Tc casos 31 maio

TC – casos – 31 / 05 / 2011

R1 RDI Cássio Gonçalves Macedo

Caso 1

• Mulher, 31 anos

• Pneumonias e sinusites recorrentes

Caso1: Imagem 1 de 4

Caso1: Imagem 2 de 4

Caso1: Imagem 3 de 4

Caso1: Imagem 4 de 4

Solução Caso 1

Slide 20

Caso 2

• Mulher, 62 anos

• Dispnéia e tosse purulenta

• Exoftalmia unilateral há 1 mês

• Ex-tabagista

• Nega febre

• Culturas negativas

Caso2: Imagem 1 de 5

Caso2: Imagem 2 de 5

Caso2: Imagem 3 de 5

Caso2: Imagem 4 de 5

Caso2: Imagem 5 de 5

Solução Caso 2

Slide 27

Caso 3

• Mulher, 55 anos

• Episódios recorrentes de exacerbação de dispnéia

Caso 3: Imagem 1 de 3

Caso 3: Imagem 2 de 3

Caso 3: Imagem 3 de 3

Solução caso 3

Slide 34

Solução Caso 1

• Achados:

Solução Caso 1

• Achados: – Situs inversus totalis

– Bronquiectasias saculares em lobos inferiores– Impactação mucóide

Solução Caso 1

• Achados: – Situs inversus totalis

– Bronquiectasias saculares em lobos inferiores– Impactação mucóide

• Diagnóstico:

Solução Caso 1

• Achados: – Situs inversus totalis

– Bronquiectasias saculares em lobos inferiores– Impactação mucóide

• Diagnóstico: Síndrome de Kartagener

Discussão Caso 1

• Síndrome de Kartagener:– Discinesia ciliar primária predispõe a sinusites e pneumonias de

repetição (o que leva a bronquiectasias, principalmente em lobos inferiores)

– Situs inversus totalis (50 % SK tem esse achado / 20% dos pacientes com esse achado tem SK) = imagem espelhada do situs solitus (normal). 3 - 5% dos casos de dextrocardia tem doença cardíaca congênita (transposição de grandes vasos).

– Além da tríade, pode apresentar: pólipos nasais, anosmia, otites de repetição, surdez, DPOC, infertilidade

Discussão Caso 1

Volte para o caso 2

Slide 8

Solução Caso 2

• Achados:

Solução Caso 2

• Achados:– Massas cavitadas pulmonares

– Espessamento mucoso nasal / paranasal– Massa orbital

Solução Caso 2

• Achados:– Massas cavitadas pulmonares

– Espessamento mucoso nasal / paranasal– Massa orbital

• Diagnóstico:

Solução Caso 2

• Achados:– Massas cavitadas pulmonares

– Espessamento mucoso nasal / paranasal– Massa orbital

• Diagnóstico: Granulomatose de Wegener (limitada)

Discussão Caso 2

• Granulomatose de Wegener:– Vasculite necrosante de pequenos vasos com

formação de granulomas

– Predileção por VAS (rinorréia sanguinolenta, úlceras), pulmões (dor tx, hemoptise) e rins

– 1/3 GW é do tipo limitada (C-anca negativo e com pouco envolvimento renal)

– Achados RX / CT: múltiplos nódulos peribroncovasculares que frequentemente cavitam

Discussão Caso 2

– GW deve ser considerada na presença de massas cavitadas com pouca suspeita de infecção / malignidade

Volte para o caso 3

Slide 15

Solução caso 3

• Achados:

Solução caso 3

• Achados:– Múltiplos cistos de paredes finas

– Pneumotórax

Solução caso 3

• Achados:– Múltiplos cistos de paredes finas

– Pneumotórax

• Diagnóstico:

Solução caso 3

• Achados:– Múltiplos cistos de paredes finas

– Pneumotórax

• Diagnóstico: Linfangioleiomiomatose

Discussão caso 3

• Linfangioleiomiomatose (LAM):– Doença quase exclusiva de mulheres na

perimenopausa

– Apresentação: dispnéia, tosse e PTXs de repetição

– Outros achados: Angiomiolipomas renais, massas linfonodais, quiloascite

– Deve haver investigação familiar para esclerose tuberosa

Discussão caso 3

• Esclerose Tuberosa:

– SNC: epilepsia, retardo, tubérculo cortical / subcortical, nódulos subependimais / Astrocitoma de Células Gigantes

– Rins: Angiomiolipomas múltiplos (70%), cistos (20%)

– Pulmões: achados semelhantes ao da LAM

– Coração: rabdomiomas na infância que regridem posteriormente

– Pele: Angiofibromas faciais, Fibromas subungueais, Máculas hipomelânicas

– Olhos: Hamartomas astrocíticos na retina

Alguns consideram a LAM

como uma

forma oligossintomática

da

esclerose tuberosa