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Yang C et al. Anomalias congnitas da veia cava inferior

Radiol Bras. 2013 Jul/Ago;46(4):227233

Anomalias congnitas da veia cava inferior: reviso

dos achados na tomografia computadorizada multidetectores

e ressonncia magntica*

Congenital inferior vena cava anomalies: a review of findings at multidetector computed tomography

and magnetic resonance imaging

Catherine Yang1, Henrique Simo Trad2, Silvana Machado Mendona3, Clovis Simo Trad4

Anomalias da veia cava inferior so incomuns, ocorrendo em at 8,7% da populao, quando consideradas as anoma-

lias da veia renal esquerda. A veia cava inferior se desenvolve da sexta oitava semanas de gestao, originada de trs

veias embrionrias pareadas: veias subcardinais, supracardinais e ps-cardinais. A complexidade da ontogenia da veia

cava inferior, com numerosas anastomoses entre essas trs veias embrionrias, pode levar a uma grande variedade do

retorno venoso do abdome e membros inferiores. Algumas dessas anomalias tm implicaes clnicas e cirrgicas sig-

nificativas, associadas a outras anomalias congnitas, e em alguns casos, associadas a trombose venosa de membros

inferiores, principalmente em pacientes adultos jovens. Foram revistos os exames de dez pacientes com anomalias da

veia cava inferior, trs deles com trombose venosa profunda de membros inferiores. Foram salientados os principais

aspectos das anomalias da veia cava inferior, nos exames de tomografia computadorizada multidetectores e ressonn-

cia magntica, correlacionados com a embriologia e demonstrando as principais vias alternativas de drenagem venosa.

O conhecimento das anomalias da veia cava inferior fundamental na avaliao dos exames de imagem do abdome,

evitando erros de interpretao e indicando a possibilidade de anomalias associadas, implicaes clnicas e cirrgicas.

Unitermos:Veia cava inferior; Anormalidades congnitas; Trombose venosa.

Inferior vena cava anomalies are rare, occurring in up to 8.7% of the population, as left renal vein anomalies are considered.

The inferior vena cava develops from the sixth to the eighth gestational weeks, originating from three paired embryonic

veins, namely the subcardinal, supracardinal and postcardinal veins. This complex ontogenesis of the inferior vena cava,

with multiple anastomoses between the pairs of embryonic veins, leads to a number of anatomic variations in the venous

return from the abdomen and lower limbs. Some of such variations have significant clinical and surgical implications

related to other cardiovascular anomalies and in some cases associated with venous thrombosis of lower limbs, particularlyin young adults. The authors reviewed images of ten patients with inferior vena cava anomalies, three of them with deep

venous thrombosis. The authors highlight the major findings of inferior vena cava anomalies at multidetector computed

tomography and magnetic resonance imaging, correlating them the embryonic development and demonstrating the main

alternative pathways for venous drainage. The knowledge on the inferior vena cava anomalies is critical in the assessment

of abdominal images to avoid misdiagnosis and to indicate the possibility of associated anomalies, besides clinical and

surgical implications.

Keywords: Inferior vena cava; Congenital abnormalities; Venous thrombosis.

Resumo

Abstract

* Trabalho realizado na CEDIRP Central de DiagnsticoRibeiro Preto, Ribeiro Preto, SP, Brasil.

1. Especialista em Radiologia e Diagnstico por Imagem,

Ps-graduanda na Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto daUniversidade de So Paulo (FMRPUSP), Radiologista da CEDIRP

Central de Diagnstico Ribeiro Preto, Ribeiro Preto, SP, Bra-

sil.

2. Membro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e

Diagnstico por Imagem (CBR), Radiologista da CEDIRP Cen-

tral de Diagnstico Ribeiro Preto, Mdico Assistente do Hospi-

tal das Clnicas da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto daUniversidade de So Paulo (HC-FMRPUSP), Ribeiro Preto, SP,

Brasil.

3. Especialista em Radiologia e Diagnstico por Imagem,

Radiologista da CDPI Clnica de Diagnstico Por Imagem, Rio

de Janeiro, RJ, Brasil.

