nem bizonyult szükségesnek, agyermeket otthonában a gyermekjóléti szolgálat védelembevé-tel keretein belül gondozza, büntetõjogi eljárást nem kezdemé-nyeztek. További szoros bõrgyógyászati és nõgyógyászati ellen-õrzés folyamatban, HPV elleni oltás tervezett.Következtetés: A gyermekkorban diagnosztizált szexuális útonterjedõ betegségek, köztük a condyloma acuminatum hátteré-ben fontos további szexuális úton terjedõ betegségek kizárása,illetve a társszakmák bevonása a felszálló, nyálkahártyára valóterjedés, valamint a korábbi abúzus valószínûségének megítélé-sére. Szövettani minta elemzésével az elváltozás differenciálha-tó malignus folyamattól. A felmerülõ szexuális abúzus kizárásá-ra a gyermekek védelmében kiemelt figyelmet kell fordítanunk.A hivatalos szervekkel való kapcsolatfelvételben a védõnõi há-lózat nyújthat jelentõs, szakszerû segítséget.

„MIRM úr” kalandjai – Egy régi entitás újköntösben

Váradi Bianka dr.1, Kiss Ákos Zoltán dr.2,Csernus Adriána Evelin dr.3, Rózsai Barnabás dr.1,Nyul Zoltán dr.11


2Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház

3PTE KK Bõr-, Nemikórtani- és Onkodermatológiai Klinika

Esetismertetés: A 10 éves fiú gyermeket a Somogy MegyeiKaposi Mór Oktató Kórház helyezte át klinikánk Intenzív osztá-lyára Stevens-Johnson syndroma iránydiagnózissal. Panaszai 12nappal korábban kezdõdtek lázzal, légúti tünetekkel; a diag-

112


Boglári BÕRkóstoló az ONKOrmányzat támogatásával

Üléselnökök:

nosztikus vizsgálatok pneumoniára utaltak. Az ambulanter el-kezdett makrolid antibiotikum adását követõen conjunctivitis,bõrén anularis erythema, szájában hólyagok jelentkeztek, majdper os beviteli nehézségek és hányások miatt került felvételre aküldõ intézetbe. Magas gyulladásos paraméterek miatt intravé-nás antibiotikus kezelésben részesült. A kibontakozó bõr- ésnyálkahártya tünetek (ocularis, ano-genitalis, oralis mucositis)jelentõs progressziója a korábban megkezdett antibiotikus ke-zelés váltásakor (amoxicillinrõl majd ceftriaxonról clarithromy-cinre) lépett fel. Klinikánkon alkalmazott lokális tüneti kezelés,parenterális antibiotikum és szteroid, illetve átmeneti paren-terális táplálás és fájdalomcsillapítás mellett bõrtünetei lassú,de fokozatos javulást mutattak. Összesen 15 nap kórházi ápo-lást követõen, megbízható per os bevitel és jelentõsen regrediáltbõrtünetek mellett, jó általános állapotban tudtuk otthonábabocsátani. Laboratóriumi vizsgálatok friss Mycoplasma pneu-moniae fertõzést igazoltak. Az antibiotikum szerepét tisztázóleukocyta-transzformációs teszt eredménye folyamatban van.Megbeszélés: A Stevens Johnson syndroma (SJS) egy ritka, po-tenciálisan életveszélyes kórkép, mely a bõr és a nyálkahártyákgyulladásos-nekrotikus megbetegedése, jellemzõen 10% alattibõrfelület érintettséggel. Az utóbbi években külön entitáskéntszerepel a Stevens-Johnson syndromához nagyon hasonló tüne-tekkel járó, Mycoplasma pneumoniae indukálta rash ésmucositis (MIRM). A betegség pontos patomechanizmusa nemtisztázott, az infekció kiváltotta fokozott immunválasz vezetheta keratinocyták apoptosisához. Gyermekek körében gyakoribb,kórlefolyása és halálozási rátája azonban sokkal kedvezõbb,mint a SJS-é. Etiológiáját tekintve a MIRM infekcióhoz társul,míg a SJS gyakran gyógyszer-indukálta folyamat.Konklúzió: Esetünkben a kihívást a kiváltó tényezõ felkutatásaés ezzel együtt a pontos diagnózis felállítása jelentette. Erõsenfelmerült mind az infekciós eredet, mind pedig az alkalmazottmakrolid antibiotikum szerepe. A jelenleg birtokunkban lévõeredmények alapján, összességében a Mycoplasmapneumoniae fertõzést tartjuk leginkább valószínûnek a beteg-ség kiváltásában, vagyis a kórkép MIRM-nek megfelelhet.

Ritka bõrelváltozás az onkohaematológiaiosztályon – mikor vághat a sebész?

Kardos Dániel dr., Horváth Gábor dr.,Józsa Gergõ dr., Vajda Péter dr., Ottóffy Gábor dr.PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika

Bevezetés: Egy egyszerû gyulladásnak tûnõ hyperaemiás bõrel-változás is rejtegethet potenciálisan súlyos, szisztémás kórké-pet, különösképpen akkor, ha azt az onkohaematológiai osztá-lyon észlelik.Esetismertetés: A 15 éves lány akut leukémia típusos tüneteivelkerült felvételre klinikánkra. Felvételi státuszából kiemelendõ ajobb combján észlelt felszívódóban levõ haematoma. A vizsgá-latok közepes rizikójú csoportba tartozó, precursor B-sejtes he-veny lymphoblastos leukémiát igazoltak. A kórházi kezelés 3.hetében a neutropenia és a szisztémás infekciós tünetek mellettészleltük a jobb comb elülsõ felszínén levõ, erythemás, induráltgyulladásos bõrelváltozás megjelenését, amit a már meglevõamikacin terápia mellett lokálisan párakötésekkel kezdtünk ke-zelni. Öt nappal késõbb az erythema közepén feketés-liláshemorrhagiás vezikulák jelentek meg, amik nekrotikus feké-lyekké konfluáltak, ami az ecthyma gangraenosumra jellemzõtípusos jelenség. A seb leoltásából Pseudomonas aeruginosa te-nyészett ki. A haemokultúra negatív volt. A célzott antibiotikusterápia mellett a folyamat progrediált, két héttel késõbb a bõrteljes vastagságát érintõ, tenyérnyi bõrelhalás jelentkezett. Aszükségessé vált necrectomiát a kemoterápia okozta mély

neutropenia és ennek következményei miatt még nem tudtuk el-végezni. A szisztémás kezelést meropenemmel és granulocyta-colonia stimuláló faktorral egészítettük ki, valamint a gyermekelégtelen per os kalóriabevitele miatt szondatáplálást kezdtünk.A kezelés mellett a szisztémás gyulladásos tünetek megszûntek,a bõrfolyamat demarkálódott, a necrectomia elvégezhetõvévált. Az elhalt hámot a quadriceps izompólyájáig kellett eltávo-lítanunk. A mûtétet követõen negatív nyomás kezelést kezd-tünk, amit 6 héten át folytattunk. A sorozatosan vett leoltások-ból a negatív haemokultúrák mellett folyamatosan Pseudo-monas tenyészett. A megfelelõ granuláció elérését követõen akemoterápiás protokollhoz igazodva, ugyanerrõl a végtagrólfélvastag bõrt transzplantáltunk a sebre. Fél évvel a beavatkozásután a kozmetikai eredmény kielégítõ.Megbeszélés: Az ecthyma gangraenosum típusosan az immun-szupprimált betegek Pseudomonas aeruginosa okozta bakteri-aemiájának a következménye. Esetünkben valószínûbb, hogy agyermek felvételekor a combján észlelt haematoma infectiójakövetekeztében alakulhatott ki a kórkép „nem-bakteriaemiás”formája, ami kedvezõbb lefolyással bír. A jellegzetes bõrtüne-tek esetén fontos a széles spektrumú, kombinált antibiotikus ke-zelés megkezdése, a neutropenia és a malnutríció mielõbbi ren-dezése. Progresszió esetén, illetve a folyamat demarkálódásaután radikális sebészeti terápia is szükségessé válhat. Az opti-mális idõpont megválasztásában az onkológiai és sebészetiszempontok összehangolása meghatározó jelentõségû.

A sokszínû neuroblastoma

Varga Ágnes dr., Kelemen Ágnes dr., Simon Réka dr.BAZ Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktató Kórház

Velkey László Gyermekegészségügyi Központ Gyermek

Onkohaematológiai Osztály

Gyermekkorban a neuroblastoma a leggyakoribb extracraniálissolid tumor. Az összes gyermekkori daganatos betegség 8-10%-tteszi ki és a gyermekkori daganatos halálozás 15%-ért felel. Aneuroblastoma a gerinc két oldalán lévõ szimpatikus idegláncganglionjaiból, illetve a mellékvese velõállományából indul ki.A tumor karakterisztikus sajátossága a változatos klinikai meg-jelenés és az életkorral szoros korrelációt mutató kimenetel.A prezentációs tünetek alakulása nagymértékben függ a daganatlokalizációjától, méretétõl, a tumor katecholamin termelõ ké-pességétõl, a metastasisok és a paraneoplastikus tünetek jelen-lététõl, de sok esetben a daganat tünetmentes formában, mellék-leletként kerül felismerésre. A kezelés és a kimenetel rizikócso-port függõ. Az új nemzetközi osztályozás figyelembe veszi azéletkort, a klinikai heterogenitást, a tumorszövet elemzésébõlszármazó molekuláris adatokat, beleértve a protooncogénmycn státuszt és a szegmentális kromoszóma eltéréseket. Azalacsony rizikójú csoport esetén a prognózis igen jó, akár80-90%-os gyógyulás is elérhetõ, szemben a magasrizikójú cso-porttal, ahol a hónapokon át tartó kezeléssel is csak 35-40%-osarányú betegségmentes túlélés várható. A kezelési lehetõségekközött a megfigyelés, a sebészeti ellátás, a kemoterápia, a sugár-kezelés, a haemopoetikus õssejtkezelés és a biológiai terápia isszerepelnek. Az elõadás során különbözõ életkorú és különbö-zõ klinikai megjelenésû betegeink rövid esetismertetésein ke-resztül szeretnénk bemutatni a neuroblastoma sokszínûségét.1. esetünk egy hat hónapos fiú csecsemõ, akinek bronchitisestünetei okán készült mellkasröntgen felvételen ábrázolódóparenchymás árnyék hátterében igazolódott a neuroblastoma.2. esetünk egy tíz hónapos leány csecsemõ, akinek a szülõ általészlelt, fokozódó hasi asszimetria okán készült hasi ultrahangvizsgálaton került leírásra a bal oldali mellékveserégióból kiin-duló térszûkítés.

113


3. esetünk egy három éves kisfiú, akinek egy hete tartó, fokozó-dó hasi és lábfájdalom, étvágytalanság, lázas állapot miatt ké-szült hasi ultrahang vizsgálaton került leírásra a bal oldali vese-táji térfoglalás.4. esetünk egy hét éves kislány, akinek több hónapja tartó,visszatérõ hasi fájdalom miatt készült hasi ultrahang vizsgála-ton került leírásra a jobb vese felsõ pólusán egy tokkal rendelke-zõ, solid képlet.Az elõadás célja, hogy az általános Csecsemõ-, és Gyermekosz-tályon megforduló nagyszámú betegforgalom mellett, a nemspecifikus tünetek ellenére is mihamarabb felismerésre kerülje-nek a gyermekonkológiai esetek.

Szépséghiba vagy “red flag” tünet? -esetbemutató

Kelemen Izabella dr.1, Papp Zsuzsanna Erzsébet dr.2,Élthes-Fülöp Hajnal dr.1, Hadnagy Margit dr.1,Horváth Adrienne dr.1,21

2-es számú Gyermekgyógyászati Klinika, Hematoonkológia

Osztály, Marosvásárhely

2Marosvásárhelyi “George Emil Palade” Orvosi,

Gyógyszerészeti, Tudomány és Technológiai Egyetem

Bevezetés: A retinoblasztóma az ideghártya rosszindulatú daga-nata, amely kifejezetten csecsemõ- és kisgyermekkorban jelent-kezik. A gyermekkori malignus daganatok mindössze 2-3%-átteszi ki. Leggyakoribb “red flag” tünete, a macskaszem (leuco-coria).Esetismertetés: A 2 éves és 4 hónapos állami gondozás alatt le-võ kisgyermek anamnézisében többszöri szemészeti vizsgálatszerepel, elsõ vizsgálat 1 éves korában történt, amikor gondozó-ja felfigyelt egy fehéres-sárgás foltra a gyermek bal pupilláján,ekkor „esztétikai hiba” címen a gyermeket otthonába bocsáj-tották. Hónapok elteltével újabb tünetek társulnak: merev pupil-la, exoftalmia, könnyezés, további szemvizsgálatokat végez-nek, így lassan (2 éves életkorára) körvonalazódik diagnózisa, aretinoblasztóma. Osztályunkon elsõ felvétele 2 éves és 4 hóna-pos korában történik, amikor a CT eredmény, szemészeti kon-zultáció és idegsebészeti konzultáció alapján, alátámasztjukfeltételezett diagnózisát, azonnal elkezdjük citosztatikus keze-lését (Vincristin, Etoposid, Carboplatin). A kezelés alatt a javu-lás napról-napra szemmel látható. Jelen pillanatban a 4. cito-sztatikus blokk után van és a továbbiakban tervezzük bal szemé-nek enukleációját és radioterápiát.Következtetés: A mindennapi orvosi gyakorlatban, elengedhe-tetlen a csecsemõk szemészeti szûrése, a nem szokványos tüne-tek helyes értékelése.

