TRASTORNO INMUNOLÓGICO Cuando sospechar Dr. Matías Oleastro Servicio de Inmunología y Reumatología Hospital Nacional de Pediatría “Prof Dr Juan P Garrahan” Por un niño sano en un mundo mejor SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA 5 5 º º Congreso Argentino de Pediatr Congreso Argentino de Pediatr í í a a General Ambulatoria General Ambulatoria 17 al 20 de noviembre de 20010 Sheraton Buenos Aires Hotel & Convención Center San Martín 1225 - Ciudad de Buenos Aires
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TRASTORNO INMUNOLÓGICO Cuando · PDF fileHospital Nacional de Pediatría ... Proteinograma electroforético ... Valores normales de inmunoglobulinas en sangre mg/ml
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TRASTORNO INMUNOLÓGICOCuando sospechar
Dr. Matías OleastroServicio de Inmunología y Reumatología
Hospital Nacional de Pediatría “Prof Dr Juan P Garrahan”
Por un niño sanoen un mundo mejor
SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA
55ºº Congreso Argentino de PediatrCongreso Argentino de PediatrííaaGeneral AmbulatoriaGeneral Ambulatoria
17 al 20 de noviembre de 20010Sheraton Buenos Aires Hotel & Convención Center
San Martín 1225 - Ciudad de Buenos Aires
INMUNOLOGÍA – INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
¿Cantos y cáules son los componentes del sistema inmune?
¿Cuál o cuáles son los componentes que median la respuesta inmune ante hongos?
¿Cuál es el valor normal de la IgA secretoria en un niño de 6 años?
¿Cuál es la definición de hipogamaglobulinemia IgG?
¿Cuáles son los criterios diagnósticos de la Deficiencia en IgA?
¿A qué nivel se ubica el defecto en la Agamaglobulinemia Congénita?
¿Cuál es la molécula de superficie que permite identificar al linfocito B?
¿……….
SISTEMA COMPLEMENTO
El Sistema InmuneÓrganos Centrales
Órganos Secundarios
FAGOCITOS
LINFOCITO B
LINFOCITO T
LINFOCITO NK
Célula hematopoyéticaprogenitora
SISTEMA INMUNE Componentes y Funciones
Antígeno
SISTEMA INMUNE Componentes y Funciones
INMUNIDAD INNATA
Neo‐Ag
Barreras naturales
NEUTRÓFILO
LINFOCITO NK
MACRÓFAGO
SISTEMA FAGOCÍTICO
SISTEMA COMPLEMENTO
T I E M P O
SISTEMA INMUNE Componentes y Funciones
Neo‐Ag
Barreras naturales
INMUNIDAD ADAPTATIVA
LINFOCITO B
YYY
PLASMOCITOAcNEUTRÓFILO
LINFOCITO NK
INMUNIDAD INNATA
MACRÓFAGO
SISTEMA COMPLEMENTO
T I E M P O
SISTEMA INMUNE Componentes y Funciones
Neo‐Ag
Barreras naturales
MACRÓFAGO
LINFOCITO B
LINFOCITO T
YYY
LINFOCITO TEFECTOR
PLASMOCITOAcNEUTRÓFILO
LINFOCITO NK
INMUNIDAD INNATA INMUNIDAD ADAPTATIVA
SISTEMA COMPLEMENTO
T I E M P O
SISTEMA INMUNE Componentes y Funciones
Barreras naturales
Agconocido
• Sistema Fagocítico Bacterias intracelulares
Hongos
Micobacterias
• Linfocito NK Células infectadas por virus
Células malignas
• Sist. Complemento Bacterias extracelulares
T I E M P O
SISTEMA INMUNE Componentes y Funciones
Barreras naturales
Agconocido
• Linfocito B Bacterias extracelulares (piógenas encapsuladas)
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Exámenes complementarios que nos
permiten evaluar la Inmunidad mediada
por anticuerpos
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Proteinograma
electroforético
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSEvaluación Diagnóstica
Proteinograma electroforético
γ
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSEvaluación Diagnóstica
alb α1 α2 β γ
HIPOGAMAGLOBULINEMIA
Proteinograma electroforético
IgG
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Dosaje de Inmunoglobulinas séricas
IgG IgA IgM
Tabla de referencia de VN por edades
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSEvaluación Diagnóstica
Valores normales de inmunoglobulinas en sangre mg/ml
EDAD IgG IgA IGM
Recién nacido 1031 ± 200 2 ± 3 11 ± 5
1 - 3 meses 430 ± 119 21 ± 13 30 ± 11
4 - 6 meses 427 ± 186 28 ± 18 43 ± 17
7 - 12 meses 661 ± 219 37 ± 18 54 ± 23
13 - 24 meses 762 ± 209 50 ± 24 58 ± 23
25 – 36 meses 892 ± 183 71 ± 37 61 ± 19
3 – 5 años 929 ± 228 93 ± 27 56 ± 18
6 – 8 años 923 ± 256 124 ± 45 65 ± 25
9 – 11 años 1121 ± 235 131 ± 60 79 ± 33
12 – 16 años 946 ± 124 148 ± 63 59 ± 20
Adultos 1158 ± 305 200 ± 61 99 ± 27
De Steihm E. R. And Fudemberg H. H. Serum levels of Immunoglobulins in health and disease. A survey. Pediatrics 1966; 715 -727 Técnica de diffusion Radial.Media ± desvío estandar
HIPOGAMAGLOBULINEMIA
Disminución en la concentración de
IgG sérica por debajo de menos 2 DS
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Recuento de linfocitos B en sangre (% y Nº)
CD19 o CD20
Tablas de referencia de VN por edades
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1
IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
AcMedición de
Subclases IgG
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
AcMedición de IgA sérica
X
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Cooperación T ‐ BCD40LCD40
SISTEMA COMPLEMENTO
El Sistema InmuneÓrganos Centrales
Órganos Secundarios
FAGOCITOS
LINFOCITO B
LINFOCITO T
LINFOCITO NK
Célula hematopoyéticaprogenitora
SISTEMA INMUNE Inmunodeficiencias
Inmunodeficienciasde Ac
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Agamaglobulinemias
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Agamaglobulinemias
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Inmunodeficiencia
Común Variable
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Síndrome de Hiper
IgM
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Deficiencia en IgA
Edad > 4 años
IgA < 7 mg/dl
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B
IgG1IgG2
IgG3IgG4
B maduroCD19
SANGRE MUCOSAS
IgA
secretora
CélulasPlasmáticas
Ac
AcAc
AcAcAc
Ac
Ac
Ac
Ac
Hipogamaglobulinemia
Transitoria de la
infancia
Pro B Pre B B inmaduro
Y
IgM
IgM
IgG
IgA
MÉDULA ÓSEA SANGRE GANGLIO / BAZO
Y
IgM
IgE
YIgGYIgA
YIgE
YIgM
YIgM
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOSMaduración / Diferenciación del linfocito B