4. Doutor, Membro Titular do Colgio Brasileiro de Radiolo-

Yang C, Trad HS, Mendona SM, Trad CS. Anomalias congnitas da veia cava inferior: reviso dos achados na tomografia computado-rizada multidetectores e ressonncia magntica. Radiol Bras. 2013 Jul/Ago;46(4):227233.

0100-3984 Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

ART IGO DE REVISO REVIEW ARTICLE

das as anomalias da veia renal esquerda(1).

Com um desenvolvimento embriolgico

complexo, originada de mltiplas estrutu-

ras embrionrias, diversas variaes anat-

micas do retorno venoso do abdome e

membros inferiores podem ocorrer(16). Al-

gumas dessas anomalias tm implicaes

clnicas relevantes, associadas a outras ano-

malias congnitas, histrico de trombose

venosa de membros inferiores e hematria,

e podem acarretar alteraes em planeja-

mentos cirrgicos(3,710).

INTRODUO

Anomalias congnitas da veia cava in-

ferior (VCI) so incomuns, ocorrendo em

at 8,7% da populao, quando considera-

gia e Diagnstico por Imagem (CBR), Radiologista e Respons-

vel Tcnico da CEDIRP Central de Diagnstico Ribeiro Preto,

Ribeiro Preto, SP, Brasil.

Endereo para correspondncia: Dr. Henrique Simo Trad.Rua Maestro Vila Lobos, 515, Jardim So Luiz. Ribeiro Preto,

SP, Brasil, 14020-440. E-mail : [email protected].

Recebido para publicao em 5/8/2012. Aceito, aps revi-

so, em 4/1/2013.

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Com o advento da tomografia compu-

tadorizada multidetectores (TCMD) e das

tcnicas volumtricas de ressonncia mag-

ntica (RM), a demonstrao das anoma-

lias da VCI ficou mais fcil(46,11). Entre-

tanto, no incomum que estes achados

deixem de ser descritos nos laudos radio-lgicos, podendo impactar negativamente

na conduta dos pacientes. Neste estudo foi

feita uma reviso simplificada da embrio-

logia da VCI, demonstrando as principais

anomalias congnitas, com avaliao, apre-

sentao e discusso de dez casos.

Foram revistos, retrospectivamente, os

exames de TC e RM de dez pacientes que

apresentaram anomalias da VCI, realizados

entre 2008 e 2010. Os exames de TC foram

realizados em aparelho multidetector de 16

canais, com aquisio volumtrica de 1,25

mm de espessura, sem espaamento, aps

injeo intravenosa de 100 ml de contraste

iodado. Os exames de RM foram realizados

em mquina de alto campo, de 1,5 tesla,

com aquisio de imagens ponderadas em

T1, T2, sequncia de angio-RM e sequn-

cia gradiente-eco T1 volumtrica ps-con-

traste em fase tardia.

Dos dez pacientes, cinco eram do sexo

masculino e cinco do sexo feminino, com

idades variando de 6 a 77 anos (mediana de

42,5 anos). Trs pacientes tinham histrico

de trombose venosa profunda (TVP) demembros inferiores, com idades de 25, 29 e

47 anos (mediana de 29 anos), e realizaram

os exames para esclarecimento deste quadro.

Os demais realizaram exames de abdome

por outros motivos, como dor abdominal,

hematria e estadiamento de neoplasia.

Dos sete pacientes sem histrico de

TVP, dois apresentaram agenesia da poro

intra-heptica, trs apresentaram VCI du-

pla, um apresentou transposio da VCI e

outro apresentou ureter retrocaval. A idade

mediana desses pacientes foi 43 anos, re-

velando a tendncia de as anomalias sem

implicaes clnicas relevantes se apresen-

tarem como achados fortuitos de exames

realizados por outros motivos. Neste grupo,

uma paciente com 30 anos apresentou age-

nesia da poro intra-heptica da VCI as-

sociada a poliesplenia, m rotao intesti-

nal e m formao pancretica.