Szeptikus embolizáció – hematológiaiesetbemutatás

Mohás Anna dr.Semmelweis Egyetem, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika,

Hematológiai Osztály

Immunszupprimált betegeknél egy ritka, de súlyos következmé-nyekkel járó jelenség a szeptikus embolizáció, mely forrásánakfelkutatása sokszor kihívást jelent. Leggyakrabban endocarditis,thrombophlebitis vagy infektálódott centrális vénás kanül áll aháttérben.Elõadásomban egy akut lymphoid leukaemiával kezelt bete-günk esetét ismertetném. A hároméves gyermeknél a kezelés in-dukciós szakaszában, mély neutropaeniás állapotban láz, bi-zonytalan alhasi panaszok jelentkeztek. Az empirikus széles-

spektrumú antibiotikus terápia mellett érdemben nem javult azállapota, és ezzel egyidõben jobb alsó végtagján 2-3 erythemás,fájdalmas, abscedáló subcutan laesio jelent meg.Góckutatás kapcsán typhlitis talaján kialakult fedett bélperforá-ció igazolódott, mely miatt bélreszekció, ileostoma képzés tör-tént. Az alsó végtagi subcutan tályogok mérete a szisztémás éslokális kezelések ellenére folyamatosan nõtt, és többszöri mik-robiológiai vizsgálat eredményeképp egy ritka, nehezen diag-nosztizálható, immunszupprimált betegekre veszélyes kóroko-zó igazolódott. Ezen léziók – retrospektív feltételezésünk alap-ján – a jobb alhasi infektív folyamatból szóródott szeptikusembólusok következményei lehettek.Az elõadás fõ üzeneteként megfogalmazhatjuk, hogy elhúzódólázas neutropaeniás betegek esetében nagyon fontos a góckuta-tás. Ez sokszor kihívást jelenthet, mert a tünetek gyakranlarváltan, tünetszegényen jelentkeznek az immunszuppressziómiatt.Atípusos, purulens, nekrózissal járó bõrjelenségek esetén fel-merül a szeptikus embolizáció lehetõsége, mely nem feltétlenülcsak egy távoli gócból eredhet, hanem elõfordul anatómiai kép-letek mentén történõ lokális szóródás is.

Végtagfájdalom – amikor patakopogás hallatánzebrát látunk

Pálmay Andrea dr.1, Janszky Noémi dr.1,Várkonyi Ildikó dr.1, Nyitrai Anna dr.1,Seszták Tímea dr.1, Csóka Mónika dr.2,Erdélyi Dániel dr.2, Müller Judit dr.2,Krivácsy Péter dr.11

I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Semmelweis Egyetem,

Budapest

2II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Semmelweis Egyetem,

Budapest

Bevezetés: Mozgásrendszert érintõ panaszokkal gyakran talál-kozunk a gyermeksürgõsségi ellátás során. Az alsó végtagi fájda-lom hátterében lehetséges kiváltó okok széles skálán mozog-nak; leggyakrabban sérülés, gyulladás vagy különbözõ infekci-ós eredet igazolódik. Éppen ezért diagnosztikai kihívást jelent-het, ha a sántítás egy súlyos betegség elsõ prezentációs tünete.Habár a malignus vérképzõ szervi megbetegedések kevesebb,mint 1%-ban állnak a mozgásszervrendszert érintõ panaszokhátterében, muszkuloszkeletális fájdalom az akut leukémiásesetek körülbelül felénél jelentkezik.ESET1: Egy 17 éves fiú, 5 hete tartó bal oldali csípõtáji fájdalommiatt jelentkezett Klinikánkon. A tünetek kezdete óta a házior-vosnál, ortopédiai és neurológiai szakrendelésen történt vizsgá-lata, laboratóriumi és képalkotó diagnosztikai eredményei kór-okot nem igazoltak. A sürgõsségi osztályunkon való megjelené-sekor a fájdalom, fáradékonyság, merevedési zavar, étvágyta-lanság, fogyás, hõemelkedés mellett fizikális vizsgálatakorsplenomegaliát, végtagrövidülést észleltünk. Malignus betegséggyanúja miatt röntgen, ultrahang és MR vizsgálatát követõen aII. Sz. Gyermekgyógyászati Klinikára irányítottuk tovább, aholdiffúz nagy B-sejtes lymphoma igazolódott.ESET2: A 2,5 éves kisdedet jobb alsó végtagi fájdalom, sántításmiatt vizsgáltuk. Felsõ légúti hurutos tünetek mellett jelentke-zett a sántítás, mely egy hét elteltével sem mutatott javulást. Csí-põ- és térdízület ultrahanggal kóros nem ábrázolódott. Labora-tóriumi vizsgálatot végeztünk, mely során kifejezett anaemiát,súlyos thrombocytopeniát és emelkedett LDH-t észleltünk,mely felvetette malignus vérképzõszervi betegség lehetõségét.A II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinikára irányítottuk, ahol akutlymphoid leukémia igazolódott.Megbeszélés: Az elõadásunk kapcsán azokat az alarm tüneteketszeretnénk hangsúlyozni, amik arra irányítják a figyelmet, hogy

114


egy gyakori panasz hátterében egy súlyos, potenciálisanmalignus betegség állhat. A gyermeksürgõsségi ellátásnak sokmás mellett el kell látnia az õrszem funkciót is. Ezeknek a bete-geknek az idõben történõ diagnózisával, túlzás nélkül állíthat-juk, hogy akár életeket is lehet menteni.

Pitvari thrombust okozó mucormycosis acutlymphoblastos leukaemiában: egy ritka kórképesetbemutatása

Pagáts Rebeka dr.1, Benedek Noémi dr.1,Horváth Gábor dr.1, Masszi György dr.1,Nyul Zoltán dr.1, Kassa Csaba dr.2, Giyab Omar dr.3,Kajtár Béla dr.4, Vincze Virág dr.4, Ottóffy Gábor dr.11

PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs

2Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és

Infektológiai Intézet, Gyermekhematológiai és

Õssejt-transzplantációs Osztály, Budapest

3PTE KK Orvosi Képalkotó Klinika, Pécs

4PTE KK Pathologiai Intézet, Pécs

Bevezetés: A leukaemia miatt kezeltekben rendszerint kialakula neutropenia, mely egy potenciálisan életveszélyes, fertõzé-sekre hajlamosító állapot. Neutropeniás és immunszupprimáltbetegekben invazív fonalasgomba infekciók is kialakulhatnak,melyek diagnosztikája és kezelése a mai napig komoly nehézsé-get jelent, s letalitása akár a 90%- ot is elérheti.Esetismertetés: A 14 éves high-risk ALL miatt kezelt betegünk-nél lázas neutropenia jelentkezett. Az antifungális profilaxisbanrészesülõ gyermeknél mellkasi fájdalom miatt készült CT (com-puter tomográfia) vizsgálat a jobb oldali alsó tüdõlebenyt érintõaspergillózis lehetõségét vetette fel. A bronchoalveolarislavage-ból és a szérumból történt galactomannan antigén vizs-gálatok negatív eredményt mutattak. Hasi fájdalom miatt ké-szült CT vizsgálat mellékleletként a bal pitvarba is beterjedõjobb alsó tüdõvéna thrombust írt le, így kombináltantimycoticus és anticoaguláns kezelést kezdtünk. A kontrollvizsgálatok a szív- és tüdõ folyamat progresszióját írták le,emellett a gyermek általános állapotában is akut rosszabbodástészleltünk, ezért elektív gépi lélegeztetést kezdtünk. A pitvarithrombus és a jobb alsó tüdõlebeny sebészi eltávolítását tervez-tük, azonban a gyermek akut keringési elégtelenségben a terve-zett mûtét elõtt exitált. A kórbonctani és kórszövettani vizsgála-tok disszeminált mucormycosist igazoltak.Következtetés: A mucormycosis diagnózisa szövettani mintavé-telen alapul. A pitvari thrombust okozó fonalasgomba fertõzésirodalmi ritkaság. Mucormycosisban a mielõbb megkezdettempírikus vagy célzott antifungális terápia mellett fontos azimmunszupresszió lehetõség szerinti csökkentése, neutropeniaesetén granulocita- kolónia stimuláló faktor adása. Törekednikell az infektált, necrotizált szövetek sebészi eltávolítására.A disszeminált mucormycosis halálozása 90% fölé tehetõ. Afonalasgombára nézve magas rizikójú betegek számára profila-xis javasolt (pl. posaconazol).

Pyogen granuloma – Egy gyorsan növekvõ,vérzékeny, de jóindulatú érdaganat

Leibinger Evelin Anna dr.1, Fathi Khaled dr.2,Kántor János dr.2, Harangi Ferenc dr.2

1Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ,

Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs

2Tolna Megyei Balassa János Kórház, Gyermekosztály,

Szekszárd

A pyogen granuloma (PG) egy benignus vascularis tumor, mely-re gyors, legtöbbször exophyticus növekedés, sérülékeny szöve-ti szerkezet jellemzõ.Két lánybeteg esetét mutatjuk be, akiknél különbözõ terápiáseszközökkel jó kozmetikai eredményt értünk el. 10 éves bete-günk a nyakon kialakult pyogen granuloma miatt jelentkezett,néhány hetes propranolol kenõcsös kezelést követõen ligatiotörtént. 14 éves betegünk a mellkason kialakult kocsányos PGmiatt sebészi excisión esett át.Pyogen granulomával vagy más néven lobularis kapillárishaemangiomával leggyakrabban fiatal felnõtteknél, gyermekek-nél találkozunk. Bármely testrészen elõfordulhat, fõleg az irritá-ciónak kitett területeken, azonban gyakori a nyálkahártyákatérintõ lokalizáció is. Patomechanizmusa jelenleg ismeretlen,de megjelenése bizonyos esetekben összefüggésbe hozhatóhormonális eltérésekkel, gyógyszermellékhatással. Esztétikaiszempontok mellett gyakori panasz a vérzékenység, ulceratio. Adiagnózishoz legtöbb esetben a klinikai kép elegendõ, atípusosprezentáció esetén azonban el kell különítenünk infantilishaemangiomától, Spitz naevustól, malignus bõrdaganatoktól.Elõfordul spontán regresszió, azonban többnyire jelentõs javu-lást beavatkozás nélkül nem várhatunk. A sebészi kimetszés leg-többször végleges megoldást jelent, további lehetõségek közöttszerepel a lézeres excisio, cryoterápia. Konzervatívabb megkö-zelítést képviselnek a topicalis kezelések (pl. scleroterápia, lo-kális kezelés fenollal, triklórecetsavval vagy béta-blokkolóval)és a ligatio.

Mycoplasma pneumonia infekcióhoz társultatípusos Steven–Johnson-szindróma (Fuchsszindróma)

Balázs Dorina dr.1, Nagy Eszter dr.1,Csákváry Violetta dr.1, Schneider Ferenc dr.21

Markuszovszky Egyetemi Oktatókórház, Csecsemõ- és

Gyermekgyógyászati Osztály

2Markuszovszky Egyetemi Oktatókórház, Infektológiai

Osztály

Mycoplasma pneumoniae infekcióban az esetek akár 25%-banmegjelenhetnek különbözõ bõrléziók, az ártalmatlan exanthe-mától kezdve az akár halálos kimenetellel járó Steven–Johnsonszindrómáig. Csak néhány esetben írtak le izolált nyálkahártyaelváltozást, amely a M. pneumoniae fertõzéshez társult; az ilyentípusú mucositist az irodalomban atípusos Steven–Johnson-szindrómának, vagy Fuchs szindrómának nevezik.Esetünkben a 12 éves fiú betegsége az osztályos felvételét meg-elõzõen 10 napja kezdõdött torokfájással, köhögéssel, lázzal.Területen készült mellkasröntgen jobb oldali pneumoniát írt le,melyre háziorvosa azithromycin kúrát indított.A gyermek kórházi felvételére a gyógyszer bevételét követõenkb. 12 óra múlva jelentkezõ száj- és szemhéjduzzanat, gombóc-érzés miatt került sor, allergiás reakció gyanújával. Felvételi sta-tusából bal basison és jobb oldali tüdõ felett crepitatio kieme-lendõ, oedemát nem észleltünk. Laboratóriumi eredményeibõlenyhén emelkedett aktivitási értékek, enyhe thrombocitosis ki-emelendõ. Felvételét követõen parenteralis szteroid és antihisz-

115


tamin terápiára gombócérzése megszûnt, allergiás reakciórautaló tünete a késõbbiekben nem jelentkezett. Területen meg-kezdett azithromycin antibiotikumot intravénás amoxi-cillin/klavulánsavra váltottuk, valamint kombinált hörgõtágítóterápiában részesítettük. Ápolása harmadik napján novumkéntprogrediáló fibrines stomatitist, conjunctivitist, glans penisenerosiv elváltozásokat észleltünk változatlan légúti tünetek mel-lett. Atípusos kórokozót feltételezvén tünetei hátterében, per osdoxycyclinre váltottunk.Az antibiotikum váltást követõen fájdalomcsillapítás és gondosszájhigiénia mellett ötödik ápolási napra mind a nyálkahártya

elváltozásokban, mind a légúti tünetekben jelentõs javulás tör-tént.Jó általános állapotban nyolcadik ápolási napon emittáltuk osz-tályunkról. Emisszióját követõen 1 hét múlva kontroll vizsgálatasorán teljes radiológiai regressio volt látható, panasz és tünet-mentes volt.Szerológia vizsgálat tünetei hátterében friss Mycoplasmapneumoniae fertõzést igazolt.

