UNIVERSIDAD DE GUANAJUATODIVISION DE CIENCIAS NATURALES Y
EXACTAS HEMATOLOGA Tema 20 Sndromes mieloproliferativos crnicos:
Policitemia vera, trombocitosis esencial y mielofibrosis.
Alumno: Su Jemeny Melndez Mndez Profesor: Dr. Eduardo Durn
Fecha: 25 de Octubre del 2010
Policitemia Vera (PV) La PV es resultado de la proliferacin
anormal de una clula madre pluripotencial que da lugar a
hematopoyesis clonal de clulas rojas, blancas y plaquetas, entre
las que predomina la hiperplasia eritroide.
Epidemiologa La incidencia de PV es de 1 a 1.5 casos en
100,ooo habitantes al ao. La mediana edad al momento del
diagnstico es de 60 aos; menos del 10% de los pacientes es menor de
40 aos. La distribucin por sexo es de 1.2 hombre por cada
mujer.
Cuadro Clnico
Dolor de cabeza Astenia Mareo Alteraciones visuales Disnea
Prurito Diaforesis Prdida de Peso Dolor epigstrico Gota
Los pacientes suelen ser delgados, reflejo
del estado hipermetablico vinculado a hematopoyesis aumentada.
Se pueden encontrar las siguientes anormalidades:Aspecto pletrico
Inyeccin conjuntival Cianosis en la piel y mucosas Esplenomegalia
Hipertensin arterial Hepatomegalia
Las complicaciones trombticas son la
principal causa de morbilidad y mortalidad: dos terceras partes
de ellas son arteriales. Las complicaciones hemorrgicas se
presentan de un 30 a un 40% de los pacientes y son consecuencia de
trastornos funcionales de las plaquetas.
Hallazgos de laboratorio La biometra hemtica reporta aumento
de
hemoglobina (18-24 g/dl). Aumento en el hematocrito (superior a
60%). Masa de glbulos rojos elevada (+36 ml/Kg en el hombre y
+32ml/Kg en la mujer). Cuenta eritrocitaria entre 7 y 10
millones/mL. La viscosidad sangunea puede ser cinco a ocho veces
mayor de lo normal. Leucocitosis moderada. Trombocitosis
Diagnstico En 1975 se establecieron los siguientes
criterios diagnsticos:Criterios Mayores A1 A2 A3 Masa
eritrocitaria (Varones 36 ml/kg, Mujeres 32 ml/kg) Saturacin
arterial de O2(PO2) 92% esplenomegalia
Criterios Menores B1 B2 B3 B4 Trombocitosis 400 000/L
Leucocitosis 12 000/L Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100
Vitamina B12 srica elevada
Policitemia Vera o primaria Enfermedad
de la clula madre hematopoytica, de origen clonal, caracterizada
por aumento en la produccin no slo de glbulos rojos sino tambin de
granulocitos y plaquetas.
Policitemia Secundaria Complicacin de una gran variedad de
enfermedades, como las hemoglobinopatas por alta afinidad por el
oxgeno y la enfermedad pulmonar con hipoxemia, en las cuales un
aumento en la produccin de eritropoyetina conduce a Un aumento en
la masa de glbulos rojos sin aumento en la cantidad de leucocitos y
plaquetas.
Evolucin Conforme se desarrolla la enfermedad,
alrededor de 15% de los pacientes desarrolla una fase gastada de
la enfermedad, cuyas caractersticas son:Anemia Leucocitosis
Esplenomegalia progresiva Aumento del tejido fibroso de la medula
sea.
Tratamiento El paciente que no es tratado muere antes
de dos aos, debido a algn fenmeno trombtico o hemorrgico. En el
60% de los casos el tratamiento adecuado permite una sobrevida a 10
aos. Existen diferentes opciones de tratamiento que implican tipos
de complicaciones particulares.
Flebotoma Reduce el volumen sanguneo y de la masa
eritrocitaria a cifras normales. Su objetivo es suprimir la
eritropoyesis mediante la induccin de deficiencia de hierro. Se
practica a intervalos de 2 a 3 das. La meta es mantener el
hematcrito por debajo de 45%. Aumenta las probabilidades de
mielofibrosis y complicaciones trombticas.
Qumioterapia La hidroxiurea es el agente mielopresor ms
utilizado en el tratamiento de los sndromes mieloproliferativos.
Es un agente que inhibe la sntesis de DNA y que no aumenta el
riesgo de inducir anemia secundaria. El busulfn es un agente
alquilante que se utiliza sobre todo en pacientes de edad avanzada.
Efecto secundario: fibrosis pulmonar.
Otras opciones de tratamiento son:Interfern alfa. Anagrelida
(para controlar trobositosis) Antiagregantes plaquetarios. Fsforo
radiactivo (P32)
Trombocitosis Esencial Trastorno mieloproliferativo de origen
clonal
de las clulas pluripotenciales, que tiene expresin fenotpica
sobre todo en la lnea de megacariocitos y plaquetas, pero que
afecta a todas las clulas sanguneas.
Esta enfermedad puede presentarse en
personas entre 50 y 70 aos de edad y afecta en igual proporcin a
hombres y mujeres. En este trastorno plaquetas presentan diversas
anomalas morfolgicas, bioqumicas y funcionales.
Cuadro Clnico Manifestaciones hemorrgicas y
trombticas. Ataque isqumico transitorio. Infarto cerebral.
Isquemia coronaria. Eritromelalgia. Abortos espontneos. Retraso en
el crecimiento fetal. Esplenomegalia I Equimosis.
Diagnstico En el frotis de sangre perifrica se observan
agregados de plaquetas con morfologa anormal. En el aspirado de
mdula sea se encuentra hiperplasia megacarioctica.
Tratamiento Plaquetofresis Hidroxiurea Melfaln Clorambucilo
Bisulfn Pipobromn Interfern analgelida.
Mielofibrosis Trastorno clonal de las clulas precursoras
hematopoyticas caracterizado por la presencia en la sangre
perifrica de granulocitos inmaduros. Tiene su origen en una clula
madre pluripotencial comn a las tres series hematopoyticas.
Incidencia 1.5 por 100,000 de personas en EU.
Cuadro Clnico Presente en personas con edad media de 65
aos. Puede existir antes de los 20 aos, en ambos sexos por
igual. Sntomas:Anemia Astenia Palidez Palpitaciones Disnea de
esfuerzo Edema
Estado hipermetablico Febrcula Diaforesis Prdida de peso
Esplenomegalia Distensin abdominal Manifestaciones hemorrgicas
otrombticas. Prurito.
Diagnstico Fibrosis en la mdula sea. Esplenomegalia. Sndrome
leucoeritroblstico Presencia de dacriocitos.
Tratamiento No existe tratamiento eficaz para la
mielofibrosis, excepto trasplante de mdula sea o el de clulas
hematopoyticas de la sangre perifrica