Dos trs pacientes com histrico de TVP,

um apresentou agenesia apenas da poro

infrarrenal, outro apresentou agenesia de

toda a VCI, com preservao apenas da por-

o intra-heptica, e o terceiro apresentou

agenesia da poro renal e suprarrenal. Nos

trs casos, mltiplos pequenos vasos cola-

terais retroperitoneais foram visualizados.

Mais detalhes sobre os achados esto des-

critos na Tabela 1 e nas Figuras de 2 a 8.

EMBRIOLOGIA

Ao final de sua formao embriolgica,

a VCI pode ser dividida em quatro segmen-

tos: heptico, suprarrenal, renal e infrarre-

nal, com origens em estruturas embrion-

rias distintas. De uma maneira simplificada,

a VCI originada de trs pares de veias:

cardinais posteriores, subcardinais e supra-

cardinais, dominantes na quarta, sexta e

oitava semanas de gestao, respectiva-

mente. Do incio ao trmino da ontognese

da VCI, os pares de veias embrionrias

apresentam regresses parciais e anastomo-

ses, contribuindo para a formao das es-

truturas vasculares retroperitoneais do

adulto (Tabela 2 e Figura 1).

ANOMALIAS DA VCI

Agenesia de VCI intra-hepticacom continuao zigos/hemizigos

Embriologicamente, existe uma falha na

formao da anastomose subcardino-hep-

tica, entre os segmentos suprarrenal e he-

patocardaco (1,6). Consequentemente, o

sangue desviado para a zigos retrocru-

ral que se encontra dilatada at a croa, que

Tabela 2 Segmentao da VCI em relao origem embriolgica.

Segmento venoso

VCI intra-heptica

VCI suprarrenal/VCI renal

VCI infrarrenal

Veias ilacas

Veias zigos e hemizigos

Origem embriolgica

Derivada da veia vitelnica direita, que forma o canal hepatocardacoe finalmente a VCI intra-heptica

Derivadas da veia subcardinal direita, formam tambm as veias re-nais, gonadais e adrenais

Derivada da veia supracardinal direita e de suas anastomoses com aveia subcardinal

Derivadas das veias cardinais posteriores

Derivadas das pores ceflicas das veias supracardinais

Tabela 1 Relao dos pacientes e seus principais achados.

Pacientes sem antecedente de TVP

Sexo

Masculino

Feminino

Masculino

Feminino

Feminino

Masculino

Idade

71 anos

42 anos

30 anos

43 anos

6 anos

52 anos

Achados

Agenesia de VCI intra-heptica com drenagem via zigos; veia renal es-querda retroartica

Agenesia de VCI intra-heptica com drenagem via zigos; poliesplenia,m-rotao intestinal e m formao pancretica

Persistncia da VCI esquerda com continuao na ilaca comum; h pe-queno vaso de comunicao entre as ilacas comuns

Persistncia da VCI esquerda at a ilaca comum; presena de ramos ila-cos internos esquerdos a partir da VCI direita

Persistncia de VCI esquerda, com continuao na veia zigos; veia renal

esquerda retroartica; continuidade com a ilaca externaTransposio de VCI (agenesia de VCI infrarrenal com drenagem via VCIesquerda at veia renal)

Pacientes com antecedente de TVP

Sexo

Feminino

Feminino

Masculino

Idade

25 anos

29 anos

47 anos

Achados

Agenesia de VCI exceto na poro intra-heptica com drenagem via mlti-plas colaterais retroperitoneais, gonadais, lombares, via veia renal es-querda e veia esplnica; trombose de ilacas comuns, internas e externas

Agenesia de VCI infrarrenal com drenagem via colaterais retroperitoneais,lombares e gonadal esquerda acentuadamente calibrosa; varizes plvicas

Agenesia de VCI renal e suprarrenal; vasos calibrosos no retroperitnio,com aumento do calibre de lombares e zigos/hemizigos

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se junta veia cava superior no espao pa-

ratraqueal direito. O segmento ps-hep-

tico drena as veias supra-hepticas direta-

mente no trio direito.

Esta anomalia era classicamente descrita

associada a poliesplenia/asplenia e sndro-

mes de heterotaxia, com cardiopatias cong-nitas e m rotao intestinal (Figura 2)(1,4,6,8).