116


A nagy ijedtség nem mindig vezet jóra –csecsemõkori myoclonus epilepszia reflexmechanizmussal

Dávid Máté dr.1, Móser Judit dr.2,Mellár Mónika dr.2, Orbók Anna dr.2,Cserháti Helga dr.2, Szamosújvári Judit dr.2,Rosdy Beáta dr.21

Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

2Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet –

Neurológiai Osztály; Budapest

Bevezetés: A reflex epilepsziás rohamok esetében jól körülhatá-rolható szenzoros, vagy kognitív stimulus azonosítható. A fény-ingerlés mellett számos egyéb egyszerû, illetve összetett ingerképes rohamprovokációra.Esetismertetés: A negatív perinatális anamnézisû, 10 hónaposcsecsemõt epileptiform rosszullét gyanújával vettük fel neuro-lógiai osztályunkra. A jelenségek egy jelentõs részét hirtelen je-lentkezõ hanghatást, a csecsemõ megrémülését követõen figyel-ték meg. Video EEG monitorozás mellett döntöttünk. A regiszt-rátumon 4 elektroklinikai rohamot rögzítettünk, melyek közülkét ízben a szimmetrikus felsõ végtagi, valamint axialis myoclo-nusokat megelõzõen hirtelen jelentkezõ acusticus, valamintegy alkalommal tactilis trigger volt azonosítható. Egy esetbennégy végtagi spontán myoclonusokat észleltünk. Az irodalmi át-tekintést követõen esetünket a csecsemõkori reflex myoclonusepilepsziák csoportjába soroltuk. Valproát monoterápia mellettgyors rohammentességet értünk el.Következtetés: Esetbemutatásunkon keresztül szeretnénk ráirá-nyítani a figyelmet a reflex rohamok ritka formáira, amelyek di-agnosztizálásához a video EEG monitorozás elengedhetetlen. Akórkép pontos besorolása fontos. A folyamat jó indulatú, ez se-gít a szülõk korai megnyugtatásában is és elkerülhetõvé teszszámos felesleges vizsgálatot.

A tesóm Gru-vá változott!

Ohmachtné Hollódy Katalin dr., Péter István dr.,Vaski Júlia dr.PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika

Bevezetés: A temporalis lebeny epilepszia a parciális (fokális)epilepsziák csoportjába tartozik, mely leggyakrabban gyermek-serdülõkorban kezdõdik. Jellegzetes megnyilvánulása a komp-lex parciális roham, melyet tudatzavar, oralis és manualis auto-matizmus jellemez. Ezek a rosszullétek rövidek, általában félpercen belül lezajlanak. A komplex parciális roham lehet egye-düli tünet, de megelõzheti õket gastrikus aura, szaglási aura,deja vu, jamais vu, affektív aura (félelem, szorongás), ritkánálomszerû képek is megjelenhetnek.Módszer: Elõadásomban egy 6 éves gyermek esetét szeretnémbemutatni, mely által a differenciáldiagnosztika jelentõségéreszeretnék kitérni. A vizuális hallucináció lehetséges okait térké-pezem fel a szakirodalom segítségével, mint encephalitis,intoxicatio, epilepszia, Alice in Wonderland sy., pszichiátriaikórképek, lázas állapot.Következtetés: Vizuális hallucináció hátterében számos kórképállhat, gondos anamnézis felvétel, valamint fizikális vizsgálatot

követõen vessük össze a lehetséges diagnózisokat, és továbbivizsgálatok szükségességét.

A valproát által kiváltott encephalopathia éshyperammonaemia vizsgálata

Jámbor Anna dr., Szentirmai Réka dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Központi

Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Osztály

Bevezetés: A status epilepticus kezelésében a benzodiazepinekután alkalmazott másodvonalbeli antiepileptikumok között ta-lálható a valproát, meghatározott indikációs körrel. Számosadat leírásra került a valproát ritka és súlyos mellékhatásakéntmegjelenõ encephalopathiáról, ami az esetek döntõ többségé-ben hyperammonaemiával jár, és kiváltásában a gyógyszer di-rekt agykérgi depressziót okozó hatása, valamint az ammóniamájban történõ metabolizmusának gátlása a felelõs. A kórképdiagnózisát jelentõsen megnehezíti változatos klinikai mani-fesztációja, mely a mérsékelt lethargiától kezdve a stuporosusállapotig széles skálán mozog.Célkitûzés és módszerek: Vizsgálatunk célja a valproát másod-vonalbeli szerként való használati gyakoriságának felmérése,valamint a társuló rendellenességek és mellékhatások vizsgálatavolt 2015-2019 között intenzív osztályunkon, status epilepticusmiatt kezelt betegeinknél (n=75). A valproát terápiában részesü-lõ gyermekeknél, az antiepileptikum szérumszintjét, valamintaz ammónia- és májenzimszintek emelkedését vizsgáltuk. Fel-mérésünket kiegészítettük két gyermek esetével, akik kórházunkneurológiai osztályán kerültek ellátásra valproát indukáltaencephalopathia miatt.Eredmények: A fenti idõszakban intenzív osztályos betegeink 6%-át (n=75) kezeltük status epilepticus diagnózissal, közülük29,33%-nál (n=22) volt a valproát a terápia része. A máj-enzimszintek tekintetében a GOT és GPT szintek minden gyer-mek esetben normál tartományban voltak, míg a GGT szintek azesetek 36,84%-ában mérsékelten emelkedettnek bizonyultak.Ammóniaszint mindössze 31,81 %-ban került vizsgálatra (n=7),és 2 esetben bizonyult magasnak. Valproát szérumszint a bete-gek 86,36%-nál lett vizsgálva ( n=19), 9 esetben mutatkozott el-térés, ami közül 3 esetben a felsõ határt kissé meghaladó szé-rumszint volt és 6 esetben alacsony szérumszint. A neurológiaiosztály két valproát encephalopathia miatt kezelt, 9 valamint 5éves betegénél antiepileptikum mellett továbbra is fennálló ro-hamokkal, roham jellegének megváltozásával, aluszékonyság-gal indult a kórkép. Mindkét esetben ammóniaszint emelkedé-sével társult, normál májenzimszintek mellett. A valproát szé-rumszint a terápiás tartomány felsõ részébe esett.Összegzés: Összefoglalásként megállapítható, hogy májenzim-szint, illetve ammóniaszint emelkedés a vizsgált populációbankis arányban fordult elõ, azonban fontos szem elõtt tartani avalproát terápiában részesülõ betegeknél az encephalopathiakialakulásának lehetõségét. Hyperammonaemiával társuló eset-ben, cargluminsav adására, és a valproát elhagyására a tünetekreverzibilisnek bizonyultak.

117


IDEGtépõ Kékszalag

Egy váratlan gyógyszerhatás

Szegner Laura Mária dr., Péter István dr.PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika

Bevezetés: Az ansicosoriának számos oka lehet, a jóindulatú el-változásoktól az életveszélyes kórképekig. A differenciál diag-nosztikához ismernünk kell az anisocoria gyakori ártalmatlanokait, mint a fiziológiás anisocoria, lokálisan alkalmazott szem-cseppek, nasalis vazokonstriktorok, inhalációs hörgõtágítók,hogy a felesleges, megterhelõ és drága vizsgálatokat elkerülhes-sük. Mindössze egy jó anamnézisre és egy alapos fizikális vizs-gálatra van szükségünk.Módszer: A szakirodalom áttekintésével térképeztem fel azanisocoria lehetséges okait, az anamnézis és a neurológiai vizs-gálat fontos aspektusait. Az elõadásban sor kerül egy 5 hónapos,egy két éves és egy három éves gyermek esetének a bemutatásá-ra, mely esetekben a fizikális vizsgálat és a gondos anamnéziselkerülhetõvé tette a képalkotó vizsgálat elvégzését.Következtetés: A pupilladifferencia egy rémisztõ tünet, de hig-gadtságunk megõrzésével, a tanultak elõidézésével könnyedéneligazodhatunk a lehetséges okok labirintusában.

Vincristine indukálta perifériás neuropathia(VIPN)-esetbemutatás

Bartók Edit dr., Varga Ágnes dr., Simon Réka,Cservenyák Judit dr., Pauleczki Annamária dr.,Kelemen Ágnes dr.Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi

Oktatókórház Gyermekegészségügyi Központ

A vincristin számos gyermekkori malignus betegségben alkal-mazott kemoterápiás szer, vinca-alkaloida, mely anti-mitotikushatással gátolja a sejtciklust. A májban metabolizálódik, aCYP3A enzimrendszer által. A neurológiai toxicitás a vincristinlegfontosabb mellékhatása. A perifériás neuropathia eltérõ sú-lyosságú lehet, jelentkezhet zsibbadás, reflexkiesés, sõt akár ajárászavar is.Elõadásomban egy négyéves kisfiú esetét szeretném bemutatni,aki két hete tartó étvágytalanság miatt került felvételre Osztá-lyunkra. Hasi UH vizsgálaton 160 x 125 x 130 mm-es tumor áb-rázolódott a has bal oldalán. Hasi MR felvételén mellékvese, il-letve vese kiindulású tumor is felmerült, másodleletezés soránBudapesten vese eredetû tumort véleményeztek. Laboreredmé-nyeiben enyhén emelkedett NSE-, LDH-, és normál ferritin-szintet detektáltunk. Mellkas CT-n tüdõmetastasist nem talál-tunk. A négy hetes preoperatív kemoterápiás kezelését SIOPUmbrella protokoll alapján megkapta. Kontroll hasi MR során atumor jelentõs regressziója volt látható, azonban a tumor-eltávolító mûtét idõpontja miatt a preoperatív kemoterápiás ke-zelést egy 5. heti vincristinnel egészítettük ki.Az 5. heti kezelés után 3 nappal sürgõsséggel került Osztályunk-ra visszavételre. Felvételi statusából rekedt, idõnként aphoniáshang, enyhe nyugalmi-, és kifejezett alvás közbeni inspira-torikus stridor, valamint hiányzó alsóvégtagi mélyreflexek, ésszéles alapú járás emelhetõ ki. Fül-orr-gégész fiberoscoposvizsgálat során kétoldali nervus recurrens paresist vélemé-nyzett, tracheotomiát tartott szükségesnek. Hirtelen kialakultneurológiai tüneteinek hátterében vincristin okozta perifériásneuropathiat véleményeztünk, ezért nagy dózisú B vitamin ésgabapentin kezelést indítottunk. Gyermeksebészeti mûtõbentracheotomiát követõen a bal oldali nephrectomia és tumor-eltávolító mûtét megtörtént. Referencia pathológiai szövettanivizsgálat alapján tumora II. stádiumú, intermedier rizikójú, ke-vert sejtes nephroblastoma, mely alapján postoperatív

kemotherápiás kezelése az AV2 Protokoll alapján történt (27hét). Postoperatív kemotherápiás kezelésébõl a 2-3-4. hetivincristint n. recurrens paresise miatt kihagytuk. Postoperatív 5.heti kezelés során végzett fiberoscopos vizsgálattal megerõsítet-ték, hogy mindkét hangszalag mozgása visszatért. Perifériásneuropathiás tünetei javulni kezdtek, így kezelését vincristinnelprotokoll szerint folytattuk. Kemoterápiás kezelés befejezésétkövetõen dekanülálása megtörtént.Elõadásomban arra szeretném felhívni a figyelmet, hogy bár aperifériás neuropathia egy relatíve gyakran elõforduló vincristinmellékhatás, a tünetei szerteágazóak lehetnek, változó súlyos-sággal, az enyhe zsibbadástól az akár életet veszélyeztetõ hang-szalagbénulásig.

