Syndrom „prázdné“ selly

Syndrom „prázdné“ sellySyndrom „prázdné“ selly

Kastner J. ,Ferda J., Kreuzberg B. Kastner J. ,Ferda J., Kreuzberg B. 11.,Bludovský D.², .,Bludovský D.², Janoušková K.Janoušková K.3 ,3 ,

11 Radiodiagnostická klinika Radiodiagnostická klinika 22 Neurochirurgické odděleníNeurochirurgické oddělení33 Oční klinika Oční klinika

Fakultní nemocnice PlzeňFakultní nemocnice Plzeň

Historie a deHistorie a definifinicece

1951 Empty sella1951 Empty sella (Busch)(Busch)

– AnatomicAnatomické poměryké poměry – Prostor selly je obsazen Prostor selly je obsazen

divertiklem arachnoideydivertiklem arachnoidey– Hypofýza je oploštělá, popř. Hypofýza je oploštělá, popř.

miskovitámiskovitá

1962 Empty sella syndrom 1962 Empty sella syndrom (Colby(Colby && Kearns)Kearns)

– SymptomSymptomy zrakových a y zrakových a endokrinních poruchendokrinních poruch

Busch W. Die Morphologie der Sella turcica and ihre Beziehungen Zur Hypophyse. Virchows Arch Path Anat Physiol 1951;32D:437–458

AnatomicAnatomickéké odchylkyodchylky

A. I – 42%, II – 38%, III – 20% (Busch W, 1951) B. Infradiafragmatic cistern (20% Bergland)

KKlasifilasifikacekace

PrimPrimárníární empty sella empty sella (intrasell(intraselláárrníní arachnoid arachnoidkkelelaa))

SeSekukundndáárrníní empty sella empty sella nejč. tlakem suprasel. nádorů nebo nejč. tlakem suprasel. nádorů nebo chronického hydrocefalu)chronického hydrocefalu)

EpidemiologEpidemiologieie a incidence a incidence

ES – ES – častýčastý „vedlejší„vedlejší” radiologic” radiologickýký náleználezPES – 6-20% neselektovanýchPES – 6-20% neselektovaných autopsi autopsiíí ESS - ESS - vzácnévzácné, , jen kasuistikyjen kasuistiky

Častěji ženyČastěji ženyObeObezzititaaBolesti hlavyBolesti hlavyArteriArteriálníální hyperten hypertenzezeNNespecifickéespecifické změny vizuzměny vizu

PatogenePatogeneze primární ze primární ES ES RozšířenáRozšířená sella sella

KKongenitongenitální slabé ální slabé diaphragm diaphragmaa (II (II a III type)a III type)

ArachnoidArachnoidálníální diverti divertikl komunikujícíkl komunikující s bazálními cisternamis bazálními cisternami, pul, pulzzatilatilní ní účinek mokuúčinek moku

ZvýšenýZvýšený ICP ICP ((napřnapř. pseudotumour cerebri). pseudotumour cerebri)

Opakovaná přechodnáOpakovaná přechodná pituit pituitárníární hyperplahyperplaziezie

PatogenePatogenezeze sseekukundndárníární ES ES

Sella Sella normální velikostinormální velikosti

Zmenšený objem Zmenšený objem hypofýzyhypofýzy– AtroAtrofiefie (menopaus(menopausální ální involuinvolucece))

– ApoplexApoplexieie– SpontSpontánní ánní nenekkrorozaza (infar(infarktkt, ,

nekroza tumorunekroza tumoru))

– RadiotherapRadiotherapieie– PituitPituitárníární operaceoperaceChronicChronickýký hydrocephalus hydrocephalus

SymptomSymptomyy

Bolesti hlavy Bolesti hlavy (40%)(40%)

Zhoršení zrakuZhoršení zraku (18-42%)(18-42%)– Rozmazané viděníRozmazané vidění– DiplopiDiplopiee – Defekty zrakového poleDefekty zrakového pole

EndokrinníEndokrinní dysfun dysfunkcekce (20%)(20%)– HypopituitarismHypopituitarismusus– HyperprolactinemiHyperprolactinemiee– Insuficience růstového hormonuInsuficience růstového hormonu

CSF rhinorrheCSF rhinorrheaa ((raritníraritní))

GraGrafické vyšetření fické vyšetření

RTG

CT

GraGrafické vyšetření -MRfické vyšetření -MR

CENS, Vienna, 20.8.2008CENS, Vienna, 20.8.2008

Hypopituitarismus

Mikroadenom, cysta Supraselární tumor

Chron. hydrocefalus Stav po operaciAtrofie stopky

Diff.dgDiff.dg

LéčeníLéčení

KonzervativníKonzervativníPituitPituitáárrní ní fun funkcekceOdpouštění mokuOdpouštění moku

ChirurgickéChirurgické NormaliNormalizacezace ICP ICP

VP shuntVP shunt III Ventriculo-cisterno-III Ventriculo-cisterno-

anastomoanastomozaza Revize optického nervu a Revize optického nervu a

chiazmatu (chiasmapexe)chiazmatu (chiasmapexe) KKraniotomraniotomieie TranssphenoidalTranssphenoidalněně

Pituitární dysfunkce Alterace vizu

Indikace

Možnosti léčení

Naši Naši papaccientientii 1991 – 2008 1991 – 2008 : 10x : 10x

ŽenyŽeny 66– Prům. věkPrům. věk 45,7 (12-77) 45,7 (12-77)

MužiMuži 44– Prům. věkPrům. věk 48,8 (9-81) 48,8 (9-81)

PrimarPrimarníní ES ES 55SeSekukundndárníární ES ES 55– TU TU hypofýzyhypofýzy, hypothalamu, , hypothalamu,

kkraniopharyngiom and selraniopharyngiom and selárníární cystcystaa 44

– ObstruObstrukčníkční hydrocephalus hydrocephalus 11

Zrakové Zrakové symptom symptomyy– HeteronymHeteronymníní hemianopsi hemianopsiee 22– HomonymHomonymníní hemianopsi hemianopsiee 11– KKoncentric oncentric zúžení zr. polezúžení zr. pole 33– JinéJiné 22– NormNormáállníní

22Bolesti hlavyBolesti hlavy 44EndoEndokkrinrinníní dysfun dysfunkcekce 33

Operováno pro ESS 5 (2)

Otevřená operaceOtevřená operace

VýsledkyVýsledky

ZrakZrak a a zrakové polezrakové pole– ZlepšenoZlepšeno 11– ZastaveníZastavení progres progrese e 44

Bolesti hlavyBolesti hlavy 11

EndoEndokkrinrinníní dysfun dysfunkcekce 44

KKompliomplikkaacece 1 1 ((plicní embolieplicní embolie))

DisDiskuse a závěrkuse a závěr

ES ES častějšíčastější X ESS X ESS vzácnávzácná??

EtiologEtiologieie PES PES ????

EndoEndokkrinrinníní dysfun dysfunkcekce – – opožděná opožděná diagno diagnozaza

Zrakové poruchy a bolesti hlavyZrakové poruchy a bolesti hlavy – dif – dif.. diagno diagnozaza

Chirurgické léčeníChirurgické léčení – limit – limitované ované and d and diskutabilníiskutabilní

““VelkéVelké” studie - ” studie - nejsounejsou

Závěr ??Závěr ??