TERATOMA SACROCOCCÍGEO.Biblio [Sólo lectura] · En Ashcraft. Cirugía Pediátrica. 3ª Ed. Ediciones McGraw Hill. • Eagler RA, Pappo AS. Sacrococcygeal germ cell tumors. Uptodate

Rafael Ayuso Velasco. Cirugía Pediátrica.CHUB Badajoz 2009

TERATOMA SACROCOCCÍGEO

Rafael Ayuso Velasco

MIR 3º Cirugía Pediátrica

28 de Octubre de 2009


PACIENTE

• Diagnóstico prenatal de Teratoma sacrococcígeo.

TSC

TSC

FETO

FETO


PACIENTE

• Cesárea programada que se adelanta por dinámica de parto.

• Madre 24 a. G1 A0 V0. 38 SEG.

• Líquido amniótico claro.

• Apgar 9-10. Rea tipo II.


PACIENTE

• RNT-PAEG (2.880 g).

• Masa 80x60 mm blanda, elástica e irregular, desplaza periné hacia delante con ano horizontalizado.

• Motilidad EEII conservadas.

• Soplo mesosistólico sin repercusión.




INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA



Coccigectomía y ligadura de arteria sacra media



9’5 x 9 cm. Teratoma maduro trigerminal


POSTOPERATORIO

• UCIPN:

• Acid metabólica + hipoNa (controles normales)

• Bacteriuria → Enterobacter cloacae +.• Sin incidencias en herida.

• Excoriaciones perianales que persisten al alta.


TERATOMA TERATOMA SACROCOCCSACROCOCCÍÍGEOGEO


Semiología

• Teratos (Monstruo) + onkoma (hinchazón)

• Virchow en 1869 para referirse a “crecimientos sacrococcígeos”.


Embriología

• 1ª Teoría: Células germinales pluripotenciales.

• 2ª Teoría: Células de la línea y ganglio primitivos.

• 3ª Teoría: Forma de embarazo gemelar.


Patogenia. Histología

• Células de las 3 hojas embrionarias..

• No suelen tener cápsula ni pseudocápsula.

• Pueden ser sólidos, quísticos o mixtos.

• Según diferenciación:•Maduros

•Inmaduros (3 grados según clasificación de González-Crussi)

•Malignos (11 – 35%, aumenta con la edad)

• Alta organización: fetiformes, fetus in fetu.


Epidemiología

• 1 / 30.000 – 45.000 RNV.

• Tumor de células germinales más frecuente en la infancia (40% de todos y 78% de los extragonadales)

• Más frecuente en mujeres (4 : 1).


Asociaciones

• Triada de Currarino:•Masa presacra•Defecto sacro•MAR

• Anomalías urogenitales.• “ SNC.• Displasia congénita de cadera.• S. Klinefelter.• Enf. Hematológicas.


Clasificación

(Altman)

Tipo I

(62%)

Tipo II

(14%)

Tipo III

(19%)

Tipo IV

(6%)

Springer Surgery Atlas Serie. (P. Puri. M. Höllwarh)


Clínica prenatal

• Placentomegalia.

• Síndrome de espejo materno (de Ballantine).

• Insuficiencia cardiaca (fístula a-v o compresión vascular)/ Hidrops fetalis.

• Complicaciones obstétricas (rotura, distocia, prematuridad).


Clínica postnatal

• Asintomáticos.

• Insuficiencia cardiaca.

• Hemorragia / CID.

• Obstrucción urinaria y/o estreñimiento.


Diagnóstico

• Ecografía prenatal / RM.

• Ecografía abdominal, pélvica y de columna.• Rx AP y Lat de pelvis y columna (sacro, isquion

separados, calcificaciones).• RM / TC.

• Niveles AFP y ß-HCG.


Diagnóstico• AFP:

– Secretada por hígado y saco vitelino. Vida ½ : 5-7 días.– 50.000 ng/ml en RN. Mayor en prematuro.– Desciende hasta 10 ng/ml a los 8-12 meses de vida.– Tumor del seno endodérmico y ca. embrionario.

• ß-HCG:– Secretada por sincitiotrofoblasto. Vida ½ : 24-36 h.– 5 – 10 UI/ml.– Coriocarcinoma, seminoma, disgerminoma, ca.

embrionario.


Plac

LATSC


Diagnóstico diferencial• MIELOMENINGOCELE LUMBOSACRO

– Abomba fontanelas al presionar meningocele.

– Cubierto por duramadre y a veces piel.

– Afectación de la espina fetal.

• Uropatía obstructiva.

• Masas sacrococcígeas– Neuroblastoma.

– Hemangioma.

– Lipoma.

– Leiomioma.

– Ependimoma.


Tratamiento

• BENIGNOS: – Cirugía

• MALIGNOS: – Estadios I y II: Cirugía + QT coadyuvante.

– Estadios III y IV: QT neoady + Cirugía.

– Inoperables: RT


Tratamiento quirúrgico

• Cirugía fetal abierta:– Hidrops fetalis (15%)

• Cirugía neonatal.


Tratamiento quirúrgico

• Extirpación completa.

• Extirpación del coxis junto a la pieza.

• Reconstruir musculatura anorrectal.

• Conservar anatomía glútea.


Tratamiento quimioterápico

• Bleomicina + Etopósido + Cisplatino (BEP)

• Bleomicina + Etopósido + Carboplatino (BEJ)


Complicaciones a largo plazo

• Recurrencia.

• Malignización (vigilar niveles AFP).

• Incontinencia fecal (5 - 13%).

• Incontinencia urinaria (17 - 31%).


Seguimiento

• Cada 3 m durante 3 ó 4 años.1. Niveles de AFP.

2. Examen físico.

3. Tacto rectal.Ecografía

TC o RMAbd - pélvica y de pulmón


Supervivencia

• Estadíos I y II con resección completa + QT: > 90% a los 5 años.

• Metástasis operados + QT: 67% a los 5 años.


Bibliografía• Laberge JM. Teratomas, dermoides y otros tumores del tejido blando. En Ashcraft. Cirugía

Pediátrica. 3ª Ed. Ediciones McGraw Hill.• Eagler RA, Pappo AS. Sacrococcygeal germ cell tumors. Uptodate april 2009.• Azizkhan RG. Teratomas and other germ cell tumors. En Grosfeld Pediatric Surgery. 6ª Ed.• Huddart SN. Sacrococcygeal teratomas: the UK Children’s Cancer Study Group’2 experience. I.

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