Nestas sndromes, o conjunto de achados

bastante varivel para cada paciente, com

relatos de achados incidentais, como a pa-

ciente da Figura 2. Com o uso crescente de

exames de imagem, cada vez mais esta ano-

malia encontrada em pacientes assintom-

ticos, sem outras anomalias associadas.

Persistncia da VCI esquerda

Resulta da persistncia das veias supra-

cardinais direita e esquerda, com duas veias

cavas ao redor da aorta infrarrenal(1,4,6). AFigura 1.Reconstruo tridimensional com renderizao. Os segmentos anatmicos da VCI esto colo-ridos separadamente, com suas origens embriolgicas ressaltadas.

Figura 2.Agenesia da VCI intra-heptica associada a poliesplenia e m rotao intestinal. a:Veia zigos dilatada no corte axial (seta) e poliesplenia (cabeade seta). b:Sagital MIP continuao da VCI com a zigos calibrosa, retrocrural (seta); c:Coronal MIP m rotao intestinal (seta indica alas delgadas;cabea de seta indica clon). d:3D coronal pncreas curto (cabea de seta) com veia esplnica de trajeto inferior (seta).

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Figura 3.Persistncia de VCI esquerda. Caso 1 (a) VCI esquerda drenando na veia renal esquerda (seta); pequeno vaso de anastomose entre as ilacascomuns (cabea de seta). Caso 2 (b) VCI esquerda drenando na veia renal esquerda (seta); ramos da ilaca interna esquerda confluem para a VCI direita(cabea de seta). Caso 3 (c) VCI esquerda com trajeto retroartico superior (seta branca) em continuao com a veia zigo (cabea de seta branca); veia renalesquerda drena na VCI esquerda (seta preta) e existe comunicao retroartica entre as cavas inferiores, em topografia de veia renal esquerda retroartica(cabea de seta preta).

Figura 4.Transposio de VCI. Coronal MIP (a) e 3D coronal (b) demonstram a VCI esquerda (setas) drenando na veia renal esquerda (cabea de seta), anterior aorta. VCI infrarrenal direita ausente. A VCI est em posio normal direita nas pores renal, suprarrenal e intra-heptica.

VCI esquerda tipicamente termina na veia

renal esquerda, que cruza anteriormente a

aorta para se unir VCI (Figura 3). Podem

ocorrer variaes (Figura 3c), com a veia

renal esquerda retroartica e continuao

da VCI esquerda com a veia zigos. A VCI

esquerda se continua com as veias ilacas,com variaes nas anastomoses com as ila-

cas comuns, internas e externas(2).

Transposio da VCI

Resulta da regresso da veia supracar-

dinal direita e persistncia da veia supra-

cardinal esquerda. Tipicamente, a VCI es-

querda termina na veia renal esquerda, que

cruza anteriormente a aorta e forma uma

VCI suprarrenal direita (Figura 4)(1).

Veia renal esquerda retroartica/circum-artica

A veia renal esquerda derivada da

anastomose intersubcardinal, que cursa an-

teriormente aorta. Veia renal esquerda re-

troartica (1,7% a 3,4% dos indivduos)

ocorre por regresso da anastomose inter-

subcardinal e drenagem renal pela anasto-

mose intersupracardinal, retroartica(1,3). A

persistncia das duas anastomoses resulta

em uma veia renal cursando anterior e ou-

tra posterior aorta (prevalncia de 2,4%

a 8,7%), com a veia retroartica caudal em

relao pr-artica(1)(Figura 3c).

Ureter retrocaval

Ocorre exclusivamente no ureter direito

e uma das poucas anomalias da VCI que

pode manifestar-se sintomtica(1,4). Na for-

mao da VCI infrarrenal h regresso da

veia supracardinal direita, que tem trajeto

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Figura 6.Agenesia da VCI infrarrenal. Reconstrues MIP de angio-RM de abdome agenesia da VCI infrarrenal (seta em a); veias retroperitoneais dilatadase gonadal esquerda acentuadamente calibrosa (seta e cabea de seta em b); ampliao da rea de ocluso da VCI na transio renal/infrarrenal (c); varizesplvicas (setas em d) e varizes em parede abdominal inferior (cabeas de setas em e).

mentos suprarrenal, renal e infrarrenal(1,4,7).

