The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 1/24

The problematic Soave cuf inHirschsprung disease: Mani estations

and treatment

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 2/24

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 3/24

• Prosedur retrorectal & )uhamel ' dandise#si rectosigmoid #etebalanpenuh & S"enson '(

• Selain itu telah ada per#embangante#ni# transanal dan penambahanlaparos#opi untu# semua prosedurini(

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 4/24

• Prosedur ini a"aln$a dila#u#antransabdominal namun #emudiandisesuai#an dengan pende#atantransanal(

• Prosedur soave di#embang#an#husus untu# melindungi stru#tur dise#itarn$a di luar dinding re#tumdari #erusa#an dengan mela#u#andise#si endorectal

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 5/24

• Prosedur ini a"aln$a dila#u#antransabdominal namun #emudiandisesuai#an dengan pende#atantransanal (

• Secara #husus setelah SoaveProsedur #ami telahmengidenti*#asi se#elompo# ana#+ana# $ang memili#i ge%ala obstru#tiberulang , dimani estasi#an oleh

entero#olitis berulang parah

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 6/24

• Sebuah #ompli#asi $g di#utip #husus untu#prosedur Soave dan alasan potensial untu#men%elas#an ge%ala ini adalah manset otot $angmenghambat(

• .ni dide*nisi#an oleh manset dubur dari lenganberotot residual men$ebab#an pen$empitan se#itarpull through dan #emudian obstru#si ungsional (

• /lasan ini melapor#an pengalaman Pusat #ami

dengan pasien $ang diru%u#ge%ala obstru#ti pascabedah setelah pullthrough Soave di mana #itamerasa bah"a manset $ang menghambat adalahmasalah anatomi $ang pullthrough ini (

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 7/24

• 0ami berma#sud untu# laporan iniuntu# mengingat#an do#ter untu#

a#ta bah"a pasien dengan ge%alaobstru#ti persisten setelahpullthrough Soave mung#in memili#imanset Soave bermasalah sebagai

pen$ebab masalah (

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 8/24

Metode• ra*# dari semua pasien $ang

diru%u# #e Pusat untu# obstru#tige%ala beri#ut prosedur Soavesebelumn$a untu# bedah #ore#si H)ditin%au 2 33HM3 . 5 6 7 11+7 19 (

• 0ami mela#u#an pullthrough redountu# semua pasien

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 9/24

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 10/24

esult

)emographics• ;da tiga puluh enam pasien diidenti*#asi dari

database #ami $ang disa%i#an #epada Pusat #amidengan ge%ala obstru#si setelah a"al PullthroughSoave dimana #ita mela#u#an prosedur redo(

• Tu%uh belas dari pasien memili#i menghalangimanset Soave sebagai mere#a Satu+satun$aalasan untu# ge%ala mere#a &diidenti*#asisebelum operasi oleh #linis u%ian #ontras enemadan #on*rmasi pasca operasi dari patologi'(

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 11/24

• Sembilan belas pasien lain $ang memili#imanset Soave ditambah tambahan masalahanatomi atau patologis di#eluar#an dari hal inianalisis dan telah di%elas#an di tempat lain(

• Tu%uh belas pasien dianalisis termasu# tu%uhperempuan dan sepuluh la#i+la#i (

• /sia mere#a ber#isar antara enam bulan

sampai delapan tahun ( <a#tu operasipullthrough untu# mengulang operasi ber#isar7+8 = tahun dengan rata+rata > = tahun (

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 12/24

Presentasi pasien• Semua tu%uh belas pasien dalam #elompo# #ami menun%u##an ge%ala

obstru#ti (• Sepuluh dari pasien disa%i#an dengan ge%ala entero#olitis berulang(• ?nam memili#i sembelit parah dan dua dari enam pasien tersebut

dira"at ulang untu# impa#si(• )ua pasien dalam #elompo# hal ini disa%i#an dengan #e#otoran #arena

meluap in#ontinensia ter#ait dengan sembelit mere#a(• )ua pasien memili#i distensi abdomen #ronis(• Satu pasien harus gagal tumbuh(• Satu pasien tida# memili#i ostom$ semula ditutup #arena pen$empitan

distal &$ang disebab#an oleh manset Soave' dan men%alani dilationsrutin(

• 0arena ge%ala entero#olitis berulang atau distensi abdomen sembilanpasien dila#u#an irigasi re#tal teratur untu# mengontrol ge%ala mere#a(

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 13/24

ambar( 1( &;' .ndentasi tari# distalmelalui oleh cuf Soave(

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 14/24

&5' pen$empitan distal dari tari#anmelalui dan #ompresi oleh cuf Soave(

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 15/24

• Sebagai bagian dari pemeri#saanuntu# pasien dengan pen$a#itHirschsprung tida# mela#u#andengan bai# beri#ut atau perbai#anutaman$a semua pasien mengalamienema #ontras pemeri#saan dengan

anestesi dan biopsi re#tal(

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 16/24

Surgical correction• Setelah dis#usi dengan #eluarga

mengulang operasi $ang dita"ar#an#epada pasien #arena ge%ala dantemuan pada pemeri#saan #linis(

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 17/24

• Selama rese#si transanal mansetotot $ang teraba divisualisasi#andan dipotong & br( >'( ?mpat daripasien memili#i penghapusanmanset otot sa%a( Para pasien $angtersisa memili#i rese#si usus

pro#simal melebar &berarti pan%ang@ 7 cm #isaran >+> cm'(

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 18/24

• Postoperative results• Pasien tinda# lan%ut adalah antara satu dan

tu%uh belas bulan dengan rata+rata tu%uh bulan(•

Setelah operasi tida# ada episode dilapor#anenterocolitis(• )ari sembilan pasien $ang membutuh#an

irigasi rutin sebelum operasi untu# enterocolitis

atau distensi abdomen han$a tiga pasienmelapor#an membutuh#an irigasi tapise#arang han$a #adang+#adang untu# distensi(

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 19/24

• Pasien dengan gagal tumbuh memili#i resolusige%ala( 5er#aitan dengan penahanan setelahoperasi ulang sembilan dari pasien memili#igera#an voluntar$ usus(

• Aima pasien $ang bersih dengan mana%emenusus dan enema(

• )ari enam pasien $ang memili#i sembelit parah

dan impa#si tida# memili#i impa#si berulangdan tiga dari enam pasien telah diselesai#ansembelit benar dan bang#u spontan dengan#ontrol(

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 20/24

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 21/24

)iscussion• 0ore#si bedah a"al )r( S"enson

pen$a#it Hirschsprung digambar#ansebagai dise#si dila#u#an padamantel seromuscular #olonrectosigmoid

• e%ala obstru#ti dapat ter%adi pada11B +47B dari pasien setelahmen%alani prosedur pullthrough

untu# pen$a#it Hirschsprung

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 22/24

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 23/24

8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease

http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 24/24

• Tu%uan dari ma#alah ini adalah untu#men$oroti #e do#ter bah"a ge%alaobstru#ti patient "ith mengi#utiprosedur Soave bisa memili#i mansetSoave bermasalah sebagai etiologiobstru#si(