A szingapúri sztori

Schlick-Szabó Anna dr.1, Czelecz Judit dr.1,Daoud Salim dr.1, Kollák Zita dr.1,Kárász Hajnalka dr.1, Szabó-Kovács István dr.1,Ternai Zita dr.1, Rudas Gábor dr.2,Trethon András dr.3, Kalocsai Krisztina dr.3,Herczeg Erzsébet dr.3, Csóka Mónika dr.31

MRE Betesda Gyermekkórháza

2Semmelweis Egyetem MR Kutatóközpont),

3(DPC, Szent László telephely), (DPC, Szent László telephely)

Mi állhat egy szingapúri beteg konvencionális kezelésre nem ja-vuló torticollisa, láza, lymphadenitise mögött? Kozmopolita fer-tõzés vagy valamely rejtélyes kórokozó? Erre kerestük a választbetegünk ellátása kapcsán.2019 Karácsonyán 8 éves, lázas, elesett általános állapotú, szin-gapúri származású betegünk új keletû, fájdalmas torticollis mi-att érkezett kórházunkba. Fizikális vizsgálattal kifejezett, bal ol-dali túlsúlyú lymphadenitist észleltünk, neurológiai gócjelenem volt. Laboratóriumi vérvizsgálat bakteriális fertõzés diag-nózisát támasztotta alá. Ismételt fül-orr-gégészeti és nyaki ultra-hang vizsgálatokkal beolvadást nem láttunk. Nyaki gerinc rönt-gen felvétel a Grisel-szindróma lehetõségét kizárta, hasi ultra-hang vizsgálat negatív lett. Két különbözõ idõpontban levetthemokultúra vizsgálattal és vizelettenyésztéssel kórokozótidentifikálni nem tudtunk.A klinikum és a rendelkezésre álló eredmények alapján empiri-kus amoxicillin-klavulánsav kezelést kezdtünk tüneti terápiamellett. A folyamatosan fennálló láz, stagnáló fájdalmastorticollis és lyphadenitis, valamint az érdemben nem javuló la-boratóriumi vérvizsgálati eredmények miatt a bentfekvés har-madik napján az antibakteriális kezelést ceftriaxonra váltottuk.A fenti kezelés további három napig hatástalannak imponált, ígyazt clindamycin terápiával egészítettük ki.A hazautazás tervezett napján a javuló laboratóriumi vérvizsgá-lati eredmények ellenére továbbra is elesett általános állapotú,torticollisos gyermek 15 órás repülõútját a szülõk meggyõzéseután kontraindikáltuk. Ultrahang vizsgálattal látótérbe nemhozható elhelyezkedésû, retropharyngealis tályog gyanúja mi-att akut nyaki MR vizsgálatot szerveztünk. Az eredmények meg-érkezéséig infektológiai konzíliumot kértünk, mely kozmopoli-ta kórokozó (EBV, CMV, Bartonella, Toxoplazma infekció) etio-lógiai szerepe mellett az ázsiai gyermekekben gyakorinak szá-mító extrapulmonalis manifesztációjú TBC, valamint HIV fertõ-zés lehetõségét is felvetette. Fontosnak tartotta a vena jugularisinterna septicus trombophlebitisének (Lemierre-szindróma) MRvizsgálattal történtõ kizárását is. Valószínûségi szempontokatfigyelembe véve a gyakori kórokozók kimutatására szerológiaivizsgálatokat indítottunk (EBV, CMV, Toxoplasma, Bartonella,adenovírus). A TBC gyanú miatt elvégzett mellkasröntgen vizs-gálat negatív lett. A szingapúri kollégák által felvetett, benignus,

118


jó prognózisú Kikuchi Fujimoto betegség diagnózisa nem lát-szott megalapozottnak.Az akut nyaki MR vizsgálat bal oldalon, retropharyngealisan, akörnyezetétõl nem élesen elhatárolódó, gyulladásos konglome-rátum centrumában kezdõdõ beolvadást írt le. A mozgásos mû-termékek miatt nehezen megítélhetõ felvétel a bal sinuscavernosus és sinus transversus részleges trombózisának gyanú-ját is felvetette, emiatt változatlan kombinációjú antibiotikus éstüneti kezelését terápiás dózisú enoxaparinnal egészítettük ki.A gyermeknek neurológiai gócjele továbbra sem volt.A fenti nap jelentette a fordulópontot betegünk kezelésében:láztalanná vált, általános állapota, torticollisa és lymphadeno-megáliája, valamint laboratóriumi eredményei rapid javulástmutattak. Kontroll, altatásban végzett nyaki MR vizsgálat a gyul-ladásos konglomerátum regresszióját írta le, a beolvadás érdeminövekedése nélkül. Vénás trombózis gyanúja ekkor már nem áb-rázolódott.Tekintettel arra, hogy a korábbi trombus jelentlétét biztonsággalkizárni nem lehetett, és a gyermekre még kifejezetten hosszú re-pülõút várt, hematológiai konzílium alapján az antikoagulánskezelést emisszióig folytattuk a ceftiaxon és clindamycin keze-lés mellett.Hazatérve a szingapúri kórházban az MRI venogram trombózistnem igazolt, a gyulladás regresszióját írta le. Az általunk meg-kezdett terápiát a magyar javaslatnál hosszabban, összesen 20napig folytatták. A gyermek jelenleg panaszmentes, szerológiaivizsgálatai negatívak lettek.Összefoglalásként megállapítható, bár az ultrahang kiváló vizs-gálati eszköz, de nem javuló torticollis és lymphadenomegaliamellett stagnáló láz esetén gondoljunk egyéb képalkotó vizsgá-lat elvégzésére is, mely az ultrahang által nem látott területekabscessusát is vizualizálni képes. Az egzotikus betegségek fel-vetése és kizárása mellett jusson eszünkbe a kézenfekvõ megol-dás is. A gyermek ellátása kapcsán jó érzés volt megtapasztalnia kiválóan mûködõ nemzetközi orvosi együttmûködést.

Aluszékony, nevetõ, összecsukló fiú. Mi állhat aháttérben?

Kovács Mónika dr., Péter István dr.,Hollódy Katalin dr.PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Neurológiai Tanszék

A 13 éves fiút napközbeni aluszékonyság és éjszakai alvászavarkivizsgálása céljából vettük fel neurológiai osztályunkra. Azanamnézis felvételekor rákérdezésre megemlítette a nevetéskorfellépõ összecsuklást, hallucinációit, éjszakai felriadásait. Bel-gyógyászati és neurológiai statusában eltérést nem észleltünk.Video EEG, poliszomnográfia, multiplex alváslatencia-teszt,koponya-MR vizsgálat történt. A humán leukocyta antigén meg-határozás is alátámasztotta a narcolepsiára jellemzõ HLA típust(HLA DQB1 0602).A narcolepsia a legtöbb esetben 15-30 éves életkor között kez-dõdik, prevalenciája gyermekkorban 0,05%. A narcolepsia 1 tí-pus a betegek egyharmadában kezdõdik 15 éves életkor elõtt. Atípusos 4 tünet a napközbeni aluszékonyság, cataplexia, alvásiparalysis, valamint a hypnagog hallucinációk, amelyek azon-ban együttesen csupán a betegek 10-15%-ában jelentkeznek.Jellegzetes, hogy a cataplexia többnyire emocionális hatásra kö-vetkezik be. Járulékos tünet lehet a felszínes, fragmentált éjsza-kai alvás, obesitás, depresszió. A tünetek hátterében az al-vás-ébrenlét zavara áll, az alvási ciklus REM-fázisa kórosan sok-szor és korán következik be. Az ébrenlétet stabilizálóneuropeptid (orexin v. hypocretin-1) hiánya jellemzi. A narco-lepsia differenciáldiagnosztikájában elsõsorban az epilepszia,a különbözõ insomniák, az obstruktív alvási apnoe, depresszió,

ADHD, nyugtalan láb szindróma szerepel. A narcolepsia életreszóló betegség, kezelése tüneti, elsõsorban az életmódot érinti.A nappali aluszékonyság és a cataplexia szükség esetén gyógy-szeresen is kezelhetõ.

Gastroenteritistõl a mûtõig

Horváth Fanni dr.1, Péterfia Csaba dr.1, Tészás Ale-xandra dr.1, Vetõ Ferenc dr.2, Ráth Gábor dr.11


2PTE KK Idegsebészeti Klinika

Bevezetés: Egy közel 6 éves fiúgyermek kórtörténetén keresztülmutatunk be egy nem típusos elõzmények mellett kialakultintracranialis térfoglaló folyamatot, a háttérben álló patológiát,a terápiás lehetõségeket, és a kórlefolyást.Bemutatás: Két hete tartó gastroenteritises panaszok, fejfájás,szédülés, bal felsõ végtag gyengeség, ill. bizonytalan járás pa-naszával érkezett Klinikánkra a beteg. Fizikális vizsgálata soránspontán nystagmust, bal oldali hemitüneteket, ataxiás járástészleltünk. Laboratóriumi vizsgálat jelzetten emelkedett gyulla-dásos aktivitási értéket igazolt. Akut koponya képalkotó vizsgá-lat történt, mely beékelõdés közeli állapotot okozó bal oldalicerebellaris tályogot igazolt, így akut idegsebészeti beavatko-zás történt, mely során a tályog lebocsátásra került, majd kombi-nált parenteralis antibiotikum kezelés indult. 4 hetes antibioti-kumos kezelést követõen a gyermeket panaszmentesen emittál-tuk.Következtetés: Láztalan állapotban, közel negatív gyulladásosaktivitási értékek mellett jelentkezõ neurológiai tünetek hátteré-ben is állhat központi idegrendszeri gyulladásos folyamat.

Sokszínû coeliakia - amire nem is gondolnál

Szántó Zita dr.1, Guthy Ildikó dr.1,Merõ Gabriella dr.1, Újfalusi Anikó dr.21

Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi

Oktatókórház, Jósa András Kórház, Gyermekosztály

Nyíregyháza

2Debreceni Egyetem ÁOK, Laboratóriumi Medicina Intézet

K. Istvánnak (2015.04.28.) 2,5 évesen kezdõdött kivizsgálásabõrtünetei miatt, mely során elvégzett labor vizsgálatok emelke-dett LDH és transzamináz értékeket mutattak. Néhány hónapmúlva kontroll során magas CK szintet találtunk, mely alapjánizombetegség gyanúja merült fel. Neurológiai vizsgálat soránklinikai tünetet nem észleltünk, az elvégzett vizsgálatok a leg-gyakoribb neuromuszkuláris kórképek irányába – Duchenne,Pompe, valamint tárolási betegségek – eltérést nem mutattak.Ezt követõen 2019. októberében továbbra is magastranszamináz értékei miatt gasztroenterológiai vizsgálatra ke-rült sor, ahol a beteg külsõ karaktere a coeliakia gyanúját vetettefel. Ezirányban végzett vizsgálatok a diagnózist megerõsítették(EMA pozitivitás, endoscopia- MARSH 3 C stádium). Azonban agluténmentes diéta mellett a CK érték továbbra is magas maradt,és a Duchenne-féle izomdystrophiára jellemzõ klinikai tünete-ket figyeltünk meg. Jelenleg a folyamatban lévõ genetikai vizs-gálat eredményére várunk, mely igazolhatja ritkán elõfordulókét különbözõ kórkép együttes jelenlétét. Elõadásunkkal szeret-nénk felhívni a figyelmet arra, hogy kóros laboreltérés mögött,még ha klinikumunk nincs is hozzá, mindenképp kitartóan ke-resni kell az etiológiát, hiszen esetünkben is egy kezelhetõ kór-képrõl van szó és a ritka betegségeknek is egyre bõvül a terápiáspalettája.

119


A torticollis egy ritka esete

Bujtás Tímea dr.1, Haragovics Helga dr.1,Csákváry Violetta dr.1, Csóka Monika dr.2,Eipel Olivér dr.21

Markusovszky Egyetemi Oktatókórház Gyermek Osztály,

Csecsemõ-és Gyermekgyógyászati Osztály, Szombathely

2SOTE II. Sz. Gyermekklinika, Budapest

Kulcsszavak: nyaki lymphadenomegalia, torticollisAz 5 hónapos, elhúzódó kitolás miatt fogóval született fiú cse-csemõnél születéstõl észlelt és havi rendszerességgel követetttorticollis mellett észleltük a jobb oldali m. sternocleido-mastoideus középsõ harmadában tapintható cseresznyényi, fáj-dalmas terime megjelenését, mely a korábbi fizikális vizsgálata-ihoz képest novum eltérésként jelent meg. A gyermeknek eztmegelõzõen infekciós tünete nem volt, így az elvégzett képalko-tó, valamint laborvizsgálatok alapján kezdetben felmerülõlymphadenomegalia colli lehetõségét elvetettük. 3 hónapnyiultrahangos követés, valamint aktív gyógytorna mellett a terimemérete és a torticollis súlyossága érdemben változatlan maradt.Etiológia pontosabb tisztázása céljából készült nyaki MR aKaposiform haemangioendothelioma, egy lokálisan agresszív,ritka vascularis tumor lehetõségét vetette fel, melynek szövõd-ményei között coagulopathia és thrombocytopenia miatt súlyosvérzésveszély szerepel, emiatt a SOTE II. számú Gyermekklini-ka Hemato-Onkológai Ambulanciájára utaltuk.A Klinikán történt biopsziás mintavétel az MR alapján feltétele-zett diagnózist alátámasztotta. Tumor Board döntése alapján ke-zelését hetente adott vincristin terápiával megkezdték.A kezelés hatására a haemangioendothelioma mérete a 2019decemberében készült MR-en már 40%-os méretbeli regressziotmutat.