Nos trs casos desta srie que apresenta-

ram antecedentes de trombose venosa de

membros inferiores (Tabela 1), os achados

foram de agenesia dos segmentos sub-he-

pticos, sem definio de vaso retroperi-

toneal calibroso nico que auxiliasse o re-torno venoso. Foram visualizadas mlti-

plas colaterais venosas calibrosas no retro-

peritnio, incluindo veias gonadais, lomba-

res e varizes plvicas, com aumento do ca-

libre do sistema zigos/hemizigos (Figu-

ras 6 a 8).

ANOMALIAS DA VCI E IMPLICA-ES CLINICOCIRRGICAS

VCIs esquerda podem acarretar erro

diagnstico com linfonodomegalia para-

artica, acarretar dificuldades no acesso

transjugular para implante de filtro de VCI,

e tambm devem ser suspeitadas quando

houver tromboembolia pulmonar recor-

posterior e medial ao ureter, com origem a

partir da veia cardinal posterior direita, que

se situa anteriormente ao ureter, havendo

deslocamento medial deste (Figura 5). O

ureter se acha preso entre a VCI e a aorta,

podendo ocorrer estenose ureteral, hidro-

nefrose a montante e infeces urinrias

recorrentes.

Agenesia de VCI sub-heptica

Agenesia de segmentos sub-hepticos

da VCI pode ocorrer, envolvendo os seg-

Figura 5.Ureter retrocaval. Ureter proximal direito com trajeto posterior VCI, cruzando entre esta e aaorta no tero mdio.

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Figura 8.Agenesia de VCI renal e suprarrenal. Coronais MIP (a,b,c) VCI infrarrenal (setas) visvel at o hilo renal, com poro suprarrenalindefinida, com mltiplos vasos calibrosos no retroperitnio (cabeas de setas). Reconstrues 3D vasos calibrosos retroperitoneais elombares, com aumento do calibre das veias zigos e hemizigos (setas); varizes plvicas (cabeas de setas).

Figura 7.Agenesia da VCI suprarrenal, renal e infrarrenal. Coronais MIP (a,b) extensas colaterais calibrosas no retroperitnio (setas);ilacas trombosadas (cabeas de setas). Axiais MIP (c,d) colaterais calibrosas no retroperitnio com aumento do calibre das lombares(setas em c); ilacas comuns trombosadas (cabeas de setas em d). Reconstrues em 3D colaterais retroperitoneais e lombares.

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rente em pacientes com filtro de VCI j im-

plantado.

Anomalias da veia renal esquerda (re-

troartica e circum-artica) tm importn-

cia clnica principal nos planejamentos ci-

rrgicos e na cateterizao de veia renal. Em

raras ocasies a compresso da veia renalretroartica pode resultar em varizes periu-

reterais, hipertenso venosa e hematria.

Anomalias da VCI foram reconhecidas

como possvel fator de risco para trombose

de membros inferiores, particularmente em

adultos jovens. Em alguns casos, o retorno

venoso inadequado aumenta a presso, le-

vando a estase sangunea nas extremidades

inferiores e formao de varizes. A trom-

bose bilateral em 50% dos casos. Exube-

rante rede de colaterais geralmente iden-

tificada, com proeminentes zigo e hemi-

zigo, veias lombares ascendentes, plexo

venoso paravertebral interno e veias da

parede abdominal anterior. As veias lom-

bares marcadamente dilatadas podem cau-

sar dor lombar.

CONCLUSO

A avaliao do retroperitnio e seus

vasos de extrema importncia em exames

abdominais. Apesar de incomuns, as ano-

malias congnitas da VCI podem trazer di-

ficuldades de interpretao nas imagens

axiais. O conhecimento bsico da embrio-

logia e das principais anomalias congni-

tas da VCI necessrio para a correta in-

terpretao e descrio do radiologista,

com especial ateno s alteraes que

podem acarretar implicaes clnicas e ci-

rrgicas.

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