Miért hányhat egy bántalmazott kisded?

Lendvai Réka dr., Györei Eszter dr., Nagy Eszter dr.,Tárnok András dr., Gajdócsi Edit, Péter István dr.,Ohmachtné Hollódy Katalin dr.PTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika, Neurológiai Tanszék

Esetbemutató elõadásunkkal szeretnénk felhívni a figyelmet abántalmazott gyermekek kórképeinek összetett tünettanára és adiagnózis felállításának nehézségeire, valamint a megoldási le-hetõségeink multidiszciplináris jellegére, melyben az orvosok-nak, az ápoló személyzetnek, a pszichológusoknak és a szociá-lis munkatársaknak egyaránt fontos szerep jut.A 34. hétre, 2200 grammal született, felvételekor kétéves kisdedprimer ellátó intézménybõl került klinikánkra hányások,macrocephalia, szemfenék vizsgálat során észlelt elmosottabbhatárú, minimálisan elõemelkedõ papilla, koponyaûri nyomás-fokozódás gyanúja miatt.Fizikális vizsgálata során macrocephaliat (97pc), quadrált fej-formát, elõdomborodó homlokot észleltünk az agitáltan visel-kedõ kisfiúnál. Neurológiai kórjelet nem találtunk. Vitális és la-boratóriumi paraméterei a normál tartományban voltak. Hasiultrahang vizsgálat kórjelzõt nem igazolt. A naponta több alka-lommal jelentkezõ hányások, az idõszakosan agitált viselkedés,a trigonocephal fejforma, macrocephalia miatt koponya MRvizsgálatot kértünk, mely kétoldali, szimmetrikus subduralishygromát, apró fehérállományi gócokat, jelzett oldalkamra tá-gulatot írt le. Liquor áramlási zavar jele nem volt látható.A kórtörténet és a családi szociális anamnézis kiegészítése (ma-ter bántalmazó párkapcsolata), az anya-gyermek kapcsolatmegfigyelése és a koponya MR kép alapján shaken babyszindróma diagnózisát állítottuk fel. Agynyomásfokozódásrautaló újabb tünete a továbbiakban sem jelentkezett, idegsebé-szeti konzílium teendõt nem véleményezett. Törvényi köteles-ségünknek eleget téve a családvédelem és a védõnõ felé jelzésttettünk, majd beleegyezésükkel a kisdedet jó általános állapot-ban otthonába bocsátottuk. Azonban két nap elteltével továbbrais fennálló hányások miatt ismételten felvételre került a területi-leg illetékes gyermekosztályra, majd klinikánkra. A hányásokhátterében további kórokokat kerestünk. Hasi ultrahang és nye-lési röntgen vizsgálat történt, melyen a nyelõcsõ kétharmadáigfelérõ reflux ábrázolódott, ellapult His szöggel (90 fok). Konzer-vatív terápia (pantoprazol és Gastrotuss baby) és életkoránakmegfelelõ táplálás mellett a hányások megszûntek.Az idõközben befejezõdött gyámhatósági vizsgálat a gyermekcsaládból történõ kiemelését javasolta. A jelenleg 20. hetesgravid édesanya az osztályon kritikátlanul, a gyermekét elha-nyagolóan viselkedett, majd a kisfiát klinikánkon hagyta.

120


A kóros elhízás okozta ápolási nehézségekpotenciálisan szeptikus sebbel rendelkezõgyermeksebészeti betegek kapcsán

Csordás Vivien Eszter, Strehó Virginia,Dencsik Zsuzsanna, Garai Gábor dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

Problémafelvetés: Korunk egyik legnagyobb problémája az el-hízás. Az 5 évesnél idõsebb magyar lakosság 30%-a, a 15 évalatti magyar fiatalok 16%-a küzd túlsúllyal. A gyermekek szer-vezetére nézve ez nagyobb tehernek számít.Mûtéti indikáció tekintetében mind altatási, mind sebkezelésiszempontból problémát jelent az obes betegek ellátása. Sebke-zelés kapcsán hosszabb gyógyulási folyamatot eredményez, aszövõdmények (fertõzés, vérzés) kialakulására fokozott hajla-mot jelent. A testfelszín a kórokozók számára nagyobb területetbiztosít a megnövekedett felülete miatt, így gondolnunk kell anosocomialis fertõzésekre is. A túlsúly megnehezíti a mobilizá-ciót, a mindennapi tisztálkodást, a sebellátást és a fájdalomcsil-lapítást is.Vizsgálati módszer: Két esetbemutatás kapcsán szeretnénkezen nehézségeket ismertetni.Elsõ esetünk egy 17 éves, epileptiform rosszullétekkel intéze-tünk neurológiáján gondozott, szomatomentálisan retaldált,110 kg-os nagyfiú akinél az abscedálódott pilonidalis tömlõjemiatt elõbb incisio eztán froid állapotban a tömlõ kiirtására ke-rült sor, majd a mûtéti seb suppuratioja kezdõdött, ezért feltá-rás, és nyitott sebkezelés történt drainage hátrahagyásával.Ugyancsak egy 17 éves igazolt appendicitis miatt drain hátraha-gyásával appendectomián átesett, 95 kg-os nagyfiú, akinél aszélesspektrumú antibiotikumos kezelés mellett az ellátás 4.napján a sebvonal középsõ harmadából egy varrat exsiccaló-dott. Alóla haematoma kiürítése vált szükségessé, valamint fele-zett szilikon drainage behelyezése. A sebüreg folyamatos vála-dékozást mutatott.A nagy kiterjedésû bõrredõk folyamatos sebellátást és bõrellá-tást igényeltek. A nagyobb zsírszövet miatt kevesebb izomerõhatására a mobilizáció is fájdalmassá vált, a betegek kimerül-tebbek lettek, kiszolgáltatottabbá váltak.Következtetés: Összefoglalva tehát elmondható, hogy apreoperatív és posztoperatív ellátásban is problémát okoz az el-hízás. A szeptikus szövõdmények az elhízás mértékével jelentõ-sen emelkednek. Figyelnünk kell a váladékelvezetõ eszközök, afedõkötés megfelelõ rögzítésére, a megfelelõ testi higiéniára.Amennyiben lehetséges, az elhízás elkerülése érdekében a pri-mer prevencióra nagyobb hangsúlyt szükséges fektetni, ezalattmind a gyerekek, mind a szülõk edukációjára, továbbá a hajla-mosító tényezõk elkerülésére.

A Meckel öt (és még egy) árnyalata

Dávidovics Kata dr., Farkas András dr.,Vajda Péter dr., Biró Ede dr., Józsa Gergõ dr.PTE, KK, Gyermekgyógyászati Klinika, Manuális Tanszék,

Sebészeti osztály

Bevezetés/Háttér: A magzati élet során a primitív elõbelet aszikzacskóval összekötõ járat, a ductus omphaloentericus(ductus vitellinus, Yolk sac) normálisan a magzati élet 6. heté-

ben záródik. Ennek elmaradása vagy inkomplett visszafejlõdéseesetén beszélünk ductus omphalentericus persistens-rõl(DOEP), ami különbözõ anatómiai struktúrák (pl. umbilicaliscysta, Meckel-diverticulum vagy akár a teljes hosszában meg-maradó vitellinus járat) perzisztálását jelenti. E struktútúrák kö-zül leggyakrabban a Meckel-diverticulum fordul elõ, mely vál-tozatos klinikai tünetegyüttes formájában jelentkezhet. Lehet ezhasi fájdalom, véres székletürítés (melaena), bélelzáródás(strangulatio, invaginatio , tumor) klinikai képe, vagy diverti-culitis esetén akut hasi gyulladás, esetleg perforatio alakulhatki. Gyanú esetén a diagnózis felállításában az ultrahang, az izo-tóp (Meckel-scan) vagy MR vizsgálat segíthet. Leggyakrabban akórisme csak a hasi mûtét során tisztázódik, amit a kórszövetta-ni vizsgálat erõsít meg.Célkitûzés: Az elõadás célja a Meckel-diverticulum talajánesetlegesen kialakuló rendkívül változatos klinikai kép bemuta-tása néhány, az elmúlt egy év alatt intézetünkben kezelt betegekkapcsán.Esetbemutatás: Klinikánkon 2019. március és 2020. február kö-zött öt beteget kezeltünk Meckel- diverticulum okozta panaszokmiatt. Mind az öt beteg különbözõ prezentációs tünetekkel ér-kezett. Elõfordult invaginato klinikai képével mûtétre került be-teg, akinél a laparotomia során igazolódott az invaginatiot oko-zó vezetõ pont. Egy másik betegnél appendicitis klinikai tüneteimiatt végzett laparoscopia során észleltünk Meckel-diverti-culitist. Egy esetben krónikus malaena, anaemisalodás követ-keztében a gondozásban álló gyermeknél akut has klinikai képelépett fel, ahol a laparotomia egy fekély talaján kialakultMeckel-diverticulum perforatiot igazolt. Elõfordult akutan fellé-põ véres széklet ürítés, anaemisalodással jelentkezõ beteg, aki-nél a vizsgálatokat követõ diagnosztikus laparoscopia soránészleltük a fejlõdési maradványt, továbbá egy idõsebb gyermek-nél visszatérõ, ismeretlen eredetû hasi fájdalom miatt végzettdiagnosztikus laparoscopia során derült fény Meckel-diver-ticulum jelenlétére. További egy gyermeknél appendicitis acutamiatt végzett laparoscopos appendectomia során, mint mûtéti(tünetmentes) melléklelet került megállapításra. Minden bete-günk 1-12 éves kor közöti fiúgyermek volt. Mindegyik esetben aMeckel-diverticulumot reszekáltuk és primer anastomosis ke-rült kialakításra. Szövettani vizsgálat a Meckel- diverticulum di-agnózisát minden esetben alátámasztotta . Vérzéses szövõd-ménnyel is járó eseteknél a kórszövettani vizsgálat a diver-ticulumban ectopiás gyomor nyálkahártya jelenlétét igazolta.Összefoglalás/Következtetés: A Meckel-diverticulum rendkívülváltozatos tûnetekkel jelentkezhet de akár az élet végéig tünet-mentes is maradthat. Bizonytalan eredetû hasi tünetek, visszaté-rõ hasi fájdalom, ismeretlen eredetû melaena, vagy egy nem tí-pusos életkorban észlelt invaginatio esetén mindig gondolnikell a Meckel- diverticulum lehetõségére.

121


Irány a SEBÉSound Zamárdiban

A here cisztikus elváltozásai csecsemõkorban

Balogh Dorottya dr.1, Biró Ede dr.1, Garai Gábor dr.2,Mohay Gabriella dr.3, Semjén Dávid dr.4,Vástyán Attila dr.11

PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Manuális Tanszék

2Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, I. Számú


3PTE KK, Orvosi Képalkotó Klinika

4PTE KK, Pathologiai Intézet

Bevezetés: Csecsemõkorban a here cisztikus elváltozásai ritkaentitásnak számítanak. Az angol nyelvû szakirodalom kevés ha-sonló esetrõl számol be, az esetek harmadában orhiektómia tör-tént. A hisztológia leggyakrabban teratómát, ritkábban egyszerûcisztát igazol. Mindkét elváltozás jóindulatú, egy éves kor alatta leggyakoribb. Esetbemutatásaink célja, a here-megtartó keze-lés propagálása.Esetismertetések: A PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika Manu-ális Tanszékén és a Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati In-tézet I. számú Gyermek Sebészeti és Traumatológiai Osztályán,2015 és 2018 között négy esetet észleltünk, melyek egy spekt-rumként értelmezhetõk. Mind a négy alkalommal a gyermek féléves kora elõtt észlelték az egyik oldali here, panaszokat nemokozó elváltozását. Az UH vizsgálat három esetben cisztózusképletet írt le. Egy esetben szeptált, sûrû folyadékkal telt cisz-tózus képletet véleményezett, számottevõ hereállomány nemmutatkozott. Ennél a betegnél MR vizsgálat készült, melyteratóma diagnózisát vetette fel. A feltárás során mind a négyesetben cisztikus képletet észleltünk, három alkalommal here-szövet-megtartó mûtét, egy esetben az érdemben megtarthatóhereszövet hiánya, teratóma gyanúja miatt magas szemikaszt-ráció történt. A kórszövettan két esetben egyszerû epiteliáliscisztát, két esetben prepubertális teratómát véleményezett.Összefoglalás: A here cisztikus elváltozásai csecsemõkorbandöntõen benignusak. Az egyszerû ciszta és a prepubertálisteratóma jóindulatú elváltozás, malignus transzformációra nemhajlamos. A képalkotó vizsgálatok közül az UH elegendõ lehet akezelési terv felállításához. Mindig törekedni kell hereszö-vet-megtartó beavatkozásra.

Osteomyelitis: varietas delectat

Tiborcz Krisztina dr., Wéber Gabriella dr.,Karsza Levente dr., Ringwald Zoltán dr.,Fadgyas Balázs dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, I. Számú


Bevezetés: Az osteomyelitis kezdeti tünetei legtöbbször nemspecifikusak (pl. rossz közérzet, láz) bármilyen életkorú gyer-meknél. Láz mellett általános tünetek (ingerlékenység, csökkentétvágy, csökkent aktivitás), lokális gyulladásos jelek és az érin-tett végtag terhelésképtelensége hívhatja fel a figyelmet csont-velõgyulladás lehetõségére. Az anamnézis változatos lehet.Esetismertetések: 3 különbözõ módon indult esetünkkel szeret-nénk bemutatni az osteomyelitis változatosságát.6 éves fiú láz, általános tünetek, végtagfájdalom miatt más inté-zetben került felvételre, osteomyelitis gyanúja miatt vettük át.MRI vizsgálat igazolta a csontvelõgyulladást, mûtéti ellátása ésszéles spektrumú antibiotikus kezelése történt meg.11 éves fiú alsó végtagi fájdalom, láz miatt került vizsgálatra. Fi-zikális vizsgálat során egyedül rovarcsípés okozta cellulitistészleltünk. Labor és képalkotó vizsgálatok durva eltérést nemmutattak. Néhány nappal késõbb 40 �C feletti láza alakult ki,

mely miatt felvételre került. Felmerült osteomyelitis lehetõségeis, MRI ezt igazolta, mûtéti és antibiotikus kezelésben részesült.16 éves fiú 3 hónappal korábbanra sérült, szeg szúrta meg a tal-pát. Más intézetbõl vettük át, nem gyógyuló localis folyamat mi-att. Röntgen idegentestet nem látott, de felmerült csontvelõgyul-ladás lehetõsége, MRI krónikus folyamatot írt le. Mûtéti és anti-biotikus kezelés történt. Mindhárom betegünk gyógyult.Összegzés: A csontvelõgyulladás alattomos kórkép, mivel az ál-talános tünetek mellett banális trauma, vagy helyi folyamat isszerepelhet az anamnézisben, mely a vizsgáló orvost sokszortévútra viheti. Kórismézésében alapvetõ az MRI, de a vizsgála-tot csak indokolt esetben kell elvégezni. Röntgen vizsgálat akutszakaszban értelmetlen. UH vizsgálat a periosteum elemelke-dettségét mutathatja, olyan intézetekben, ahol akut MRI nem ér-hetõ el, kezdeti képalkotó vizsgálat gyanánt elvégzendõ. Min-den lázzal, végtag terhelési képtelenséggel járó, elesett betegképében jelentkezõ esetben gondoljunk erre a kórképre (is).

Egyoldali tonsilla palatina hypertrophiadifferenciáldiagnosztikai kérdéseigyermekkorban

Keserû Fanni dr., Lanszki Judit dr., Péter György dr.,Katona Gábor dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet

Fül-Orr-Gégészeti Osztály, Onkológiai Osztály

Bevezetés: Egyoldali tonsilla palatina hypertrophiával mindfül-orr-gégészeti, mind gyermekgyógyászati ambulancián rend-szeresen találkozunk. Kialakulásának hátterében különbözõetiológiájú kórképeket valószínûsíthetünk, melyek az esetekegy részében komoly differenciáldiagnosztikai problémát jelen-tek, ellátásuk határterületi szakmák együttmûködését igényli.Célkitûzés: Esetbemutatás segítségével az egyoldali tonsillapalatina hypertrophia hátterében álló lehetséges okok, differen-ciáldiagnosztikai nehézségek ismertetése.Módszerek: A differenciáldiagnosztika multidiszciplinárisszemléletben történt (fül-orr-gégészet, haematológia, labordi-agnosztika, radiológia és patológia).Eredmények: N.Á., 6 éves fiúgyermek étvágytalanság, nyelési-és légzési nehezítettség, akut alvási apnoek miatt került a HeimPál Országos Gyermekgyógyászati Intézet Sürgõsségi Ambulan-ciájára. Fizikális vizsgálat során a bal tonsilla hypertrophiája,oedemás, livid képe ábrázolódott, mely a korábban alkalmazottantibiotikus terápiára, gyulladáscsökkentõkre nem mutatott ja-vulást. Fül-orr-gégészeti, onkológiai konzílium történt, képal-kotó vizsgálatok elvégzését tartotta szükségesnek. Nyaki ultra-hang során érdemi eltérés, abscessus nem igazolódott. Nyaki CTés MR vizsgálat az oro- és hypopharynx területén inhomogén,szolid szövetszaporulatot ír le, mely felvetette a malignitás lehe-tõségét. A végleges diagnózishoz Kórházunk Fül-Orr-GégészetiOsztályán tonsillectomiát végeztünk, az eltávolított mintát szö-vettani feldolgozásra küldtük. Citológiai vizsgálat során Burkittlymphoma igazolódott. Kórházunk Onkológiai Osztályán pro-tokoll szerinti kombinált kemoterápiás kezelést indítottunk, me-lyet a beteg jól tolerált, szövõdmény nem jelentkezett. A terápiabefejeztét követõen a gyermeket jó általános állapotban, klini-kai-, illetve képalkotó vizsgálatokkal alátámasztott remisszió-ban emittáltuk. További onko-haematológiai gondozása sorántumor recidívát nem észleltünk.Következtetés: Általános tünetekkel járó, egyoldali tonsillapalatina hypertrophia esetén a hétköznapi gyakorlatban rend-szeresen elõforduló kórképek mellett (melyek leggyakrabban in-fekciós eredet, akut-, krónikus gyulladás, ezek következtébenkialakult abscessus, ...) terápia rezisztens esetben kevésbé meg-

122


szokott háttérre is gondolni kell (mint érfejlõdési rendellenes-ség, vagy az esetünkben elõforduló malignitás). A pontos diag-nózis felállításához elengedhetetlen a kellõ körültekintés, ala-pos kivizsgálás és a társszakmák együttmûködése.

Súlyos orbitalis cellulitis acut ethmoiditisszövõdményeként egy 11 éves kisfiú esetében

Szilágyi Henrietta dr., Mózes Katalin dr.,Virágos-Kis Katalin dr., Kövesdi József dr.Békés Megyei Központi Kórház, Pándy Kálmán Tagkórház

A rhinitis és a rhinosinusitis a leggyakoribb gyermekkori beteg-ségek közé tartozik. Csecsemõk és kisgyermekek esetében az ál-talános tünetek dominálnak (láz, lymphadenitis), míg nagyobbgyermekeknél a helyi tünetek a kifejezettebbek (nátha, gennyesorrfolyás, orrdugulás, éjszakai száraz köhögés). Gyermekkor-ban a hajszálvékony lamina papyracea miatt a folyamat hajla-mosít orbitalis szövõdményekre.Esetismertetés: Egy 11 éves gyermek jelentkezett ambulancián-kon 3 napja tartó jobb szemre lokalizálódó szemfájdalom miatt.Felvételét megelõzõen háziorvosánál járt, aki állapotát sinu-sitisnek vélte, így szisztémás antibiotikumot és tüneti terápiátjavasolt. Másnap ügyeletre mentek, ahol conjunctivitist vélemé-nyeztek, így lokális antibiotikumot tartalmazó szemcseppet ír-tak fel, ám a szülõ egyik gyógyszert sem váltotta ki. Estére sze-mét már csak résnyire tudta kinyitni, fejét fájlalta, idõnként há-nyingert és szédülést panaszolt. Újból jelentkeztek ambulanci-ánkon, ahol elmondása szerint két héttel korábban szemhéjátmegütötte, de külsérelmi nyomot nem láttunk. Fizikális vizsgá-lattal mind az alsó, mind a felsõ szemhéj vörös, valamint fesze-sen duzzadt, manuális feltárásra szeme kb. 1 cm-re volt nyitha-tó, conjunctiva kifejezetten vérbõ, benne purulens váladék voltlátható.Vizsgálati módszerek: laboratóriumi eredményében emelkedettfehérvérsejtszámot és CRP-t kaptunk. Haemocultura, szem- ésorrváladék tenyésztés történt. Szemészeti konzíliumon jobb ol-dalon feszesen duzzadt, oedemás, hyperaemiás alsó és felsõszemhéjt írtak le. A szemrés nem nyílt spontán, szemrésben vas-kos purulens váladék mutatkozott. A bulbus jelentõsprotrusioban, a szemmozgás minden tekintési irányba jelentõ-sen korlátozott volt. Durva, pangásos jellegû vérbõség volt lát-ható. A cornea, a csarnok tisztának tûnt, pupilla jól reagált, tö-rõközegek szintén tiszták voltak, papilla ovál szintben lévõ, hát-só pólus szabályos volt. Ezek és az általános tünetek alapján sú-lyos orbitális cellulitisnek megfelelõ kórképet véleményeztek.Gégészeti vizsgálattal mindkét oldali orrfélben, jobb oldali túl-súllyal mucopurulens orrváladék, emellett orrgyök kifejezettduzzanata volt látható. Orbita MR vizsgálat történt, mely súlyosfokú, az orbitába tört gyulladásos folyamatot írt le.Terápia: Szisztémás antibiotikum (ceftriaxon), lokálisan anti-biotikum tartalmú szemcsepp, fájdalomcsillapító és orrnyálka-hártyára ható helyi decongestans kezelésben részesült. Tekin-tettel a klinikai tünetekre és az orbita MR eredményére továbbigyógykezelés céljából SZTE Gyermekklinikára átadtuk, aholsürgõs FESS mûtétet végeztek. 5 nappal késõbbi kontroll vizsgá-laton infraorbitalis phlegmone miatt ismételt mûtéti beavatko-zás (tályog transpalpebrális megnyitása) volt szükséges.Összefoglalás: A fent részletezett esetet azért tartottuk közlésreérdemesnek, mivel a beteg banálisnak tûnõ hurutot követõenrészben az õt ellátó egészségügyi rendszer felületessége, a felvi-lágosítás hiánya, részben szülõi hanyagság miatt súlyos orbitaphlegmone állapotába csúszott. Ilyen esetekben a helyes diag-nózis felállítás, az esetleg szövõdmények ismerete, és a megfe-lelõ, gyors terápiás beavatkozás sorsdöntõ lehet.

A gastrotubus ballonjának szokatlan sérülése

Tóth Brigitta dr.1, Müller Katalin Eszter dr.1,Nemes Éva dr.1, Kadenczki Orsolya dr.1,Kálmán Attila dr.2, Szûcs Dániel dr.3, Cseh Áron dr.2,Kiss Ime dr.2, Veres Gábor dr.1†1

Debreceni Egyetem ÁOK-KK, Gyermekgyógyászati

Intézet-Klinika, Debrecen

2Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika,

Budapest

3SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged

Bevezetés: A gastrocolicus fistula egy ritka szövõdménypercutan endoscopos gastrostomia (PEG) kapcsán. Felnõttek kö-rében 0,5%, míg gyermekek esetén 1,3%-ban fordul elõ. Agastrocolicus fistula rendszerint késõi szövõdmény, hónapok-kal, évekkel a PEG behelyezése után jelentkeznek tünetek vagyderül rá fény véletlenül. Megoldása rendszerint mûtétet igényel.Megjegyzendõ, hogy gyermekkorban a gastrocolicus fistula leg-gyakoribb oka a PEG. Alábbi, korábban gastrocolicus fistula mi-att operált, késõbb gastrotubuson keresztül táplált betegünknéla gastrotubus ballonja szokatlanul gyakran eresztett le, melynekhátterében nem mindennapi okot találtunk.Eset: M.Á. 5 éves, Fallot tetralógiával született gyermek. 15 hó-napos korában rekonstrukciós mûtétet végeztek a GottsegenGyörgy Országos Kardiológiai Intézetben. A posztoperatív idõ-szakban reoperációra volt szükség, mely során keringés-légzésleállás miatt komplett resuscitációt igényelt. Ennek következ-ményeként súlyos spasticus tetraplegiája alakult ki. Késõbb táp-lálási nehezítettség miatt PEG behelyezés történt, amit elzáró-dás miatt el kellett távolítani. Ekkor derült ki gastrocolicusfistulája, amelynek az I. Sz. Gyermekklinikán történt sebészi zá-rása és gastotubus behelyezése. 2019. májusában két gastro-tubus ballonja is tönkrement néhány héten belül, a ballon meg-sérült. A szülõ beszámolt róla, hogy mintha valami fémet látottvolna, mikor a sérült ballon kicsúszott, illetve ennek kapcsán je-lezte, hogy az elmúlt hónapokban többször hányt a gyermek. Ahelyzet tisztázására endoszkópos vizsgálatot végeztünk, és agyomorban a gastrotubus ballonja körül valóban a varrógépbõlszármazó kapcsokat találtunk. Ezek okozhatták a korábbi ballo-nok mechanikus sérülését. A még látható, azonban el nem távo-lítható kapcsok miatt a gastrotubust PEG-re cseréltük. A PEG-enkeresztül szokásos adagjait jól tolerálta, sõt az elõzõ idõszak-ban fokozódó hányásai is csökkentek. Kontroll endoszkópiájasorán újabb szövõdménnyel találtuk szemben magunkat...Konklúzió: A PEG kapcsán kialakuló gastrocolicus fistula igenritka. Bár ismert, hogy a záráshoz használt kapcsok kimozdul-hatnak, ilyen jellegû szövõdményt az irodalomban nem talál-tunk. Kiemelésre érdemes, hogy a somatomentalisan sérült gyer-mekeknél, bár hányás gyakran fordul elõ, állapotváltozás eseténérdemes újraértékelni a beteg állapotát, illetve kivizsgálást kez-deni. Ha a gastrotubus ballonja nagyon gyakran sérül meg, ak-kor érdemes az okát keresni.

123


Hazai trend az ileocolicus invaginatioellátásában. Multicenter vizsgálat

Ott Virág dr.1, Wéber Gabriella dr.1, Mócsán Evelin2,Vass Annamária dr.3, Dávidovics Kata dr.41

Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Sebészeti

és Traumatológiai Osztály

2SE I. Sz.Gyermekgyógyászati Klinika, Sebészeti Osztály

3Szent János Kórház és Észak-Budai Egyesített Kórházai

Gyermeksebészet és Traumatológia Osztály

4PTE Klinikai Központ Gyermekgyógyászati Klinika, Manuális

Tanszék, Sebészeti Osztály

5Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház,

Gyermeksebészeti, Traumatológiai és Égési Osztály

6SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Gyermeksebészeti

Osztály

7DE Klinikai Központ Gyermekgyógyászati Klinika,

Gyermeksebészeti Osztály

Bevezetés: Az ileocolicus invaginatio egy jellemzõen kisgyer-mekkori akut hasi kórkép, mely bélelhaláshoz, perforációhozvezethet. Sürgõs ellátást igényel: hidrosztatikus vagy pneumati-kus desinvaginatiót, sikertelenség esetén akut mûtéti ellátást.Célkitûzés: Célunk volt megvizsgálni az invaginatio ellátásigyakorlatát, keresni a különbségeket, hasonlóságokat, az eltérõkezelési metódusok sikerességét egy hazai multicenter vizsgá-latban.Módszerek: 2013.01.01-2017.12.31. között invaginatio miatt 7hazai gyermeksebészeti intézményben kezelt betegek adataitretrospektív módszerrel dolgoztuk fel. A kórházak informatikairendszerébõl kigyûjtöttük az invazív beavatkozást igénylõ ese-teket a K5610 BNO kód alapján. Vizsgáltuk a tünetek kezdetétõla beavatkozásig eltelt idõt, az elsõ illetve az esetenként szüksé-ges további beavatkozás típusát, annak sikerességét, a korai(<72 óra) és késõi reinvaginatiók (>72 óra) elõfordulását, a kór-házban töltött napok számát. Statisztikai vizsgálataink soránFisher-egzakt tesztet használtunk.Eredmények: 476 beteg, összesen 492 eset adatait dolgoztukfel, átlag életkoruk 2,3 év volt 2:1 fiú-lány arányban. Az elsõ or-vosi vizsgálat és az elsõ invazív beavatkozás között átlagosan 1óra telt el. Hidrosztatikus desinvaginatio 381, míg pneumatikusdesinvaginatio 70 esetben történt. 12,6%- ban késõbbiekben asikertelen beavatkozás, vagy korai reinvaginatio miatt mûtétvált szükségessé. 14 esetben történt második desinvaginatiós kí-sérlet, mely 4 esetben volt eredményes. A két beavatkozás típusközötti sikeresség tekintetében nem találtunk szignifikáns kü-lönbséget (p<0.05; <0,076). 7,5%- ban (36/476 eset) a kórképprimer operatív ellátást igényelt.Korai reinvaginatio 13,2%-ban, késõi reinvaginatio 3,6%-banfordult elõ.13 gyermek összesen további 16 alkalommal került ismételt kór-házi felvételre, ebbõl 5 eset igényelt mûtéti ellátást.A mûtétek 84%-ban nyílt mûtéti és 16 %-ban laparoscopos be-avatkozás történt. 27 esetben valamilyen kóros anatómiai elvál-tozás állt a kórkép hátterében (Meckel-diverticulum, bélduplicatura, tumor). 44,9%-ban (221/492 eset) a panaszok je-lentkezésétõl a kórházba érkezésig 12 óra vagy annál hosszabbidõ telt el. Ezen esetek szignifikánsan nagyobb eséllyel kerültekmûtéti ellátásra (p<0.05; <0.0001). Az összkórházi ápolási na-pok átlaga 4,4 nap volt.Következtetés: Vizsgálatunk alapján elmondható, hogy a hidro-sztatikus/pneumatikus deisnvaginatio priméren 87,4%-baneredményes. Sikertelenség hátterében a tünetek kezdete és akórházba érkezés között eltelt hosszabb idõintervallum, illetveegyéb kísérõ betegség állt. Az invaginatio kezelésében a jelenhazai gyakorlatban a laparoscopos mûtéti technika még nem ru-tinszerûen elterjedt, ez a közeljövõben valószínûleg változnifog.

Gyermekkori akut hasi kórkép ritka oka:duodenum perforatio

Tiborcz Krisztina dr.1, Fadgyas Balázs dr.1,Szakállas Rita dr.2, Karoliny Anna dr.3,Molnár Diána dr.4, Kovács Éva dr.51

Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, I. Számú


2Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Sürgõsségi

Betegellátó Osztály

3Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet,

Gasztróentérologiai és Nephrologia Osztály

4Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Röntgen,

Ultrahang

5Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, CT

intervenciós és Radiológiai Osztály

Bevezetés: Gyermekkori akut hasi kórképek hátterében az ese-tek többségében gyakori kórképek állnak (appendicitis,invaginatio, Meckel diverticulitis). Elsõdlegesen választandóképalkató vizsgálat a hasi ultrahang. Natív hasi röntgen ez utánileus, üreges szerv perforatio gyanúja esetén indokolt.Perforatio leggyakrabban appendicitis, Meckel-diverticulitis,koraszülöttek esetén NEC kapcsán alakul ki.Esetismertetés: Somatomentalisan retardált, 15 éves lány négynapos periodikus hasi fájdalmak, hasmenés, valamint többszö-rös hányás miatt került felvételre. Anamnézisébõl kiemelendõGER. Fizikális vizsgálat: meteorisztikus, nehezen betapinthatóhasat, diffúz nyomásérzékenységet, defense- ot észleltünk. Azelvégzett laborvizsgálatok során emelkedett gyulladásos értéket(CRP: 240,18 mg/l, WBC 19,32 G/l) észleltünk. A hasi ultrahan-gon jelentõs mennyiségû szabad hasi folyadék és ileusnak meg-felelõ kép ábrázaladott. Ileus gyanúja miatt végzett natív hasiröntgen szabad hasi levegõt észleltünk. A szükséges mûtéti be-hatolás megtervezése végett akut hasi CT vizsgálatot végeztünk,mellyel a perforáció helyét nem tudtuk pontosítani. Akutexplorativ laparotomia történt, és duodenum perforációt észlel-tünk. A perforációt elvarrtuk, antibiotikum kezelést alkalmaz-tunk. állapota rendezõdött. Gasztroenterológiai gondozásbavégtele megtörtént.Összegzés: Somatomentalisan retardált gyermekek vizsgálatamindig kihívással teli. Szabad hasi levegõ hátterében leggyak-rabban perforált appendicitis áll. A magas szintû képalkató vizs-gálat esetünkben nem tudta perforatio helyét megmutatni, ígykiterjedt feltárás vált szükségessé.

Emlõaszimmetria: kérdés ez gyermekkorban?

Tiborcz Krisztina dr., Novoth Béla dr.,Fadgyas Balázs dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, I. Számú


Bevezetés: A gyermekkori emlõbetegségek, veleszületett elvál-tozások, bár ritkák, jelentõs pszichológiai stresszforrást jelente-nek a serdülõk számára. Ezen állapotok többségének kezelésemagában foglalja a mûtéti korrekciót, idõzítésük kritikus jelen-tõségû.Esetleírás: 15 éves lány emlõ-aszimmetriában szenvedett, amita Poland szindróma okozott (m.pectoralis aplasia, mamilla esmamma hypoplasia, bõr hypoplasia). Betegünknél a jobb oldalimellkasi izmok (m. pectoralis maior és minor) és az emlõszövethiányzott. A rekonstrukció nagymértékben függ a hiányzó szö-vetektõl. Ettõl függõen lehet saját zsírfeltöltésben, expanderés/vagy implantatum behelyezésben, vagy akar m. latissimusdorsi áthelyezésben gondolkodni. Ha kicsi a nagyságbeli kü-lönbség a saját zsír töltés is lehet célravezetõ. Általában a re-

124


konstrukció nem oldható meg egy lépésben. Mivel 18 és koralatt emlõ implantatum behelyezése hazánkban nem engedé-lyezett, így idõlegesen, a nagy méretû aszimmetriát csökkenten-dõ, emlõplasztikát és autológ zsírtöltést végeztünk. Nagy volu-men különbség eseten 18 év alatt expanderrel is lehet a nagyság-beli különbséget áthidalni.Így a pszichés teher részben csökkenthetõ volt. Nagykorúvá vá-lása után definitív mûtét (augmentatio mammae és implantatumbehelyezés) történt.Összegzés: A gyermekkori emlõ rendellenességek – akár vele-született, akár szerzett – mûtéti úton, mindig individualis mó-don kezelhetõk. Lehetõségeinket korlátozza, hogy implantatumbehelyezés 18 éves kor alatt nem lehetséges. Az idõleges mûtétimegoldás is fontos, a pszichés teher csökkentése végett.

Az obesitas gyermeksebészeti vonatkozásai

Gedei Alexandra dr., Novoth Béla dr.Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, I. Sz.


Bevezetés: A gyermekkori elhízás a 21. század egyik legjelentõ-sebb globális népegészségügyi problémája, mely rövid éshosszú távú hatásai jelentõsen csökkentik a várható élettarta-mot, valamint az életminõséget. A WHO 2016-os jelentésében41 millióra teszik az elhízott 5 éven aluli gyermekek számát,mutatva a probléma súlyosságát. Jelenleg kevés hatásos megol-dás áll rendelkezésünkre a súlyos elhízás kezelésére, sebészetiszempontból a Roux-en-Y gastric bypass és a vertical sleevegastrectomy technika alkalmazott szélesebb körben.Esetleírás: 17 éves lány drasztikus fogyást követõen jelentkezetthasfali bõr megereszkedés miatt. Mûtéti megoldásként midihasrekonstrukciót végeztünk, mely során a hasi derma-zsírle-beny eltávolítása mellett a kialakult köldöksérvét is elláttuk. Za-vartalan posztoperatív szak után drainnel és haskötõ felhelyezé-sével otthonába bocsájtottuk LMWH terápia mellett. Az eltávo-lított zsírlebenybõl szövettani vizsgálat készült, mely kóros el-változást nem igazolt. Az elért esztétikai eredménnyel a lánymaximálisan elégedett volt, posztoperatív szövõdmény nemalakult ki.Összegzés: A túlsúlyos és elhízott gyermekek döntõ többségefelnõtt korukban is súlyproblémákkal küzd, növelve kockázatu-kat krónikus betegségek egyre koraibb életkorban való mani-fesztálódására. Ezért kiemelkedõen fontos a súlyfelesleggel küz-dõ gyermekek gondos kivizsgálása, multidiszciplináris gondo-zása.

Jobb alhasi fájdalom, lázzal: mi az, ha nemappendicitis?

Berta László dr., Cseh Áron dr., Kálmán Attila dr.,Seszták Tímea dr., Krivácsy Péter dr.SE I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

12 éves lány érkezett 2 hete fennálló hasi panaszokkal, lázzal.ABC stabil. Köldök körüli fájdalma kezdõdött, ami a jobb alhasirégióba vándorolt. 4 hete idõnként elõfordult, hogy székelésután a kitörlés fájdalmas, WC papír véres. Vizelete rendben.Egyéb infekcióra utaló tünete nem volt. Fájdalma miatt Nurofentszedett, nyaralás alatt Ausztriában látták. Az ott készült hasi UHvizsgálaton peritoneális irritációt láttak a jobb alhasi régióban.4 éves korában appendectomián esett át.Klinikánkon vérkép, kémia készült, emelkedett CRP értékkel ésabszolút neutrofil számmal. Hasi UH és MR vizsgálat történt. Azileocoecalis régióban ventrálisan, közvetlenül a hasfal alatt, acolon ascendeshez szorosan hozzáfekvõ 5 cm-es elváltozást ír-tak le. Gasztroenterológiai osztályon tályog gyanúja miatt iv.kombinált antibiotikum terápiában részesült, majd a másodiknapon, romló hasi státusz miatt a terimét eltávolították.A klinikum alapján feltehetõen az appendectomia késõi szövõd-ménye, idegentest típusú reakció állhatott, de necroticus cent-rumú solid eltérés is felmerült. A patológiai eredmények azelõbbit igazolták, maligintásra utaló jeleket nem találtak. Agasztroenterológia kivizsgálás során cöliákiára is fény derült,mely magyarázza a véres székletet.A hasfájás gyakori tünet a sürgõsségi osztályokon. Nem ritka aszubakut, krónikus vagy szomatizáló panasszal megjelenõ páci-ens sem, ami plusz terhet ró a betegellátásra. Ugyanakkor egyesesetekben fontos feladatunk a gyanús betegek kiemelése és kór-okuk tisztázása.

Primer peritonitis

Farkas László dr., Lazáry György dr.Markusovszky Egyetemi Oktatókórház, Szombathely,

Gyermeksebészeti Részleg

Bevezetés: Az egészséges gyermekeknél a primer peritonitisrendkívül ritka. A klinikai kép egyértelmû hajlamosító tényezõkhiányában nem különbözik a szekunder peritonitisektõl.Esetismertetés: 15 éves, korábban egészséges fiút kezeltünkenteritisnek megfelelõ panaszokkal. A panaszok kezdetétõl 24órán belül akut has és szeptikus sokkos állapot alakult ki. A haskomputer tomográfiás vizsgálatakor apró levegõzárványok lát-szottak a has középvonalában és a terminális ileum mellett. Sür-gõsséggel laparotomiát végeztünk perforációs peritonitis gya-núja miatt. A mûtét során azonban a purulens peritonitis hátte-rében perforációt nem találtunk.Következtetések: Primer peritonitisnél a nem specifikus,rapidan progrediáló tünetek miatt a sürgõs mûtét általában elke-rülhetetlen.

125


AAlmási Andrea 94Altorjai Péter 80Ambrus Flóra 96Andrási Noémi 108, 110Antal Klára 112Antal Zsuzsa 85Aradi Pálma 108Arató András 85Avramucz Zsuzsanna 88, 104,

107

BBajusz Ilona 94, 109Bakó Krisztina 94Balatoni Ildikó 96Balázs Barbara 81Balázs Dorina 115Balázs György 85, 100Balku Enikõ 92Balla Eszter 94Balogh Dorottya 122Balogh Réka 108Bartók Edit 118Bátai Bence 84Bazsó Viktória 88Beke Dóra 112Békési Bernadett 109Bene Zsolt 88Benedek Noémi 115Benedek Pálma 88Bense Tamás 108Benyó Gábor 80Berta László 125Berta Réka 87Bessenyei Mónika 102Biró Ede 121, 122Bodnár Ágnes 102Bogár Andrea 100Bognár Zsolt 103, 104Bojtár Zsüliet 85Boros Judit 100Boros Kriszta Katinka 101Bujtás Tímea 120Bunkóczi Csilla 101Burghardt Zsófia 93

CConstantin Tamás 91, 108, 110Czagány Bence 98Czelecz Judit 89, 106, 118

CSCsábi Györgyi 97Csákváry Violetta 115, 120Cseh Áron 81, 85, 99, 101, 123,

125Cserháti Helga 117Csernus Adriána Evelin 112Cservenyák Judit 118

Csóka Mónika 114, 118Csóka Monika 120Csordás Vivien Eszter 121Csoszánszki Noémi 85Csürke Ildikó 86, 101

DDalloul Hicham 79Dán Ildikó 98Daoud Salim 89, 118Dávid Máté 117Dávid Mónika 98Dávidovics Kata 121, 124Deák Ágnes 96Deák-Sala Júlia 97Demeter Botond 87, 88, 90Dencsik Zsuzsanna 121Dezsõfi Antal 84, 99, 101Dicsõ Ferenc 92, 99, 100, 101,

108Domos Gyula 85Dóra Virág 92

EEipel Olivér 120Elek Gabriella 92Élthes-Fülöp Hajnal 114Eörsi Dániel 82Erdélyi Dániel 114Erhardt Éva 97, 108, 109

FFábián Kitti 100Fadgyas Balázs 122, 124Farkas András 121Farkas László 125Fathi Khaled 86, 115Fekete Ferenc 81, 105Felszeghy Enikõ Noémi 96, 98Fitala Réka 109Fodor Annamária 112Fogarasi András 106Fülöp Boglárka 83Fürtön Sarolta 93

GGács Éva 87, 88, 89Gács Zsófia 85, 97Gajdócsi Edit 120Garai Gábor 121, 122Garami Miklós 85Gedei Alexandra 125Giyab Omar 115Gulyás Klaudia 94Guthy Ildikó 100, 101, 102, 119

GYGyõrbiró Csilla 112Györei Eszter 120Györke Zsuzsanna 108

HH. Nagy Katalin 97Hadnagy Margit 114Hajósi-Kalcakosz Szófia 103Halics Éva 93Halkó Evelin 106Haragovics Helga 120Harangi Ferenc 86, 98, 115Harsányi Gergõ 99Hauser Péter 95, 97Havelant Eszter 108Hegedüs Katalin 84Hegyi Márta 106Herczeg Erzsébet 118Herczeg Vivien 82Hetesi Kinga 112Hidas Dóra 87Hollódy Katalin 84, 119Horváth Adrienne 114Horváth Dóra 109Horváth Fanni 119Horváth Gábor 113, 115Horváth Gina Franciska 85Horváth Orsolya 103Horváth Zsuzsanna 91, 108, 110

JJakab Ferenc 109Jámbor Anna 117Janszky Noémi 114Jenei Kinga 84Józsa Gergõ 113, 121

KKadenczki Orsolya 102, 123Kajtár Béla 115Kálmán Attila 99, 123, 125Kalocsai Krisztina 94, 103, 118Kántor János 115Kárász Hajnalka 89, 118Kardos Dániel 113Karoliny Anna 99, 100, 124Karsza Levente 122Kassa Csaba 115Kassay Anett 101Katona Gábor 122Katona Márta 92Kelemen Ágnes 95, 113, 118Kelemen Izabella 114Kelen Kata 101Kelen Mária 95Kémenes Anna Virág 87Kerekes Kamilla 98Kerekes Szilvia 88Kéri Adrienn Krisztina 89Keserû Fanni 88, 122Kiss Ákos Zoltán 112Kiss Éva 82Kiss Gabriella 85Kiss Ime 123

Kóbor Krisztina 109Koczkane Hovanyecz Ilona 101Kollák Zita 89, 118Kosaras Éva 82, 94, 109Kovács Bernadett 109Kovács Éva 103, 124Kovács Fanni 99Kovács Judit 109Kovács Mónika 119Kovács Veronika 102Környei László 105Kövér Anna 110Kövér Balázs 89Kövesdi József 93, 109, 123Kristóf Orsolya 82, 94Krivácsy Péter 114, 125

LLanszki Judit 122Lazáry György 125Leibinger Evelin Anna 86, 115Lendvai Réka 120Lengvári Lilla 108, 110Losonczi László 80

MMagyar István 108Major Judit 85, 90Marián Erzsébet 99Markia Balázs 106Márton Dóra 95Masszi György 115Mekler Krisztina 103Mellár Mónika 117Merõ Gabriella 119Mezõfi Beáta 99Mócsán Evelin 124Mohás Anna 114Mohay Gabriella 122Molnár Adrienn 88Molnár Diána 124Molnár Evelin 81Monoczkiné Nyuzó Ágnes

Renáta 109Móser Judit 117Mózes Katalin 109, 123Mudra Katalin 85Müller Brigitta 105Müller Judit 114Müller Katalin 80Müller Katalin Eszter 102, 123

NNádasy Zsuzsanna 106Nagy Eszter 115, 120Nagy Ilona 81Nagy Noémi 109Nemes Éva 123Németh Gabriella 82Németh Gitta 84

126


FIGYEK Névmutató – Elõadók / Társszerzõk

Németh Gyula 87Novoth Béla 124, 125Nyitrai Anna 99, 114Nyul Zoltán 83, 112, 115

OOberfrank Míra 99Ohmachtné Hollódy Katalin

117, 120Oláh Alexandra 92Ónody Anna 112Orbók Anna 117Ormay Cecília 109Oroszlán Klára 86, 101Ott Virág 124Ottóffy Gábor 113, 115

PPagáts Rebeka 115Pálmafy Beatrix 97Pálmay Andrea 114Papp János 109Papp Zsuzsanna Erzsébet 114Parázsó Katalin 87, 90Pataricza Iván Ferenc 92Pauleczki Annamária 118Pecsenka Gabriella 93Peskó Gergely 90Péter György 122Péter István 84, 117, 118, 119,

120Péterfia Csaba 85, 90, 109, 119Pleszkó Apollónia 82Pohorilják Leonetta 102Polovitzer Mária 99Pongrácz Brigitta 86Ponyi Andrea 91, 110Pölöskey Péter 79

RRácz Katalin 92Ranyák Márta Szilvia 91Ráth Gábor 119Reusz György 101Révész Lilla 104, 112Ringwald Zoltán 105, 112,

122Rippl Ilona 98Rosdy Beáta 117Róth György 105Rozovljan László 98Rózsai Barnabás 112Rudas Gábor 118Rudolf Judit 100

SSághy László 92Sallai Ágnes 97Schlick-Szabó Anna 89, 118Schneider Ferenc 115Schveibert Ágnes 104Semjén Dávid 122Seszták Tímea 114, 125Simon Réka 95, 113, 118Somogyi Délia 85Soós Andrea 87, 90Stankovics Gergely 90Strehó Virginia 121Surányi Lajos 98Sutka Melinda 80Svraka Eszter 86, 98

SZSzabó Andrea 93, 105Szabó Attila 85, 88, 99Szabó Csenge Yvette 97Szabó László 87, 105

Szabó Levente 102Szabó Miklós Károly 103Szabó Tamás 98, 102Szabó-Kovács István 118Szakállas Rita 124Szakos Erzsébet 82, 94Szakszon Katalin 98Szalai Zsuzsanna 104, 112Szamosújvári Judit 100, 117Szántó Zita 119Szász Mária 108Széchenyi Renáta 97Szegner Laura Mária 118Szekeres Klaudia 105Szentirmai Réka 106, 117Szilágyi Henrietta 123Szita Judit 97Szungyi Kata 87Szûcs Dániel 123Szûcs Ildikó 94, 95

TTajti Zsanett 106Takács Dorottya 103Takács László 90, 106Tari Zsófia 112Tárnok András 100, 120Tényi Tamás 97Ternai Zita 118Tészás Alexandra 108, 109,

119Tiborcz Krisztina 122, 124Ticudean Nikoletta Janina 109Tordas Dániel 79Tóth Ágnes 103, 104Tóth Brigitta 123Tóth G. Ágnes 88Török Dóra 97

Török Viktória 104Trethon András 118

UÚjfalusi Anikó 119Ujvári Anett 99Ujváry László 94

VVajda Dorottya 85Vajda Péter 113, 121Vajda Zsolt 100, 104, 107Váradi Bianka 112Varga Ágnes 113, 118Varga Edit 85Varga Martin 110Vargha Edit 87Várkonyi Ildikó 85, 114Várnai Bianka 98Vaski Júlia 117Vass Annamária 124Vass Viktória 112Vástyán Attila 122Veres Amarilla 94Veres Gábor † 102, 123Vetõ Ferenc 119Viberál Zsuzsanna 93Világos Eszter 79Vincze Virág 115Virágos-Kis Katalin 123

WWéber Gabriella 122, 124

ZSZsigmond Borbála 103, 105

127


tudományos és továbbképzési szaklap - Semmelweis Kiadó

Documents